QUALITE DE VIE DES PATIENTS VIVANTS AVEC UNE MALADIE DE PARKINSON IDIOPATHIQUE

Définitions de la MP

         La maladie de Parkinson est une entité anatomo-clinique qui associe une hypertonie plastique, une akinésie, un tremblement de repos et des lésions anatomiques intéressant électivement le locus niger. Affection dégénérative chronique, la MP s’accompagne d’un retentissement important dans les activités quotidiennes des patients, d’où la nécessité d’une évaluation de leur qualité de vie (QDV).

TDD : Maladie de Parkinson dans sa forme complète

• Phase de début : Le début est insidieux, fait de douleurs ostéo articulaires, fatigabilité, réduction de l’activité, pouvant orienter vers une affection rhumatismale ou un syndrome dépressif. Le tremblement est unilatéral au début.
• Phase de maladie déclarée : Les symptômes de la maladie de Parkinson sont variables d’une personne à une autre. De plus, chez un patient, ces symptômes peuvent varier en intensité dans le temps, parfois au cours d’une même journée : le stress, le manque de sommeil, les émotions, etc. peuvent aggraver les symptômes. Enfin, les signes physiques de la maladie sont unilatéraux puis bilatéraux mais asymétriques. En règle générale, la maladie de Parkinson s’exprime par trois symptômes moteurs majeurs.

Hypertonie plastique

       Lors de la mobilisation passive le segment cède par à-coups successifs donnant lieu au « phénomène de la roue dentée », le terme rigidité en «tuyau de plomb » est utilisé pour décrire le caractère figé de la raideur et l’opposer à la raideur élastique de la rigidité pyramidale. L’attitude générale en flexion du parkinsonien se manifeste précocement au niveau du coude, elle s’accentue lors de l’évolution intéressant la tête, le tronc qui sont inclinés en avant, les membres supérieurs sont en légère flexion et en adduction. Le malade est figé dans cette attitude anormale qu’il conserve dans toutes ses activités en particulier dans la marche qui se fait d’un bloc, à petits pas, sans souplesse, s’accélérant parfois jusqu’au pas de course. La tendance à la flexion persiste même en décubitus, la tête du patient brusquement privée de support ne retombe pas sur le plan du lit c’est le « signe de l’oreiller psychique ». Il n’y a pas comme chez le sujet normal une élévation des orteils et de la plante des pieds lors d’une poussée d’avant en arrière. A côté de cette attitude en flexion, il peut exister une dystonie distale avec au niveau de la main, une flexion des métacarpo-phalangiennes, une hyperextension de l’inter-phalangienne avec adduction du pouce. Au niveau du pied, on retrouve une dystonie en griffe des orteils à la station debout, gênant la marche.

Transpiration excessive

         Approximativement 30 % à 50 % des patients. Elle se manifeste habituellement aux aisselles, aux paumes, à la plante des pieds et au visage, mais dans la MP, il arrive souvent qu’elle touche le corps en entier « sueurs profuses ». L’hyperhidrose survient habituellement au cours de périodes d’inefficacité ou pendant les périodes d’efficacité avec dyskinésies.

Les atrophies multi systématisées (AMS)

        Elles débutent généralement entre 55 et 65 ans et concernent 15 à 20 % des syndromes parkinsoniens avec une prédominance masculine. Ils associent un syndrome parkinsonien (qui généralement, répond assez mal à la dopa et s’accompagne de signes axiaux, dysarthrie et troubles posturaux précoces), un syndrome cérébelleux, un syndrome dysautonomique avec hypotension orthostatique, des troubles sphinctériens ou un syndrome pyramidal. L’AMS est due à une perte progressive de neurones dans plusieurs zones du cerveau (d’où le nom « multi systématisée »). La cause exacte de cette dégénérescence cellulaire est inconnue.

IMAO-B

       Les IMAO-B agissent de façon sélective et réversible en empêchant l’action de l’enzyme de dégradation de la dopamine : la monoamine oxydase. Ils renforcent l’action de la dopamine en augmentant son temps de demi vie t1/2 ce qui permet aussi de diminuer les doses de L-Dopa. Les IMAO-B sont des neuroprotecteurs, ils possèdent des propriétés oxydantes et anti-apoptotiques. Ils peuvent être utilisés seuls mais sont en général associés à la L-Dopa pour prolonger son effet thérapeutique. DCI et spécialités : Sélégiline DEPRENYL® OTRASEL® lyoc Rasagiline AZILECT® Demie vie longue environ 40h, métabolisme hépatique.

Douleur chronique

        Elle est rapportée dans 78,26 % des cas. Repartie par ordre de fréquence ; douleurs pseudo articulaire, suivi des douleurs neuropathiques avec un score de DN4 variant de 4 à 7 et enfin des douleurs radiculaire. Certaines douleurs précèdent l’apparition des troubles moteurs. Il s’agit des douleurs focales (épaules et pieds) ou pseudo radiculaires [2, 30]. Dans une analyse rétrospective de 309 patients parkinsoniens, 35 patients présentaient une douleur à l’épaule unilatérale, ayant précédé l’apparition des signes moteurs ipsilatéraux. Sept patients présentaient une douleur de l’épaule concomitante aux symptômes moteurs. Récemment Djaldetti et al. ont rapporté une sensibilité élevée à la douleur provoquée chez les sujets atteints d’une maladie de Parkinson par rapport aux sujets témoins, en particulier chez les patients qui ont décrit l’existence de douleurs spontanées antérieures. Les seuils de douleur sont significativement plus faibles dans le membre le plus affecté indépendamment de la présence ou de l’absence de douleur. Ces douleurs peuvent être réduites ou soulagées par la lévodopa. En effet, la Lévodopa augmente le seuil de la douleur provoquée chez les patients Parkinsoniens mais pas chez les sujets sains. Lorsque la douleur fluctue de façon concomitante aux fluctuations motrices, elle peut répondre à des ajustements du traitement antiparkinsonien, qui peut être beaucoup plus efficace que les traitements antalgiques conventionnels.

Les troubles du sommeil

          Les troubles du sommeil ont été notés par James Parkinson comme symptômes tardifs de la maladie de Parkinson en 1817 dans sa monographie originale. Ils ont été considérés comme des complications secondaires aux troubles moteurs cardinaux de la maladie. Ce n’est que depuis une dizaine années, dans un article publié par Arnulf et son équipe que les troubles du sommeil ont été considérés comme des signes secondaires au processus de dégénérescence dans la maladie de Parkinson en se basant sur les données de la polysomnographie [39, 41]. Les troubles du sommeil sont devenus un centre d’intérêt de recherche, pour leur impact clinique significatif, ainsi que pour une meilleure compréhension de la neurodégénérescence qui en est responsable, et, en tant que marqueur clinique précoce potentiel de la maladie de parkinson. Ils sont nombreux, multifactoriels, et confèrent un impact négatif significatif sur la qualité de vie des patients, de leurs conjoints et de leur entourage. Dans notre série, 82,60% des patients présentent au moins 1 symptôme en rapport avec un trouble du sommeil. Cependant, ces données ne reposent que sur l’interrogatoire des patients sans l’utilisation d’un questionnaire spécifique ni d’exploration polysomnographique.
– L’insomnie [4, 42] est définie comme une quantité insuffisante de sommeil ou un sentiment de sommeil non réparateur. Elle peut concerner l’initiation (insomnie d’endormissement), le maintien (l’insomnie de maintien du sommeil) avec éveils multiples, ou s’avérer être une insomnie de réveil précoce en deuxième partie de nuit avec hyperactivité, signe d’alerte fréquent d’un mécanisme de dysrégulation dopaminergique débutant [1, 43]. On la retrouve chez 9 patients parmi les 19 présentant un trouble du sommeil avec un taux de 39,13% (9/23).
– Le trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) a été largement étudié au cours des dernières années, avec un accent particulier sur ses présentations cliniques et son rôle potentiel en tant que l’un des marqueurs cliniques précoces de la maladie de Parkinson. Il est présent chez 25-50% des patients atteints de maladie de Parkinson [44]. D’ailleurs il est présent à un taux de 26,08% dans notre enquête. Il fait partie des signes pouvant entrer dans la phase prémotrice de la maladie, précédent parfois de plusieurs années l’apparition des symptômes moteurs [45]. La relation avec la maladie de Parkinson est argumentée par l’émergence d’un syndrome parkinsonien chez 38% des patients initialement diagnostiqués comme porteurs d’un trouble du comportement en sommeil paradoxal idiopathique [46] et par la démonstration en PET-Scan d’une dépopulation des neurones dopaminergiques mésencéphaliques dans des cas de troubles du comportement en sommeil paradoxal idiopathique [47]. Ils se manifestent par : un comportement agressif et parfois très violent au cours du sommeil, des terreurs nocturnes avec agitation verbale et/ou motrice (mouvements et paroles élaborés), des propos incohérents, une errance nocturne avec désorientation.
– La somnolence diurne excessive et les troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP), peuvent être des signes précoces de la maladie de Parkinson (ainsi que dans d’autres synucléinopathies) [39, 48] et sont donc déjà présents à la phase pré-motrice de la maladie. Les troubles du sommeil corrélés à la sévérité de la maladie de parkinson touchent 60 à 98% des patients parkinsoniens. Deuxrécentes études observationnelles multicentriques des symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson ont analysé la fréquence de ces symptômes. La première est une étude allemande sur 1449 patients parkinsoniens ambulatoires. Cette étude a rapporté l’existence des troubles du sommeil chez 49% des patients [39, 49]. La deuxième est une étude, menée en Italie sur une cohorte de 1072 patients (étude PRIAMO) elle a montré que la fatigue était le symptôme le plus fréquent (58%), suivie par l’insomnie (37%), l’urgenturie et la nycturie (35%), les troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) (30%) pas très différent que ce qu’on a retrouvé dans notre étude où le taux de TCSP est de 26,08%. Toujours, comparé à l’étude PRIAMO, les taux de la somnolence diurne excessive (21%) et du syndrome des jambes sans repos (SJSR) (15%) [39, 50] sont plus élevés dans notre étude (respectivement 65,22% et 21,74 %).
– L’apnée de sommeil est retrouvée chez 5 patients (21,74%).

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. GENERALITES
I.1. Définitions de la MP
I.2. Historique de la MP
I.3. Épidémiologie de la MP
I.4. Rappel étio-pathogénique
I.4.1. Anatomo-pathologie
I.4.2. Biochimie
II. SIGNES CLINIQUES
II.1. Diagnostic positif
II.1.1. TDD : Maladie de Parkinson dans sa forme complète
II.1.1.1. Signes moteurs
II.1.1.2. Signes non moteurs
II.1.1.2.1. Signes neurosensoriels
II.1.1.2.2. Signes dysautonomiques
II.1.1.2.3. Signes neuropsychiatriques
II.1.1.2.4. Troubles du sommeil
II.1.2. Formes cliniques
II.2. Diagnostic différentiel
II.2.1. Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs
II.2.1.1. Les atrophies multi systématisées (AMS)
II.2.1.2. Paralysie supra nucléaire progressive (PSP) ou maladie de STEELERICHARDSON- OLSZEWSKI
II.2.1.3. Dégénérescence cortico basale (DCB)
II.2.1.4. Maladie à corps de Lewy diffus
II.2.2. Syndromes parkinsoniens non dégénératifs
II.2.2.1. Syndromes parkinsoniens provoqués par les neuroleptiques
II.2.2.2. Maladie de Wilson
II.2.2.3. Syndromes parkinsoniens vasculaires
II.2.2.4. Intoxication à l’oxyde de carbone au manganèse ou au MPTP
II.2.2.5. Syndromes parkinsoniens post encéphaliques
III. ASPECT THERAPEUTIQUE DE LA MP
III.1. But du traitement
III.2. Moyens thérapeutiques
III.2.1. Traitements médicamenteux
III.2.1.1. Médicaments dopaminergiques
III.2.1.1.1. L-DOPA
III.2.1.1.2. Les agonistes dopaminergiques
III.2.1.2. Inhibiteurs du catabolisme de la dopamine
III.2.1.2.1. IMAO-B
III.2.1.2.2. ICOMT
III.2.1.3. Anticholinergiques
III.2.1.4. Autres moyens thérapeutiques (mesures adjuvantes)
III.2.2. Traitement chirurgical
III.2.2.1. Les techniques lésionnelles
III.2.2.2. La stimulation cérébrale profonde
III.2.3. Thérapie innovantes
III.2.3.1. Thérapie génique
III.2.3.2. Greffe de cellules souches
III.3. Indications
III.4. Evolution et complications de la MP
III.4.1. Eléments de surveillance
III.4.2. Evolution de la MP
III.4.3. Complication de la MP
DEUXIEME PARTIE
I. CONTEXTE
II. OBJECTIFS
II.1. Objectif général
II.2. Objectifs spécifiques
III. METHODOLOGIE
III.1. Type d’étude
III.2. Lieu d’étude
III.3. Durée d’étude
III.4. Population d’étude
III.4.1. Critères d’inclusion
III.4.2. Critères d’exclusion
III.5. Recueil et exploitation des données
III.6. Aspects éthiques
IV. RESULTATS
IV.1. Caractéristiques sociodémographiques
IV.1.1. Genre
IV.1.2. Age
IV.1.3. Profession
IV.1.4. Retentissement professionnel
IV.2. Caractéristiques cliniques et paracliniques
IV.2.1. Antécédents
IV.2.2. Age de début
IV.2.3. Délai de consultation
IV.2.4. Durée d’évolution
IV.2.5. Signes moteurs
IV.2.6. Signes non moteurs
IV.2.6.1. Symptômes sensoriels
IV.2.6.2. Signes dysautonomiques
IV.2.6.3. Troubles du sommeil
IV.2.6.4. Les troubles neuropsychiatriques
IV.2.7. Le score MDS-UPDRS section I, II , et III
IV.2.8. Echelle d’activité de la vie quotidienne de Schwab et England
IV.3. Caractéristiques thérapeutiques et évolutives
IV.3.1. Traitement
IV.3.2. Evolution
V. COMMENTAIRES
V.1. A propos des signes moteurs
V.1.1. L’akinésie
V.1.2. L’hypertonie plastique
V.1.3. Le tremblement parkinsonien
V.1.4. Autres signes moteurs
V.2. A propos des signes non moteurs
V.2.1. Signes sensoriels
V.2.2. Signes de dysautonomie
V.2.3. Les troubles du sommeil
V.2.4. Troubles neuropsychiatriques
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES

Télécharger le rapport complet