Table des matières
Introduction
Matériel et méthodes
I.Identification des informations
II. Sélection des articles
III. Analyse de la qualité de la littérature
IV. Synthèse de la littérature
Résultats
I. Nosologie
II. Historique
1. La Fièvre méditerranéenne familiale
2. Le TRAPS
3. Le syndrome de l’hyper IgD
4. Le syndrome CINCA
5. Le syndrome de Muckle et Wells
6. L’urticaire familiale au froid
III. Epidémiologie
1. La Fièvre méditerranéenne familiale
2. Le TRAPS
3. Le syndrome de l’hyper IgD
4. Le syndrome de Muckle et Wells, l’urticaire familiale au froid, le syndrome CINCA
IV. Etude génétique
1. La Fièvre méditerranéenne familiale
1.1 Description du gène
1.2 Description de la protéine
1.3 Mode de transmission
1.4 Mutations du gène
1.5 Corrélation génotype-phénotype
2. Le TRAPS
1.1 Description du gène
1.2 Description de la protéine
1.3 Mode de transmission
1.4 Mutations du gène
1.5 Corrélation génotype-phénotype
3. Le syndrome de l’hyper IgD
1.1 Description du gène
1.2 Description de la protéine
1.3 Mode de transmission
1.4 Mutations du gène
1.5 Corrélation génotype-phénotype
4. Le syndrome de Muckle et Wells, l’urticaire familiale au froid, le syndrome CINCA
1.1 Description du gène
1.2 Description de la protéine
1.3 Mode de transmission
1.4 Mutations du gène
1.5 Corrélation génotype-phénotype
V. Pathogénie
1. La famille des pyropyrinopathies
2. la pathogénie du TRAPS
3. La pathogénie du syndrome de l’hyper IgD
VI. Physiopathologie de l’amylose
VII. Etude clinique
1. La Fièvre méditerranéenne familiale
2. Le TRAPS
3. Le syndrome de l’hyper IgD
4. Le syndrome CINCA
5. Le syndrome de Muckle et Wells
6. L’urticaire familiale au froid
VIII. Etude biologique
2. Les anomalies de l’hémogramme
3. Les autres anomalies biologiques
2. Le TRAPS
3. Le syndrome de l’hyper IgD
4. Le syndrome CINCA, le syndrome de Muckle et Wells, l’urticaire familiale au froid
X. Evolution-Pronostic
XI. Traitement
1. Buts
2. Moyens
3. Indications
3.1 La Fièvre méditerranéenne familiale
3.2 Le TRAPS
3.3 Le syndrome de l’hyper IgD
3.4 Le syndrome de Muckle et Wells
3.5 L’urticaire familiale au froid
3.6 Le syndrome CINCA
Discussion
Conclusion
Références
