ANATOMO- PHYSIOLOGIE
Le cœur est un organe musculaire d’environ 250 grammes [6], ayant la forme d’une pyramide triangulaire. Il est creux, composé de deux entités : le cœur droit et le cœur gauche, composé chacun d’un ventricule et d’une oreillette. La paroi cardiaque comporte un faisceau de fibres et deux nœuds conduisant les impulsions dans le muscle cardiaque et provoquant d’abord la contraction des oreillettes, puis celle des ventricules. Il s’agit du faisceau de His et du réseau de Purkinje, du nœud sinusal de Keith et Flack ou nœud sino-auriculaire et du nœud d’Aschoff-Tawara ou nœud auriculo-ventriculaire (AV). Le nœud sino-auriculaire est un nœud de tissu situé sur la paroi postérieure de l’oreillette droite. Le nœud auriculo-ventriculaire est situé dans le triangle de Koch défini par la valve septale de la tricuspide en avant, l’ostium du sinus coronaire en bas et le tendon de Todaro au dessus. Il comporte une portion compacte dont naît le faisceau de His et vers laquelle convergent des racines multiples dont au moins deux sont concernées par les réentrées intra nodales (Figure 1). La racine antéro-supérieure est une voie rapide : courte et directe vers le nœud auriculo ventriculaire. La racine inférieure remonte en une voie lente indirecte et plus longue.
PHYSIOPATHOLOGIE
Le syndrome de W.P.W [2] est dû au faisceau de Kent dont les propriétés et caractéristiques générales sont les suivantes:
– une absence de cellules à conduction lente contrairement au nœud de Tawara. Ainsi, l’influx partant de l’oreillette et descendant par le faisceau de Kent arrive rapidement au ventricule homolatéral (vitesse de conduction rapide), d’où l’intervalle PR court ou absent. Il s’ensuit un asynchronisme de la dépolarisation ventriculaire, d’où la pré-excitation ventriculaire avec la présence d’onde delta (l’activation ventriculaire par la voie accessoire commençant au niveau du myocarde indifférencié).
– une stimulation normale des ventricules avec un complexe QRS, après l’onde delta.
– une absence de conduction décrémentielle avec « la loi du tout ou rien », selon que le faisceau de Kent est en période réfractaire relative laissant passer l’influx ou en période réfractaire absolue où il n’existe aucun passage de l’influx vers les ventricules. Cependant, une conduction décrémentielle a été observée exceptionnellement sur certains faisceaux accessoires postéro- septaux droits.
– la période réfractaire de la conduction antérograde sur le faisceau de Kent est variable. Elle peut être courte (d’où les troubles du rythme grave) ou longue expliquant les cas asymptomatiques. Outre la période antérograde, le faisceau de Kent est aussi susceptible de conduire l’influx en rétrograde. Généralement, la conduction rétrograde est la meilleure et il est fréquent que la période réfractaire du faisceau de Kent soit plus courte en rétrograde qu’en antérograde. Certains faisceaux de Kent n’ont en apparence qu’une conduction rétrograde, d’où la notion de Kent caché.
– un complexe de fusion du QRS entre ce que serait le QRS si l’influx ne descendait que par le Kent et ce que serait le QRS si l’influx ne descendait que par les voies normales. La dépolarisation de l’ensemble de la masse ventriculaire est donc liée en partie à l’influx descendant par le Kent et en partie à l’influx descendant par le His. Sur le faisceau de Kent, l’influx descend toujours avec la même vitesse, alors que sur les voies normales, l’influx descend plus ou moins vite selon l’état vagal au niveau du nœud de Tawara. Les proportions respectives de la masse ventriculaire dépolarisée par l’une et l’autre des deux voies de conduction, et donc le degré de fusion, varient. L’induction d’un réflexe vagal peut produire un aspect de pré-excitation majeure ou « super-Wolff ». Dans ce cas, l’influx sera bloqué, ou très ralenti dans le nœud de Tawara. Par contre, il descendra normalement par le faisceau de Kent, qui assurera donc à lui seul la dépolarisation de la quasi-totalité des ventricules. Au fur et à mesure que le reflexe vagal disparait, l’aspect de pré-excitation est de moins en moins marqué et la déflexion hissienne se dégage entre P et R. Ainsi, on attribue ces anomalies électriques à l’existence d’une voie de conduction atrio-ventriculaire accessoire court-circuitant partiellement ou totalement la voie de conduction normale. Elle est responsable d’une activation ventriculaire par deux voies fonctionnellement distinctes représentées par la voie nodale ou la voie de l’excitation ventriculaire et la voie accessoire ou la voie de la pré-excitation ventriculaire. Cette dernière est sans retard préalable et est responsable d’une dépolarisation ventriculaire lente s’effectuant de proche en proche. Quant à la voie nodale, elle est caractérisée par un ralentissement initial au niveau du nœud atrio-ventriculaire suivi d’une conduction rapide par le faisceau de His et le réseau de Purkinje.
Les tests pharmacologiques
De faibles sensibilités et spécificités (50%), les tests pharmacologiques sont pratiquement à l’abandon car ils n’apportent pas de conclusion formelle. Ils doivent être manipulés avec précaution chez les patients âgés de plus de 50 ans en raison d’un risque de trouble de la conduction infra-hissienne masqué par le syndrome de W.P.W et responsable d’un B.A.V. Leur but est d’améliorer la sensibilité de l’épreuve d’effort ou de l’exploration électrophysiologique.
• La Striadyne [29] a pu être utilisée pour bloquer les voies normales et faire apparaître une pré-excitation ventriculaire. Elle est peu utilisée car peu sensible.
• L’Isuprel : Lors d’un test à l’Isuprel [30], l’E.C.G de surface est insuffisant pour évaluer le pronostic d’une pré-excitation ventriculaire. En effet, si la pré-excitation est inapparente à l’état basal, elle est rarement démasquée par l’isuprel sauf si celle-ci n’apparaît qu’à l’effort ou si le test à l’isuprel est couplé au massage sino-carotidien. Ce test déclenche une tachycardie et sert à la localisation du faisceau de Kent.
• Les anti-arythmiques de classe I : La plupart des anti-arythmiques de classe I font disparaître la pré-excitation en bloquant les faisceaux accessoires à période réfractaire longue. L’effet obtenu après injection intraveineuse de 1mg/kg de chlorhydrate d’ajmaline [31] en 3 ou 5 minutes ou de 10mg/kg en intraveineuse de procaïnamide [32] est le plus spécifique : la disparition de la pré-excitation est obtenue lorsque la P.R.E.A.V.A est ≥ 250 ms. Cependant, les anti-arythmiques de classe I [33] peuvent avoir le même effet quoique la période réfractaire soit courte. Ils ne permettent pas de distinguer les formes bénignes des formes sévères.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Idiopathique le plus souvent: La cause de 95% [45] des cas du syndrome de W.P.W est inconnue.
Congénitale: Plusieurs cas familiaux ont été décrits et des études systématiques chez des apparentés de personnes présentant le syndrome de W.P.W ont démontré une origine génétique et une transmission autosomique dominante qui associe le gène PRKAG2 [45] dans certaines formes familiales. Certains génotypes multiplient la prévalence par quatre. Le syndrome de W.P.W associé à une cardiomyopathie hypertrophique est lié à une mutation localisée en 7q34-q36 du gène PRKAG2 [45]. Ce gène présente deux mutations actuellement décrites: R302Q [47] et R531G [46]. L’absence de mutation de PRKAG2 [48] dans des cas sporadiques explique l’hétérogénéité de la maladie. Par ailleurs, nous ignorons si les autres connexions anormales ont la même origine génétique ni si d’autres gènes sont potentiellement impliqués [49].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LITTERATURE
I. HISTORIQUE
II. EPIDEMIOLOGIE
III. ANATOMO- PHYSIOLOGIE
IV. LES VOIES ACCESSOIRES
V. PHYSIOPATHOLOGIE
VI. DIAGNOSTIC POSITIF
VII. CLASSIFICATIONS
1. Classification de Rosenbaum (1945)
2. Classification de Puech (1955)
3. Classification de Boineau (1973)
4. Classification de Frank et Fontaine (1976)
5. Classification de Gallagher (1978)
6. Classification de Reddy-Scharnroth (1987)
7. Classification de Lindsay-Caïn (1987)
VIII. PRINCIPAUX TROUBLES DU RYTHME DANS LE SYNDROME DE W.P.W
1. Tachycardie réciproque
2. Flutter atrial
3. Fibrillation atriale
4. Fibrillation ventriculaire
5. Tachycardie ventriculaire
IX. CARDIOPATHIES ASSOCIEES AU SYNDROME DE W.P.W
1. Cardiopathies acquises
2. Cardiopathies congénitales
3. Autres cardiopathies
X. EVOLUTION
XI. AUTRES FORMES CLINIQUES DU SYNDROME DE PREEXCITATION
XIII. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
XIV. TRAITEMENT
DEUXIEME PARTIE: NOTRE ETUDE
I. METHODOLOGIE
A. CADRE D’ETUDE
B. POPULATION ETUDIEE
C. METHODE D’ETUDE
II. RESULTATS DE L’ETUDE
A. ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
B. ETUDE DES PARAMETRES CLINIQUES DANS LE SYNDROME DE W.P.W
C. ASPECTS PARACLINIQUES
III. COMMENTAIRES ET DISCUSSION
A. LA LIMITE DE L’ETUDE
B. POPULATION DE L’ETUDE
C. PARAMETRES CLINIQUES
D. PARAMETRES PARACLINIQUES
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES
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