PRISE EN CHARGE ANESTHESIQUE DES CRANIOSTENOSES AU SERVICE DE REANIMATION-CHIRURGICALE

HISTORIQUE

     Les déformations crâniennes peuvent être spectaculaires. Elles ont attiré l’attention des hommes depuis l’Antiquité. Elles sont considérées comme de nature divine. Dans l’Iliade, HOMERE décrit la morphologie crânienne du guerrier Theriste. De cette description est restée l’expression de « crâne à la theriste » encore utilisée pour désigner un crâne oxycéphalie (pointu) (2). Vers 400 ans avant JESUS-CHRIST, HIPPOCRATE raconte que les habitants des rives de la mer noire, de l’Asie mineure, d’Egypte serrent les têtes de leurs enfants par des bandes pour les rendre étroites et longues, considérées à l’époque comme signes de beauté. De nombreux appareillages ont été décrits, ils permettent de régler la pression sur le crâne et obtenir des déformations importantes. Les coutumes, pratiquées pendant des siècles, sont restées profondément enracinées en Argentine, en dépit d’une législation sévère car certaines tribus continuent à exercer ces pratiques. Les déformations ne ralentissent pas le développement de l’encéphale et elles ne provoquent pas de synostoses prématurées (3) HIPPOCRATE a fait la première description des craniosténoses et leur rapport avec les sutures : « les têtes des hommes varient d’un individu à l’autre et les sutures ne sont pas construites sur la même forme ». Ainsi, là où il y a proéminence sur la partie antérieure de la tête, les sutures prennent la forme de la lettre grecque Tau (T). Mais là où il y a proéminence de la partie postérieure, les sutures sont construites en sens inverse. S’il y a proéminence de la tête en avant et en arrière, les sutures ressemblent à la lettre eta (H). En 1791, SOMMERING est le premier auteur qui écrit un essai scientifique sur les malformations crâniennes. Il décrit l’aspect des sutures et affirme leur importance dans la croissance du crâne: leur « synostose prématurée » retentit sur la forme du crâne (3). En 1851, VIRCHOW adopte le terme de craniosténose et propose une classification basée sur les rapports qui existent entre la morphologie et l’état des sutures. Il énonce la loi suivante : « la croissance osseuse est inhibée dans la direction perpendiculaire oblitérée et une distension compensatrice se produit dans les autres dimensions » (4).

Les craniosténoses non syndromiques

    Les craniosténoses non syndromiques sont en majorité sporadiques, mais du point de vue génétique certains points doivent être soulignés (10). Il faut savoir que dans les trigonocéphalies, le nombre d’anomalies chromosomiques est particulièrement élevé (11, 12). Actuellement, quatre gènes de récepteurs de facteurs de croissance ont été identifiés : FGFR1 (growth factor receptors) sur le chromosome 8, FGFR 2 sur le 10, FGFR 3 sur le 4 et FGFR 4 sur le 5. Ces récepteurs ont la même structure de base avec une région extracellulaire, un domaine transmembranaire et une région intracellulaire qui porte le domaine tyrosine kinase. La partie extracellulaire, sur laquelle se fixe FGF par l’intermédiaire de molécules d’héparan sulfates, est constituée de trois boucles à pont disulfure de type immunoglobine et d’un domaine acide. C’est dans le domaine extracellulaire dans ou entre les boucles II et III qu’ont été trouvées la plupart des mutations correspondant aux cranio-facio-synostoses (13).

Syndrome de CROUZON ou dysostose cranio-faciale

     Décrit par CROUZON en 1912 (46), il associe une craniosténose et une hypoplasie du massif facial. La craniosténose est de type variable, mais le plus souvent, c’est une atteinte bicoronale. La dysmorphie faciale est caractéristique: hypertélorbitisme, exorbitisme (lié au double recul du maxillaire supérieur), et inversion de l’articulé dentaire. Il existe cependant des formes précoces, congénitales dans lesquelles l’hypoplasie maxillaire supérieure est très importante responsable de la difficulté respiratoire et d’un exorbitisme majeur pouvant menacer les globes oculaires, par défaut d’occlusion palpébrale. L’hydrocéphalie et l’engagement des amygdales cérébelleuses sont fréquemment observés dans le syndrome de CROUZON et peuvent poser un problème thérapeutique (24, 47).

Plagiocéphalie

    NEEL (63), HOFFMAN (64), WHITAKER (29, 65), Mc CARTHY (66), TESSIER (67), MONTAUT et STRIKER (54) ont proposé une correction unilatérale avec cette réparation, une rupture de pente. Une légère irrégularité sur la ligne médiane est toujours à craindre mais ne se verra que lorsque l’œdème postopératoire ne sera dissipé. Le remodelage bilatéral vise à recréer d’emblée une anatomie frontale normale. Ce remodelage bilatéral est réalisé autour de l’âge de six mois. Il est souvent constaté que l’asymétrie faciale s’estompe (68). Selon l’auteur, la dépose et le remodelage complet du bandeau, associés à la résection du ptérion du côté pathologique, y contribuent.

Réanimation postopératoire

     En fin d’intervention, un drain de Redon non-aspiratif sous-cutané est mis en place. Une surveillance, y compris biologique, identique à la surveillance peropératoire est utilisée. À l’arrivée en SSPI, l’enfant est maintenu systématiquement en ventilation contrôlée, l’extubation étant réalisée en moyenne dans les quatre heures postopératoires. D’autres équipes préfèrent une extubation plus précoce (72, 76, 87). Bienque nous n’ayons pas observé de différence significative entre les pertes sanguines postopératoires des patients extubés en période postopératoire immédiate et celles des patients maintenus en ventilation contrôlée, cette technique offre l’avantage d’un réveil progressif de meilleur confort pour l’enfant. Les enfants, ayant bénéficié de grandes avancées fronto-faciales ou des reconstructions complexes, sont maintenus intubés et ventilés pendant un minimum de 48 heures. Le sevrage ventilatoire pose souvent des problèmes complexes. En période postopératoire immédiate, des antalgiques mineurs de type paracétamol sont utilisés systématiquement, associés à des antiinflammatoires non stéroïdiens (77). Seuls les enfants ayant bénéficié d’ostéotomies faciales semblent nécessiter une analgésie plus importante, essentiellement sous la forme de morphine parentérale avec une technique d’analgésie contrôlée par les infirmières du service de soins intensifs. Le lendemain de l’intervention, le monitorage invasif est retiré. Les suites à distance sont le plus souvent simples et ne nécessitent pas de traitement spécifique, en dehors d’antalgiques mineurs et d’un traitement martial systématique et du suivi post-transfusionnel (77). Les pertes sanguines postopératoires, bien que constantes, sont relativement modérées et limitées aux douze premières heures, leur compensation reposant sur les mêmes principes qu’en période peropératoire.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE CONSIDERATIONS GENERALES
1. DEFINITION 
2. HISTORIQUE 
3.RAPPEL ANATOMIQUE 
3.1. Les principales sutures
3.2. La fermeture des sutures
4. RAPPEL SUR LE DEVELOPPEMENT DU CRANE ET DE L’ENCEPHALE
4.1. Le développement du crâne
4.1.1. La voûte du crâne
4.1.2. La base du crâne
4.2. Le développement de l’encéphale
5. PATHOGENIE DE LA CRANIOSTENOSE 
6. ETIOLOGIE 
6.1. Les causes génétiques
6.1.1. Les craniosténoses non syndromiques
6.1.2. Les formes syndromiques
6.1.2.1. Syndrome de CROUZON
6.1.2.2. Syndrome de PFEIFFER
6.1.2.3. Syndrome d’APERT
6.1.2.4. Syndrome de SAETHRE-CHOTZEN
6.2. Les causes métaboliques
7. DIAGNOSTIC 
7.1.Le diagnostic clinique
7.2. Le diagnostic par imagerie
7.2.1. La radiographie standard
7.2.2. Les examens tomodensitométriques et l’imagerie par résonance magnétiques
7.2.2.1.Les coupes scannographiques
7.2.2.2.Imagerie par résonance magnétique
7.2.3. Diagnostic anténatal
7.3. Examen éléctroencéphalographique
8. LES DIFFERENTS TYPES DE CRANIOSTENOSES 
8.1. Les formes non syndromiques ou craniosténoses pures
8.2. Les formes syndromiques
8.2.1. Syndrome d’APERT ou acrocéphalosyndactylie
8.2.2. Syndrome de CROUZON ou dysostose craniofaciale
8.2.3. Syndrome de SEATHRE-CHOTZEN
8.2.4. Syndrome de PFEIFFER
8.2.5. La dysplasie cranio fronto-nasale
8.2.6. Les craniosténoses associées à l’hydrocéphalie
9. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS 
10. TRAITEMENTS 
10.1. But du traitement
10.2. Les méthodes de traitement chirurgical
10.2.1 Traitement traditionnel
10.2.2.Techniques crânio-faciales
10.2.2.1 Dans les formes non syndromiques
a- Brachycéphalie
b- Oxycéphalie
c- Plagiocéphlie
d- Scaphocéphalie
e- Trigonocéphalie
10.2.2.2 Dans les formes syndromique
11. PRISE EN CHARGE ANESTHÉSIQUE 
11.1. Appréciation du risque opératoire
11.2. Préparation à l’intervention
11.3 Periode opératoire
11.3.1 Technique anesthésique
11.3.2 Monitorrage per-opératoire
11.3.3Evaluation des pertes sanguines
11.4 Réanimation post-opératoire
12. EVOLUTION 
12.1 Evolution sans traitement
12.2 Evolution sous traitement
13 COMPLICATIONS 
DEUXIEME PARTIE ETUDE PROPREMENT DITE
1. MATERIELS ET METHODES 
1.1. Matériels et méthodes
1.2. Modalités de recrutement
1.3 Selection des patients
1.4 Les paramètres à étudier
1.5 Protocole anesthésique
2. RESULTATS 
TROISIEME PARTIE COMMENTAIRES-DISCUSSIONS -SUGGESTIONS
1. COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS 
1.1. Epidémiologie
1.1.1. Fréquence
1.1.2. Sexe
1.1.3. Facteurs génétiques
1.2. Diagnostic
1.2.1. Etude clinique
1.2.2. Investigations paracliniques
1.2.2.1.La radiographie standard
1.2.2.2.La tomodensitométrie tridimensionnelle et l’imagerie par résonance magnétique
1.2.2.3. L’éléctroencéphalographie
1.2.3.Diagnostic différentiel
1.3. Traitement
1.3.1. Le but du traitement
1.3.2. Principe de traitement
1.3.3. Indications opératoires
1.3.3.1.Age
1.3.3.2 Antécédents
1.3.3.3 Signes d’hypertension intracrânienne
1.4. Prise en charge anesthésique
1. 4.1. Apprécaition du risque opératoire
1.4.2. Préparation à l’intervention
1.4.3 Période opératoire
1.4.3.1 Technique anesthésique
1.4.3.2 Evaluation des pertes sanguines
1.4.4 Réanimation post-opératoire
1.5 Complication per-opératoire
1.6 Complication post-opératoire
1.7 Mortalité
2. SUGGESTIONS 
2.1. Sur le diagnostic
2.2. Sur le traitement
1.1.1.1.1 CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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