Soutenance mémoire
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POPULATION ÉTUDIÉE
Cohorte de patients composée de 41 enfants ayant bénéficié d’une RDS entre mars 2008 et mai 2022 au centre hospitalo-universitaire Pédiatrique de Marseille, France. Toutes les procédures ont été réalisées par le même neurochirurgien. La revue des dossiers a été réalisée entre avril 2022 et juillet 2022.
Tous les patients sélectionnés présentaient en préopératoire une spasticité importante avec une implication motrice sévère définie par un score Gross Motor Function Classification System (GMFCS, niveau de Palisano) de IV ou V.
L’évaluation clinique et l’interrogatoire pré opératoires ont été réalisés par une équipe composée d’un médecin rééducateur et du neurochirurgien à l’hôpital universitaire de Marseille. Les évaluations post opératoires ont été réalisées dans les centres de rééducation de la région marseillaise par des médecins rééducateurs, et lors des visites de contrôle avec le neurochirurgien.
Lors des rendez-vous de suivi, l’évaluation incluait un interrogatoire des aidants/ famille sur la réalisation des soins de nursing et d’habillage, le positionnement dans les appareillages, et les douleurs. Les résultats dans chacun des domaines ont été enregistrés comme étant «amélioré», «aggravé» ou «inchangé». Pour la spasticité, nous avons réalisé une moyenne des scores de l’échelle d’Ashworth modifiée sur le quadriceps, les ischio-jambiers, les adducteurs et le triceps sural. Les follow up étaient à 1 mois, 3 mois, 1 an et à la dernière date de consultation notifiée dans les dossiers.
La revue des dossiers a également permis de lister les traitements per os de la spasticité, les gestes orthopédiques sur les parties molles et osseuses, les injections de toxine botulinique réalisées aux membres inférieurs et aux membres supérieurs, ainsi que les traitements par baclofène intra-thécal en pré et post opératoire.
Pour compléter, un entretien téléphonique avec les familles / aidants a été réalisé. Nous avons utilisé le questionnaire CP-CHILD© validé en France chez les enfants présentant une paralysie cérébrale stade GMFCS IV et V. Les différents domaines traités sont : Activités de la vie quotidienne/Soins personnels (9 items), le positionnement, transfert et mobilité (8 items), le confort et les émotions (9 items), la communication et interaction sociale (7 items), la santé (3 items), la qualité de vie globale (1 item). Chaque item étant noté de 0 à 6 « 0 = impossible », « 6 = aucun problème », complété par une note selon le niveau d’assistance de 0 à 3 « 0 = assistance totale », « 3 = autonome ».
Dans sa validation officielle, ce questionnaire concerne l’évaluation des changements sur une période de deux semaines précédant l’étude. Nous l’avons adapté pour permettre une étude rétrospective fiable. Ainsi, nous avons sélectionné une sous population de patients opérés entre 2018 et 2022 pour une fiabilité correcte du recueil et de l’analyse. Une note pré opératoire et une note post opératoire étaient attribuées de façon rétrospective lors du même entretien téléphonique réalisé durant le mois de juillet 2022. 13 aidants/parents étaient concernés par le questionnaire, 8 parents ont finalement répondu au questionnaire, 3 n’ont pas répondu aux appels téléphoniques, 2 n’ont pas répondu du fait d’une barrière linguistique.
PROCEDURE CHIRURGICALE
Tous les enfants ont bénéficié d’une rhizotomie dorsale sélective selon le même protocole : Incision cutanée lombo-sacrée exposant les lames de L1 à S1. Laminotomie au moteur de L5 à L1 et Laminectomie de S1 à la pince de Kérisson, Ouverture de la dure mère, stimulation radiculaire de L5, S1, S2. Dissection du contingent sensitif et section entre 70 à 80 % des racines L2, L3, L5, S1. Pour le contingent S2 le pourcentage de fibres sectionnées dépendait des troubles vésico-sphinctériens pré existants (7 patients section 0%, 33 patients section 50%). Le contingent L4 a été sectionné entre 50
à 70% en fonction des capacités de transfert et verticalisation de l’enfant. Suture de la dure mère ; remise en place du volet lamaire fusionné par des lames Striker.
ANALYSE STATISTIQUE
Concernant l’évaluation du critère de jugement principal une analyse descriptive des données a été réalisée.
Un Test de Friedmann a été utilisé pour déterminer les changements statistiquement significatifs du score d’Ashworth (entre l’évaluation pré-RDS et les intervalles postopératoires de 1, 3 mois, 1 an et derniers follow up).
Pour l’évaluation de la prise en charge de la spasticité associé à la rhizotomie dorsale sélective, une application du test de Mc Nemar a été réalisée pour évaluer la diminution statistiquement significative des traitements conjoints en post opératoire. P < 0,05 était considéré comme statistiquement significatif.
Les résultats du questionnaire ont été traités pour obtenir un score sur 100 pour chaque domaine, puis une moyenne des 6 domaines a permis d’obtenir le score final. Une comparaison des scores pré et post opératoire a été réalisée.
La gestion des données manquantes a été réalisé en délétion par paire, pour chaque variable étudiée.
RÉSULTATS
CARACTÉRISTIQUE DE LA POPULATION
patients Stade GMFCS IV et V ont bénéficié d’une rhizotomie dorsale sélective, (10 GMFCS IV, 31 GMFCS V), l’âge médian des patients était de 11ans [IQR 7 – 14]. Pour 68% des patients la spasticité était due à une paralysie cérébrale d’origine périnatale, 4 patients présentaient une malformation cérébrale, 3 patients des séquelles de prématurité, 18 patients présentaient des séquelles d’anoxie périnatale, 3 infections materno-fœtales, 6 une encéphalopathie d’origine génétique, 1 myélite transverse et 1 patient souffrait d’une lésion traumatique médullaire.
85% des patients présentaient une implication motrice à type de tétraparésie spastique (n 35), 15% une diplégie spastique (n 6)
Concernant les diagnostics secondaires associés, 46% des patients présentaient une atteinte mixte spastique et dystonique (n 19). Pour plus de la moitié des patients il existait déjà en pré opératoire des lésions secondaires liées à la spasticité (51% de scoliose, 54% de luxation de hanche)
La médiane de suivi était de 38 mois [IQR 18 – 66 mois].
QUALITE DE VIE DES ENFANTS : DOULEUR, NURSING, POSITIONNEMENT ET HABILLAGE
En pré opératoire, 43% des patients présentaient des difficultés d’installation dans les appareillages (Fauteuil roulant, corset siège, lit), 53% présentaient une franche limitation du positionnement, pour 3% des patients seulement il n’y avait pas de difficulté rapportée.
Concernant l’habillage 58% des patients rapportaient des difficultés, pour 34% l’habillage était limité (habillage non complet), pour 8% pas de difficulté.
Pour les soins de nursing, plus de la moitié soit 58% des patients présentaient des difficultés dans la réalisation, 31% présentaient une restriction des soins d’hygiène, 10% pouvaient bénéficier de soins d’hygiène sans difficulté.
Enfin, pour 68% des patients la douleur était retenue comme participant à l’indication opératoire. En post opératoire, On note une nette amélioration sur les 4 items à 1 mois. Pour aucun patient il n’est rapporté d’aggravation initiale dans le positionnement, les soins de nursing, l’habillage et les douleurs. La tendance pour les 4 items au cours du follow up est une amélioration initiale majeure, puis au cours du temps une baisse du taux d’enfants améliorés, associée à une augmentation du nombre de ceux présentant une aggravation.
Concernant le positionnement, a 1 mois post opératoire 91% des patients étaient améliorés, cette amélioration restait stable à 3 mois.
PRISE EN CHARGE DE LA SPASTICITE CONJOINTE
Concernant les traitements de la spasticité et de ses complications associées à la RDS nous nous sommes intéressés au traitement per os de la spasticité, aux injections de toxine botulinique, ainsi qu’au traitement par Baclofène intrathécal et aux gestes orthopédiques osseux et musculotendineux.
En pré opératoire, 38 patients sur les 41 (93%) avaient reçu un ou plusieurs traitements de la spasticité. 36 patients (88%) avaient bénéficié d’injections de toxine botulinique, 21 patients (51%) reçu un traitement médicamenteux, et 17 patients (41,5%) avaient subi une intervention chirurgicale orthopédique (dont 39 % des ténotomies).
Après la rhizotomie dorsale sélective, 27,3% des patients ayant bénéficié d’un traitement en pré opératoire (tous traitements confondus) étaient libres de prise en charge conjointe. 72,7% avaient quant à eux nécessité un traitement complémentaire de la spasticité.
Concernant les injections de toxine botulinique, Il est noté une diminution significative de la patients pour lesquels nous avions des données pré et post opératoires 33 avaient bénéficié d’injections en pré opératoire, 3 n’en avaient pas reçu. En post opératoire, les 3 patients naïfs de toxine n’ont pas été injectés. Pour les patients déjà injectés en pré opératoire : 39,4 % (n,13) étaient libres d’injection, 60,6% (n,20) poursuivaient les injections de toxine en complément de la RDS. 15 patients ont bénéficié de gestes de ténotomie en post opératoire, pour 6 d’entre eux les mêmes muscles avaient déjà été traités en pré opératoire. Il est à noter que l’âge de la RDS pour ces 15 patients était de 9 ans et 3 mois en moyenne (intervalle 3 -14 ans). Les muscles les plus fréquemment traités étaient les ischio-jambiers et les gastrocnémiens.
La chirurgie de la hanche était (hors arthrodèse rachidienne) la chirurgie osseuse la plus courante, elle a été réalisée chez 7 individus en pré opératoire et chez 3 individus en post opératoire, les autres gestes chirurgicaux intéressaient le pied (n 3), 1 patient a bénéficié d’un transfert tendineux. La chirurgie orthopédique est intervenue en moyenne 3,6 ans après la RDS, avec un intervalle de 0,5 ans à 8 ans maximum.
Nous ne pouvons conclure à une diminution significative des gestes orthopédiques osseux et musculo tendineux suite à la RDS, (McNemar Test p > 1,00).
1 Patient a bénéficié d’une implantation de pompe a Baclofène intra-ventriculaire en post opératoire, après revue du dossier il s’agissait d’une tétraparésie mixte spastique et dystonique, l’indication a été posée devant une majoration des dystonies en post opératoire.
Sur les 41 patients, 35 avaient des ordonnances de traitement médicamenteux dans les dossiers en pré et post opératoire, dont 19 un traitement anti spastique per os en pré opératoire. En post opératoire, 9 ont arrêté le traitement (47,4%), et 10 l’ont poursuivi (52,6%). 4 patients ont débuté un
traitement antispastique per os après l’intervention de RDS. En conclusion il n’y avait pas de diminution significative de la prise de traitement antispastique en post opératoire (McNemar Test p= 0,267).
DISCUSSION
Pour les enfants présentant un handicap moteur et cognitif sévère, les enjeux majeurs de la prise en charge de la spasticité sont l’amélioration du confort dans les installations, l’allègement et la facilitation des soins de nursing, la réduction de la douleur ainsi que le ralentissement de la progression des déformations musculo-squelettiques.
Dans notre étude nous avons montré qu’il existe une facilitation de l’habillage, une amélioration du nursing, du positionnement et une diminution des douleurs rapportés pour près de 70 % des enfants suite à la rhizotomie dorsale sélective, avec un maintien de ce bénéfice à long terme.
La cohorte que nous avons étudiée est à notre connaissance la plus grande à ce jour, pour évaluer l’effet de la rhizotomie dorsale sélective sur ces critères chez les enfants spastiques non marchants.
Les résultats retrouvés dans notre étude corroborent ceux de l’étude de Buizer et al où 24 patients GMFCS IV et V étaient étudiés (amélioration pour 16/24 enfants de l’habillage, 12/24 nursing, 10/24 du confort) (10).
En parallèle nous avons objectivé une diminution significative de la spasticité des membres inférieurs à court et long terme, ce qui avait également été rapporté dans des études précédentes (6)(7) .
Concernant les prises en charge thérapeutiques de la spasticité conjointes, grâce à la rhizotomie dorsale sélective le traitement par toxine botulinique en post opératoire est diminué de façon significative.
En revanche nous n’avons pas pu démontrer de façon significative que la rhizotomie dorsale sélective permettait de diminuer les gestes orthopédiques osseux et des parties molles dans les suites. Cette dernière constatation peut être liée à l’âge tardif auquel a été réalisée l’intervention chez nos patients (moyenne d’âge 11 ans), qui présentaient déjà en pré opératoire des complications orthopédiques. Puisque pour 50% d’entre eux, nous avons relevé en pré opératoire une scoliose ou une luxation de hanche. Il est rapporté des chiffres similaires dans différentes études (11) (12). Des facteurs de mauvais pronostic orthopédique ont en effet été démontrés dans la littérature: l’âge des patients (12) , un stade GMFCS élevé, et une spasticité majeure des adducteurs pour les luxations de hanche (11).
A contrario des critères prédictifs d’un bon résultat de la rhizotomie, tels que ceux de Peacock et Oswestry (13), ont initialement favorisé des populations d’enfants jeunes, marchants ou avec objectif de marche, GMFCS 1, 2 ou 3 ( Age < 5ans, absence de pathologie chronique associée, quotient intellectuel >70, enfant motivé, entourage social solide, pas d’intervention neuro-orthopédique préalable), mais l’objectif principal était fonctionnel.
Quel que soit l’objectif, fonctionnel, de confort ou de prévention des complications musculo squelettiques, « l’âge » reste un élément prioritaire dans l’arbre décisionnel. D’autres critères pourraient y être ajoutés pour garantir un meilleur résultat. La population étant très hétérogène ces critères doivent garder une certaine « souplesse » et ne pas être exclusifs.
Pour les patients GMFCS 4 et 5 il pourrait être défini des critères pronostiques de bon résultat de la RDS basés sur des objectifs de confort et de nursing en sus de l’âge qui semble être l’indicateur prépondérant, tels que l’entourage médical et para médical péri opératoire (équipe pluri disciplinaire, prise en charge en CRF post opératoire programmée, consultation d’appareillage), ainsi qu’un entourage familial « solide ».
Le paramètre « âge » doit être prioritaire pour la population de patients GMFCS 4 et 5, en effet plus l’enfant est âgé plus le risque de déformations neuro-orthopédiques en association avec une spasticité importante est majoré.
Des études confirment ces 2 hypothèses, Il est montré que la réalisation de la RDS chez les enfants présentant une diplégie spastique à un âge précoce (2 à 4 ans) permet de diminuer le taux d’opérations orthopédiques ultérieures de façon significative (14), et que le taux d’intervention est plus élevé en post RDS chez les enfants non marchants (15)
Malgré une diminution significative du nombre de patients bénéficiant de toxines en post opératoire dans notre étude, 60% restent dépendants de ce geste. Il serait intéressant d’évaluer quels types de muscles sont encore spastiques et injectés et quelles sont les doses utilisées. Une étude de ce type portant sur le schéma thérapeutique et les doses utilisées pour nos patients pourrait être réalisée dans un second temps.
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Table des matières
RÉSUMÉ
INTRODUCTION
MATÉRIELS ET MÉTHODES
Population étudiée
Procédure chirurgicale
Analyse statistique
RÉSULTATS
Caractéristique de la population
Qualité de vie des enfants : douleur, nursing, positionnement et habillage
Reduction spasticité selon échelle Ashworth
Prise en charge de la spasticité conjointe
Evaluation des aidants principaux par le score le CPCHILD©
DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES
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