Soutenance mémoire
Rappel anatomique
Le diaphragme est une cloison musculo-aponévrotique, insérée sur le bord inférieur du thorax, le séparant ainsi de l’abdomen. Ce nom vient du grec : « dia », à travers et « phragma », cloison (13). Il se présente comme un muscle large et mince, renforcé par un centre tendineux. Il comprend deux parties :
• L’une horizontale, sterno-chondro-costale, réalisant deux coupoles convexes vers la cage thoracique et de hauteurs inégales;
• L’autre verticale, vertébro-lombaire, qui correspond aux piliers et aux arcades du diaphragme (5, 13) (Fig. 2).
Le diaphragme comprend une membrane tendineuse centrale, le centre phrénique. Il s’agit d’une lame aponévrotique, brillante et nacrée, qui se présente sous la forme d’un trèfle à trois feuilles ou folioles : antérieure, droite et gauche. A l’union des folioles antérieure et droite, se trouve l’orifice de la veine cave inférieure (5, 13). La partie périphérique du diaphragme est constituée par une série de faisceaux charnus s’insérant sur la colonne lombaire, les côtes, les cartilages costaux et le sternum. En effet, en arrière, les insertions se font :
• par les piliers droits et gauche, sur les 2ème et 3ème vertèbres lombaires à droite, sur la 2ème à gauche, ainsi que sur les disques attenant à ces vertèbres;
• Latéralement, sur les arcades fibreuses du psoas et du carré des lombes.
Ces arcades sont des épaississements des fascias de revêtement de ces deux muscles. Latéralement, les insertions du diaphragme se font sur la face interne des six dernières côtes et sur deux arcades aponévrotiques, dites de Sénac, unissant la 12ème à la 11ème côte et la 11ème à la 10ème côte. En avant, il se fixe à la base de l’appendice xiphoïde (5, 13). Chacune des deux parties du diaphragme, horizontale et verticale, présente des orifices dont trois principaux permettant le passage de certains organes du thorax vers l’abdomen ou vice-versa (6, 13) :
• L’orifice aortique : compris entre les deux piliers droit et gauche. Il se projette sur D12 et livre passage à l’aorte et au canal thoracique qui monte derrière elle.
• L’orifice œsophagien : se projetant sur D10, il livre passage à l’œsophage diaphragmatique et aux deux nerfs vagues, gauche antérieur et droit postérieur.
• L’orifice de la veine cave inférieure : situé en plein centre phrénique, à l’union des folioles antérieure et droite. Il se projette sur D9 et livre passage à la veine cave inférieure et à la branche abdominale du nerf phrénique droit. C’est le plus grand des orifices diaphragmatiques.
Quant aux orifices accessoires, certains sont antérieurs comme la fente de Marfan et la fente de Larrey, d’autres sont latéraux pour le passage des nerfs intercostaux et enfin, les orifices postérieurs laissant de nombreux éléments vasculaires et nerveux dont la racine interne de la veine grande azygos et le nerf grand splanchnique. Le petit splanchnique et la chaîne sympathique passent dans l’interstice qui sépare chaque pilier du faisceau inséré sur l’arcade du psoas. Le diaphragme comprend un point faible : le triangle lombo-costal situé au-dessus du ligament arqué latéral. De forme triangulaire à base inférieure et à sommet supérieur, ses dimensions sont très variables. Il représente une zone de déficience du diaphragme. Il livre passage à des vaisseaux lymphatiques. Les hernies de coupoles diaphragmatiques siègent le plus souvent au niveau de ce triangle qui prend alors le nom de foramen de Bochdalek (5, 9).
Développement normal du diaphragme
L’embryologie du diaphragme est un préalable à la compréhension de la hernie diaphragmatique. Il s’agit d’une malformation qui survient de manière précoce durant la vie embryonnaire et de ce fait, elle peut être considérée, selon certains auteurs, comme une embryopathie (5). La formation du diaphragme s’échelonne entre la 4ème semaine et le 3ème mois de gestation. Chez l’embryon de 4 semaines, les trois cavités, ou coelomes, communiquent entre elles : péritonéale, pleurale et péricardique. Les séreuses se forment alors avec isolement des trois cavités entre la 6ème et la 8ème semaine de gestation (14-17). Le développement du diaphragme peut se décomposer schématiquement en deux étapes : la formation du diaphragme primitif et la fermeture du canal pleuro-péritonéal. L’édification du diaphragme primitif est achevée lors de la fermeture de la communication entre les cavités pleurale et péritonéale (5, 6). Le diaphragme se développe à partir de quatre structures :
• Le septum transversum.
• Les membranes pleuro-péritonéales.
• Le mésentère dorsal de l’œsophage.
• La paroi abdominale ou le mésoblaste para-axial de la paroi du tronc.
a. Le septum transversum : Le plus important des éléments entrant dans la constitution du diaphragme est le septum transversum. Dès la fin de la 3ème semaine de gestation, se met en place une lame épaisse de mésoblaste occupant ainsi l’espace entre la base de la cavité thoracique et le pédicule de la vésicule vitelline. Le septum ne constitue pas entre les cavités thoracique et abdominale une séparation complète, mais il laisse une large communication entre elles de part et d’autre de l’intestin : les gouttières pleuropéritonéales. Il croît dans le sens ventro-caudal, séparant alors les ébauches cardiaque et hépatique pendant les 4ème et 8ème semaines. Ce phénomène semble être lié à la croissance hépatique et se situe chronologiquement avant l’apparition de l’ébauche pulmonaire ( 16). A la 6ème semaine du développement, le septum transversum est complet et la colonisation par les myoblastes peut se mettre en place. Ce septum constitue ensuite le centre tendineux du diaphragme : le centre phrénique.
b. Les membranes pleuro-péritonéales : Elles dérivent d’un pli pleuro-péritonéal et vont fusionner avec le mésentère dorsal de l’œsophage et le septum transversum (Fig. 4). Cette fusion complète la séparation entre les cavités, abdominale et pleurale, constituant ainsi le diaphragme primitif, de la 6ème à la 9ème semaine. Au départ, les séreuses pleuro-péritonéales sont intimement accolées, puis, à partir de la 8ème semaine, l’espace entre les séreuses est colonisé par du tissu myoblastique aboutissant à la formation du diaphragme. La fermeture définitive des gouttières se produit entre la 8ème et la 10ème semaine de gestation, juste avant le retour de l’intestin primitif dans la cavité abdominale (14). En fait, les processus de fermeture des gouttières ne sont pas très bien connus (4). Ils semblent dépendre de plusieurs facteurs comme la pression exercée par les viscères environnants mais surtout par la croissance latéro-caudale de la plaque mésenchymateuse post-hépatique (15). Bien que les membranes pleuro-péritonéales constituent une grande partie du diaphragme primitif, elles ne représentent qu’une partie relativement petite du diaphragme définitif. Entre la 5ème (A) et la 7ème (B) semaine, une paire de membranes pleuropéritonéales, transversales, grandissent à partir de la paroi postérieure du tronc pour rencontrer le bord postérieur du septum transversum, formant ainsi les canaux péricardo-péritonéaux. Ces membranes constituent les portions postérieures du diaphragme et elles isolent complètement les cavités pleurales de la cavité péritonéale.
c. Le mésentère dorsal de l’œsophage : Cette double couche de péritoine constitue la portion postéro-médiane du diaphragme où se développent les futurs piliers du diaphragme. Ces piliers sont le résultat de la multiplication des myoblastes dans le mésentère, entre la 9ème et la 12ème semaine. Ces myoblastes ont migré à partie du septum transversum selon deux contingents : l’un ventro-latéral suit le trajet du nerf phrénique, l’autre contingent se met en place plus tardivement. Ce fait explique en partie que les piliers diaphragmatiques restent présents dans les grandes aplasies de la coupole (5, 6). L’aspect histologique des myoblastes va se modifier pendant la gestation, comme dans le développement habituel des muscles striés, pour aboutir au diaphragme.
d. La paroi abdominale : De la 9ème à la 12ème semaine, les poumons et les cavités pleurales se développent, creusant les parois abdominales latérales qui vont se diviser en deux couches tissulaires:
• Une couche externe qui va devenir partie de la paroi abdominale définitive.
• Une couche interne qui va constituer la majeure partie périphérique du diaphragme.
Ce développement des bords pulmonaires en forme d’éperon donne au diaphragme sa concavité (2, 6). Chacune de ces étapes commence par la périphérie du diaphragme, progresse de façon concentrique et se termine dans la région postéro-latérale, dite foramen de Bochdaleck, vers la 10ème semaine de gestation (Fig. 4). En fonction de la date précise du trouble de l’embryogenèse, le type de malformation diaphragmatique est différent :
• Si le trouble survient avant la 6ème semaine, il y a absence complète de séreuse, la hernie est sans sac péritonéal;
• Si le trouble survient entre la 6ème et la 8ème semaine mais avant la colonisation myoblastique, il s’agit d’une hernie avec sac;
• Après la 8ème semaine, il s’agit d’une éventration diaphragmatique : deux feuillets séreux et une couche musculaire hypoplasique.
Sans l’expliquer, la fermeture du diaphragme est toujours plus rapide à droite qu’à gauche, d’où la prédominance des hernies gauches (6). Parallèlement, se déroulent les processus de développement de l’anse intestinale primitive, sa réintégration à l’abdomen à la 10ème semaine, ses rotations et ses accolements. Enfin, les bourgeons pulmonaires se développent également.
PEC en réanimation néonatale
Tous les nouveau-nés sont mis en condition : table chauffante, perfusion, sérum glucosé, scope et monitoring cardio-respiratoire. Les patients en détresse respiratoire ont été hospitalisés en réanimation vu l’instabilité respiratoire. Devant l’instabilité cardiovasculaire, certains malades ont bénéficié de drogues inotropes-cathécolamines :
• La dopamine : seule, ou en association avec la Dobutamine.
• L’adrénaline : seule ou associée à l’atropine.
Pour juguler une infection, certains ont bénéficié d’antibiothérapie à base de béta-lactamines seul ou en association avec l’acide clavulanique ou les céphalosporines de 3ème génération et parfois les quinolones. Deux de nos malades avaient une infection nosocomiale et sont décédés en réanimation néonatale l’un avant la chirurgie et l’autre en postopératoire. Trois patients ont présenté une instabilité hémodynamique non corrigée par les drogues vasoactives et sont décédé. Les autres patients ont été bien stabilisés.
Chirurgie conventionnelle
La laparotomie s’est déroulée de la façon suivante :
• La voie d’abord est abdominale : patient en décubitus dorsal, mise en place d’un billot à la base du thorax à gauche puis on a fait une incision transversale sus ombilicale latéralisée à gauche.
• L’exploration de la cavité abdominale avec mise en place d’une petite valve sur l’auvent costal permet de voir immédiatement les viscères engagés dans le thorax par le défect diaphragmatique.
• La réduction des viscères herniés dans le thorax après avoir fait leur inventaire est fait par manipulation manuelle douce, une attention toute particulière doit être réservée à la rate dont la réintégration doit se faire avec beaucoup de prudence vue sa fragilité.
• Fermeture de l’orifice diaphragmatique par suture des deux berges par des points séparés à l’aide d’un fil non résorbable (propylethylène). La berge postérieure est toujours hypoplasique, le point doit être très postérieur parfois prend le périoste costal.
• Fermeture pariétale sans tension faite avec délicatesse vue la possibilité d’une inadéquation entre les volumes digestif et péritonéal (syndrome compartimental). Chez un patient ou le tube digestif était en position du mésentère commun complet, on a réalisé une appendicectomie.
IRM anténatale
L’imagerie fœtal par résonance magnétique nucléaire (IRM) est l’examen de deuxième intention pour confirmer ou redresser le diagnostic porté à l’échographie (8) (17,21). Elle permet également de faire le bilan des malformations associées, à l’exception des malformations cardiaques. Entre autres avantages, l’IRM fournit des vues d’ensemble du thorax et de l’abdomen fœtal en trois dimensions. L’IRM fœtal est considérée comme un examen sans risque, mais son utilisation est limitée à des pathologies précises : ce n’est pas un examen de routine. Certes, l’IRM est préférée au scanner chez la femme enceinte, mais une exposition inutile pendant les deux premiers mois de la gestation est à éviter. L’absence d’effet biologique connu autorise l’utilisation de l’IRM à partir du deuxième trimestre : possible dès la 18ème SA, l’examen est généralement pratiqué après la 20ème SA alors que le développement fœtale est déjà bien avancé. Cela permet en effet de minimiser les éventuels effets tératogènes. A partir de la 20ème SA, les organes thoraciques et abdominaux sont alors bien repérables. Par ailleurs, il ne paraît pas indispensable de pratiquer une deuxième IRM à proximité du terme (8). L’IRM distingue facilement la HDC des différentes lésions primitives du poumon (8, 34) :
• Les malformations adénomatoïdes kystiques,
• Les séquestrations ou malformations broncho-pneumo-vasculo phrénodigestives,
• Les kystes bronchogéniques,
• L’épanchement pleural.
Un diagnostic échappe parfois : l’éventration diaphragmatique. Mais ceci ne constitue pas une conséquence grave pour le devenir de l’enfant. Ainsi, l’IRM anténatale est un élément déterminent pour la prise en charge de la grossesse et le conseil donné aux parents. Il apparaît donc très souhaitable, en plus d’établir un diagnostic précis, de tenter d’apporter des éléments pronostiques qui orienteront les parents et les médecins vers une meilleure prise en charge (8).
Radiographie thoraco-abdominale (face et profil)
La radiographie thoraco-abdominale de face et de profil confirme le diagnostic (33, 35). Sont notés :
Des signes directs :
– Présence de multiples images aériques, en logettes, juxtaposées, qui peuvent comporter des niveaux sur un cliché de profil à rayon horizontal. Ces images évoquent alors la présence d’anses intestinales dans l’hémithorax, contrastant avec leur raréfaction au niveau de l’abdomen, qui apparaît petit.
– Parfois, c’est le repérage de la sonde oeso-gastrique qui indique l’ascension de l’estomac. Quant au défect diaphragmatique, il y a absence de visualisation de la coupole gauche (HDC gauches), mais parfois, la continuité peut être visible, latéralement, entre les images intra-thoraciques et la pneumatisation digestive. A noter que la distinction ne peut être faite radiologiquement entre les formes avec et sans sac (6, 14).
Des signes indirects :
– Déplacement du cœur et du médiastin vers le côté opposé à la hernie;
– Refoulement du parenchyme pulmonaire en haut et en dedans par les clartés digestives;
– Une hernie pulmonaire du côté atteint au côté opposé est possible. La topographie des images hydroaériques et leur projection sur la totalité du champ pulmonaire permet d’affirmer la hernie congénitale de coupoles (35).
Dans notre série, la radiographie thoracique a été largement évocatrice du diagnostic en ayant montré des clartés digestives intrathoraciques avec déviation médiastinale. Un cas d’occlusion intestinale a été diagnostiqué également par la radiographie thoracique et qui était révélateur d’une HDC.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I-.HISTORIQUE
II-RAPPELS
II – 1-.Rappel anatomique
II – 2-Rappel embryologique
II – 2 – 1.Développement normal du diaphragme
II – 2 – 2.Développement normal des poumons
II – 3-Ethiopathogénie
II – 3 – 1.Etiologie
II – 3 – 1 – 1.Substances tératogènes
II – 3 – 1 – 2.Autres facteurs
II – 3 – 2.Pathogénie
II – 3 – 2 – 1.Hypothèses avancées
II – 3 – 2 – 2.Hypothèses récentes
II – 4-Physiopathologie
II – 4 – 1.Hypoplasie pulmonaire
II – 4 – 1 – 1.Anomalies parenchymateuses anatomiques
II – 4 – 1 – 2.Anomalies parenchymateuses fonctionnelles
II – 4 – 1 – 3.Anomalies vasculaires anatomiques et fonctionnelles
II – 4 – 2.Hypodéveloppement du ventricule gauche
II – 5-.Mécanismes physiopathologiques
DEUXIEME PARTIE
III-PATIENTS ET METHODES
IV-RESULTATS
IV – 1-Données épidémiologiques
IV – 1 – 1.Age
IV – 1 – 2.Sexe
IV – 1 -3-Age de début de la symptomatologie
IV – 2-Données cliniques
IV – 2 – 1-Signes fonctionnels
IV – 2 – 2-Examen clinique
IV – 3-Données paracliniques
IV – 3 – 1-Echographie anténatale
IV – 3 – 2-Radiographie thoracique
IV – 3 – 3-Lavement baryte
IV – 3 – 4-Autres examens complémentaires
IV – 4-Les malformations et anomalies génétiques ou chromosomiques associées
IV – 5-Préparation du patient avant la chirurgie
IV – 5 – 1-Prise en charge en réanimation néonatale
IV – 5 – 2-Anesthésie pédiatrique
IV – 6-Traitement chirurgical
IV – 6 – 1- Chirurgie conventionnelle
IV – 7-.Inventaire des organes herniés
IV – 8-Les suites opératoires
IV – 9-Evolution
IV – 9 – 1-Evolution à court terme
IV – 9 – 2-Devenir à moyen et à long terme de ces patients
IV – 9 – 3-Récidive
IV – 9 – 4-Croissance staturo-pondérale
IV – 9 – 5-Evolution cardiovasculaire / Echographie cardiaque
IV – 9 – 6-Complications musculo-squelettiques
IV – 9 – 7-Qualité de vie
TROISEME PARTIE
V- COMMENTAIRES
V – 1-Epidémiologie
V- 2-Diagnostic : type de description: hernie postéro-latérale gauche ou hernie debockdalek
V – 2 – 1-Diagnostic anténatal
V- 2 – 1 – 1-Diagnostic positif
V- 2 – 1 – 2-Diagnostic différentiel
V – 2 – 2-Diagnostic postnatal
V – 2 – 2 – 1-.Diagnostic positif
V – 2 – 2 – 2- Diagnostic différentiel
V – 2 – 2 – 3-Malformations associées
V – 3-Formes anatomo-cliniques
V – 3 – 1-Hernies rétro-costo-xyphoidiennes ou hernies de LARREY
V – 3 – 1 – 1-Circonstance de découverte
V – 3 – 1 – 2-Symptomatologie clinique
V – 3 – 2-Hernie diaphragmatique congénitale postero-laterale droite
V – 4-.Evaluation de la gravite de la hernie diaphragmatique congénitale
V – 4 – 1.Facteurs pronostiques anténataux
V – 4 – 1 – 1-Malformations associées et anomalies chromosomiques
V – 4 – 1 – 2-Critères pronostiques in utér
V – 4 – 2-Facteurs pronostiques néonataux
V – 4 – 2 – 1-Caractéristiques du nouveau-né
V – 4 – 2 – 2-Paramètres ventilatoires et gazométriques
V – 5-Prise en charge thérapeutique
V – 5 – 1-Prise en charge anténatale
V – 5 – 1 – 1-Interventions pharmacologiques
V – 5 – 1 – 2-Interventions chirurgicales anténatales
V – 5 – 2-Prise en charge néonatale
V – 5 – 2 – 1-Moyens de la stabilisation préopératoire
V – 5 – 2 – 2-Notion de stabilisation préopératoire
V – 5 – 2 – 3-Chirurgie à ciel ouvert
V – 5 – 2 – 4-Chirurgie coelioscopique
V – 5 – 2 – 5-Chirurgie thoracoscopique
V – 5 – 2 – 6-Transplantation pulmonaire
V – 6-.Evolution – Complications
V – 6 – 1-Mortalité
V – 6 – 2-Evolution post-operatoire imediate
V – 6 – 3-Evolution à long terme
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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