Le facteur von Willebrand (vWF)

Table des matières

1. INTRODUCTION
1.1 Définition de la MAT et du PTT
1.2 Historique
1.3 Epidémiologie du PTT
1.4 Mécanismes du PTT
1.4.1 Le facteur von Willebrand
1.4.2 Les plaquettes
1.4.3 ADAMTS13
1.4.4 Régulation d’ADAMTS13
1.4.5 Classification du PTT
1.4.5.1 Le PTT héréditaire
1.4.5.2 Le PTT idiopathique
1.4.5.3 Le PTT secondaire
1.4.6 Indications du dosage d’ADAMTS13
2. PATIENTS ET METHODES
2.1 Patients
2.2 Méthodes de recueil des données
2.3 Méthodes de dosage d’ADAMTS13
2.3.1 Méthode de prélèvement
2.3.2 Technique de dosage
2.3.2.1 Activité d’ADAMTS13
2.3.2.2 Auto-anticorps anti-ADAMTS13
2.3.2.2.1 Détection et titrage des IgG anti-ADAMTS13
2.3.2.2.2 Recherche d’une activité inhibitrice circulante
3. RESULTATS
3.1 Epidémiologie
3.2 Présentation clinique
3.3 Présentation biologique
3.4 Traitements
3.4.1 Les échanges plasmatiques
3.4.2 Le Rituximab
3.4.3 Les corticoides
3.4.4 Le cyclophosphamide
3.4.5 Les autres thérapeutiques
3.5 Survie des patients
3.6 Etude de sous groupes
4. DISCUSSION
4.1 Epidémiologie
4.2 Les rechutes
4.3 La mortalité
4.4 Les signes cliniques
4.5 La biologie
4.6 Les traitements
4.6.1 Les échanges plasmatiques
4.6.2 Le Rituximab
4.6.3 Les traitements immunosuppresseurs et la splénectomie
4.7 Comparaison avec le référentiel du CNR MAT
4.7.1 Bilan à réaliser au diagnostic
4.7.2 Indications de l’exploration biologique d’ADAMTS13
4.7.3 Prise en charge thérapeutique
4.8 Etude de sous-groupes
5. CONCLUSION
6. BIBLIOGRAPHIE