PROGRES LIES AUX TECHNIQUES D’INVESTIGATIONS FONCTIONNELLES ET D’IMAGERIE

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NEUROPEDIATRIE DANS LE MONDE

STRUCTURE

De par leurs modèles d’organisation , on peut globalement décrire trois ( 3 ) types de structures aux seins desquelles s’effectuent les soins neuropédiatriques :
 SERVICES DE NEUROPEDIATRIE PARTIE INTEGRANTE D’UN HOPITAL D’ENFANTS.
Ils apparaissent comme des unités spécialisées d’hôpitaux d’enfants au même titre que la cardiologie infantile ou la néonatologie .
C’est l e modèle le p lus fréquemment rencontré dans l es pays développés ( USA , Angleterre surtout et la France à un moindre degrés ) , on les retrouve également dans certains pays en voie de développement comme au Nigéria [9] .
Ces unités spécialisées réalisent à la fois des hospitalisations et des consultations en ambulatoire . Elles ont l’avantage de faciliter les échanges interdisciplinaires dans le cadre de la pédiatrie et également de permettre aux différentes disciplines , une utilisation c ommune d es la boratoires d’examens complémentaires ( biologie , biochimie , physiologie , radiologie ) .
 AUTRES STRUCTURES EFFECTUANT DES SOINS NEUROPEDIATRIQUES
Dans les villes où il n’existe que des hôpitaux généraux comme dans certaines villes secondaires des pays occidentaux et la plupart des pays en Afrique ( Sénégal , Mali , Yaoundé ), la consultation neuropédiatrique est ef fectuée d ans l es s ervices de pé diatrie gé nérale , de ne urologie générale, ou de neurochirurgie .
Ce modèle a l’ intérêt de lever d es r estrictions su rtout d ans le s régions aux moyens limités où les structures de soins spécialisés sont peu nombreuses .
IL a cependant l’inconvénient majeur de poser régulièrement des problèmes de pr ise en ch arge co rrecte d ’une p athologie pédiatrique spécifique dont l e pronostic e st str ictement corrélé à la q ualité e t à l’adéquation de la prise en charge [38] .
 SERVICE ITINERANT DE CONSULTATION NEUROPEDIATRIQUE
Un dispositif itinérant de consultation neuropédiatrique est décrit aux Etats-Unis , surtout de stiné à l a po pulation rurale , très éloignée des structures hospitalières [45]. Il a l ’avantage de réduire le coût d e la maladie neuropédiatrique . Ce type de structure reste cependant intégré à une structure hospitalière siégeant généralement dans une grande ville .
A co té de ces modèles existants , l es a uteurs sont una nimes sur l a nécessité de n e p as i soler l es s ervices d e neuropédiatrie . IL apparait comme idéal qu’une unité de neuropédiatrie soit partie intégrante d’un hôpital contenant à l a foi s des uni tés de n eurochirurgie , de neurophysiologie , de neurora diologie , de ne uro-orthopédie et d e pédopsychiatrie . Ces différentes unités co nstituent en ef fet d es compléments indispensables dans la prise en charge de la maladie neuropédiatrique.

LE PERSONNEL

PERSONNEL MEDICAL

Les qualifications du neuropédiatre et le profil de formation sont clairement définis dans certains pays . En France, sont admis une formation de ne uropédiatrie qui dure deux (2) ans ; les Pédiatres ou Neurologue titulaires d’un diplôme d’ études spécialisées ou d ’un diplôme é tranger équivalent , au Canada de même qu’en Belgique il faut cinq (5) ans de formation dont quatre (4) ans en neurologie et un (1) an en pédiatrie . Tel est le cas à Taiwan où la société de neuropédiatrie ne reconnait comme membre que les candidats ayant satisfait à :
 Trois ( 3 ) ans de séjour soit en pédiatrie générale , soit en neurologie générale .
 Trois ( 3 ) a ns de f ormation en neurologie infantile dans un centre qualifié : un centre qualifié étant un centre possédant des spécialités en neurochirurgie , neurologie générale , neuroradiologie et neurologie infantile [9] .
Ailleurs, par contre le profil de formation n’était pas bien défini : Tel est le cas de la société neuropédiatrique chinoise , branche de la société de pédiatrie qui ne retenait aucune qualification particulière [6] . Elle reconnait comme membre tout neuropédiatre s’intéressant à la neurologie pédiatrique .
Ces centres doivent en outre obligatoirement avoir une unité de neurologie infantile et un laboratoire d’ électro-encéphalographie .
Les normes anglaises préconisent un chiffre d’un neuropédiatre pour un à deux millions d’habitants comme idéal . Leur taux réel varie en fonction de la région entre un neuropédiatre pour un m illion d’habitants et un neuropédiatre pour quatre millions d’habitants [38] .

PERSONNEL PARAMEDICAL

Il ne pose aucun problème particulier. Il comprend comme dans la plupart des structures spécialisées surtout dans la prise en charge des enfants , des assistants sociaux , des psychologues des infirmiers etc….
Il n’a pa s été retrouvé de travaux spécifiques consacrés au personnel paramédical .
Les auteurs d’une manière générale insistent surtout sur la nécessité de formation rigoureuse du personnel médical d’abord au stade d’étudiant en instaurant des cours spécialisés et des travaux pratiques, puis en tant que spécialiste , dans le cadre de la formation continue par l’instauration de s éminaires , de c onférences , de publ ications , de co mmunications internationales .
Il apparait également que le profil du neuropédiatre idéal sera celui d’un médecin ayant des connaissances détaillées en pédiatrie , en neurologie , et ca pable d e d iscuter d e problèmes psychologiques , physiologiques et thérapeutiques [18] .

MORBIDITE NEUROPEDIATRIQUE

Au vu des données de la littérature , la morbidité est très variable en fonction du contexte géographique et de la population étudiée .

MORBIDITE GENERALE

De l’ensemble d es en fants s e présentant en c onsultation d e pédiatrie , 5 à 10% bénéficient de l’intervention d’un neuropédiatre [38] .
Une étude consacrée à la pédiatrie dans les hôpitaux parisiens semble le confirmer en retrouvant dans 7,45% des cas une localisation neurologique [1] .

AGE

La pathologie neuropédiatrique est de tous les âges. La morbidité parait cependant plus fréquente durant les premières âges de la vie que dans les autres .
Morton E.WEICHSEL. Jr, dans une série de 1 00 malades colligés retrouvaient que 15% n’avaient pas un an , 33% étaient âgés de moins de trois ans , 41% avaient entre 3 et 10 ans et seulement 26% avaient 10 ans et plus [39] .
Cette tendance ne semble pas être une spécificité neuropédiatrique. En effet dans une étude consacrée à la population pédiatrique en général des hôpitaux parisiens on retrouve :
Plus de 49% des malades avaient un an ou m oins et plus 66% avaient entre 0 et 4 ans , 30% entre 4 et 14 ans [1] .
Au Sénégal , dans une étude de 1971 , Colomb et al avaient trouvé que 45% des enfants avaient entre 0 et 5 ans[3] .
Fall Baba, dans s a thèse sur l’étude d e la population p édiatrique d u service de neurologie de FANN sur dix ans d’activité , avait retrouvé que 42% des enfants avaient moins de 5 ans [10] .

SEXE

Le s exe ne parait pas j ouer un rôle sur la m orbidité neuropédiatrique [10,40] .

DEVENIR (DESTINATION) DES MALADES

Pour la modicité d e ses possibilités d’i ntervention sur le plan thérapeutique , la neurologie a pendant longtemps été le sujet de critique , en neuropédiatrie , il semble en être autrement.
En e ffet , les progrès dans l es dom aines d’investigation e t de traitement pe rmettent aujourd’hui une prévention de la plupart de c es maladies et l eur prise e n c harge en vue d’une guérison ou d’une stabilisation lorsqu’elles surviennent .
Cependant , surtout dans les pays en voie de développement , une certaine gravité r este attachée à la pa thologie ne uropédiatrique , laquelle est fréquente et les décès non négligeables .

DIAGNOSTIC

Les maladies neuropédiatriques sont diverses et variées. Dans l es pays développés en dehors de toute considération géographique , il semble exister une hiérarchie standardisée dans le s fréquences relatives d es différentes pathologies .
L’arriération mentale était la plus fréquente , 25% des malades [38] dans les séries de Morton . 25 à 27% selon DH Mellor [37] qui regroupe sous le vocable « Mental Handicap and L earning disabilities » ce type de malade « Sous le terme de Disorder of higher cerebral function » regroupant les arriérations mentales et la dyslexie , Robert retrouvait une fréquence de 12% [45] . La pathologie convulsivante ( épilepsie et trouble convulsif ) venait au second rang 31% des malades [39] . A un degré moindre , les céphalées et migraines étaient estimés à 9%.
Nombre de pathologies sont également rencontré mais de façon beaucoup moins fréquente , on peut citer :
 Pathologie nerveuse périphérique (6%)
 Pathologie tumorale du système nerveux central (2%).
 Pathologie infectieuse du système nerveux (5%)
 Pathologie traumatique (1%)
 Pathologie dégénérative et métabolique (3%)
 Pathologies cérébraux vasculaires (2%)
 Surdité et trouble visuel (1,4%) à (2,8%) [39].
Certaines affections p lus r ares s eront étudiées dans le c hapitre suivant. Ces affections tirent leurs importances , non plus de leur fréquence minimum mais d e l’ intérêt qu’elles suscitent sur le p lan d es progrès diagnostiques ou thérapeutiques .

PLACE DE LA NEUROPEDIATRIE

La pathologie neurologique infantile occupe une place de choix dans la pathologie pédiatrique , en raison de sa fréquence et de la gravité de ses conséquences sur le développement psychomoteur des enfants .
La place et l’importance de la neuropédiatrie ne sont pas encore clairement définies dans certains pays d’Afrique . Il y’a, là si l’on tient compte des progrès des sciences neurologiques et de leurs applications médicales , une situation paradoxale et une lacune regrettable . Mais une revue de quelques acquisitions significatives de l a neurologie pédiatrique et des tendances qu’elles laissent entrevoir permettrait de mieux saisir l’intérêt suscité par cette spécialité relativement nouvelle .
 APPORT DE LA NEUROPEDIATRIE A LA NEUROLOGIE GENERALE [53]
La neuropédiatrie et l a neurol ogie générale doivent t ravailler e n étroite liaison , confronter leur expérience pour dégager des n otions générales sur les fonds communs de la pathologie nerveuse rencontrée à tout âge , mais avec une fréquence relative et sous des aspects différents . Un do maine commun insuffisamment exploré concerne l es maladies héréditaires à expressivité variable dans leurs formes précoces et tardives .
Une place à part doit être réservée à l’épilepsie où les pédiatres ont pu apporter une contribution exceptionnelle .
Appartient par contre en propre à la neuropédiatrie la pathologie spéciale observée dés la naissance ou pour le moins précocement , et dont l’analyse nécessite une sémiologie adaptée . Elle témoigne de lésions du système nerveux , constituées pendant l a vie intra utérine , période de formation , d’organisation de développement et de maturation du s ystème nerveux . Le champ d’investigation et d’étude étiopathogenique s’étend à la pathologie embryonnaire et fœtale , à la pathologie fœto-maternelle , à la souffrance fœtale , périnatale , aux conditions et circonstances de venue au monde , au risque neurologique de la pré maturation .
C’est précisément le progrès des connaissances en neuropédiatrie qui a permis une étroite et authentique collaboration obstetrico-pédiatrique , d’instaurer un programme efficace de la surveillance de la grossesse et une politique d e la n aissance , centrée sur la pré vention de s l ésions cérébrales [51] .
 ASPECT DE LA PATHOLOGIE NERVEUSE EN PEDIATRIE GENERALE
Un as pect s pécifique d e la n eurologie, concerne l a pathologie convulsivante de s premières années d e l a vie, favorisée pa r l’immaturité fonctionnelle du système nerveux. C’est l’âge d’élection des e ncéphalopathies c hroniques c onvulsivantes i nconnues à u ne autre période (syndrome de WEST, LENNOX GAUSTAUT).
C’est aussi la période élective de survenue de crises épileptiques occasionnelles, au premier rang desquels se situent les convulsions fébriles .
La prévention, le traitement correct et urgent des crises épileptiques prolongées fa it p ar exemple pa rtie i ntégrante de la pé diatrie quotidienne.
Un a utre a spect de l a neuropédiatrie c oncerne ce qu’on pourrait appeler la dynamique évolutive de la lésion cérébrale du jeune enfant. La lésion du c erveau risque de retentir sur le bon déroulement de s proc essus de l ’intégration ne urophysiologique, indispensable à l’instauration du développement moteur, psychomoteur, psychologique et mental normal.
La neuropédiatrie et la pédiatrie générale doivent travailler en étroite collaboration, confronter l eur expérience pour d égager d es notions générales sur les fonds communs de la pathologie nerveuse rencontrée à tout âge .
 LES RAPPORTS DE LA NEUROPEDIATRIE AVEC LES AUTRES DISCIPLINES
La ne uropédiatrie pré sente de s i nterférences su r nom bres de disciplines ( pédopsychiatrie , infectiologie , neurologie générale , pédiatrie générale , génétique et maladies métaboliques , rééducation ) .
Pour la pédopsychiatrie , il n’existe pas une s éparation nette entre ces de ux di sciplines [42] . Sur le plan historique d ’ailleurs pendant longtemps il s’agissait de neuropsychiatrie infantile [53] . C’est récemment que la psychiatrie s’est séparée de la neurologie .
La p athologie infectieuse et p arasitaire d u système n erveux est relativement fré quente chez l’enfant . Comme dans l es au tres secteurs cliniques , il en va en Neuropédiatrie de la nécessité d’un relevé soigneux des antécédents personnels et héréditaires de l’histoire de la maladie , une analyse sémiologique scrupuleuse et valable ( adaptée à l’âge de l’enfant ). Quelques examens para-cliniques de routine sont très souvent suffisants pour orienter sinon affirmer le diagnostic [52].
La collaboration de la n europédiatrie av ec certaines disciplines relève d’une nécessité diagnostique , thérapeutique . Dans certains cas , elle est indispensable à la prévention qu’elle soit primaire ou secondaire . Tel est le cas pour l a n eurochirurgie , la neurologie médicale , la pédiatrie générale , la rééducation , la génétique et maladies métaboliques .

PROGRES ET PERSPECTIVES EN NEUROPEDIATRIE 

Une r evue de s quelques acquisitions s ignificatives d e l a neuropédiatrie au cours des dernières années et les tendances qu’elles laissent entrevoir sera le dernier chapitre de cette revue de littérature sur la neuropédiatrie . Ici d’ailleurs comme sur ce qui précède , il s’agit d’un survol qui reste partiel voir partial . Ne pouvant viser à l’exhaustivité , il
sera choisi que lques e xemples parmi l es c hamps d’a pplications préférentiels de cette discipline , comme la pathologie du développement , la neurologie de l’enfant , la neurologie générale et métabolique .

PROGRES LIES AUX TECHANIQUES D’INVESTIGATIONS FONCTIONNELLES ET D’IMAGERIE
IMAGERIE STRUCTURELLE
L’imagerie en neurologie pédiatrique inclut l’échographie cérébrale pendant l a p ériode né onatale  et même au d elà , la tomodensitométrie (TDM) et l ’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) .
L’angiographie  cér ébrale es t l a technique  vas culaire , beaucoup m oins utilisée , et réservée au bilan de malformations vasculaires intracrâniennes qui sontrares chez l’enfant .
ECHOGRAPHIE CEREBRALE
L’échographie est la méthode d’imagerie de choix utilisée en période fœtale et néonatale . En période fœtale , cette technique apporte des informations m orphologiques sur l a ligne m édiane , les v entricules , les citernes en particulier de la fosse postérieure (cisterna magna) , à partir desquelles une anomalie cérébrale peut être suspectée ou diagnostiquée . Ainsi les agénésies du corps calleux , les kystes de la fosse postérieure ou suprasellaire so nt aisément reconnus . L’IRM  es t réalisée en seconde intention lorsque l’échographie n’est pas concluante [13 ,14] , pour évaluer le retentissement cérébral d’une pathologie donnée [13] , ou pour identifier le co rtex cérébral qui est difficile à analyser en échographie [15,16] . Pendant la période néonatale [17] , l’échographie transfontanellaire (ETF) est la méthode facile d ’accès au cer veau po ur identifier  une morphologie
anormale ( malformation , dilatation v entriculaire , hydrocéphalie ) . Plus difficile est l’accès au tissu anormal car les lésions aigües ( ischémie , hémorragie ) se traduisent toutes par une hyperechogénicité . L’ETF est cependant sensible pour détecter des hémorragies intra ventriculaires ou de la zone germinative , des nodules de leuco malacie au stade de nécrose de coagulation et une leuco malacie kystique .
En revanche , il est difficile de déterminer si une hyperechogénicité parenchymateuse est due à un œdème qui peut être transitoire ou à une lésion définitive nécrotique . Les s tructures prof ondes (cervelet , tronc cérébral )  et superficielles ( cortex ) sont  difficiles à ex aminer , de telle sorte qu’ au  fi nal 50%  des  E TF du  nouve au-né à  terme avec u ne encéphalopathie hypoxo-ischémique (EHI) sont considérées comme normales , ce qui impose le passage à l’IRM pour faire le bilan lésionnel [20] .
De  même , dans  les maladies  métaboliques  à  révélation  néonatale , l’IRM est p lus sensible pour  identifier les anomalies d e la s ubstanceblanche [25] . Le Doppler  t ranscranien pe rmet d’ évaluer les an omalies vasculaires , responsables d ’accidents v asculaires ischémiques , rencontrées dans l a d répanocytose et l a  thalassémie , avec d es i mplications thérapeutiques comme les transfusions [26] , le traitement par hydroxy-urée [28 ,31 ,32] etlesgreffesdemoelle [33].
TOMODENSITOMETRIE CEREBRALE
La tomodensitométrie est en r ecul d epuis l’avènement et le développement de l’IRM mais reste un o util diagnostique de choix en Neuropédiatrie . Cependant c’est la seule méthode capable d’identifier de façon formelle des calcifications et une minéralisation que ce s oit au niveau du c ortex ou de s noyaux gris et du thalamus . En effet , chez l’enfant en développement , l’IRM es t p eu s ensible pou r i dentifier calcifications et minéralisation .
A not er aussi qu’un œdème (cortex , noyaux gris ) peut au ssi être facilement identifié . De plus c’est actuellement la méthode de référence pour a nalyser l es parois va sculaires grâce à l’apparition de s s canners multicartes , avec possibilité de reconstructions vasculaires 3D artérielle ou veineuse .
Par contre , si l’ IRM donne de s i nformations s ur l e fl ux va sculaire , l’identification d’anomalies des parois est difficile comparée au scanner .
La spectrométrie de résonance magnétique (SRM) est utilisée principalement dans l e bilan de s t umeurs cérébrales , de l ’hypoxo-ischémique néonatale et dans les maladies dysmyélinisantes , qu’elles entrainent ou non une leucodystrophie .
IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE NUCLEAIRE (IRM)
L’IRM est la technique de ch oix dans l’exploration des maladies neurologiques , qu’elle soit réalisée en première ou seconde intention après les techniques précédemment décrites . En fonction de ce qui est attendu de l ’IRM , on di sposera  de sé quences di tes c lassiques ou bien  de techniques  plus avancées . Cependant , pour pratiquer les techniques avancées d’IRM il faut être orienté par la clinique , la biologie et par une autre  t echnique  d ’imagerie comme le s canner . L’IRM  e n t ant que technique d’i magerie  a  pour but  de caractériser une lésion et a ussi d’évaluer les conséquences d’une maladie donnée sur le développement et la maturation cérébrale . L’IRM est la méthode de choix pour évaluer les pathologies neurologiques en complément des autres modalités d’imagerie .
Les a cquisitions multimodales pe rmettent l ’approche structurale pa r l es techniques de diffusion et l’approche métabolique par la SRM .
IMAGERIE FONCTIONNELLE CEREBRALE
L’imagerie fonctionnelle cérébrale consiste en des méthodes d’exploration non invasives qui ont connu un important essor depuis 15 ans et dont les trois principales sont le SPECT ( single photon émission computer tomography , tomographie d’émission mono photonique ) , la TEP ( tomographie d’émission de positons ) et l’IRMf ( IRM fonctionnelle ) .
Le SPECT et la TEP aident à l ocaliser de façon non invasive la zone epileptogéne ( l e poi nt de départ des c rises ) , c’est-à-dire l a ré gion à reséquer pour guérir l’enfant , tandis que l’IRMf permet de localiser les régions fonctionnellement éloquentes , c’est-à-dire les régions qu’il faut au contraire respecter pour ne pas induire de déficit .
• SPECT
Dans les épilepsies partielles , le SPECT interictal ( injection entre deux crises ) montre un hypo débit dans la zone épileptogéne tandis que le SPECT ictal y montre un hyper débit et le SPECT post-ictal ( injection immédiatement après une crise ) montre un hypo débit plus profond qu’en interictal . La qualité de réalisation de l’examen reste un point clé de la fiabilité des images [50] .
•TEP
Très pe u d’ équipes au monde ont l ’expérience de l a TEP chez l’enfant . Toutes s ’accordent po ur montrer a vec le FDG un hypo
métabolisme dans la zone épileptogéne lorsque la TEP est réalisée en période inter-ictale , ce qui est le cas de la majorité des études puisque les images sont acquises pendant 30 minutes à l’état d’équilibre . Les études ont concerné des patients avec épilepsie partielle (Sturge- Weber et

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Table des matières

PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I. NEUROPEDIATRIE AU SENEGAL
II.NEUROPEDIATRIE DANS LE MONDE
1. STRUCTURE
2. LE PERSONNEL
2.1. PERSONNEL MEDICAL
2.2. PERSONNEL PARAMEDICAL
3. MORBIDITE NEUROPEDIATRIQUE
3.1. MORBIDITE GENERALE
3.2. AGE
3.3. SEXE
3.4. DEVENIR (DESTINATION) DES MALADES
3.5. DIAGNOSTIC
4. PLACE DE LA NEUROPEDIATRIE
5. PROGRES ET PERSPECTIVES EN NEUROPEDIATRIE [30
5.1..PROGRES LIES AUX OBSERVATIONS CLINIQUES
5.2. PROGRES LIES AUX TECHNIQUES D’INVESTIGATIONS FONCTIONNELLES ET D’IMAGERIE
5.2.1. IMAGERIE STRUCTURELLE
5.2.2. ECHOGRAPHIE CEREBRALE
5.2.3. TOMODENSITOMETRIE CEREBRALE
5.2.4. IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE NUCLEAIRE (IRM)
5.3. IMAGERIE FONCTIONNELLE CEREBRALE
5.4. ELECTROENCEPHALOGRAMME (EEG)
5.5. POTENTIELS EVOQUES
5.7. INVESTIGATIONS BIOCHIMIQUES [30]
5.8. TECHNIQUES GENETIQUES [30]
6. LES THERAPEUTIQUES NOUVELLES [30]
7. QUEL AVENIR POUR LA NEUROPEDIATRIE
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
III.OBJECTIFS
1. OBJECTIF GENERAL
2. OBJECTIF SPECIFIQUE
IV.MATERIELS ET METHODES
1. CADRE D’ETUDE
1.1. Locaux et services
1.2. Moyens humains
1.2.1. Le personnel médical (universitaire et non universitaire
1.2.2. Personnel paramédical
1.2.3. Personnel technique
1.3. Fonctionnement pratique
1.3.1. Activités hospitalières
1.3.2. Activités universitaires
V.METHODOLOGIE
1. Méthode
2. Critères d’inclusion
3. Critères d’exclusion
4. Recueil des données 30
VI. RESULTATS
1. Morbidité générale
2. Caractères biographiques
2.2. Sexe
3. Origine géographique
4. Principales pathologies
5. Détail des pathologies
5.1. Les épilepsies
5.2. Infirmité motrice cérébrale
5.3. Pathologie des nerfs périphériques
5.4. Pathologie vasculo cérébrale
5.5. Pathologie neuromusculaire
5.6. Phacomatoses
6. Evolution
7. Corrélation perdus de vue et origine géographique
VII. TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
1. Morbidité générale
2. Ages et sexe des malades
2.1. Ages des malades
2.2. Sexe des malades
2.3. Origine des malades
3. Principales pathologies
VIII. CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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