Rôle des cellules des crêtes neurales

Table des matières

INTRODUCTION
MATHERIELS ET METHODES
I. PATIENTS
II. METHODES
III. ANALYSE DES DONNEES
RESULTATS
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1. Fréquence de la maladie
2. Age
3. Sexe
4. La consanguinité
5. Les antécédents
II. DONNEES CLINIQUES
1. Age de début
2. Délai diagnostique
3. Motif de consultation
4. Examen ORL
5. Bilatéralité
6. Coté atteint
7. Nature de l’atrésie
8. Malformations associées
III. DONNEES PARACLINIQUES
1. Radiographie du crane : profil de HIRTZ
2. Tomodensitométrie
3. Bilan polymalformatif
IV. TRAITEMENT
1. Indication
2. Voie d’abord
3. Technique
4. Durée du calibrage
V. EVOLUTION
1. Suites immédiates
2. Suites lointaines
DISCUSSION
I. RAPPEL ANATOMIQUE
1. Constitution anatomique
1.1 La paroi antérieure :
1.2 La paroi inférieure (plancher) :
1.3 La paroi interne ou septum nasal :
1.4 La paroi latérale
1.5 La paroi supérieure (ou voute)
1.6 Les choanes :
2. Particularités anatomiques chez le nouveau né :
3. La muqueuse nasale :
4. La vascularisation :
4-1. Les artères :
a. L’artère sphéno-palatine :
b. Les artères ethmoïdales :
c. L’artère de la sous-cloison :
4-2. Les veines :
4-3. Les lymphatiques :
4-4. La vascularisation de la voute palatine :
5. L’innervation :
II. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
1. Développement des structures cranio-faciales :
2. Rôles des cellules de la crête neurale:
3. Embryologie descriptive du nez :
III. PHYSIOLOGIE NASALE
1. Fonction olfactive :
2. Fonction ventillatoire :
2-1. Régulation des débits aériens :
2-2. Filtration :
2-3. Humidification :
2-4. Réchauffement :
3. Fonction immunitaire :
4. Fonction morphogénique :
IV. PHYSIOPATHOGENIE
1. Persistance de la membrane buccopharyngée :
2. Persistance de la membrane nasobuccale :
3. Trouble de la migration des cellules de la crête neurale :
4. Présence anormale de structures mesodermiques :
5. Autres processus pathologiques :
V. ETIOPATHOGENIE
1. Origine génétique :
1.1 Atrésie choanale non syndromique
1.2 Atrésie choanale au cours de l’association « CHARGE » :
1.3 Autres syndromes pouvant intégrer les atrésies choanales :
2. Origine tératogène
2.1 La thalidomide :
2.2 L’atrésie choanale et antithyroïdiens de synthèse
2.3 Atrésie choanale et atrazine :
VI. ANATOMIE PATHOLOGIE DE L’ATRESIE CHOANALE
1.Nature de l’atrésie :
2.Siège de l’atrésie :
3.Répercussion loco-régionale de l’atrésie choanale
VII. EPIDEMIOLOGIE
1.Fréquence de la maladie :
2.Age :
3.Sexe :
4.Bilatéralité :
5.Coté atteint :
6.Hérédité de l’affection :
VIII. ETUDE CLINIQUE :
1.Interrogatoire ;
2.Manifestations cliniques :
2.1 Atrésie choanale bilatérale :
2.2 Atrésie choanale unilatérale
3.Examen clinique :
3-1. Inspection :
3-2. Les moyens de diagnostique en maternité
a. Le cathétérisme de la fosse nasale
b. La technique de MULLER :
c. L’instillation de bleu de méthylène :
d. Le test du couton
3-3. Evaluation de l’état hémodynamique
3-4. Evaluation de l’état neurologique :
3-5. Examen ORL :
3-6. Examen ophtalmologique :
3-7. Examen cardio-vasculaire :
3-8. Examen uro-génital
IX. EXAMENS PARACLINIQUES
1. Radiographie du crane : profil de HIRTZ :
2. Tomodensitométrie :
3. Image par résonance magnétique :
4. Endoscopie virtuelle :
5. Scintigraphie :
6. Bilan malformatif :
6.1. Bilan biologique :
6.2. Echographie cardiaque et abdominale :
6.3. L’échographie transfontanellaire
6.4. Evaluation de l’audition :
6.5. Evaluation de la vision
X. FORMES CLINIQUES
1. Atrésie choanale congénitale bilatérale :
2. Atrésie choanale congénitale unilatérale :
3. Malformations associées :
3-1. Le syndrome C.H.A.R.G.E :
a. Définition est historique du syndrome CHARGE :
b. Physiopathologie :
c. Manifestations cliniques :
d. Les critères diagnostics :
e. La conduite à tenir thérapeutique :
f. Évolution du syndrome CHARGE :
g. Le soutien psychologique :
3-2. Autres malformations associées à l’atrésie choanale :
4. Sténose choanale secondaire :
XI. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS 1
1. Anomalies congénitales :
1-1. Sténose congénitale de l’orifice piriforme :
1-2. Tumeurs congénitales :
2. Obstructions nasales inflammatoires
2-1. Rhinite infectieuse
2-2. Rhinite néonatale :
3. Obstructions nasales traumatiques :
3-1. Déviation septale :
3-2. Corps étranger intra-nasal :
3-3. Hématome de la cloison :
4. Obstructions nasales iatrogènes :
5. Polypose nasosinusienne :
XII. CONDUITE A TENIR
1. Traitement d’urgence :
2. Les mesures initiales de réanimation :
3. Traitement chirurgical :
3-1. Principe de prise en charge de l’atrésie choanale :
3-2. Techniques chirurgicales :
a. La ponction transnasale ou divulsion :
b. L’approche microscopique par perforation transnasale :
c. Voie transpalatine :
d. La voie transnasale sous védio-endoscopique :
d-1. Principes :
d-2. Matériel :
d-3. Préparation :
d-4. Intervention :
d-5. Utilisation de micro instruments chirurgicaux motorisés :
d-6. L’utilisation du laser :
e. L’approche transseptale sublabiale :
f. L’approche transseptale endoscopique :
g. La voie rétropalatine endoscopique :
h. La technique d’extension au sinus sphénoïdal :
i. La pose du «stent»: un sujet controversé:
3-4. Indications chirurgicales :
3-5. Complications chirurgicales :
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE