Prise en charge du syndrome HELLP

Définitions/Nosologie

Le syndrome HELLP ou Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets count a été décrit pour la première fois en 1982 par Weinstein [125]. C’est un syndrome biologique pouvant compliquer une prééclampsie et être responsable d’une morbi-mortalité importante aussi bien maternelle que périnatale [105]. Il n’existe pas de consensus définissant les critères diagnostiques et biologiques du syndrome HELLP. Dans sa publication princeps, Weinstein [125] décrivait les observations de 29 patientes présentant une thrombopénie inférieure à 100.000/mm³, une cytolyse hépatique et un frottis sanguin anormal (hématies crénelées et/ou schizocytes). Par la suite, des critères diagnostiques biologiques plus pragmatiques ont été proposés par Sibai [101]. C’est l’association d’un taux de plaquettes inférieur à 100.000/mm³ à une activité sérique de l’aspartate amino-transférase (ASAT) supérieure à 70 UI/l et une hémolyse diagnostiquée soit par un taux de lacticodéshydrogénase (LDH) supérieur à 600 UI/l associé à la présence de schizocytes, soit par une bilirubinémie totale supérieure à 12 mg/l [101]. Sibai [101] a aussi décrit l’existence de formes incomplètes de syndrome HELLP: EL (cytolyse isolée), HEL (hémolyse avec cytolyse), HLP (hémolyse et thrombopénie), LP (thrombopénie isolée). Cependant, il est important de noter que des syndromes HELLP incomplets avec des thrombopénies peu sévères (100.000 à 150.000/mm³) peuvent être associés à des complications maternelles et fœtales graves comme l’éclampsie, l’ischémie cérébrale, l’hématome rétroplacentaire, le retard de croissance intra-utérin ou la détresse néonatale [101]. Parmi ces critères de définition du syndrome HELLP, ceux établis par Sibai en 1990 sont habituellement retenus [101].

Atteinte hépatique

L’atteinte hépatique prédomine dans la zone périportale. Elle comprend de nombreux dépôts obstructifs de fibrine disséminés dans les sinusoïdes hépatiques, une nécrose hépatocytaire focale à l’origine de la cytolyse hépatique, des thromboses et des hémorragies intrahépatiques. La cytolyse est le reflet de la nécrose hépatocytaire. L’ensemble de ces lésions participe à la congestion sinusoïdale avec hyperpression intraparenchymateuse pouvant être responsable d’hématome sous-capsulaire du foie et d’hémopéritoine. De même, lorsque les lésions hémorragiques sont étendues, elles peuvent atteindre la région sous-capsulaire et constituer exceptionnellement un hématome. Cette association d’obstructions vasculaires et d’hémorragies peut provoquer une dissection du tissu conjonctif périportal pouvant évoluer vers une complication gravissime : la rupture spontanée du foie [11]. Cependant, il n’existe aucune corrélation entre les anomalies biologiques et le degré d’atteinte histologique du foie. Cela implique que la conduite thérapeutique ne peut se baser uniquement sur la sévérité du syndrome biologique [7]. Plusieurs études ont rapporté une forte prévalence des anticorps anticardiolipines et/ou d’anticoagulants circulants en cas de complications hépatiques à type d’infarctus chez des patientes présentant un syndrome HELLP plus ou moins complet et à des termes le plus souvent très précoces (inférieurs à 24 SA) [70, 125]. Il n’a cependant pas été démontré une corrélation significative entre le syndrome HELLP et la présence d’une thrombophilie, qu’elle soit constitutionnelle (mutations du facteur V Leiden et de la prothrombine) ou acquise (syndrome des anticorps antiphospholipides) [45].

La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG)

C’est une pathologie rare du troisième trimestre de la grossesse mettant en jeu rapidement le pronostic vital maternel et fœtal. Il s’agit d’une stéatose microvacuolaire intéressant les hépatocytes dans la région centrolobulaire et entrainant une insuffisance hépatique aiguë mortelle en l’absence de traitement. On incrimine un désordre génétique de l’oxydation mitochondriale des acides gras présents chez la mère et le fœtus. Sur le plan clinique, il existe le plus souvent un tableau digestif marqué par des nausées et vomissements, un syndrome polyuro-polydipsique, des douleurs épigastriques ou de l’hypochondre droit, parfois un ictère. Lorsque le diagnostic est plus tardif, des signes d’encéphalopathie hépatique (troubles confusionnels allant jusqu’au coma) ou un syndrome hémorragique révèlent la gravité de l’insuffisance hépatique. Sur le plan biologique, on constate une élevation majeure des transaminases, de la bilirubine conjuguée et dans les formes évoluées une hypoglycémie, une chute des taux de prothrombine, du facteur V, du fibrinogène et de l’antithrombine. Une hypertension artérielle et une thrombopénie peuvent être associées. L’imagerie peut être utile, l’échographie montrant une hyperéchogénicité hépatique ; la tomodensitométrie et l’Imagerie par Résonance Magnétique montrent un aspect hypodense et hétérogène du foie par rapport à la rate. Le traitement repose sur l’interruption immédiate de la grossesse. En cas de prise en charge précoce, la guérison est souvent complète sans séquelles dans les jours suivant l’accouchement [30,120].

Mortalité périnatale

La mortalité fœtale varie de 7 à 60% dans différentes séries [106,125]. Le pronostic fœtal est essentiellement lié à la prématurité qui est souvent iatrogène. Il s’agit souvent d’une prématurité iatrogène, induite en raison des anomalies biologiques maternelles [26,29]. Cette prématurité expose à des complications telles: l’entérocolite ulcéro-nécrosante, la maladie des membranes hyalines, les hémorragies péri-ventriculaires, le syndrome de détresse respiratoire aigu ou la mort néonatale précoce [21,46]. Ces décès périnataux peuvent être secondaires à un hématome rétroplacentaire [101].

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE SUR LE SYNDROME HELLP
1. GENERALITES
1.1. Définitions/Nosologie
2. MANIFESTATIONS CLINIQUES ET PARACLINIQUES
2.1. Signes cliniques
2.2. Signes paracliniques
3. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
3.1. La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG)
3.2. Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
3.3. Le syndrome hémolytique et urémique (SHU)
3.4. Le lupus érythémateux disséminé (LED)
3.5. Carence sévère en vitamine B12 [19]
3.6. Le paludisme grave [71]
4. PRONOSTIC
4.1. Pronostic maternel
4.2. Pronostic périnatal
5. PRISE EN CHARGE DU SYNDROME HELLP
5.1. Principes thérapeutiques
5.2. Traitement curatif
5.3. Traitement préventif [20,24,27]
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
1. METHODOLOGIE
1.1. Objectifs de l’étude
1.2. Cadre d’étude
1.3. Type d’étude
1.4. Population d’étude
1.5. Critères d’inclusion et de non inclusion
1.6. Stratégie de collecte des données
1.7. Paramètres étudiés
1.8. Analyse des données
1.9. Limites de l’étude
2. RESULTATS
2.1. Caractéristiques épidémiologiques
2.2. Les antécédents
2.3. Circonstances d’admission
2.4. Bilan biologique à l’entrée
2.5. Moment du diagnostic du syndrome HELLP
2.6. Prise en charge médicale
2.7. Prise en charge obstétricale
2.8. Evolution du bilan biologique
2.9. Evolution
3. DISCUSSION
3.1. Epidémiologie
3.2. Profil des patientes
3.3. Prise en charge et devenir materno‐fœtal
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
ANNEXES