Profil anesthésiologique et préparation pré opératoire

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Antécédents personnels et familiaux

Il a été fréquemment hospitalisé pour transfusion multiple. Il n’a pas de notions d’accidents liés à ces transfusions.
Il n’a jamais été anesthésié, et il n’a pas d’antécédent d’accidents anesthésiques dans la famille.
Il n’a pas de problème respiratoire, ou cardiovasculaire connu. Pas de notion d’ictère, ni de convulsion. Pas de notions allergiques alimentaire ou médicamenteuse. Pas de diathèse hémorragique. Pas de notion de prise médicamenteuse à répétition.

Examens complémentaires

La radiographie pulmonaire standard montre une cardiomégalie. Les parenchymes pulmonaires sont normaux. L’électrocardiogramme montre des ondes T négatives, pointues et symétriques de V1 à V4.
La numération de la formule sanguine montre des globules rouges à 1.950.000/mm3, des Globules blancs à 45.800/mm3 constitués par des polynucléaires à 36%, éosinophiles à 0%, basophiles à 0%, les lymphocytes à 57%, monocytes à 6%. Les myélocytes sont à 1%, et les érythroblastes à 8%. Il n’y a pas d’hémoparasites sur 100 champs. Les plaquettes sont à 222.109/l.
Les examens biochimiques montrent une calcémie à 85mg/l, une azotémie à 0,12g/l, une créatininémie à 6mg/l, et une glycémie à 1,04g/l. La chlorurémie est de 100 mmol/l, la kaliémie de 4,3mmol/l, la natrémie à 139 mmol/l.
La bilirubinémie totale est à 46µmol/l (normale entre 2 –17µmol/l) ; la bilirubinémie conjuguée est de 9µmol/l (normale entre 0 et 17µmol/l)
Il n’y a pas de glycosurie ni de protéinurie ni de cétonurie.

Profil anesthésiologique et préparation pré opératoire

Le score de Mallampati n’est pas déterminé. L’ouverture buccale est bonne. Il n’y a pas de dents mobiles.
Une anesthésie générale est alors décidée. Avec intubation et ventilation artificielle prévue.
Le jeûne est de 12 heures. La prémédication comprend du Valium® 5mg et de l’atropine 0,125mg en intramusculaire 15min avant l’induction. Une pose préalable de sonde nasogastrique et vésicale est préconisée.
Une ordonnance est remise à la famille, comportant la prescription de 6 flacons de Ringer Lactate 500 ml, 4 flacons de sérum glucosé isotonique, 3 flacons de sérum salé isotonique, 3 perfuseurs, 1 cathéter de 18 Gauges, 1 cathéter de 20 Gauges, une ampoule de 5ml de calcium injectable, 2 seringues de 20 ml, 3 de 10 ml, 2 de 5ml, 3 flacons de Solumédrol 40 mg, 1 ampoule de valium 10 mg, 1 ampoule d’atropine 0,25 mg, du coton hydrophile, de l’alcool 90°, du sparadrap, une sonde nasogastrique taille enfant, une sonde vésicale taille enfant, de la bétadine dermique.

Morbidités associées à la bêta thalassémie

Modifications du profil immunitaire

Le pourcentage en lymphocytes T est significativement diminué, tandis que celui des lymphocytes B est augmenté (7). L’activité des cellules natural killer est augmentée.
Cette augmentation de l’activité n’est pas liée à la splénectomie ni à la sidérose mais à l’âge et à la quantité cumulative de sang transfusé. Le rapport lymphocytes T helper/suppressor est diminué (8).
Il y a une gammapathie polyclonale modérée. Le nombre de lymphocytes B est 3 fois la normale. Le nombre de lymphocyte T4 est diminué. 83% des patients ont une réponse diminuée au test cutané avec le Candida Albicans (9).
Le taux moyen en lymphocytes T est plus bas chez les thalassémiques majeurs. Le rapport helper/ suppressor est diminué en cas d’hypersplénisme (10).
L’activité lytique des monocytes du sang périphérique est diminuée. Il y a une corrélation inverse entre l’âge et cette activité lytique et entre la ferritine sérique et cette activité. Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’activité lytique et les autres variables comme le régime transfusionnel, la thérapeutique chélateur (déferrioxamine), la lésion hépatique, la présence d’Antigène HBs. La splénectomie n’a aucun effet positif sur les fonctions des monocytes du sang périphérique (11).
La concentration sérique en tumor necrosis factor est élevée. Ce taux élevé n’est pas lié au sexe, à l’âge, à la durée d’évolution de la maladie, au nombre de transfusions sanguines, à la transférrinémie, à la splénectomie. Ce taux diminue significativement après la transplantation médullaire (12).

Propriétés rhéologiques des érythrocytes

La déformabilité des érythrocytes est diminuée à cause de l’altération de la forme cellulaire, de la diminution de la fluidité de l’hémoglobine, et la présence d’inclusions intra-érythrocytaires chez les splénectomisés. La diminution de la fluidité del’hémoglobine et la présence d’inclusions intra-érythrocytaires résultent de l’excès de chaînes alpha (20).

Modifications hématologiques

Les érythrocytes des thalassémiques ont une surface plus grande pour le volume cellulaire. La rigidité dynamique de la membrane cellulaire est augmentée. Cette rigidité dynamique est influencée par la viscosité cytoplasmique qui est déterminée par la concentration cellulaire en hémoglobine, et aussi par le type et la dimension de la globine qui inter réagit avec cette membrane. La stabilité mécanique de la membrane cellulaire est 2 fois moins marquée que celle de l’individu normal. La densité érythrocytaire est très variable. Des gammes d’érythrocytes moins denses et plus denses que le normal se retrouvent à la fois chez un même patient. Des chaînes de globine excédentaires sont attachées à l’ossature de la membrane cellulaire. Une plus grande quantité en est retrouvée chez les splénectomisés (21).
L’activité du superoxide dismutase érythrocytaire est significativement plus augmentée chez les bêta 0 thalassémique/ hémoglobine H. Cette augmentation est liée à des anomalies spécifiques à la thalassémie. Ce qui peut être à l’origine d’une destruction plus rapide des globules rouges. L’augmentation de l’activité du superoxide dismutase est due au superoxide généré en grande quantité à cause de l’accumulation des chaînes de globines excessive (22).

Laparotomie médiane et techniques alternatives

C’est l’incision la plus courante. Elle épargne les muscles et les fibres nerveuses parce qu’elle passe par la ligne blanche. La laparotomie xiphopubienne contourne l’ombilic par la gauche pour éviter l’insertion du ligament rond. Par contre, l’extension latérale de l’incision, expose au risque élevé d’éventration et d’atonie. La laparotomie médiane a l’avantage de permettre un accès à tous les organes intra abdominaux. Elle est alors adaptée à tous les besoins et à tous les temps opératoires. Par contre, elle a l’inconvénient de diminuer la capacité vitale et perturbe les échanges gazeux au niveau respiratoire. Le choix de la voie d’abord dépend, certes, de l’habitude de l’opérateur. Mais la laparotomie médiane doit être réservée aux urgences. Les autres voies de laparotomie (verticales paramédianes, laparotomie oblique, en particulier) doivent être privilégiées pour la chirurgie programmée (26).
La splénectomie par laparotomie habituelle est comparée à la méthode laparoscopique. Cette dernière présente plus de risque de passer à côté d’une rate accessoire. La conversion à la laparotomie habituelle est nécessaire quand le volume de la rate est énorme. La quantité de la perte sanguine est identique (50 ml dans les deux techniques) (27).
Une autre technique alternative est l’embolisation splénique partielle. Elle a l’avantage de laisser en place quelques tissus spléniques (28). Les avantages observés sont : la diminution des besoins en transfusion sanguine, la diminution des incidents infectieux majeurs probablement due à la préservation de la fonction immunitaire de la rate résiduelle, le maintien d’un taux plaquettaire normal réduisant ainsi le risque thrombotique, correction d’une leucopénie et d’une thrombopénie préexistantes. La technique semble alors aussi efficace, et plus sécuritaire par rapport à la splénectomie par laparotomie habituelle (29). La splénomégalie diminue. Les signes d’hypersplénisme : leucopénie, thrombocytopénie, anémie, sont améliorés (30). Une reprise de l’embolisation est parfois nécessaire. Des signes gênant comme les douleurs abdominales peuvent se rencontrer sans que des complications majeures s’ensuivent (31).

Risques thromboemboliques

Perturbations du profil de la coagulation

Il y a une hyperagrégabilité plaquettaire en particulier chez les patients splénectomisés. Le taux sérique en PAF (Platelet Activating Factor) est double par rapport à celui des patients non splénectomisés. L’ADP entraîne une agrégation normale ou diminuée chez les bêta thalassémiques majeurs, et au contraire augmentée chez les patients splénectomisés (47).
Les facteurs de coagulation produits par le parenchyme hépatique sont diminués : I, II,V, VII, IX, et X. l’activité du facteur VIII est normale. Il n’y a pas de différence significative entre l’activité du complexe prothrombinique entre les patients splénectomisés et non splénectomisés, et entre ceux qui reçoivent ou pas de la vitaminothérapie K. L’activité de la kallicréine et de la HMWK (High Molecular Weight Kininogen) est également déprimée (48).
Des fragments de la prothrombine sont augmentés. Le taux de l’inhibiteur de la protéine C, et le rapport Activateur de la protéine C/ inhibiteur de la protéine C restent inchangés. Il n’y a pas d’hyper consommation de la protéine C (49).
Les facteurs de risque supplémentaires comprennent : la thrombocytose post splénectomie persistante, la fibrillation auriculaire, le diabète sucré insulinodépendant (50).

Perturbations des paramètres respiratoires

Des micro thrombi multiples principalement constitués de plaquettes sont observés au niveau des artérioles pulmonaires et des microcirculations. Ce qui donne une explication sur l’agrégation plaquettaire spontanée dans le sang total, et peut être un facteur additionnel à la progression de la dysfonction pulmonaire et à l’hypoxémie rencontrées chez les patients thalassémiques splénectomisés (57).
De l’épanchement pleural bilatéral a été rencontré après un épisode d’infection systémique sans affection pulmonaire. Il s’agit d’un épanchement de nature exsudative. Le patient en question est porteur d’une masse hématopoïétique médiastinale postérieure. Il nécessite une pleurodèse bilatérale avec du talc chirurgical (58).
La gazométrie montre une PaO2 inférieur à la normale. Elle est inférieure à 80mmHg chez certains patients (59).

Thérapeutiques alternatives

Transfusion sanguine

Le maintien d’un taux d’hémoglobine valable est utile pour la croissance et le développement normaux de l’enfant. Un régime de transfusion massive permet de maintenir un taux d’hémoglobine et un hématocrite au dessus de 12-13g/dl et de 35%. Mais une chélation intensive est nécessaire pour éviter les ravages occasionnés par la surcharge en fer. La transfusion de néocytes, c’est à dire des globules rouges dont l’âge moyen est de 30 jours, permet une réduction des besoins transfusionnels (62). La surcharge en fer est alors diminuée. La qualité de vie est alors potentiellement meilleure (63).
L’utilisation de la déferoxamine semble augmenter le risqué de septicémie à yersinia (64).
La transfusion multiple entraîne une modification de la répartition des sous types de lymphocytes T : le rapport T4/T8 est inversé chez les patients de sexe masculin dont l’âge de début de la transfusion est plus jeune (65).
La transfusion sanguine multiple et la chélation intensive ont des coûts élevés (66).
Le paludisme iatrogène et l’infection par l’hépatite B sont rencontrés respectivement dans 6,4% et 15,5% des patients (67).
Des symptômes associant hypertension artérielle, crises convulsives ou céphalées intenses, et une hémorragie cérébrale ont sont rapportés après de multiples transfusions.
Ils semblent non liés à une surcharge volumique mais plutôt à des substances vasopressives. Des facteurs liés au terrait peuvent également y contribuer (68).
Des anticorps antinucléaires sont dépistés chez des patients polytransfusés, présentant un taux plus élevé de ferritine sérique, qui sont porteurs d’antigène de surface des virus de l’hépatite B, et un anticorps anti-hépatite C (69).
Un hypogonadisme hypogonadotropique séquélaire est redoutable. Les patients ont un taux bas d’hormone de croissance, et une réponse normale avec le test au GNRH, mais diminuée avec le test à la FSH. Il y a également un déficit en hormone gonadotropique hypophysaire. Il y a également une un hypothyroïdie infra clinique (70).
Le retard de croissance est fréquemment rencontrée chez les patients bêta thalassémiques. L’étude chez des patients de petite taille (taille < -1,8 déviations standard) montre que le retard est plutôt d’origine hypothalamique que hypophysaire. Le retard dans le début de la thérapeutique à visée chélateur ainsi que l’hémosidérose semblent jouer un rôle dans l’apparition de ce retard de croissance (71).
L’activité érythropoïétique diminue au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Il n’y a pas de corrélation entre cette activité et le sexe, ou les signes cliniques, ou le degré d’anémie, ou la splénectomie, ou la chélation de fer, ou la thérapeutique transfusionnelle (72).

Alternatives à la transfusion sanguine

L’augmentation de la synthèse des gènes gamma par l’érythropoïétine recombinante humaine représente une nouvelle approche thérapeutique de la bêta thalassémie. Une étude prospective suisse sur 26 patients a utilisé l’érythropoïétine recombinante humaine à la dose initiale de 500ui/kg en sous cutanée 3 fois par semaine pendant 2 mois au minimum, pendant lesquels aucune transfusion sanguine n’a été effectuée. Un taux d’hémoglobine permanente supérieure à 8g/dl est considérée comme la réponse à l’érythropoïétine recombinante humaine. Un taux inférieur à 8 ou qui n’augmente pas par rapport au taux antérieur après 4 semaines amène à augmenter la dose d’érythropoïétine à 1000ui/kg 3 fois par semaine et pendant 4 autres semaines. 16 d’entre eux ont reçu une supplémentation en fer. Le taux de réticulocytes, la créatinine, l’urée sanguin et urinaire, les transaminases (ALAT et ASAT), la phosphatase alcaline, la ferritine, le pourcentage en hémoglobine F et en cellules F ont été analysés régulièrement. L’érythropoïétine a été arrêtée chez 3 patients à cause de la diminution du taux d’hémoglobine en dessous de 7. L’ administration a pu être poursuivie sans besoin de transfuser seulement chez 3 patients. Les facteurs limitant retrouvés sont : le génotype bêta modéré, la splénectomie, la réponse réticulocytaire avant l’administration d’érythropoïétine recombinante, et l’observance thérapeutique du patient (73).
La concentration des globules rouges en calcium est significativement augmentée, en particulier chez les splénectomisés (74).

Bilans cliniques et biologiques

L’hémoglobine de 10g/dl est la limite inférieure acceptable pour la chirurgie programmée ayant un risque hémorragique. Mais la valeur doit tenir compte de l’âge (18 g/dl à la naissance, 11 à 6 mois, valeur adulte à partir de 1an). La proportion d’Hémoglobine F et d’Hémoglobine A varie en fonction de l’âge. A partir de 7 mois, toute l’Hémoglobine est de type adulte.
Un autre point important est la recherche d’une maladie hématologique prédisposant à un saignement excessif. L’hemophilie, la maladie de Von Willebrand et une thrombopénie sont recherchées en priorité. Il faut s’enquérir d’une prise récente d’acide acétylsalicylique ou d’antiagrégant plaquettaire. C’est lorsque l’interrogatoire est en faveur d’antécédents hémorragiques d’une pathologie prédisposant au saignement ou que l’enfant n’a pas atteint l’âge de la marche que le bilan d’hémostase (temps de céphaline + activateur, numération plaquettaire) doit être systématiquement demandé. La thalassémie expose à des incidents d’hémolyse et d’anémie post chirurgicales.
La radiographie thoracique ne présente aucun intérêt chez l’enfant sain. Il peut être intéressant pour rechercher une atélectasie localisée si l’enfant a une infection respiratoire récente.
Le bilan systématique est remis en question. La prescription systématique du Temps de céphaline activateur, le taux de prothrombine, le temps de saignement, l’examen urinaire peut être abandonnée au profit d’une prescription sélective fondée sur l’interrogatoire et l’examen clinique. L’augmentation des tests peut devenir plus néfaste que bénéfique. En cas de suspicion clinique de diathèse hémorragique, des résultats anormaux augmentent la probabilité de saignement.
L’ionogramme sanguin n’est pas justifié chez l’enfant asymptomatique, et ne sera demandé qu’en cas de troubles digestifs, de déséquilibres acido-basiques et de prise de diurétique.
La recherche de groupe sanguin, d’agglutinines irrégulières ne se justifie que pour les interventions comportant un risque hémorragique reconnu (75).

Interprétation de la ferritinémie

30% de la variation de la ferritine sérique est corrélée à la quantité de sang transfusé et à la variation de l’alanine transférase. Une faible partie de la variation est liée au métabolisme martial. La concentration de la ferritine liée à la concanavaline A corrèle avec la quantité cumulative de sang transfusé en deçà de 100 unités. La corrélation n’est plus valable au delà.
La ferritinémie chez un patient présentant une surcharge en fer semble liée aux effets de l’augmentation de la synthèse de ferritine et de la libération des ferritine intracellulaire à partir des cellules détruites. Une simple relation entre la ferritine sérique et le capital de fer ne peut être fiable pour une ferritinémie dépassant 4000 microgrammes/l ou pour une quantité cumulative de sang transfusé dépassant 100 unités (76).
La concentration de la ferritine sérique est inappropriée pour le reflet de la charge transfusionnelle à cause de la limitation de la synthèse d’apoferritine, et de la conversion de la ferritine en hémosidérine (77).

Modifications de la fonction rénale

Des dépôts de fer peuvent se faire au niveau du parenchyme rénal. Un stress oxydatif ainsi généré peut être un des facteurs favorisant la lésion rénale. Il n’y a pas de modification significative de la clearance de la créatinine. Il y a significativement plus d’excrétion urinaire de protéine. De l’aminoacidurie a été observée chez 16% de patients. L’électrophorèse des protéines urinaires montre un profil anormal avec une augmentation des bandes de faible poids moléculaire. L’osmolalité urinaire matinale est basse (78).

Table des matières

1 . Rappels
Définitions
Traitement
PRINCIPES DE PRISE EN CHARGE
TRAITEMENT PRÉVENTIF
TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE :
TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE
2 . Notre travail proprement dit
OBJECTIF
MATÉRIELS ET MÉTHODE
DESCRIPTION DU CAS CLINIQUE
Etat-civil
Histoire de la maladie
Motif d’hospitalisation
Examen clinique
Antécédents personnels et familiaux
Examens complémentaires
Profil anesthésiologique et préparation pré opératoire
Bloc opératoire
Anesthésie
Chirurgie
Suites opératoires
3 . Discussions et commentaires
Statut pathologique du patient
Morbidités associées à la bêta thalassémie
Splénectomie
INDICATIONS
Laparotomie médiane et techniques alternatives
Risques liés à la splénectomie sur un terrain thalassémique
Thérapeutiques alternatives
TRANSFUSION SANGUINE
ALTERNATIVES À LA TRANSFUSION SANGUINE
Conditions per opératoires
ANESTHÉSIE CHEZ LE BÊTA THALASSÉMIQUE
Anesthésie générale
MODIFICATIONS DE LA FONCTION RÉNALE
MONITORAGE
PRESCRIPTIONS PÉRIOPÉRATOIRES
Equipements et monitorage
Ventilation mécanique
Monitorage
LES AGENTS ANESTHÉSIQUES
Morphinique
Hypnotiques
DIURÉTIQUES ET ANTIHYPERTENSEURS
ANTIBIOTIQUES ET VACCINS
ANTIAGRÉGANTS PLAQUETTAIRES
ANTIBIOPROPHYLAXIE
CORTICOTHÉRAPIE
TRANSFUSION ET APPORT HYDRO-ÉLECTROLYTIQUE
4 . Conclusion
5 . PERMIS D’IMPRIMER
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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