Soutenance mémoire
L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une malformation congénitale résultant d’un processus inflammatoire, destructeur et sclérosant, affectant les voies intra et extra-hépatiques. Ce processus mène à la fibrose et à l’oblitération des canaux biliaires, avec comme conséquence, le développement d’une cholestase puis d’une cirrhose hépatique [18, 52]. Son incidence varie entre 5/100000 naissances vivantes au pays bas [31] et 32/100000 naissances vivantes en Polynésie française [19]. Elle est plus fréquente dans le Pacifique : 7,4 à 11/100 000 au Japon, 10,6/100 000 à Hawaii, jusqu’à 32/100 000 en Polynésie française [84]. Cette anomalie congénitale, dont l’étiologie reste inconnue à ce jour, constitue la première cause chirurgicale de cholestase néonatale [33]. Dans environ 10% des cas, l’atrésie des voies biliaires est dite syndromique, s’accompagnant d’autres malformations telles qu’une polysplénie (ou plus rarement une asplénie), un situs inversus, un foie médian, une malrotation intestinale, une veine porte pré duodénale et une agénésie de la veine cave inférieure [65]. Le plus souvent, dans 90% des cas, il s’agit d’une atrésie non syndromique, dans laquelle l’anomalie biliaire est isolée. Le diagnostic doit être évoqué devant tout ictère néonatal persistant au-delà de J15 de vie avec selles décolorées et des investigations doivent être réalisées dans ce sens, dans le plus bref délai, en vue d’éviter tout retard diagnostic. L’atrésie des voies biliaires constitue ainsi une urgence chirurgicale. Son pronostic, qui dépend étroitement de la précocité de sa prise en charge thérapeutique, s’est transformé par le développement des dérivations biliodigestives puis par les progrès de la transplantation hépatique [9]. A l’absence de ces interventions chirurgicales, la mort est inéluctable, survenant dans les 19 premiers mois de vie [52], liée au développement d’une insuffisance hépatocellulaire et d’une hypertension portale.
Epidémiologie
L’incidence de l’atrésie des voies biliaires varie entre 5/100000 naissances vivantes au pays bas [31] et 32/100000 naissances vivantes en Polynésie française [19]. Elle est plus fréquente dans le Pacifique : 7,4 à 11/100 000 au Japon, 10,6/100 000 à Hawaii, jusqu’à 32/100 000 en Polynésie française [84]. Les études sur la répartition temporelle et temporo-spatiale des cas n’ont pas apporté d’élément convaincant en faveur de variations saisonnières d’incidence ou d’épidémie.
Embryologie
L’épithélium des voies biliaires est d’origine endodermique : l’épithélium de la vésicule et l’épithélium de la voie biliaire principale dérivent du bourgeon biliaire, alors que celui des conduits biliaires intrahépatiques dérive comme les hépatocytes du bourgeon hépatique proprement dit et ils résultent d’interactions épithélio-mésenchymateuses. Les cellules épithéliales forment un cercle (plaque ductale) centré par la veinule porte. Les conduits s’individualisent de cette plaque qui va ensuite disparaître. Vers la fin de la 3e semaine, le diverticule cystique, d’origine endodermique, se forme sous le diverticule hépatique au niveau du duodénum. Ceci formera la vésicule biliaire et le conduit cystique. Celui-ci s’abouche au conduit hépatique et s’éloigne du duodénum suite à la croissance secondaire du cholédoque.
Anatomie
Les voies biliaires
Voies biliaires intrahépatiques
Ce sont des canalicules intra-lobulaires, cheminant entre les cellules, qui se réunissent en canaux péri-lobulaires; ces canalicules et ces canaux ont les mêmes divisions et les mêmes trajets que les branches terminales de la veine porte. Ces canaux péri-lobaires se regroupent entre eux pour former le canal biliaire hépatique droit (draine le foie droit) et le canal biliaire gauche (draine le foie gauche).
Canal biliaire hépatique gauche
Il draine les segments II, III, IV et I. Le canal du segment III, de disposition antérieure, rejoint après un trajet vers l’arrière le canal du segment II plus postérieur pour constituer le canal hépatique gauche au niveau du récessus de Rex. Elle chemine transversalement dans le hile, de gauche à droite, débute au bord supérieur de la branche portale gauche puis s‘infléchit pour croiser son bord antérieur où elle reçoit 1 à 3 canaux du segment IV et 1 ou 2 du segment I Elle a une longueur: 1,5 à 3,5 cm.
Canal biliaire hépatique droit
Le canal hépatique droit draine les segments V, VI, VII et VIII. Les canaux des segments V et VIII se rejoignent pour former le canal du secteur paramédian qui est antérieur et de disposition verticale. Les canaux des segments VI et VII se rejoignent pour former le canal du secteur latéral droit qui est postérieur et de disposition plus horizontale. Ces deux canaux (antérieur et postérieur) se rejoignent au-dessus de la branche droite de la veine porte. Il est court, vertical et mesurant 0,5 à 2,5 cm .
L’union des canaux droit et gauche forme le confluent biliaire supérieur ou convergence biliaire qui est toujours en extra hépatique. La convergence biliaire est entourée de la gaine glissonienne dont l’épaississement, au niveau du hile hépatique, forme la plaque portale, sous la face inférieure ou viscérale (facies visceralis) du foie. Cette disposition particulière permet l’abord plus facile des canaux biliaires lors du traitement chirurgical.
Voies biliaires extra hépatiques
Voie biliaire principale
Elle est constituée de deux segments canalaires. Le conduit hépatique commun, né de la convergence des conduits hépatiques droit et gauche, se termine à l’abouchement du conduit cystique, au niveau du bord supérieur du duodénum. Le conduit cholédoque est constitué de la fusion des conduits cystiques et hépatiques communs. Il se termine dans la partie descendante du duodénum. Le trajet de la voie biliaire principale, est oblique en bas, à droite et en arrière, formant une courbe à concavité antérieure et droite. Elle est longue de 8 à 10 cm, son calibre est variable de 4 à 10 mm. Elle descend dans le bord droit du petit épiploon, à la partie antérieure du pédicule hépatique, à la face antérieure de la veine porte dont elle rejoint progressivement le bord droit. L’artère hépatique est à gauche de la voie biliaire sur le même plan. La bifurcation en branche artérielle droite et gauche a lieu au-dessous de la convergence biliaire, à une hauteur variable, et la branche droite croise la voie biliaire principale en passant habituellement en arrière d’elle (mais, dans 13 % des cas, en avant). Dans son segment rétro pancréatique, la voie biliaire principale est en rapport avec la face postérieure de la tête du pancréas, soit dans une gouttière, soit dans un véritable tunnel. Son trajet est croisé par les arcades, artérielles et veineuses pancréatiques postérieures. En arrière, par l’intermédiaire du fascia de Treitz, dans le clivage du décollement duodéno-pancréatique, la voie biliaire principale répond à la veine cave inférieure. Dans sa partie terminale, l’hépato cholédoque traverse plus ou moins obliquement la paroi duodénale à la partie moyenne du deuxième duodénum.
Des variations sont possibles dans la hauteur d’abouchement qui peut se situer sur toute la hauteur du deuxième duodénum : la papille se situe en position haute dans 16 %des cas, en position moyenne dans 61 %des cas, en position basse dans 22 %des cas. Dans son segment terminal, la voie biliaire principale est en rapport avec le canal de Wirsung, qui lui est parallèle, sous-jacent, et dans un plan antérieur. Les deux canaux se jettent dans le duodénum au fond de l’ampoule de Vater, petite cavité conoïde creusée dans l’épaisseur de la paroi duodénale. (Figure 3) La papille est entourée par une couronne de fibres musculaires lisses, distincte de celle de la paroi duodénale, qui constitue le sphincter d’Oddi. La vascularisation des voies biliaires hilaires est assurée par de fins rameaux artériels issus des branches droite et gauche de l’artère hépatique. Celle de la voie biliaire principale se fait par l’intermédiaire d’artères axiales longeant les bords droit et gauche de la voie biliaire. Ces artères axiales sont elles-mêmes issues de l’artère hépatique droite et de l’artère gastroduodénale, constituant un réseau anastomotique entre ces deux artères.
Voie biliaire accessoire
Elle est constituée par la vésicule biliaire et le canal cystique.
Vésicule biliaire
C’est un réservoir musculo-membraneux, la vésicule biliaire est appliquée à la face inférieure ou viscérale du foie, à la limite des foies droit et gauche, dans une fossette dont elle est séparée par un espace celluleux plus ou moins lâche, traversé par des veines et qui constitue un plan de clivage. Elle a une longueur de 8 à 10 cm, large de 3 à 4 cm, la vésicule biliaire à une morphologie très variable. On lui distingue classiquement trois portions : Le fond est situé à la partie antéro-externe qui répond à l’échancrure cystique du bord antérieur du foie. Le corps, de forme cylindrique, diminuant progressivement de calibre d’avant en arrière, est en rapport avec la face inférieure du foie. La face inférieure du corps de la vésicule est recouverte de péritoine et repose sur le côlon droit et le duodénum (un rapport important expliquant les fistules cholécysto-digestives). Le collet correspond à un entonnoir centré par le canal cystique. Il est situé à la partie la plus profonde de la fossette cystique, là où elle rejoint le hile du foie. Il est ainsi en rapport étroit avec le pédicule du foie droit dont l’élément le plus antérieur et inférieur est la branche droite de l’artère hépatique. La vascularisation de la vésicule est assurée par l’artère cystique qui nait le plus souvent de la branche droite de l’artère hépatique, souvent dans le triangle de Calot formé par canal cystique à droite, la voie biliaire principale à gauche, le foie en haut.
Canal cystique
Il prolonge le col vésiculaire, en faisant avec le bassinet un angle ouvert en dedans. De longueur variable, entre 20 et 50 mm, il se dirige en bas et en dedans pour rejoindre le conduit hépatique commun. Le diamètre est de 4 mm environ,sa muqueuse spiralée forme la valvule de Heister (pli spiral), sa musculeuse forme un sphincter : le sphincter de Lütkens. Les modalités d’abouchement du conduit cystique sont très variables puisqu’il peut se jeter dans la voie biliaire principale n’importe où entre la convergence biliaire et l’ampoule de Vater (formant ainsi le confluent biliaire inférieur). Le plus souvent, le conduit cystique forme un angle avec la voie biliaire principale. Parfois les deux conduits sont accolés sur un trajet plus ou moins long, l’abouchement réel se faisant ainsi plus bas que l’union apparente des deux conduits. Plus rarement, le canal cystique contourne la voie biliaire principale par en arrière ou même par en avant pour se jeter dans son bord gauche. Il peut exceptionnellement se jeter dans la voie biliaire hépatique droite ou dans le conduit sectoriel droit formant ainsi des conduits hépatocystiques drainant soit la totalité du foie droit, soit le secteur latéral droit. Cette variante anatomique, qui est la plus dangereuse, doit être impérativement reconnue lors de la cholécystectomie pour éviter une lésion de la voie biliaire principale.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
I-Epidémiologie
II-Embryologie
III-Anatomie
1-Les voies biliaires
1-1-Voies biliaires intrahépatiques
1-2-Voies biliaires extra hépatiques
2-Segmentation hépatique
IV-Physiologie
1-Formation et excrétion de la bile
2-Rôle de la bile
2-1-Actions de la bile sur le tube digestif
2-2-Transport et métabolisme des substances étrangères à l’organisme
V-Etiopathogénie
1-Théorie infectieuse
2-Facteurs environnementaux
3-Défaut de morphogénèse
4-Réponse inflammatoire ou auto-immune anormale
5-L’origine vasculaire
VI-Anatomopathologie
1-Aspects macroscopiques
1-1-Le foie
1-2-Les voies biliaires extra-hépatiques
2-Aspect histologiques
VII-Diagnostic
1-Diagnostic positif
1-1-Diagnostic anténatal
1-2-Diagnostic post natal
2-Diagnostic différentiel
3-Diagnostic de retentissement
3-1-Insuffisance hépatocellulaire
3-2-Hypertension portale
3-3-Cirrhose
VIII-Traitement
1-But
2-Moyens et Méthodes
3-4-Traitement médical
3-5-Traitement chirurgical
2-2-1- L’hépato-porto-entérostomie (ou intervention de Kasaï)
2-2-2- Variantes techniques
3-Indications
4-Résultats
4-1- Eléments de surveillance
4-2- Modalités évolutives
4-2-1-Complications précoces
4-2-2-Complications secondaires
4-3-Pronostic
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I- Patients et méthodes
1-Cadre d’étude
1-1-Description des lieux
1-2-Personnel
1-3- Activités des services
2- Patients
2-1-Critères d’inclusion
2-2-Critères de non inclusion
2-3-Population d’étude
3-Méthodes
3-1- Type d’étude
3-2- Source des données et paramètres d’étude
3-2-1-Source des données
3-2-2- Instruments de collecte des données et variables étudiées
3-2-3-Saisie et analyse des données
II-RESULTATS
1-Aspects épidémiologiques
1-1-Age à l’admission
1-2- Sexe
1-3-Antécédents
1-4-Référence
2- Données cliniques
2-1-Motifs de consultation
2-2-Examen physique
3- Données Paracliniques
3-1- Données biologiques
3-2- Données radiographiques
4- Traitement
4-1- Médical
4-2- Chirurgical
4-2-1- Délai
4-2-2- Voie d’abord
4-2-3-Exploration chirurgicale
4-2-4- Gestes chirurgicaux
4-3-Evolution
4-3-1-Morbidité
4-3-2-Mortalité
DISCUSSION
1-Aspects Epidémiologiques
2-Aspects diagnostiques
3-Aspects thérapeutiques et évolutifs
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE
