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Physiopathologie
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine due à la mutation du gène béta de la globine conduisant à la substitution de l’acide glutamique par la valine en position 6 de la chaine béta de la globine. Les molécules d’hémoglobine drépanocyaire (hémoglobine S) ont la propriété, sous leur forme désoxygénée, de polymériser pour former des fibres intracellulaires qui rigidifient et déforment le globule rouge en lui donnant sa forme caractéristique en faucille ou feuille de houx : le drépanocyte.
La polymérisation des molécules d’hémoglobine S déforme la cellule, la fragilise et la rigidifie. Le globule rouge ainsi déformé a deux particularités : le drépanocyte perd ses proprités de déformabilité et d’élasticité nécessaires pour passer à travers les petits vaisseaux sanguins qu’il obstrue. Par ailleurs, il est plus rapidement détruit qu’un globule rouge normal, ce qui rend compte de l’anémie hémolytique chronique.
La polymérisation de l’hémoglobine, la déshydratation des drépanocytes et leur adhérence à l’endothélium vasculaire augmentent la viscosité du sang qui s’écoule mal dans certains organes, expliquant les complications vaso-occlusives de la maladie.
Plusieurs facteurs susceptibles d’affecter le processus de polymérisation ont été identifiés.
Le premier est la modification, même faible, de la concentratation intraérythrocytaire des molécules d’hémoglobine S, le second est l’interruption de la croissance du polymère par les molécules d’hémoglobine F (HbF) qui s’intercalent dans la fibre. Tous les facteurs qui ont une influence sur ces paramètres sont susceptibles d’intervenir dans la physiopathologie de la maladie.
Il en est ainsi de l’alpha thalassémie, fréquente dans les mêmes populations que celles à risque pour la drépanocytose (figure 3).
De façon constante, les drépanocytaires alpha thalassémiques sont moins anémiques, avec un taux d’hémoglobine et un hématocrite plus élevé. La réduction du volume globulaire moyen et surtout de la concentration corpusculaire en hémoglobine moyenne, sont dues à la diminution du nombre des gènes alpha-globine (quatre, trois ou deux gènes). Cette moindre propension à la falciformation est attribuée à la diminution de la concentration corpusculaire en hémoglobine S, l’un des déterminants majeurs de la polymérisation de cette hémoglobine.
Le rôle protecteur de l’hémoglobine fœtale est bien illustré chez les enfants drépanocytaires qui naissent avec un taux d’hémoglobine fœtale largement supérieur à celui de l’hémoglobine S et ne deviennent malades que lorsque le taux d’hémoglobine S est supérieur à celui de l’hémoglobine fœtale.
Par ailleurs, la production persistante d’hémoglobine fœtale est un élément caractéristique de la drépanocytose.
Les molécules d’hémoglobine fœtale s’intercalent dans le polymère d’hémoglobine S, expliquant leur effet bénéfique potentiel. L’étude des haplotypes de restriction du locus béta-globine sur les chromosomes porteurs du gène a montré un polymorphisme dans la séquence de l’acide désoxyribonucleique créant ou abolissant des sites pour les enzymes de restriction sur les 60 kilobases (Kb) du locus. Leur combinaison pour un chromosome définit un haplotype de restriction spécifique à ce chromosome. Pour la drépanocytose, au moins cinq haplotypes différents ont été identifiés :
quatre en Afrique sont dits de type Bénin, Bantou, Sénégal et Cameroun.
Le cinquième, décrit en Inde, est observé aussi en Arabie Saoudite. Statistiquement, les sujets homozygotes pour les haplotypes sénégalais et indiens ont un taux d’hémoglobine fœtale plus élevé que les autres. Bien qu’il n’ait pas de corrélation absolue entre le taux circulant d’hémoglobine fœtale et chaque haplotype, certaines configurations constituent un élément favorisant mais non suffisant à lui seul pour avoir une hémoglobine fœtale élevée.
La crise vaso-occlusive résulte de l’obstruction des petits vaisseaux, source d’ischémie.
L’hyper-hémolyse est la conséquence de la destruction éxagérée des globules rouges en état de falciformation irréversible.
Quant à la susceptibilté particulière aux infections, elle résulte en partie de l’auto-splénectomie progressive (exclusion fonctionnelle de la rate) et d’une baisse de la capacité phagocytaire des polynucléaires.
Par ailleurs, les hématies déformées sont déshydratées, hyper-concentrées et hyper-agrégables. Elles augmentent ainsi l’hyperviscosité sanguine et la stase ; elles-mêmes facteurs aggravants de l’hypoxie et de l’acidose. Le cercle vicieux est alors constitué.
Ces différents phénomènes vaso-occlusifs, hémolytiques et infectieux sont souvent intriqués. Ils sont responsables des manifestations cliniques et des complications aiguёs et chroniques de la maladie drépanocytaire.
Les connaissances physiopathologiques dans le domaine de la drépanocytose ont commencé de façon notable il y a environ une quinzaine d’années après la découverte de la nature moléculaire de cette maladie.
Manifestations cliniques
Le tableau clinique de la drépanocytose à la phase inter-critique est caractérisé par une anémie d’intensité variable, un ictère plus ou moins franc. Une splénomégalie observée surtout chez les moins de cinq ans et qui a tendance à disparaitre au-delà de cet âge. Il est souvent noté un retard staturo-pondéral. Les crises vaso-occlusives sont des accidents aigus douloureux. Ce sont les manifestations les plus fréquentes de la maladie. Elles peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection, une déshydratation, une exposition au froid, un effort physique intense, un voyage en avion même préssurisé, un séjour en altitude.
Leur fréquence et leur intensité sont variables d’un malade à un autre.
Les crises vaso-occlusives sont de localisation abdominale et/ou ostéoarticulaire. Chez le nourrisson entre 6 et 18 mois, les manifestations osseuses réalisent le syndrome « pied-main » ou dactylite à type d’œdème inflammatoire très douloureux du dos des pieds et des mains, souvent bilatéral et symétrique.
Les crises vaso-occlusives de faible intensité peuvent céder spontanément en 3 à 4 jours. Cependant elles évoluent le plus souvent vers une crise plus sévère nécessitant un traitement approprié.
Chez l’hétérozygote la maladie est au contraire pratiquement asymptomatique. On observe que de rares thromboses lors d’hypo oxygénation profonde (anesthésie, voyage en avion non pressurisé). Elles peuvent se révéler par une hématurie ou un infarctus splénique. Lorsqu’il éxiste une anémie franche, même si elle est hémolytique, il faut rechercher systématiquement une autre cause. L’espérance de vie ne diffère pas de celle des sujets AA .
Les doubles hétérozygotes SC fréquents aux Antilles ont une hémolyse chronique avec splénomégalie et surtout des thromboses (osseuses, oculaires, splénique) de fréquence très variable. Le principal risque chez ces sujets est la nécrose aseptique osseuse nécessitant parfois des interventions orthopédiques. La grossesse est souvent compliquée. La splénectomie peut être indiquée en cas d’hypersplénisme cliniquement gênant. Le diagnostic repose sur la positivité du test de falciformation et à l’électrophorèse de l’Hb, l’absence d’Hb A, la présence à des taux voisins d’Hb S et d’Hb C.
Les doubles hétérozygotes SD ont une symptomatologie voisine mais plus atténuée.
Les doubles hétérozygotes HbS– β thalassémie ont une anémie microcytaire franche, mais moins de complications hémolytiques et thrombosantes que les HbS homozygotes ou les Hb SC (effet protecteur de l’Hb F) .
Manifestations paracliniques
Le diagnostic biologique de la drépanocytose repose sur :
Un hémogramme qui montre une anémie constante avec un taux d’hémoglobine de base qui varie d’un patient à un autre. Il est en moyenne de 7 à 8 g/dl. L’anémie est typiquement normochrome, normocytaire, regénérative, associée à une hyperleucocytose et une thrombocytose.
Le frottis sanguin qui met en évidence les drépanocytes et des corps de Jolly, témoins de l’hyposplénie.
Les tests de dépistage de l’hémoglobine S sont :
– le test d’Emmel (test de falciformation) : ce test permet de mettre en évidence in vitro la falciformation des hématies en situation d’hypoxie, témoins de la présence de l’hémoglobine S. Il utilise le métabisulfite de sodium à 2% pour provoquer l’hypoxie ;
– le test d’Itano (test de solubilité) : est fondé sur l’hypo-solubilité de l’hémoglobine S désoxygénée en tampon phosphate, qui précipite en présence de dithionite ;
– le test de diagnostic rapide de la drépanocytose (ex :Sickle Scan) est basé sur une méthode immunologique permettant d’identifier la présence d’hémoglobine A, S et C.
Les tests de confirmation :
– l’électrophorèse de l’hémoglobine permet de confirmer le diagnotic. Elle se fait soit par la méthode classique, réalisée sur acétate de cellulose à Ph alcalin ou acide; soit par iso-électrofocalisation ou focalisation isoélectrique qui est une méthode électrophorétique en gradient de pH permettant une meilleure séparation des hémoglobines. C’est une technique de choix avec un excellent niveau de sensibilité et de spécificité pour détecter les hémoglobines anormales pendant la période néonatale.
Evolution
L’évolution des syndromes drépanocytaires majeures est caractérisée par des périodes d’accalmie (phases intercritiques), alternant avec des périodes de crises vaso-occlusives et de complications aiguёs ou chroniques.
Complications aiguёs
Elles regroupent les complications infectieuses, l’anémie aiguё et les accidents vaso-occlusifs graves.
Infectieuses
Elles représentent la principale cause de morbidité et de mortalité chez l’enfant drépanocytaire en particulier avant l’âge de cinq ans.
Les localisations ORL et respiratoires sont les plus fréquentes, mais les atteintes les plus graves sont les méningites, les septicémies et les infections ostéoarticulaires.
Les infections pulmonaires constituent au moins un tiers des causes d’hospitalisation dans l’enfance. Leur prévalence est élevée entre 6 mois et 5 ans chez les sujets en hyposplénie précoce. Par ordre de fréquence décroissant, on trouve les germes suivants : streptoccocus pneumoniae, mycoplasma pneumoniae, haemophilus influenzae, eschérichia coli, salmonella typhi et paratyphi, staphylococcus aureus.
Les méningites et les septicémies sont le plus souvent dues à Streptococcus pneumoniae et plus rarement à salmonella typhi et salmonelles mineures.
Les infections ostéoarticulaires peuvent toucher tous les segments. Elles sont volontiers diffuses et multifocales. Les germes les plus fréquemment mis en cause sont les salmonelles et les staphylocoques. Leur âge d’apparition se situe principalement entre deux et sept ans. Le diagnostic différentiel avec une simple crise vaso-occlusive est difficile à la phase de début d’une ostéomyélite aiguё.
Les infections virales post-transfusionnelles font partie des complications infectieuses de la maladie drépanocytaire. Il s’agit surtout de l’infection à VIH et des hépatites virales B et C .
Anémie aiguё
Sur un fond d’hémolyse chronique, l’évolution des syndromes drépanocytaires majeurs peut être émaillée d’épisodes d’anémie aiguё (chute brutale du taux d’hémoglobine de plus de 2g/dl de sa valeur à l’état basal) dont les principaux mécanismes sont l’hyperhémolyse, la séquestration splénique ou hépatique aiguё et l’érythroblastopénie aiguё transitoire.
Les accidents hyper-hémolytiques peuvent survenir à tout âge. Ils sont souvent associés à un processus infectieux, en particulier le paludisme en Afrique, ou une pneumonie à mycoplasme. La séquestration splénique aiguё se manifeste surtout par une anémie sévère, un collapsus, des douleurs abdominales et une brutale augmentation du volume de la rate. La survenue d’un accident de séquestration splénique est une situation d’extrème urgence qui nécéssite une prise en charge immédiate.
Sa survenue est liée à l’éxistence d’un tissu splénique encore fonctionnel. Elle est donc plus fréquente chez le nourrisson et les enfants de moins de cinq ans (environ 30%). La précocité de sa survenue et son évolution rapidement fatale en l’absence de prise en charge immédiate justifient un diagnostic précoce de la maladie, notamment par le dépistage néonatale. Le risque de récidives est important avec une fréquence pouvant atteindre 50%.
L’érythroblastopénie aiguё transitoire est classiquement secondaire à une infection virale à Erythrovirus (Parvovirus) B19. Elle se manifeste par une aggravation de l’anémie, sans ictère, ni augmentation de la taille de la rate, ni hépatomégalie, avec un éffrondrement du taux de réticulocytes signant la sidération transitoire de la lignée érythroblastique. Elle nécéssite souvent une transfusion sanguine simple. L’évolution est en général favorable, avec une régression de l’érythroblatopénie en quelques jours.
Accidents vaso-occlusifs graves
Le syndrome thoracique aigu, le priapisme et le dernier les accidents vasculaires cérébraux qui sont les manifestations les plus fréquentes dont le dernier l’AVC qui va être traité ultérieurement dans un autre chapitre.
Accidents vasculaires cérébraux
Ce sont les complications neurologiques les plus fréquentes et les plus graves de la drépanocytose. Les principaux signes cliniques sont : le déficit moteur, les troubles du langage entre autres et le risque majeur est la survenue de séquelles motrices définitives (cf chapitre 2).
Syndrome thoracique aigu
Il constitue une importante cause de décès chez les patients drépanocytaires.
Il se manifeste par des douleurs thoraciques intenses avec des troubles respiratoires et la présence d’infiltrats récents à la radiographie pulmonaire. Plusieurs mécanismes pathogéniques sont évoqués, notamment en rapport avec des infections bactériennes ou virales et des phénomènes vaso-occlusifs et thrombotiques.
Priapisme
C’est une érection douloureuse prolongée en l’absence de toute stimulation séxuelle liée à une séquestration de sang et un engorgement des corps caverneux.
Il peut être aiguё (durée supérieure à 3H) ou intermittent, spontanément résolutif. Il concerne surtout l’adolescent, mais peut être observé dans l’enfance. Le priapisme survient de façon spontanée, le plus souvent la nuit. Une déshydratation, une rétention volontaire d’urines ou une infection urinaire peuvent avoir un effet déclenchant dans certains cas.
Le priapisme aigu, s’il n’est pas pris en charge immédiatement, peut entrainer des séquelles fontionnelles définitives avec risque d’impuissance séxuelle par fibrose des corps caverneux.
Complications chroniques
Elles sont la conséquence de l’hémolyse chronique, de l’ischémie et de l’anémie. Elles sont surtout retrouvées chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte.
Les atteintes les plus fréquentes sont la lithiase biliaire, l’ostéonécrose de la hanche, l’ulcère de jambe, la rétinopathie, les complications cardio-vasculaires et la néphropathie.
Lithiase biliaire
C’est une complication fréquente de l’hémolyse chronique.
La lithiase biliaire est souvent asymptomatique et doit être recherchée par l’échographie, au moins une fois par an dès l’age de 5 ans et à l’occasion d’une éxacerbation de l’ictère cutanéo-conjonctival, de douleurs abdominales non systématisées ou d’un tableau de colique hépatique. Le diagnostic est évoqué devant une image intra vésiculaire, hyperéchogène, en cône d’ombre et donnant un cône d’ombre. La présence de boue biliaire doit conduire à une surveillance échographique semestrielle.
Les complications qu’elle peut entrainer sont : la cholécystite aiguё, la cholangite, la pancréatite aiguё et surtout une septicémie à point de départ biliare.
Ostéonécrose épiphysaire
Elle est liée à la répétition des crises vaso-occlusives au niveau des épiphyses fémorales et humérales.
C’est une complication pouvant survenir dès l’enfance au cours de laquelle elle semble évoluer souvent favorablement.
L’ostéonécrose de la tête fémorale se manifeste par une douleur de la hanche à la marche et par des signes de lyse osseuse à la radiographie. Le diagnostic précoce nécessite la réalisation d’une IRM.
L’ostéonécrose de la tête humérale, plus rare, est de mécanisme identique.
Ulcère de jambe
C’est une perte de substance sous cutanée plus ou moins profonde, d’évolution chronique et sans tendance spontanée à la cicatrisation.
Il est favorisé par l’anémie. Les ulcères de jambes se localisent préférentiellement au tiers inférieur de la jambe et à la face antérieure du pied. Leur constitution peut être très rapide, à partir d’excoriations minimes et s’étendre largement en l’absence de traitement.
Ils sont le plus souvent indolores, profonds, non surinfectés, à fond couenneux, jaune et adhérent. La tendance à la guérison est médiocre.
Les récidives sont habituelles. Ils constituent une porte d’entrée aux infections locorégionales et générales.
Chez certains patients, ces ulcérations peuvent évoluer vers la chronicité et entrainer une perte de la mobilité segmentaire avec une invalidité et un impact psychosocial.
Rétinopathie
C’est une complication précoce, fréquente, à risque fonctionnel important chez le drépanocytaire. Elle peut rester longtemps asymptomatique ou se manifester par un trouble visuel d’apparition brutale par hémorragie dans le vitré, décollement de rétine ou glaucome néo vasculaire. Elle doit être recherchée systématiquement chez les drépanocytaires des l’âge de dix ans. Les sujets SC sont particulièrement exposés à cette complication.
Le diagnostic repose sur la pratique d’un examen de fond d’œil au verre à trois miroirs et d’une angiographie de la rétine, qui mettront en évidence les lésions et leur évolution selon les cinq stades de gravité croissante (Goldberg), allant des tâches « solaires » (dévascularisation localisée) jusqu’au décollemnt de la rétine.
Cardio-vasculaires
Elles sont présentes chez 17% des drépanocytaires et sont principalement liées à l’anémie chronique.
Elles peuvent se manifester par une ischémie myocardique, une cardiomyopathie hypertrophique ou dilatée, une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) aiguё ou chronique.
L’HTAP est définie par une élevation de la pression artérielle pulmonaire supérieure ou égale à 25 mm d’hg au cathétérisme cardiaque droit.
Il éxiste plusieurs étiologies potentielles chez le drépanocytaire dont l’hémolyse chronique et l’augmentation des pressions veineuses pulmonaires. L’échocardiographie permet d’évaluer l’atteinte cardiaque et les pressions artérielles pulmonaires.
Néphropathie
Il s’agit le plus souvent d’une néphropathie glomérulaire mais elle peut être tubulaire. Elle survient surtout chez les sujets homozygotes avec un profil hémolytique. L’évolution spontanée se fait vers l’installation d’une insuffisance rénale chronique avec nécessité de dialyse voire de transplantation rénale.
L’atteinte rénale est le plus souvent asymptomatique évoluant de façon insidieuse et de découverte fortuite.
L’évaluation de la fonction rénale par le dosage de la créatinine où le débit de filtration glomérulaire n’est pas suffisamment fiable. Le diagnostic précoce repose sur le dosage de la micro albuminurie (sup 20 mg/24h), de la créatinurie et de la proteinurie des 24 h (sup 0,3 g/24 h). Une augmentation de la créatininémie au dessus des valeurs habituelles du patient doit faire suspecter une insuffisance rénale.
Cas particuliers
Drépanocytose et paludisme
Chez lez patients atteints de syndromes drépanocytaires majeurs, le paludisme est un facteur de morbidité et de létalité de la drépanocytose pour au moins deux raisons :
– la fièvre qui l’accompagne est, par elle-même, un facteur déclenchant des crises vaso-occlusives ;
– l’hémolyse due au paludisme vient aggraver l’anémie hémolytique chronique de la maladie drépanocytaire.
Le diagnostic et le traitement curatif du paludisme n’a aucune particularité chez le drépanocytaire. Cependant le taux d’hémoglobine doit être systématiquement vérifié et l’indication d’une transfusion sanguine discutée.
La prévention doit être un axe majeur d’information, de sensibilisation et d’éducation du patient et de son entourage, notamment dans les zones d’endémie palustre.
Elle repose sur l’application rigoureuse des mesures suivantes :
– la destruction systématique des gites larvaires dans le domicile et son environnement immédiat ;
– l’usage d’insecticides et de répulsifs ;
– l’utilisation de moustiquaires imprégnées ;
– une chimio prophylaxie anti palustre dans les zones d’endémie.
Drépanocytose et grossesse
Grâce au progrès de la prise en charge de la drépanocytose, beaucoup de patientes drépanocytaires atteignent l’âge de procréer. Ainsi, leur prise en charge gynécologique et obstétricale est une préoccupation des services de santé.
La prise en charge de la santé des adolescents commence en pédiatrie, surtout dans les maladies chroniques comme la drépanocytose.
La survenue d’une grossesse chez une patiente drépanocytaire quel que soit son type, est une situation à très haut risque, marquée d’une forte morbidité et mortalité maternelle et périnatale. Cette association impose une prise en charge par une équipe multidisciplinaire dans un centre adapté.
En effet, au cours de la grossesse certaines complications de la drépanocytose sont plus fréquentes : anémie hémolytique, crises douloureuses, accidents vaso-occlusifs, syndrome thoracique aigu.
A l’inverse, les complications de la grossesse sont favorisées par la drépanocytose : infections (urinaires, pulmonaires, endométriale), toxémie gravidique (éclampsie, hématome rétro-placentaire), associées aux crises douloureuses, sutout dans le post-partum immédiat, constituent un grand risque de décés maternel et de surmortalité périnatale par souffrance fœtale aiguё, prématurité ou retard de croissance intra-utérin (RCIU).
Des dystocies dynamiques et mécaniques (épuisement maternel, anomalies osseuses du bassin) sont souvent observées, expliquant un taux de césarienne élevé.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
CHAPITRE 1 : RAPPELS SUR LA DREPANOCYTOSE
1.1. Définitions
1.2. Historique
1.3. Epidémiologie
1.4. Génétique
1.5. Physiopathologie
1.6. Manifestations cliniques
1.7. Manifestations paracliniques
1.8. Evolution
1.8.1. Complications aiguёs
1.8.1.1. Infectieuses
1.8.1.2. Anémie aiguё
1.8.1.3. Accidents vaso-occlusifs graves
1.8.2. Complications chroniques
1.8.2.1. Lithiase biliaire
1.8.2.2. Ostéonécrose épiphysaire
1.8.2.3. Ulcère de jambe
1.8.2.4. Rétinopathie
1.8.2.5. Cardio-vasculaires
1.8.2.6. Néphropathie
1.9. Cas particuliers
1.9.1. Drépanocytose et paludisme
1.9.2. Drépanocytose et grossesse
1.10.1. Etat basal
1.10.1.1. Mesures préventives générales
1.10.1.2. Prévention des infections
1.10.1.3 Prévention de l’aggravation de l’anémie
1.10.1.4 Prévention des crises vaso-occlusives
1.10.2. Urgences
1.10.2.1. Traitement des crises vaso-occlusives
1.10.2.2. Traitement des complications aiguёs
1.10.2.3. Traitement des complications chroniques
1.10.3. Autres traitements
1.10.3.1. Hydroxycarbamide ou Hydroxyurée
1.10.3.2. Traitement en cours d’essai
1.10.4. Traitement curatif
1.10.4.1 Greffe de cellules souches hématopoïètiques
1.10.4.2. Thérapie génique
1.10.5 Conseil génétique et diagnostic prénatal
CHAPITRE 2 : RAPPELS SUR LES ACCIDENTS VASCULAIRES
2. Généralités
2.1. Définition
2.1.1. AVC ischémiques
2.1.2. AVC hémorragiques
2.2. Anatomophysiologie
2.2.1. Vascularisation de l’encéphale
2.2.1.1. Le dispositif artériel cérébral
2.2.1.2. Le dispositif veineux cérébral
2.3. AVC et drépanocytose chez l’enfant
2.3.1. Epidémiologie
2.3.2. Physiopathologie
2.3.4. Imagerie
2.3.5. Evolution
2.3.6. Facteurs favorisants et prédisposants
2.3.7. Prise en charge thérapeutique
DEUXIEME PARTIE
CHAPITRE 1 : PATIENTS ET METHODES
1 . Cadre d’étude
1.1. Infrastructures et fonctionnement de l’hôpital
1.2. Organisation du suivi
2. Type d’étude
3. Période d’étude : de Mai 2018 à Avril 2019.
4. Durée d’étude : un an.
5. Population d’étude : patients suivis pour syndromes drépanocytaires majeurs, au Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer de Dakar
6. Echantillonnage : dossiers des patients porteurs de syndromes drépanocytaires majeurs et ayant présenté au moins un épisode d’AVC.
7. Critères d’inclusion
8. Critères de non inclusion
9. Recueil de données : à l’aide d’une fiche d’enquête.
10. Analyse des données
RESULTATS
CHAPITRE 2 : RESULTATS
2.1. Paramètres sociodémographiques
2.1.1. Fréquence hospitalière
2.1.2. Sexe
2.1.3. Age
2.1.4. Consanguinité parentale
2.1.5. Scolarité des patients
2.3. Vaccination
2.4. Caractéristiques de la drépanocytose à l’état basal
2.4.1. Génotype
2.4.2. Paramètres biologiques de base
2.4.3. Circonstances de découverte de la drépanocytose
2.4.4. Age de début des signes de la drépanocytose
2.4.5. Age au diagnostic de la drépanocytose
2.4.6. Age au début du suivi
2.4.7. Syndrome pied-main
2.4.8. Splénomégalie
2.4.9. Transfusion sanguine
2.5. Complications de la drépanocytose
2.6. AVC
2.6.1. Age du 1er épisode
2.6.2. Circonstances de découverte de l’AVC
2.6.3. Signes neurologiques
2.6.4. Evolution du 1er épisode
2.7. Imagerie morphologique cérébrale
2.8. Topographie des lésions artérielles cérébrales
2.9. Prise en charge
2.10. Séquelles neurologiques
2.11. Retentissement scolaire
DISCUSSION
CHAPITRE 3 : DISCUSSION
3.1. Fréquence hospitalière
3.2. Sexe
3.3. Age
3.4. Consanguinité
3.6. Co-morbidités
3.7. Vaccination
3.8. Caractéristiques de la drépanocytose à l’état basal
3.8.1. Génotype
3.8.2. Paramètres biologiques de base
3.8.3. Circonstances de découverte de la drépanocytose
3.8.4. Age de début des signes de la drépanocytose
3.8.5. Age au diagnostic de la drépanocytose
3.8.6. Age au début du suivi
3.8.7. Syndrome pied-main
3.8.8. Splénomégalie
3.8.9. Transfusion sanguine
3.9. Complications de la drépanocytose
3.10. AVC
3.10.1. Age du 1er épisode
3.10.2. Circonstances de découverte de l’AVC
3.10.3. Signes neurologiques
3.10.4. Evolution du 1er épisode
3.11. Imagerie morphologique cérébrale
3.12. Topographie des lésions artérielles cérébrales
3.13. Prise en charge
3.14. Séquelles d’AVC
3.15. Retentissement scolaire
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES
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