Prise en charge des omphaloceles dans le service de chirurgie pediatrique du c hu gabriel toure

L’omphalocèle est une malformation congénitale de la paroi abdominale à partir de anneau ombilical entrainant une non réintégration des viscères recouverts de membrane amniotique translucide et avasculaire [1].Il s’agit d’une embryopathie où les malformations associées sont fréquentes, en particulier cardiaques et urinaires. Elle entre parfois dans le cadre d’une aberration chromosomique ou d’un syndrome poly malformation [2]. Elle se présente comme une large hernie centrée par le cordon ombilical où les viscères extériorisés sont protégés par un sac [2].

C’est une malformation peu fréquente dans le monde. Aux USA, la fréquence est de 0,03% .

En France, les statistiques donnent généralement un taux 0,02% et 0,025% en Allemagne [3] Au Cameroun sur 51mois 50cas ont été recensés et au Sénégal en 5années et demie, 80 cas ont été recensés sur 277 malformées Son diagnostic anténatal est le plus souvent fait lors de l’échographie initiale vers la 10é et 12éme d’aménorrhée [4].Le Traitement des omphalocèles se fait par des procédés thérapeutiques multiples et divers. Le traitement conservateur (Grob) :n’est pas une panacée, aux dires même de son auteur, et n’a que des applications limitées. La fermeture aponévrotique : Elle représente le mode de traitement idéal des omphalocèles de volume moyen dont la base d’implantation est étroite et qui ne contiennent pas le foie La fermeture cutanée (technique de Gross) : Pour éviter les dangers de la réintégration, et pour faciliter la fermeture de la paroi, Gross a ressuscité en 1948 l’ancienne méthode extrapéritoneale d’Olshausen qui consiste à simplement fermer la peau au dessus de la poche amniotique désinfectée et conservée. La réintégration progressive (méthode de Schuster) :décrite en 1967 par Schuster. Deux plaques de Téfion armé sont suturées au bord libre des muscles droit avec fil non résorbable.

Schuster a ensuite pensé que cette technique de réparation secondaire pouvait être appliquée d’emblée au traitement des grandes omphalocèles. Pour les omphalocèles de faible diamètre ou les laparoschisis, Allen a proposé une technique simplifié. Il se contente de suturer directement à la paroi prise en totalité. La méthode de Schuster et la modification d’Allen, ont permis d’abaisser à 15% environ la mortalité des grandes omphalocèles qui était auparavant supérieur à 50% Son pronostic dépend des malformations associées, de la précocité de la prise en charge, de la taille du collet et du contenu [5]. Certaines études récentes rapportent des chiffres de mortalité nettement inférieurs à ceux présentés au cours des décennies précédentes [6] .En 1970, la mortalité globale des omphalocèles atteignaient 63% lorsque l’intervention était tardive et celle des omphalocèles géantes avec exteorisation de foie dépassaient 80% [6]. Dans une étude récente, la mortalité des omphalocèles est de 25% liée essentiellement à des malformations associées en particulier cardiaque globalement [7].Le pronostic de l’omphalocèle n’est vraiment favorable que dans 70% des cas où une guérison sans séquelle est obtenue .

HISTORIQUE :

Quelques dates : [28]
– 1634 : première description rapportée (PARE)
– 1873: première fermeture avec succès d’une omphalocèle rompue(VJSICK)
– 1948 : traitement des omphalocèles par suture cutanée(GROSS)
– 1963 : traitement conservateur des omphalocèles (GROB)
– 1967 : réintégration progressive des viscères(SCHUSTER)
1978 : diagnostic prénatal.

Les premières images échographiques ont été présentées en 1978 simultanément par Cameron [22], Roberts [66] et Schweppe [71]. En France, Thoulon [9] a rapporté le premier cas de diagnostic anténatal en 1979.

DEFINITION 

L’omphalocèle réalise une tuméfaction abdominale médiane dont la paroi est formée par le mésenchyme de la membrane amniotique, laissant voir les viscères. Le cordon s’implante sur le versant inférieur de cette tuméfaction .

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

Après la phase initiale d’embryogenèse proprement dite, au cours de laquelle sont mises en place les différentes ébauches tissulaires fondamentales au sein d’un disque embryonnaire planiforme, les structures dorsales axiales (système nerveux central et mésoblaste somatique) vont s’accroitre considérablement et se soulever. De ce fait, les parties labiales du disque embryonnaire basculent, se replient et viennent progressivement constituer une paroi ventrale à l’embryon. Ce reploiement peut être comparé à la fermeture d’une bourse, dont le collet serait le futur anneau ombilical. Il s’agit d’un phénomène morphogénétique que les embryologistes appellent « délimitation de l’embryon », dont l’inhibition, qui a pour résultat d’empêcher la fermeture ventrale du corps de l’embryon (ectroptychie), aboutit à la constitution d’une monstruosité que les tératologistes appellent célosomie et qu’il est plus courant d’appeler omphalocèle ou exomphalos. A cette perturbation de la morphogenèse peuvent s’ajouter des malformations variées résultants de l’inhibition du développement des organes qui se forment dans les plis embryonnaires. Ces perturbations de l’organogenèse s’associent avec une grande fréquence aux omphalocèles. Si c’est le pli céphalique qui est atteint, on peut observer des malformations de la paroi thoracique antérieure, du cœur et du diaphragme. Si c’est la partie caudale du plissement qui est atteinte, on observera des malformations de la paroi hypogastrique, vessie et du colon. L’omphalocèle elle-même résulte donc d’un défaut de fermeture de la paroi ventrale de l’embryon. La paroi abdominale incomplète se continue avec le revêtement amniotique, qui formera une poche au devant de l’embryon ; cette poche reste indifférenciée, mucoide, avasculaire, vouée à la nécrose après la naissance, comme le cordon ombilical avec lequel elle se continue et dont elle a la même structure. Le défaut de développement de la paroi a pour conséquence une exiguïté anormale de la cavité abdominale, qui est insuffisante à contenir la totalité des viscères. Ceux-ci se développent donc en partie dans la poche de l’omphalocèle, contractant parfois des adhérences avec sa paroi. L’anse primitive, contenue dans la large cavité de l’omphalocèle, n’effectue pas toujours sa rotation habituelle ; l’intestin lui-même peut être malformé : les atrésies et la persistance du canal omphalo mesenterique sont fréquemment rencontrées. Anatomiquement, l’ombilic représente le point d’insertion du cordon ombilical dans la paroi abdominale. Embryologiquement, c’est le point de convergence de plusieurs voies nutritionnelles vitales pour le fœtus, dont les fonctions disparaissent pour certaines au cours de la vie fœtale, pour les autres de façon définitive avec la chute du cordon. Dans les premières semaines de la vie embryonnaire le cordon est traversé par le canal omphalo-mésentérique qui fait communiquer l’intestin avec la vésicule vitelline par les vaisseaux ombilicaux, par le diverticule allantoïdien. A partir de la 5è semaine de la vie embryonnaire se produit une involution aboutissant à la disparition totale de la vésicule vitelline, du canal omphalo -mésentériques des vaisseaux qui l’accompagnent dans le même temps, le diverticule allantoïdien s’oblitère progressivement pour constituer l’ouraque. Il ne reste plus alors dans le cordon que des vaisseaux ombilicaux entourés de la gelée de Wharton, reflet mucoïde du mésenchyme extra-embryonnaire non différencié. Toute perturbation de ce double processus de résorption laisse persister des structures anormales dont l’exemple frappant est l’omphalocèle.

ETIOPOTHOGENIE 

L’étiologie de l’omphalocèle n’est pas connue . Leur mode d’hérédité autosomique dominant est actuellement celui retenu pour la plupart des auteurs [27].Steele a ainsi décrit l’une des plus grandes familles connues, comprenant quatre générations de sujets atteints [74].

LES FACTEURS DE RISQUES 

• Les facteurs physiques :
L’irradiation pendant la période d’organogenèse entre le 32è et le 70è jour de la grossesse est un facteur de risque connu. [3]
• Les facteurs médicamenteux :
L’action tératogène dépend de la nature du produit, de la posologie, de son métabolisme dans l’organisme. Il s’agit plus précisément des antithyroïdiens de synthèse.
• Les facteurs socio-économiques
Une étude a indiqué un plus grand risque d’omphalocèle chez les parents qui ont un bas niveau socio-économique [82]
• L’âge maternel supérieur ou égal à 40 ans est aussi un facteur de risque [31].
• Les pathologies maternelles générales : [6]
Le diabète maternel, la carence alimentaire peuvent entraîner un risque d’anomalie de malformations bien déterminé.

ANATOMOPATHOLOGIE

L’omphalocèle est une « éviscération couverte », le contenu abdominal étant visible à travers une membrane translucide qui le protège. Elle se présente sous la forme d’une tuméfaction parfaitement centrée sur le raphé médian, en situation immédiate sus ombilicale. Son volume est variable, sa forme hémisphérique, sa base d’implantation (ou collet) habituellement sessile. Dans certains cas ce collet est plus étroit que le plus grand diamètre de l’omphalocèle, le cordon plus ou moins étalé s’insère à sa partie inférieure, s’accole et s’enroule sur elle. L’aspect de l’omphalocèle est très particulier : il existe à son niveau, un defect pariétal intéressant tous les plans revêtement cutané, aponévrose, muscle et péritoine. Ces plans sont remplacés par un « sac » limité par une membrane pellucide et translucide constituée d’amnios et de gelée de Wharton, et de ce fait, avasculaire et acellulaire [28]. Au niveau du collet, peau, aponévroses, muscles, et péritoine fusionnent en un anneau fibreux, se prolongeant sans transition avec la membrane du sac de l’omphalocèle. En fonction de la taille de l’omphalocèle, de son diamètre et de celui du collet, une partie variable du contenu abdominal fait hernie dans l’omphalocèle :

➤ Le sac est formé par :
– le péritoine à l’intérieur
– la gelée de Wharton à l’extérieur ; elle est transparente au début laissant voir son contenu. Après quelques heures il devient trouble laiteux.
➤ Le contenu :
– l’intestin,
– le foie,
– l’épiploon,
– la rate,
– les ovaires,
– ou l’association d’organes.
➤ Classification des omphalocèles selon AITKEN :  
On distingue 2 tableaux anatomiques :
Type I : la base du cordon ou le collet de l’omphalocèle est entre 4 à 8 cm : le plus grand diamètre du sac ne dépasse pas 8 cm. Il n’y a pas de foie dans le contenu.
Type II : regroupe 3 formes :
1- le plus grand diamètre est supérieur à 8cm ou le foie est extériorisé.
2- Les omphalocèles rompues.
3- Les fissures vesico-intestinales.
➤  Stadification : Selon Pr TAYA H [78]
Les remaniements du sac et de son contenu permettent de distinguer par ailleurs les stades évolutifs qui sont :
Stade A : l’omphalocèle « fraîche » à sac intact et translucide à travers lequel on identifie les viscères herniés.
Stade B : l’omphalocèle infectée, à sac épaissi et opaque, ou en voie de sphacèle
Stade C : omphalocèle rompue ou éviscérée, la rupture survenant avant la naissance met les organes intra abdominaux au contact du liquide amniotique dont les effets sur les tissus fœtaux sont plus morbides que ceux dus à la surinfection post-natale.

Table des matières

Sommaire
I-INTRODUCTION
II-OBJECTIFS
III-GENERALITES
IV- METHODOLOGIE
V-RESULTATS
VI-COMMENTAIRES ET DISCUSSION
VII-CONCLUSION ET RECOMMADATIONS
VIII-REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE
ICONOGRAPHIE

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