Pseudofolliculite, pustule, lésions acnéiformes

Traitement

Il y a eu recours à des protocoles thérapeutiques variés chez tous ces patients en fonction des manifestations de la MB et de leur évolutivité. (Voir figure n° 16) La colchicine a été administrée chez tous les patients, soit 100% des cas, avec des résultats variables pour couvrir essentiellement les manifestations cutanéo-muqueuses et articulaires de la maladie. Les antalgiques à base des AINS et du paracétamol ont été administrés chez 25 patients, soit 21.73% de patients, surtout pour traiter l’atteinte articulaire. Un traitement anticoagulant à base d’Héparine de bas poids moléculaire avec le chevauchement avec une antivitamine K a été préconisé chez 16 patients, soit 13,91% des cas, aussi bien pour traitement de la thrombose veineuse et intra-cardiaque. Par contre, l’aspirine a été prescrite chez un seul patient ayant une thrombose intracardiaque. La corticothérapie a été instauré chez 90 patients (78,26% des cas) aussi bien devant l’atteinte oculaire dans 52 cas, une thrombose grave chez 3 patients, l’atteinte neurologique chez 26 malades et enfin l’atteinte articulaire chez 9 patients. Le recours à un traitement immunosuppresseur a eu lieu chez 53 patients, 47 patients pour l’atteinte oculaire, et chez 6 patients pour l’atteinte neurologique. Les immunosuppresseurs préconisés sont le Ciclophosphamide chez 39 patients (25,21%): 6 cures en générale à j1, j15, j30, j60, j90 et j120 avec des cures trimestrielles si absence de relais par l’Azathioprine.

Par contre, l’Azathioprine a été utilisé chez 14 patients (10 patients pour l’atteinte oculaire et 4 patients pour l’atteinte neurologique). Pour le traitement des manifestations oculaires : Le traitement de choix est la corticothérapie orale le plus souvent, ou en bolus associée à des immunosuppresseurs en cas d’atteinte postérieure ou de vascularite. Tous les Patients ont été traités par corticoïdes par voie générale associée chez 29 d’entres eux à des immunosuppresseurs à type de ciclophosphamide IV chez 29 patients. Le traitement des manifestations articulaires reposait essentiellement sur les AINS, les antalgiques classe I, la colchicine puis la corticothérapie à faible (20mg/j). D’autres traitements adjuvants ont été associés : traitements locaux des lésions cutanéo-muqueuses, veinotropes, bas de contention, antibiotique ou autre en fonction des situations.

Gènes HLA et gènes proches du locus HLA

a. MB et HLAB51 : L’association de la MB au type HLA-B51 a été décrite, pour la première fois en 1982, par Ohno [ 20 ;21] dans la population japonaise. L’antigène HLA-B51 était présent chez 57 % des patients alors qu’il n’était retrouvé que dans 16 % de la population générale (P < 0,001). Cette association a été confirmée depuis dans de nombreuses autres populations d’origine géographique et ethnique différentes (française, anglaise, italienne, grecque, turque, tunisienne, israélienne, iranienne, saoudienne, koweïtienne, chinoise, coréenne, taiwanaise et méxicaine) [ 20 ; 22]. L’antigène HLA-B51 serait plus fréquent chez les malades ayant une uvéite postérieure, une atteinte du système nerveux central ou une thrombophlébite [ 20 ; 23]. Ces associations phénotype–génotype sont toutefois controversées car elles varient en fonction de l’origine ethnique des patients, de l’activité de la maladieDans notre série, quatre patients chez eux une poussée d’oedème cérébrale a été notée, une corticothérapie par voie IVD a été donnée. et du type de l’étude. Le fait que la maladie de Behçet soit associée au même allèle HLA dans les différentes ethnies étudiées est en faveur d’une hypothèse séduisante selon laquelle cette maladie se serait développée dans les pays du pourtour méditerranéen et à travers l’Asie jusqu’au Japon, suivant la route de la soie qu’empruntaient les tribus nomades ou turques porteuses de l’antigène B51, qui auraient ainsi diffusé la maladie (effet fondateur) [ 20 ; 22 ]. L’Ag HLA B51 joue un rôle potentiel dans le dysfonctionnement des neutrophiles observé au cours de la maladie de Behçet mais on souligne le fait que sa présence est un facteur insuffisant pour expliquer la prédisposition à la MB puisqu’une population HLAB51 ne fera pas forcément une MB et toutes les MB authentiques n’ont pas tout un type HLAB51.

b. autre molécules HLAB D’autres molécules HLA-B ont été possiblement impliquées dans la susceptibilité génétique à la LT. La fréquence du HLA-B5701 était significativement augmentée dans une étude anglaise portant sur des patients caucasiens [20 ; 24]. Dans une étude marocaine, l’allèle HLA-B15 était plus fréquemment retrouvé chez les femmes, et chez les hommes avec un début de tardif de la maladie [20 ;25]. Cette étude suggérerait l’intervention de facteurs liés au sexe interagissant avec les molécules HLA dans la susceptibilité à la maladie. Enfin, une étude turque a montré l’existence d’une faible association de la MB avec l’allèle HLA-B*2702 [20 ; 26].

Les manifestations cutanéo-muqueuses

a- aphtose buccale : (voir image n°1, 2, 3) L’aphtose, quel que soit son siège, est une lésion élémentaire bien définie. C’est une ulcération dont les bords sont taillés à pic, entourée d’un halo érythémateux et dont le fond est jaune beurre. La taille de cette ulcération est variable: quelques mm à 1cm de diamètre en moyenne, parfois ce sont des lésions géantes de 3 à 4cm de diamètre. Leur nombre est variable allant de un à quelques ou plusieurs éléments. Les aphtes buccaux siégent habituellement sur la face interne des lèvres, la face interne des joues, les bords de la langue, le plancher buccal, la muqueuse gingivale, quelquefois sur la voûte du palais, les amygdales et le pharynx. L’aphtose buccale régresse en une à deux semaines en règle générale, sans laisser de cicatrice sauf dans les cas d’aphtes géants ou persiste une cicatrice qui nécessite plusieurs mois pour disparaître. Son évolution générale est marquée par des récidives dont la fréquence est variable et par la disparition sans cicatrices. La gène fonctionnelle est en générale modérée à type de brûlures, de picotements, surtout au contact des aliments chauds et épicés et des peaux des fruits, des noix, noisettes, et amandes, ainsi que les traumatismes dentaires, les cycles menstruels et les émotions [87].

Dans la grande majorité des cas, l’aphtose buccale précède ou s’installe en même temps que les autres manifestations cliniques. Rarement, les manifestations systémiques la précèdent de plusieurs mois voire de quelques années : phase préaphteuse. A l’inverse, il arrive que l’on trouve la notion d’aphtose buccale à rechute qui remonte à l’enfance chez des patients qui développent une MB. Sur le plan pathologique, l’aphte buccal correspond à une nécrose de la couche épithéliale et la sous muqueuse superficielle. La réaction inflammatoire dans le chorion est souvent intense et touche même les glandes salivaires accessoires, elle est faite d’un infiltrat lymphocytaire et monocytaires, les polynucléaires et les plasmocytes se voient à un stade tardif et en petit nombre. Il y a également une augmentation du nombre des mastocytes. Cet infiltrat prend volontiers une disposition périvasculaire. Les vaisseaux peuvent être le siège de turgescence endothéliale ou de thrombose. L’étude en immunofluorescence montre les dépôts types Ig G et Ig M surtout dans le cytoplasme des cellules épithéliales du stratum spinosum [89]. Les études immunohistochimiques par les anticorps monoclonaux des biopsies d’aphtes buccaux montrent que la majorité des lymphocytes présents sont les cellules T, les LB étant en très petit nombre, les LT4 et LT8 sont en proportion égale [90].

d- pseudofolliculite, pustule, lésions acnéiformes : La pseudofolliculite est fréquente et se voit dans 60% des cas. Elle siége surtout sur le dos, le visage, les membres inférieurs, les fesses et les bouses. La pseudofolliculite nécrotique a été très bien décrite par Touraine : « lésions non centrées par un poil qui débutent par une lésion légèrement papuleuse de quelques millimètres de diamètre; cette papule se recouvre en 2 à 3 jours d’une vésicule qui devient une pustule puis d’une croûte qui se détache et laisse apparaître une petite ulcération qui cicatrice sans laisser de trace. Le contenu de ces lésions papulo-vesiculo-pustuleuses est stérile. On peut voir des lésions pustuleuses de grande taille réalisant une véritable pustulose. Les lésions papulo-vesiculo-pustuleuses peuvent siéger sur les bourses et ne doivent pas être alors confondues avec une aphtose scrotale [87]. Parfois, les lésions cutanées ont un aspect acnéiforme papulonodulaire sans évoluer vers une pustule ou une ulcération.

Elles sont plus larges que les lésions des pseudofolliculites, de couleur rouge vif et siégent sur le dos des mains, les faces latérales des doigts, les avant-bras et les jambes[91] ( voir images n°10 ;n°11). Les lésions cutanées de la maladie de Behçet sont parfois difficiles à distinguer de l’acné vraie surtout quand elles siégent sur des régions séborrhéiques. L’étude histologique de ces lésions cutanées montre une pustule sous-cornée remplie de PNN et d’éosinophiles, elle est suivie d’une nécrose de l’épiderme aboutissant à une ulcération cutanée. Le derme est le plus souvent dense et fibreux avec quelquefois une dégénérescence fibrinoïde des fibres collagènes; les lésions vasculaires sont modérées, elles touchent les capillaires, les veinules et les artérioles, elles se traduisent par une turgescence endothéliale, un infiltrat inflammatoire périvasculaire et envahissant la paroi des vaisseaux, la nécrose fibrinoïde étant plus rare [92]. L’étude en immunofluorescence ne montre pas de dépôts d’immunoglobulines, mais plutôt un dépôt de C3 dans les vaisseaux du derme.

Table des matières

INTRODUCTION
MATERIELS ET METHODES
I- Matériels
II- Méthodes : fiche d’exploitatation
III- Méthodes statistiques
RESULTATS ET ANALYSES
I.Caractéristiques des patients
II.Caractéristiques de la MB
III.Traitement
IV.Évolution
V.Incidence de la MB
DISCUSSION
I.Définition, Nosologie
II. Historique
III.Epidémiologie
IV.Etiopathogénie
V.Diagnostic positif
VI.Critères diagnostiques
VI.Diagnostic différentiel
VIII.Evolution, pronostic
IX.Traitement
X. Discussion de nos résultats
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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