Profil épidémio-clinique du cancer de la vulve

Profil épidémio-clinique du cancer de la vulve

Les caractéristiques épidémiologiques

L’épidemiologie déscriptive

La situation mondiale
À l’échelle mondiale les cancers vulvaires sont des cancers rares ,de 3 à 5% des cancers génitaux chez la femme . Les carcinomes épidermoïdes représentent 90% de ces cancers. Par ordre de fréquence, les mélanomes représentent le deuxième cancer vulvaire ,de 3 à 9% des cancers vulvaires . La maladie de Paget vulvaire et les histiocytoses langerhansiennes vulvaires sont rares. Enfin, la vulve peut être le siège de tous les types de sarcomes des tissus mous, ainsi que de localisation de lymphomes. Sur les zones cutanées pilosébacées, on peut observer les différents types de carcinomes. Selon le tableau n°XIII, on constate que cette fréquence oscille entre 1,27% et 4,34% sans dépasser 5% dans les différentes séries mondiales.

La situation au Maghreb
D’aprés les 3 registres Tunisiens du cancer , le cancer vulvaire est la cinquéme localisation des cancers gynéco-mammaires. Les mêmes statistiques ont été constatées en Algérie  aussi qu’au Maroc. Notre étude n’a pas calculé la fréquence .

L’incidence des VIN
L’incidence des VIN classiques, comme toutes les pathologies gynécologiques liées à l’HPV, est en augmentation depuis 20ans. Dans une étude publiée en 1992 comme le montre le tableau n°XIV, STURGEON SR [15] décrit une augmentation de l’incidence des VIN passant de 1,1/100 000 femmes par an entre 1973 et 1976 à 2,1/100 000 femmes par an entre 1985 et 1987. Cependant, contrairement à ce qui était attendu, le taux de cancer vulvaire est resté stable (1,6/100 000 femmes aux États-Unis) .

L’épidémiologie analytique
L’âge
Pour le cancer in situ l’âge des patientes atteintes varie entre de 30 à 50ans . Ainsi, le cancer invasif atteint préférentiellement la femme âgée plus de 65ans, NOVAK ER et WOODRUFF JD rapportaient le plus grand pourcentage du cancer vulvaire en 60 et 70ans. LACOUR J et COHEN J  dans une série de 163cas mentionnaient un âge moyen de 62ans. COLLINS C  dans une étude de 109cas rapportait le plus grand pourcentage entre 40 et 50ans. On assiste donc à un rajeunissement de la population atteinte. C’est-à-dire le cancer invasif n’épargne pas la femme jeune mais avec il l’atteint avec un pourcentage faible.

Le statut hormonal
C’est surtout la carence oestrogénique qui joue le rôle prédominant dans la genèse du cancer de la vulve. C’est une affection qui se déclare longtemps après la ménopause, mais avec une plus grande fréquence chez le groupe de femmes qui a eu une imprégnation hormonale diminuée écourtée femmes castrées, puberté tardive, ménopause précoce.

Le motif de la consultation
Pour le cancer in situ
Il peut s’agir soit d’un prurit vulvaire accompagné ou non de lésions de grattage, soit la découverte d’un épaississement rugueux et d’aspect blanc nacré ou ivoire des petites lèvres (pour la forme leucoplasique), soit la découverte d’une atrophie totale ou partielle des grandes lèvres et /ou une symphyse des petites lèvres aux grandes lèvres ou entre elles (pour le lichen scléreux).Dans notre série on avait pas du cancer in situ.

Pour le cancer invasif
Les séries de Tunisie, Rabat ainsi que notre étude indiquent que la tumeur est le motif de consultation le plus fréquemment retrouvé. Ce qui corrobore aves les données du Maroc, dans le CHU de Rabat et le CHU de Marrakech la tumeur était le motif de consultation dans 100% des cas.

L’examen général
L’examen général doit être systématisé et minutieux ; appareil par appareil, afin d’évaluer le terrain en recherchant une tare associée pouvant moduler la prise en charge thérapeutique et compléter le bilan d’extension clinique et évaluer l’état général de la patiente. Dans notre série d’étude, l’état général était conservé dans 47,61% des cas et altéré 52,38% cas. Une revue de la littérature rapporte que le cancer vulvaire survient le plus souvent sur un terrain taré. Dans notre série 38,09% des patientes étaient diabétiques et 54,52% des patientes étaient hypertendues.

Etude paraclinique

Ils sont faits dans le but de confirmer les lésions suspectes et d’apprécier l’extension loco régionale et à distance. C’est pourquoi on va aborder dans ce chapitre en premier temps, les examens paracliniques de dépistage d’abord, puis de confirmation et en fin le bilan d’extension et le bilan pré opératoire .

Les examens paracliniques de dépistage et de confirmation
Il faut signaler que les examens de dépistage n’ont pas été faits dans notre étude puisque son but est de dépister alors que toutes les patientes de notre étude consultaient au  stade de la tumeur.

Classifications TNM et FIGO

Le pronostic est corrélé au diamètre de la tumeur primitive, au degré d’invasion du stroma, et à la présence (et nombre) de ganglions atteints  .Ceci était confirmé par l’étude de KONIDARIS S, à savoir que les patientes avaient une tumeur ≤2cm, elles avaient une atteinte ganglionnaire inguinale dans 16,7% contre 29,4% pour les tumeurs>2,1cm. Donc l’atteinte ganglionnaire est directement liée à la taille et au degré d’invasion de la tumeur. Le risque de métastase ganglionnaire est quasiment nul pour un CE vulvaire d’épaisseur inférieure à 1 mm, alors que ce risque augmente très rapidement dès que le niveau d’invasion du stroma est supérieurà 1 mm. Pour cette raison, il existe dans les classifications une sousstadification (1A et IB) tenant compte de ces tumeurs inférieures à 1 mm .Cependant, le principal facteur pronostique et indépendant de la survie sans récidive, de la survie globale et de la survenue de métastase, est représenté par l’atteinte ganglionnaire et le nombre de ganglions atteints.

Les carcinomes basocellulaires Les carcinomes basocellulaires représentent de 2 à 4% des cancers vulvaires et surviennent sur le versant cutané, pileux de la vulve. Ils se présentent cliniquement sous l’aspect d’une lésion nodulaire ou infiltrée, ou d’une lésion érythématosquameuse superficielle mais fixe. L’absence d’adénopathie est la règle. Ils sont souvent pigmentés (carcinome basocellulaire tatoué) sans signification pronostique particulière. Un seul cas de carcinome baso-cellulairs a été détecté dans notre étude. Une biopsie est nécessaire pour le diagnostic. Ce carcinome a une évolution locale ne donne pas de diffusion ganglionnaire .Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale avec une marge de 3 à 10mm selon la taille de la lésion.

Evolution post-opératoire

La mortalité post –opératoire

L’exérèse en bloc inguinovulvaire selon BASSET était à l’origine de 5-20% de décès hospitaliers, Elle est surtout le fait du mauvais état général des patientes et du stade avancé des cancers, ce taux est en amélioration continue grâce à l’amélioration des techniques chirurgicales et d’anesthésie–réanimation.

Les récidives ganglionnaires locorégionales
De 6 à 30% des récidives sont ganglionnaires. Elles sont favorisées par l’atteinte ganglionnaire initiale .Une récidive est constatée dans 13% des cas si le curage inguinal initial était négatif, 26% si moins de trois ganglions sont atteints, et 31% s’il y a plus de trois ganglions. Dans notre série on a objectivé 9,52% des récidives ganglionnaires toutes du coté droit, cette fréquence est moins importante que les données de WASSILA S  avec une fréquence 22,7%. Les récidives ganglionnaires ont un pronostic très sévère, avec une médiane de survie de 9 mois et un décès lié à la maladie dans 90% des cas.

Les facteurs pronostiques et la survie

Les facteurs pronostiques

Le pronostic est corrélé au diamètre de la tumeur primitive, au degré d’invasion du stroma, et à la présence (et nombre) de ganglions atteints . Les classifications FIGO et TNM tiennent compte de ces facteurs. L’atteinte ganglionnaire est directement liée à la taille et au degré d’invasion de la tumeur. Le risque de métastase ganglionnaire est quasiment nul pour un CE vulvaire d’épaisseur inférieure à 1mm, alors que ce risque augmente très rapidement dès que le niveau d’invasion du stroma est supérieur à 1 mm Pour cette raison, il existe dans les classifications une souscatégorie (1A) tenant compte de ces tumeurs inférieure à 1 mm.

Prévention et dépistage

Environ 75% des femmes sexuellement actives rencontreront un HPV lors de leur vie et seront susceptibles de développer une pathologie viro-induite . On estime que 70% des infections virales disparaissent spontanément à 1 an, 90% à 3 ans . L’âge avancé , un terrain immunodéprimé, une charge virale importante , le tabagisme (avec effet temps et effet dose) , un groupe HLA particulier sont incriminés dans la persistance de l’infection et le risque d’apparition de lésions histologiques viro-induites .

Le dépistage
Le cancer vulvaire est une pathologie rare mais grave sur les différents plans dont le traitement repose sur la vulvectomie totale dans la majorité des cas. Cette chirurgie à un impact psycho-social très important de temps plus qu’on assiste à un rajeunissement de la population concernée. D’ou l’intérêt d’une meilleure information des médecins généralistes attirant l’attention sur le prurit vulvaire chez une femme ménopausée ainsi que la femme jeune ;comme signe d’alarme du cancer vulvaire ou de VIN qu’il ne faut pas le banaliser, afin de permettre un diagnostic précoce des lésions précancéreuses qui reste le seul garant d’un traitement moins mutilant et un pronostic meilleur.

CONCLUSION

A partir d’une étude rétrospective du cancer de la vulve chez des patientes colligées au service de gynécologie obstétrique B au sein du hôpital mère enfant de CHU Mohammed VI Marrakech durant une période de 6 ans (de 2003 jusqu’à 2009) ; porté essentiellement sur le profil épidémio clinique du cancer de la vulve, certains points méritent d’être soulignés -Le cancer de la vulve est une des plus rares néoplasies féminines avec une fréquence comprise entre 3 et 5%, et moins de 1% de l’ensemble des cancers, il occupe ainsi la quatriéme place après les cancers du col, de l’utérus et de l’ovaire. -C’est un cancer particulier qui touche majoritairement la femme âgée plus de 65 ans. Il se développe le plus souvent dans un contexte d’hypo-oestrogénie, et sur une vulveprésentant  des lésions dystrophiques.

Table des matières

INTRODUCTION 
MATERIELS ET METHODES 
MATERIELS
METHODES
RESULTATS ET ANALYSE
ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE
Age
Les antécedents
Le statut hormonal
ETUDE CLINIQUE
Les circonstances de découverte
L’examen clinique
ETUDE PARACLINIQUE
La biopsie
Le bilan radiologique d’extension
Autres examens réalisés dans le cadre du bilan pré opératoire
TRAITEMENT
ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE DE LA PIECE OPERATOIRE
EVOLUTION
Les complications
DISCUSSION 
DISCUSSION DES RESULTATS
Les caractéristiques épidemiologiques
L’épidemiologie déscriptive
L’épidemiologie analytique
Profil épidémio-clinique du cancer de la vulve
Etude clinique
Les circonstances de découverte
L’examen clinique
Etude paraclinique
Les examens paracliniques de dépistage et de confirmation
Le bilan d’extension
Autres examens réalisés dans le cadre du bilan
Classification TNM et FIGO
Formes cliniques
Les formes cliniques selon le terrain
Les formes cliniques selon le type histologique
Traitement
Les buts
Les moyens thérapeutiques
Les indications
Evolution post opératoire
La mortalité post-opératoir
Les complications précoces
Les copmlications tardives
Les facteurs pronostiques et la survie
Les facteurs pronostiques
La survie
La surveillance
Prévention
Le dépistage
CONCLUSION

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