Présentation clinique de la myopathie centronucléaire du Labrador

Table des matières

Liste des tableaux et figures
Liste des tableaux
Liste des figures
Liste des annexes
Liste des abréviations
Introduction
Première partie : Présentation du modèle expérimental
1. La myopathie centronucléaire du Labrador, un modèle de myopathie humaine
1.1. Les myopathies myotubulaires/centronucléaires humaines
1.1.1. Myopathie myotubulaire : forme récessive liée à l’X
1.1.2. Myopathies centronucléaires : formes autosomiques
1.2. La myopathie héréditaire du Labrador, un modèle spontané de myopathie centronucléaire
1.2.1. Historique
1.2.2. Présentation clinique de la myopathie centronucléaire du Labrador
1.2.2.1. Posture et démarche
1.2.2.2. Examen neurologique
1.2.2.3. Examens complémentaires
1.2.3. Analyse histologique
1.2.3.1. Atrophie et hypertrophie des fibres musculaires
1.2.3.2. Centralisations nucléaires
1.2.3.3. Remodelage des fibres musculaires
1.2.3.4. Modification de la topographie des fibres
1.2.4. Analogie entre myopathie centronucléaire du Labrador et formes autosomiques de myopathies centronucléaires humaines
1.3. La myopathie centronucléaire du Labrador à l’origine d’un nouveau locus pour les maladies neuromusculaires.
1.3.1. La myopathie myotubulaire à l’origine d’une nouvelle famille de gènes impliqués dans les maladies neuromusculaires
1.3.2. Mode de transmission de la myopathie centronucléaire du Labrador
1.3.3. Caractérisation du gène responsable
1.3.3.1. Caractérisation du locus canin
1.3.3.2. Identification d’un gène candidat
1.3.3.3. Recherche d’un test de complémentation fonctionnelle
2. L’urètre de la chienne : physiologie et évaluation fonctionnelle
2.1. Structure et innervation du bas appareil urinaire de la chienne
2.1.1. Structure du bas appareil urinaire de la chienne
2.1.1.1. Anatomie
2.1.1.1.1. Anatomie de la vessie
2.1.1.1.1.1. Conformation extérieure et topographie
2.1.1.1.1.2. Dimensions et variations physiologiques
2.1.1.1.1.3. Structure de la paroi vésicale
2.1.1.1.1.4. Cas particulier du trigone vésical
2.1.1.1.2. Anatomie de l’urètre de la chienne
2.1.1.1.2.1. Conformation extérieure et topographie
2.1.1.1.2..2.. Dimensions et variations physiologiques
2.1.1.1.2.3. Structure de la paroi urétrale
2.1.1.2. Histologie et morphométrie du bas appareil urinaire de la chienne
2.1.1.2.1. Analyse histologique de l’urètre et de la vessie de la chienne
2.1.1.2.2. Analyse morphométrique de l’urètre et de la vessie chez la chienne
2.1.1.2.3. Histochimie et morphométrie des structures assurant la continence urinaire
2.1.2. Innervation du bas appareil urinaire de la chienne
2.1.2.1. Innervation périphérique
2.1.2.1.1. Innervation sensitive
2.1.2.1.2. Innervation motrice
2.1.2.1.2.1. Innervation végétative
2.1.2.1.2.1.1. Les fibres sympathiques
2.1.2.1.2.1.2. Les fibres parasympathiques
2.1.2.1.2.2. Innervation somatique
2.1.2.1.2.3. Les terminaisons nerveuses intra-pariétales
2.1.2.2. Le contrôle central de l’activité vésico-sphinctérienne
2.1.2.2.1. Les centres médullaire
2.1.2.2.2. Les centres encéphaliques
2.1.3. Fonctionnement du bas appareil urinaire chez le Chien
2.1.3.1. Le cycle de fonctionnement vésico-urétral
2.1.3.2. Le remplissage vésical ou phase de continence urinaire
2.1.3.2.1. Continence passive : premier temps du remplissage vésical
2.1.3.2.2. Continence active : second temps du remplissage vésica
2.1.3.3. La vidange vésicale: phase mictionnelle
2.1.3.3.1. Déclenchement de la miction avec le réflexe mictionnel
2.1.3.3.2. Maintien du réflexe mictionnel
2.2. Evaluation de l’activité urétrale par la profilométrie
2.2.1. Principes de la profilométrie urétrale
2.2.2. Lecture et interprétation des profils de pression urétrale
2.2.3. Relation entre le profil de pression urétrale de la chienne et l’anatomie de l’urètre
2.2.4. Relation entre le profil de pression urétrale et le fonctionnement sphinctérien
2.3. Influence du cycle sexuel de la chienne sur le profil de pression urétral
2.3.1. Sécrétions hormonales au cours du cycle sexuel de la chienne
2.3.2. Influence hormonale sur le sphincter strié
2.3.2.1. Les récepteurs aux hormones sexuelles du système vésico-sphinctérien
2.3.2.2. Rôle des œstrogènes
2.3.2.3. Rôle de la progestérone
2.3.3. Conséquences sur le profil de pression urétrale
Deuxième partie : Analyse fonctionnelle du tonus urétral chez les Labradors femelles cnm au cours de l’anœstrus
1. Présentation de l’étude
1.1. Présentation des travaux d’EDERY réalisés en 2003
1.2. Objectifs de l’étude
2. Animaux, matériel et méthodes
2.1. Animaux utilisés
2.1.1. Choix et identification des animaux
2.1.2. Dosage de la progestéronémie
2.1.3. Préparation des animaux
2.1.4. Traitement anti-inflammatoire et prophylaxie antiseptique
2.2. Profilométrie urétrale
2.2.1. Matériel utilisé
2.2.2. Description des sondes et mise en placE
2.2.3. Capteurs de pression, traitement du signa
2.2.4. Retrait de la sonde
2.2.5. Description du déroulement d’un profil de pression urétrale
2.2.6. Paramètres quantitatifs des profils obtenus
2.3. Outils statistiques
3. Résultats
3.1. Effet du génotype sur la pression de clôture
3.2. Effet du génotype sur la longueur urétrale fonctionnelle
3.3. Effet du génotype sur l’aire sous la courbe
3.4. Modifications du profil de pression urétrale avec l’âge
Troisième partie : Discussion
1. Discussion de certains choix dans le protocole expérimental
1.1. Intérêt du choix de l’anœstrus pour la réalisation des profils
1.2. Méthodes employées pour connaître la phase du cycle sexuel des chiennes
1.3. Intérêt de la réalisation des examens sur les animaux vigiles
1.4. Intérêt de l’utilisation du logiciel Canvas
2. Absence d’effet de la myopathie centronucléaire sur le sphincter urinaire strié
3. Absence d’effet de l’âge sur le tonus urétral des chiennes
Conclusion
Bibliographie
Annexe