La pathogénie des maladies à prions

Table des matières

INTRODUCTION
I. GENERALITES SUR LES ENCEPHALOPATHIES SPONGIFORMES TRANSMISSIBLES
I.1. Historique
I.2. Les caractéristiques communes aux encéphalopathies spongiformes transmissibles
humaines et animales
I.3. Les prions
I.3.1. Définition
I.3.2. La PrPc
I.3.3. Les PrPsc
I.3.4. La conversion conformationnelle de PrPc en PrPsc
I.3.5. L’accumulation de PrPsc et la formation de substance amyloïde
I.3.6. la notion de souches de prions
I.3.7. la notion de barrière d’espèce
I.4. La pathogénie des maladies à prions
I.4.1. La transmission des maladies à prions
I.4.2. De la protéine PrPsc à la pathologie cellulaire
I.4.3. La sensibilité de l’hôte est influencée par son génome
I.5. Les encéphalopathies spongiformes transmissibles animales
I.5.1. Les encéphalopathies spongiformes transmissibles animales spontanée
I.5.2. Les encéphalopathies spongiformes transmissibles animales expérimentales
I.6. Les encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines
I.7. Perspectives thérapeutiques des maladies à prions
II. PREREQUIS NECESSAIRES A L’ETUDE DE L’ATTEINTE OCULAIRE DES MALADIES A PRIONS
II.1. La rétine des mammifères
II.1.1. Un organe multicellulaire très organisé
II.1.2. Les différentes couches rétiniennes
II.1.3. Le concept de « rétine inversée »
II.1.4. Les cellules de la neurorétine
II.2. Méthodes diagnostiques et techniques expérimentales fréquemment utilisées dans les études concernées
II.2.1. Le diagnostic lésionnel histologique
II.2.2. Le bio‐essa
II.2.3. La recherche de PrPsc
II.2.4. L’électrorétinographie
III. LES REPERCUSSIONS OCULAIRES DES MALADIES A PRIONS
III.1. Les premières découvertes
III.2. Les résultats de l’examen ophtalmologique lors des maladies à prions chez
l’animal
III.2.1. L’examen de la fonction visuelle
III.2.2. L’examen des structures oculaires
III.3. La localisation des prions dans l’oeil
III.4. Aspects histologiques, immunohistochimiques et électrorétinographiques des rétinopathies lors de maladies à prions chez l’animal
III.4.1. Lors de tremblante
III.4.2. Lors d’encéphalopathie spongiforme bovine
III.4.3. Lors de maladie du dépérissement chronique des cervidés..
III.4.4. Lors d’encéphalopathie transmissible du vison
III.4.5. Lors d’encéphalopathie spongiforme des félins
III.5. La spectroscopie de fluorescence : une méthode diagnostique indirecte ?
III.6. La pathogénie des maladies à prions au niveau oculaire
III.6.1. La dissémination des prions du cerveau à la rétine
III.6.2. Les hypothèses concernant le rôle pathogène des prions au sein de l’oeil
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE