ETUDE DE L’HEMOSTASE ET DE LA COAGULATION SANGUINE

L’hémostase est toujours normale. elle ne montre pas d’abaissement des plaquettes. on note au contraire, une augmentation transitoire des plaquettes . Cette hyperpalaquettose a été constatée dans de nombreuses atteintes inflammatoires de l’intestin. Son étiologie n’est pas connue. certains auteurs l’attribuent à une hypo-splénisme dû à la présence d’immuncomplexes circulants .

Par contre le facteur VIII est souvent abaissé. cette constatation serait due à une à l’action protéolytique des enzymes provenant des leucocytes dégradés pendant le processus inflammatoire péri-vasculaire .

Cette baisse du facteur VIII est corrélée avec la sévérité du P.R. et de ses complications, elle est probablement l’expression de l’intensité du syndrome inflammatoire vasculaire . L’intérêt de son dosage a été démontré tant pour le diagnostic que pour l’évaluation du pronostic. La valeur 60% représente une limite au-dessous de laquelle le risque de complication est majeur .

LES EXAMENS IMMUNOLOGIQUES

Ils ne servent pas seulement à l’enrichissement des discussions pathogéniques mais ils apportent aussi des éléments importants pour le diagnostic positif. C’est surtout le dosage d’IgA qui est le plus important, son taux est fréquemment élevé . Il est noté dans 30 à 50% des cas dans l’étude de NILSEN  et SIMEONI. La recherche des complexes immuns circulants avec IgA est positive avec une fréquence variable selon les auteurs, sa positivité se situe entre 30 et 50%. Sa recherche par la méthode de précipitation par le polythène glycol et par la fixation du C1q marqué montre 25% de positivité chez les malades atteints de P.R. Les différents facteurs de la chaine complémentaire : Sont en général normaux et le taux de C3 et même souvent augmenté , cependant, on peut noter une diminution de properdine et de C5 .

COMPLICATIONS DES ECHANGES PLASMATIQUES 

L’action des échanges plasmatiques sur les complexes immuns circulants est certaine. Dans le P.R., les signes cliniques apparaissent avec le dépôt de ces immuns complexes au niveau des parois artériolaires cutanées ou digestives et des glomérules rénaux . Les lésions focales ainsi crées échappent aux plasmaphérèses. Seule l’aggravation des lésions peut être ralentie, à condition que les complexes circulants ne réapparaissent pas trop rapidement après les échanges plasmatiques . Les plasmaphérèses restent un traitement d’exception dans le P.R. qui est une maladie spontanément résolutive en l’absence d’atteinte rénale . MASSON rapporte dans son observation un cas de P.R. particulièrement sévère du fait de la durée de son évolution, et des complications digestives graves. 23 échanges plasmatiques ont été pratiqués sur une période d’un mois et demi, du fait des dépôts d’IgA, C3 et fibrinogène observés. Le traitement a été inefficace sur l’atteinte rénale et sur l’atteinte cutanée. Une amélioration spectaculaire mais transitoire de la symptomatologie douloureuse digestive a été observée, la forte dose de la corticothérapie associée à la technique des échanges plasmatiques est peut être la cause.

MANIFESTATIONS ET COMPLICATIONS RARES

ATTEINTE TESTICULAIRE ET SCROTALE : Sa fréquence est estimée par les auteurs entre 2 et 38% des cas . Les manifestations peuvent précéder le tableau clinique du P.R.  ; réalisant un syndrome du type « orchite aigue »  avec des douleurs intenses et une augmentation du volume de la bourse. Il peut être uni ou bilatéral ; il correspond à un Purpura de la vaginale et doit être distingué de l’œdème et de l’ecchymose du scrotum .

ATTEINTE URETERALE : C’est une complication exceptionnelle. Elle risque d’être méconnue car la symptomatologie est faite d’hématurie macroscopique et des douleurs abdominales ou lombaire ; souvent noyée dans la néphropathie qui l’accompagne en général. Pour la dépister ; il est conseillé de faire une étude cytologique des érythrocytes urinaires et demander une échographie et une urographie dans les formes de P.R. Comportant des hématuries Purpura macroscopiques . Elle montre des dilatations ; des irrégularités ou même des sténoses étagées.

ATTEINTE NEUROLOGIQUE : Sa fréquence n’est pas négligeable ; elle varie de 0.9% à 6.9% selon les auteurs . Cette atteinte neurologique s’intègre habituellement dans un contexte d’atteinte multi viscérale . Il est difficile d’individualiser une forme neurologique pure isolée . Les complications sont rares mais peuvent être graves ; s’exprimant par :

Des crises convulsives constituant l’accident le plus fréquent (2% des observations publiées). Certaine crise se complique d’un déficit hémiplégique. l’évolution dépend de la lésion responsable : hémorragie méningée ; accident ischémique ; hémorragie corticale ; hématome sous dural .

Des états confusionnels ; une torpeur ; une somnolence ; un coma ; un syndrome de Guillain-Barré.

ATTEINTE CARDIAQUE : L’atteinte cardiaque au cours du P.R. est rare. Elle peut revêtir plusieurs aspects : la péricardite ; l’atteinte endocardique et l’atteinte myocardique . Le diagnostic de péricardite est établi car la découverte d’un frottement péricardique ou par des modifications du tracé électrocardiographique et confirmé par l’échographie. L’épanchement péricardique peut être important réalisant un tableau de tamponnade cardiaque grave. Un cas de sténose mitrale gauche a été rapporté par ALISON.

ATTEINTE PLEUROPULMONAIRE : Les signes respiratoires sont présents dans 5 à 6% des cas  ; la symptomatologie est celle d’une pneumonie ou d’une embolie pulmonaire . Des épanchements pleuraux décrits en l’absence d’atteinte cardiaque; ont évolué favorablement .

LES AUTRES ATTEINTES : Elles ont été exceptionnellement décrites dans la littérature : les atteintes de la parotide ; des yeux et du foie.

INFLUENCE DES MANIFESTATIONS CLINIQUES DU P.R. SUR LA FREQUENCE DE L’ATTEINTE RENALE 

La relation entre les manifestations viscérales ou extra-rénales et le risque d’atteinte rénale est diversement appréciée par les auteurs. En effet la majorité des auteurs estiment que la fréquence de la néphropathie augmente quand le tableau clinique est complet et en particulier dans les atteintes digestives sévères. Dans la série de COLOMB ; sur 19 malades qui ont des formes digestives sévères ; 74% ont présentés une atteinte rénale . De même dans la série de CARLIER  ; sur 9 malades ayant des formes digestives sévères ; 6 ont eu des complications rénales soit 67% des cas. Le risque d’atteinte rénale augmente également avec les poussées multiples . En effet le risque de néphropathie augmente avec la sévérité de la maladie .

Table des matières

INTRODUCTION
MATERIEL ET METHODE
I- MATERIEL
II- METHODE
RESULTATS 
I- ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE 
1. AGE
2. SEXE
3. ORIGINE GEOGRAPHIQUE
4. REPARTITION PAR SAISON
II- ETUDE CLINIQUE
1. ANTECEDANTS
2. SIGNES GENERAUX
3. SIGNES CUTANES
4. SIGNES ARTCULAIRES
5. SIGNES DIGESTIVES
6. ETUDE DE LA NEPHROPATHIE
6-1 ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE
6-2 ETUDE CLINIQUE
7. LES AUTRES EXAMENS PARACLINIQUES
8. BIOLOGIE
9. TRAITEMENT
10. EVOLUTION
DISCUSSION 
I- ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE
1- INCIDENCE
2- Age
3- LE SEXE
II- ETUDE CLINIQUE
1- MODE DE DEBUT
2- LES SIGNES GENERAUX
3- LES SIGNES CUTANES
4- LES SIGNES ARTICULAIRES
5- SIGNES ABDOMINAUX ET DIGESTIFES
6- MANIFESTATIONS ET COMPLICATIONS RARES
III- ETUDE DE LA NEPHROPATHIE
1- FREQUENCE
2- ETUDE CLINIQUE DE LA NEPHROPATHIE
IV- LA BIOLOGIE
1- ETUDE DE L’HEMOSTASE ET DE LA COAGULATION SANGUINE
2- HEMOGRAMME
3- SYNDROME INFLAMMATOIRE
4- LES EXAMENS IMMUNOLOGIQUES
5- LES AUTRES EXAMENS
V- IMAGERIE
1- GENERALITES
2- LES DONNEES RADIOLOGIQUES
3- LES DONNEES ENDOSCOPIQUES
VI- TRAITEMENT
1- MESURES GENERALES
2- CORTICOTHERAPIE
3- LES IMMUNOSUPRESSEURS
4- ECHANGE PLASMATIQUE
5- NUTRITION
6- LA CHIRURGIE
7- LA LOCALISATION TESTICULAIRE
8- TRAITEMENT DE LA NEPHROPATHIE
VII- EVOLUTION 
1- EVOLUTION A COURT TERME
2- EVOLUTION A LONG TERME
CONCLUSION

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