Soutenance mémoire
L’hydrocéphalie se définit comme un trouble hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) à l’origine de l’augmentation du volume imparti à ce liquide en intracrânien [1], en particulier dans les cavités ventriculaires ou accessoirement au niveau des espaces sous arachnoïdiens [2]. C’est une pathologie fréquente et grave car elle est assez souvent responsable d’une mortalité précoce chez le malade, et entraîne aussi des séquelles fonctionnelles lourdes [3, 4]. Les étiologies de cette pathologie infantile sont diverses. On cite entre autres les causes infectieuses en particulier la méningite, les causes tumorales et les causes malformatives de la voie de circulation du LCS [4]. Dans le pays Africain comme Madagascar, le diagnostic de cette pathologie est le plus souvent tardif. Le malade se retrouve fréquemment en consultation avec une grosse tête (macrocrânie). A ce stade d’évolution, des séquelles neurologiques, intellectuelles et neurosensorielles sont malheureusement possibles et fréquentes. Ainsi, nous avons décidé de rapporter les cas d’hydrocéphalie chez les enfants vue dans le Service de Neurochirurgie et de Pédiatrie du Centre Hospitalier Soavinandriana.
GENERALITES
QUELQUES DEFINITIONS
Hydrocéphalie a été définie comme un trouble de l’hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) à l’origine d’une augmentation du volume imparti à ce liquide en intracrânien [1], en particulier dans les cavités ventriculaires et accessoirement au niveau des espaces sous arachnoïdiens.
Une grande variété de classification des hydrocéphalies a été utilisée dans le passé
● Une hydrocéphalie est dite non communicante si elle résulte d’une obstruction perturbant la circulation du liquide Cérébro-spinal entrainant une accumulation du LCS dans le système ventriculaire par une anomalie du flux global de LCS .
● L’hydrocéphalie est dite communicante quand les 4 ventricules se communiquent entre eux, sans obstacle. Dans ce cas l’hydrocéphalie est due par défaut de résorption du LCS et par obstruction veineuse .
L’hydrocéphalie peut se développer à tout âge, y compris pendant la période prénatale .
● L’hydrocéphalie est dite congénitale, lorsqu’elle apparait pendant la période prénatale ou dès la naissance ou au cours de la première année de la vie et souvent accompagnée d’une anomalie du tube neural ou une autre malformation du SNC [8].
● L’hydrocéphalie est dite acquise, quand elle apparaît après la naissance dans la première enfance et souvent due à des processus inflammatoires aigus ou chroniques ou tumoraux [8].
● L’hydrocéphalie est dite interne lorsque le LCS s’accumule dans le ventricule (variété la plus fréquente), par contre s’il est entre la dure mère et l’arachnoïde, on parle d’hydrocéphalie externe .
RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
Les stades initiaux du développement du système nerveux central
Plaque neurale
La formation de la plaque neurale a lieu au cours de la neurulation à la 3ème semaine d’aménorrhée. Chez l’homme, la plaque neurale est induite dans l’ectoblaste en avant du nœud de Hansen, aux stades 7 et 8. Le redressement de la plaque neurale s’opère au début de la 4ème semaine d’aménorrhée en même temps que la formation des somites marquant le début de la délimitation du corps embryonnaire [10].
Gouttière neurale
En avant du Nœud de Hensen la gouttière neurale se forme directement audessus de la corde par dépression de la ligne médiane de la plaque neurale [10].
Tube neural et crêtes neurales
Le tube neural se forme après rapprochement des rebords de la gouttière neurale. Les rebords fusionnent dans la région dorsale moyenne et cette fusion progresse en direction crâniale et caudale pour ne plus laisser que les neuropores antérieurs et postérieurs qui se fermeront ultérieurement .
Mise en place du système nerveux
La mise en place du système nerveux se fait à la 5ème semaine
– Par la formation de trois dilatations ou vésicules à l’extrémité crâniale du tube neural. Ce sont : le prosencéphale, le mésencéphale, le rhombencéphale.
– Et la formation de deux courbures qui sont la courbure cervicale et la courbure céphalique visible sur un plan sagittal.
– Le prosencéphale se divise en :
❖ Télencéphale comprenant une partie moyenne et les deux hémisphères cérébraux.
❖ Diencéphale, plus postérieur qui donnera le thalamus et l’hypothalamus.
– Le rhombencéphale se divise en métencéphale qui donne la protubérance et le cervelet puis en myélencéphale qui donnera le bulbe rachidien [10].
RAPPELS ANATOMIQUES
Le système liquidien
Le LCS occupe les ventricules cérébraux et les espaces extra-ventriculaires comprenant les citernes arachnoïdiennes de la base du crâne et les espaces sous arachnoïdiens péri cérébraux et péri médullaires .
Le système liquidien interne
Il se compose des cavités ventriculaires avec les foramens et le plexus choroïde. Le système ventriculaire comporte quatre ventricules logés à l’intérieur de l’encéphale. Ils communiquent avec les espaces sous arachnoïdiens et les citernes arachnoïdiennes de la base. Les ventricules latéraux sont des cavités paires en forme de demi-cercle ouvert en avant autour des noyaux gris centraux. On décrit à chacune trois cornes (frontale, temporale et occipitale). La jonction de ces trois cornes constitue une zone, le carrefour ventriculaire ou atrium. Les ventricules sont séparés par une cloison appelée septum pellucidum. Les ventricules latéraux se communiquent avec le troisième ventricule (V3) par le foramen inter ventricule ou trou de Monro. Le V3 communique avec le quatrième ventricule (V4) par l’intermédiaire d’un canal filiforme parcourant le mésencéphale, c’est l’aqueduc de Sylvius ou aqueduc du mésencéphale. Le V4 communique avec les citernes de la base et les espaces sous arachnoïdiens par l’intermédiaire de deux foramens, les trous de Luschka, au niveau des angles latéraux et le trou de Magendie, situé à la partie inférieure du quatrième ventricule .
Le système liquidien externe
L’espace sous-arachnoïdien est limité par l’arachnoïde et la pie-mère. La piemère épouse intimement la surface du cortex cérébral, ainsi que la moelle épinière. Au niveau de la base, on retrouve les citernes arachnoïdiennes dont les principales sont : la citerne chiasmatique, la citerne basale, la citerne inter pédonculaire, la citerne ambiante et la citerne cérébello-médullaire ou grande citerne. Les espaces sous arachnoïdiens comprennent des prolongements constitués par les gaines neurales entourant les nerfs périphériques et les gaines vasculaires .
Rappels anatomiques des os du crâne
Le crâne est un puzzle d’os complexe, très imbriqué. La connaissance de chaque pièce passe d’abord par une vision globale de l’assemblage des os principaux qui composent ce puzzle. Le crâne est formé de huit os et trois paires d’osselets. Les huit os soudés comprennent quatre os médians, le frontal, l’éthmoïde, le sphénoïde et l’occipital, et deux os pairs et latéraux, les pariétaux et les temporaux. Dans le temporal siègent les osselets articulés entre eux : le malléus, l’incus et les stapes [15]. Les deux pariétaux sont séparés entre eux par la suture sagittale. Ils sont articulés avec le frontal par la suture coronale. En arrière, les pariétaux sont articulés avec l’occipital par l’intermédiaire de la suture lambdoïde. Parmi ces trois sutures, la suture lambdoïde est la plus serrée par rapport aux sutures sagittale et coronale. En bas, les pariétaux s’articulent avec les temporaux par l’intermédiaire des sutures squameuses et les sutures pariéto- mastoïdiennes [16]. Les fontanelles sont des espaces membraneux, non encore ossifiés, du crâne du nouveau-né, au point de rencontre des sutures de la voûte du crâne. La fontanelle antérieure (bregmatique ou grande fontanelle) est en forme de losange, située entre le frontal et les deux os pariétaux, c’est le bregma. Elle se ferme tardivement à l’âge de 2 ou 3 ans. La fontanelle postérieure (lambdatique ou petite fontanelle) est triangulaire, située entre l’occipital et les deux os pariétaux, lambda. Il est à noter que chez le nourrisson et les petits-enfants, les sutures et les fontanelles ne sont pas encore fermées et le crâne est extensible, ce qui favorise la macrocéphalie, en cas de contraintes mécaniques entre le crâne et le cerveau .
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. GENERALITES
I.1.QUELQUES DEFINITIONS
I.2. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
I.3. RAPPELS ANATOMIQUES
I.3.1.1. Le système liquidien interne
I.3.2. Rappels anatomiques des os du crâne
I.4. RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
I.5. PHYSIOPATHOLOGIE
II. NOSOGRAPHIE
II.1. ETIOLOGIES
II.1.1. Causes prénatales
II.1.1.2. Les causes prénatales non malformatives
II.2. DIAGNOSTIC
II.3. TRAITEMENT
II.3.3.2. Traitement neurochirurgical
II.3.3.2.2.Ventriculocisternostomie (VCS)
II.4. EVOLUTION ET COMPLICATIONS
II.4.1. Evolution
II.4. 2. Complications
DEUXIEME PARTIE : METHODES ET RESULTATS
I. MATERIELS ET METHODES
I.1. CADRE D’ETUDE
I.2. TYPE D’ETUDE
I.3. PERIODE
I.4. LES CRITERES DE SELECTION DES DOSSIERS
I.4.1. Critères d’inclusion
I.4.2. Critères de non inclusion
I.5. REGISTRE DES DONNEES
I.6. MODE D’ECHANTILLONNAGE
I.7. TAILLE DE L’ECHANTILLON
I.8. PARAMETRES D’ETUDE
I.8.1. Paramètres épidémiologiques
I.8.2. Paramètres étiologiques
I.8.3. Paramètres cliniques
I.8.4. Paramètres para cliniques
I.8.5. Paramètres thérapeutiques
I.8.6. Paramètres évolutifs
I.9. TRAITEMENT DES DONNEES
I.10. CONSIDERATIONS ETHIQUES
I.11. LIMITES DE L’ETUDE
II.RESULTATS
II.1. PARAMETRES EPIDEMIOLOGIQUES
II.1.1. Fréquence
II.1.2. Age
II.1.3. Le sexe
II.1.4. La province d’origine
II.2. PARAMETRES ETIOLOGIQUES
II.3. PARAMETRES CLINIQUES
II.3.1.Les antécédents
II.3.1.1.2. Suivi de la grossesse
II.3.1.2.2. Infections néonatales
II.3.1.3. Histoire postnatale
II.3.2.Signes cliniques neurologiques
II.3.3. Signes cliniques ophtalmologiques
II.3.4.Les résultats du fond d’œil
II.4. PARAMETRES PARACLINIQUES
II.4.1. Examens morphologiques
II.4.2. Résultats des examens morphologiques
II.5. PARAMETRES THERAPEUTIQUES
II.5.2. Répartition des malades selon le type de chirurgie par rapport à l’étiologie
II.6. PARAMETRES EVOLUTIFS
II.6.1. Evolution sous traitement
II.6.2. Durée d’hospitalisation
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I.EPIDEMIOLOGIE
I.1 L’incidence et prévalence
I.2. L’âge
I.3. Le sexe
II. PARAMETRES ETIOLOGIQUES
II.1 Hydrocéphalie post méningitiques
II.2. Causes tumorales
II.3 Autres causes
III. PARAMETRES CLINIQUES
III.1.les antécédents
III.1.1 Les antécédents de la mère et pathologies durant la grossesse
III.1.2 Les antécédents personnels médicaux et l’état vaccinal
III.2.Signes cliniques neurologiques
III.3. Signes cliniques ophtalmologiques
III.4.Les résultats du fond d’œil
IV. PARAMETRES PARACLINIQUES
IV.1. Examens morphologiques
IV.2. Résultats des examens morphologiques
V. PARAMETRES THERAPEUTIQUE
V.1. Traitement médical
V.2. Traitement chirurgical
VI. PARAMETRES EVOLUTIFS
VI.1. Evolution sous traitement
VI.2. Durée d’hospitalisation
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES
