Soutenance mémoire
Prise en charge thérapeutique de la drépanocytose
Prévention des crises vaso-occlusives
– La vaccination : les drépanocytaires, surtout dans l’enfance, sont des sujets très exposés aux infections virales et bactériennes. Ces infections sont souvent brutales et sévères, rendant les traitements curatifs souvent inefficaces. Il est donc important pour ces sujets d’avoir un calendrier vaccinal complet comportant les vaccins recommandés par le PEV, ainsi que les vaccins anti pneumococcique, anti Haemophilus influenzae b (Hib), anti méningococcique, anti hépatite B, anti typhique.
– La supplémentation en acide folique : L’acide folique est nécessaire au maintien de l’hématopoïèse, à la synthèse des globules rouge. On peut également associer du zinc, de la vitamine A et de la vitamine E pour renforcer le système immunitaire. 1 comprimé à 5 mg tous les deux jours chez l’enfant et 1 à 2 comprimés par jour chez l’adulte tous les jours.
– Une antibioprophylaxie par pénicilline est recommandée chez l’enfant atteint de drépanocytose SS, SC et Sβ à partir de 2 ans jusqu’à l’âge d’au moins 5 ans à la posologie de 100 000 VI/Kg/jour jusqu’à 10 kg puis 50 000 VI/kg/jour de 10 à 40 kg répartie en deux prises par jour.
– L’hyperhydratation : orale ou veineuse à raison de 100 à 150 mL/kg chez le nourrisson et 2 à 2,5 L/m²/j chez l’adulte.
– Une prophylaxie anti-palustre dans les zones d’endémie
– Une bonne alimentation
– Une bonne hygiène corporelle et buccodentaire
– Visites médicales régulières et ouverture d’un dossier médical
– Eviter les activités physiques trop importantes .
Traitement des crises vaso-occlusives
➤ Hospitalisation
Une hospitalisation est nécessaire chez les nourrissons et les enfants de moins de quatre ans, ainsi que chez les sujets ayant des crises fréquentes ou qui ont des antécédents de complications graves. La surveillance permettra de bien différencier les crises simples des complications. La guérison est normalement obtenue entre 24 et 72h. On procède à la surveillance de l’hématocrite et de l’ionogramme sanguin.
➤ Antalgiques
L’administration d’antalgiques de palier I, II ou III en fonction de l’intensité de la douleur afin de calmer la souffrance liée aux crises vaso-occlusives, au priapisme, au syndrome thoracique aigu ou à la séquestration splénique. L’aspirine demeure le meilleur antalgique aux doses usuelles et agit également comme antiagrégant plaquettaire (Osano N. O).
➤ Crises vaso-occlusives abdominales
Elles nécessitent une prise en charge particulière
– Les antispasmodiques : tiémonium (Vogalène®) en I.V à la dose de 0,2 mg/g toutes les 8 heures ou phloroglucinol + triméthylphloroglucinol (Spasfon®) en I.V à la dose de 2 mg/kg toutes les 8 heures.
– Les anti-émétiques intraveineux (Métoclopramide, Primpéran®) ou oraux (Métopimazine, Vogalène®) peuvent être prescrits en cas de vomissements importants.
– Le repos digestif doit être proposé pendant 24 heures en cas de crise sévère ou lorsque l’alimentation majore les douleurs ou génère des vomissements (Girot R, 2003).
Traitement des complications
➤ Programme transfusionnel
La transfusion permet d’échanger les globules rouges contenant de l’hémoglobine S par des hématies saines, contenant de l’hémoglobine A et d’augmenter la capacité de transport en oxygène du sang. Les patients sont transfusés ponctuellement pour traiter des épisodes aigus, ou de manière chronique pour prévenir les complications récurrentes, ou prévenir, chez l’enfant la survenue d’accidents vasculaires cérébraux. La transfusion n’est cependant pas sans risque chez ces patients. Les deux effets secondaires majeurs, sont la surcharge en fer (traitée et/ou prévenue par les chélateurs du fer) et les réactions d’hémolyses post-transfusionnelles. Les hémolyses post-transfusionnelles représentent 6 % des causes de décès au cours de la drépanocytose (NoizatPirenne, 2014).
➤ Hydroxycarbamide ou t-hydroxyurée
C’est un inhibiteur de la ribonucléotide réductase qui semble augmenter le taux d’HbF et par conséquent diminuer les complications de la maladie. IL a pour avantage d’éviter les transfusions aux malades, les mettant ainsi à l’abri des risques accompagnés par ces transfusions. L’hydroxyurée représenterait un traitement de choix pour les très jeunes enfants qu’ils aient ou non des symptômes. Une étude publiée en 1995 a montré le bénéfice de l’hydroxyurée chez les patients drépanocytaires (Charache S et al, 1995). Les personnes soumises au test étaient celles qui avaient plus de trois crises vaso-occlusives par an. La fréquence annuelle des crises est passée à 4,5 pour les personnes sous placebo et à 2,5 pour les personnes sous hydroxyurée. Cette étude a montré que l’hydroxyurée diminuait la fréquence annuelle des syndromes thoraciques aigus.
➤ Monoxyde d’azote et son précurseur l’arginine
L’inhalation de NO par un enfant drépanocytaire lors d’une crise vasoocclusive permet de réduire la consommation d’antalgique par son action vasodilatatrice, d’antiagrégant plaquettaire et anti-inflammatoire (Chang WL, 2008).
➤ Thérapie génique
C’est une technique nouvelle et onéreuse. La greffe des cellules souches issues de moelle apparentée au sang de cordon, est le seul traitement actuellement disponible. Une équipe de chercheurs de l’Université de Californie- Los Angeles, dirigée par Dr Donald Kohn, est parvenue à partir de prélèvements sanguins autologues chez des patients drépanocytaires, à générer des cellules souches hématopoïétique totalement fonctionnelles, capables de produire une hémoglobine normale. La technique consiste à introduire un gène anti drépanocytose dans les cellules souches hématopoïétiques à l’aide d’un lentivirus. Les indications faisant actuellement l’objet d’un consensus professionnel sont les suivantes :
– L’existence d’une vasculopathie cérébrale symptomatique ou non.
– L’échec d’un traitement par hydroxycarbamide, défini par la récidive d’un STA ou de CVO malgré une bonne observance du traitement (Bachir, 2000).
➤ Blocage de la signalisation de l’adénosine
Des études ont démontré que les patients drépanocytaires auraient un taux élevé d’adénosine. Cette nouvelle stratégie consiste à bloquer la voie de signalisation de l’adénosine. Ces études font le lien entre le taux d’adénosine, la falciformation des érythrocytes et l’hémolyse, par l’induction de la 2,3-DPG. En mesurant l’hypoxie induite par le DPG sur les animaux dépourvus de récepteurs à adénosine, cet effet est lié au sous-type de récepteur A2b. Le traitement des animaux drépanocytaires avec de l’adénosine désaminase pégylé (PEG-ADA) améliore les symptômes de la maladie (Zhang Y, 2011).
➤ Antioxydants
Des études ont montré que la N-acétyl cystéine inhibe la falciformation des globules rouges chez les sujets HbSS et restaure le niveau de glutathion vers la normale. Vingt et un patients ont reçu quatre différents traitements et les résultats ont montré qu’il y une meilleure activité avec la N-acétyl cystéine (Pace BS, 2003).
Phytotérapie
De nombreux traitements à base de plantes ou d’association de plantes ont été développés pour soulager les souffrances liées aux crises de la drépanocytose. Au Burkina Faso au retrouve sur le marché le FACA, qui est une association de Fagara Xanthoxyloïdes et de Calotropis procera. Il est commercialisé sous forme de gélules et soulage efficacement les douleurs liées à la maladie. Au Nigeria, on connaît le NIPRISAN (Nix- 0699) qui est une recette de quatre plantes (Piper guineense, Eugenia caryophyllata, Pterocarpus osun, Sorghum bicolor).
Une spécialité du nom de CLIKLAVIT® faite à partir d’extraits de Cajanus cajan est utilisée dans la prise en charge de l’anémie falciforme (Ngozi A I, 2013). En République Démocratique du Congo (RDC), des études ont montré que les extraits méthanoliques d’écorces de tige d’Uapaca heudelotii Baill. Donnent un taux de normalisation supérieur à 97% et une nette réduction du taux de méthémoglobine en solution aqueuse (Kambale JK, 2013). Sont aussi commercialisés : DREPANOSTAT® conçu par le Dr D’ALMEIDA AYIGAN Oscar, mis en vente au Togo et obtenu à partir d’extrait de Fagara xanthoxyloïdes Le VK-500® mis au point par Dr MEDEGAN FAGLA Jérôme à partir de plusieurs plantes dont Fagara xanthoxyloïdes, exploité au Bénin (Oniyantgi O, 2001).
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Table des matières
INTRODUCTION GENERALE
PREMIERE PARTIE : ETUDE BIBLIOGRAPHIQUE
Chapitre I : Généralités sur la drépanocytose
I-Définition
II- Epidémiologie
III-Historique
IV- Transmission génétique
V-Physiopathologie
V-1- Polymérisation
V-2-Falciformation
V-3-Déshydratation
VI- Diagnostique et manifestations cliniques
VI-1- Diagnostique
VI-1-1- Examens de dépistage
VI-1-2-Examens de confirmation
VI-1-3 Examen anténatal
VI-2- Manifestations cliniques
VI-2-1- Drépanocytose hétérozygote (Hb A/S) ou trait drépanocytaire
VI-2-2- Drépanocytose homozygote (Hb S/S) ou maladie drépanocytaire
VI-2-3- Drépanocytose hétérozygote composite SC
VII-Complications
VII-1- Complications aiguës
VII-2. Complications chroniques
VIII-Prise en charge thérapeutique de la drépanocytose
VIII-1-Prévention des crises vaso-occlusives
VIII-2-Traitement des crises vaso-occlusives
VIII-3-Traitement des complications
VIII-4-Phytotérapie
Chapitre II : Généralité sur Maytenus senegalensis et Leptadenia hastata
I-Généralités sur Maytenus Senegalensis
I-1-Etude Systémique
I-2-Noms vernaculaires
I-3-Monographie
I-4-Habitat
I-5- Composition chimique de Maytenus senegalensis
6- Utilisation pharmacologique
II-Généralités sur Leptadenia Hastata
II-1-Etude Systémique
II-2-Noms vernaculaires
II-3-Monographie
II-4-Habitat
II-5-Composition Chimique
II-6-Activités pharmacologiques de Leptadenia Hastata
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL EXPERIMENTAL
I-Objectifs du travail
II- Cadre de l’étude
III-Matériel et méthodes
III-1-Matériel
III-1-1-Matériel de Laboratoire
III-1-2-Matériel végétal
III-1-3-Matériel biologique
III-1-4-Matériel chimique
III-2-Méthodes
III-2-1-Extraction
III-2-2-Préparation des solutions
III-2-2-1-Préparation de la solution Tampon phosphate à pH 7,4
III-2-2-2-Préparation des extraits
III-2-3-Protocole du test
IV-Résultats et Discussion
IV-1-Résultats
VI-2-Discussion
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES ET WEBOGRAPHIQUES
