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Prise en charge des MIN en France
En 1986, une circulaire interministérielle du gouvernement français a institué la création de Centres Régionaux de référence de prise en charge de la MIN (CRMIN), répartis sur la totalité du territoire français, dont la mission principale est de prendre en charge, dans une structure hospitalière adaptée, les enfants décédés de mort inattendue du nourrisson et leurs familles.
En 2007, la Haute Autorité de Santé (HAS) a émis des recommandations afin d’uniformiser la prise en charge des cas de MIN sur l’ensemble du territoire français et afin que l’ensemble des enfants puisse bénéficier des investigations permettant d’identifier une éventuelle cause au décès (9).Elle recommande que tous les cas de MIN de moins de 2 ans soient pris en charge par une équipe médicale sur le lieu de décès avec recueil de la « fiche d’intervention » du SMUR (voir annexe 1) et le transfert systématique de l’enfant décédé et de sa famille dans un CRMIN afin que la totalité des explorations post-mortem à visée diagnostique (anamnèse, examen de la scène de décès, investigations cliniques, biologiques, radiologiques et proposition d’une autopsie médicale) soit réalisée.
Justification de l’étude
Malgré les recommandations de la HAS, deux études, l’une publiée en 2009 par l’Institut de Veille Sanitaire Français (10), l’autre en 2013 (11) ont montré la persistance d’une hétérogénéité importante dans la prise en charge des MIN entre les CRMIN dans la réalisation d’examens cliniques, biologiques, radiologiques et autopsiques.
En 2013, les membres des CRMIN français se sont réunis au sein de l’Association Nationale des Centres de Référence de la Mort Inattendue du Nourrisson (ANCReMIN), une association non gouvernementale, afin de mieux standardiser les pratiques de prise en charge des MIN, de développer la recherche clinique, de diffuser l’information sur la MIN et de participer à la formation des acteurs de santé.
En 2015, l’ANCReMIN en collaboration avec les CRMIN et le Centre Hospitalier Universitaire de Nantes , a mis en place un registre national français des MIN (Observatoire National des Morts Inattendues du Nourrisson, OMIN), avec pour objectifs de dénombrer de manière exhaustive les cas de MIN en France et de surveiller leur évolution, d’améliorer les connaissances médicales des MIN grâce à l’obtention de données épidémiologiques standardisées et précises et de décrire les modalités de prise en charge dans les CRMIN(12,13).
L’objectif principal de notre étude était de faire un état des lieux des prises en charge des MIN et son adéquation aux recommandations de la HAS publiées en 2007 depuis la création du registre national OMIN en 2015.
Recueil des données
L’extraction des données a été faite à partir du cahier d’observation électronique (eCRF) du registre OMIN (voir annexe 2), il s’agit d’un eCRF accessible en ligne et sécurisé, mis à disposition des investigateurs des 35 CRMIN participants (Figure 1).
Cet eCRF collecte des données socio-environnementales, médicales et paramédicales pour chaque cas de MIN inclus dans le registre OMIN.
Les données recueillies étaient les caractéristiques générales des enfants (âge au décès, sexe…), les modalités de prise en charge (intervention d’une équipe SMUR ou autre médecin), les examens complémentaires tels que les examens biologiques sanguins, urinaires, infectiologiques (bactériologiques, virologiques), toxicologiques, imagerie, fond d’œil, proposition d’autopsie et les motifs de non réalisation des examens (examen non prévu dans le protocole local , examen non prescrit , échec de réalisation de l’examen par les praticiens, absence d’indication retenue, impossibilité technique de réaliser l’examen, coût des examens, refus des parents, examen non réalisé au CRMIN car obstacle médicolégal, médecins référents « ne sachant pas » pourquoi l’examen n’était pas fait).
Analyse des données
Premièrement, nous avons décrit le pourcentage et la fréquence de cas de MIN adressés en CRMIN ayant eu une prise en charge conforme aux recommandations de la HAS. Secondement, nous avons décrit le pourcentage de cas de MIN ayant eu un examen complémentaire pour chacun des examens. Pour finir, nous avons étudié les motifs de non réalisation des examens parmi les cas de MIN ayant eu une prise en charge non conforme.
Les données ont été décrites à l’aide du Logiciel Excel.
Aspects éthiques et réglementaires
L’OMIN a été approuvé en 2015 par la Commission Nationale de l’Informatique et des Libertés (numéro 915273) et par un comité d’éthique indépendant (Groupe Nantais d’Ethique dans le Domaine de la Santé : numéro 2015-01-27).
RESULTATS
Description des enfants MIN
Entre le 15 mai 2015 et le 30 juin 2021,1233 cas de MIN ont été recensés dans l’OMIN. Parmi eux, 924 (77.2%) cas ont été inclus dans notre étude (Figure 2).
Examens complémentaires réalisés pour les cas de MIN pris en charge
Parmi les 924 cas de MIN, la prise en charge était conforme aux recommandations HAS pour 12.7% (n=118) d’entre eux.
Examen clinique
Un examen clinique de l’enfant était réalisé dans 97.2% (n=819) des cas pour le poids, la taille, le périmètre crânien et la température corporelle, mais seulement 17.8% (n=151) pour le fond d’œil (Tableau 2).
Prélèvements biologiques
La numération de formule sanguine (NFS) (n=859), le dosage de la Protéine C Réactive (CRP) (n=781) ainsi que la ponction lombaire (n=811) étaient prélevés dans plus de 90% des cas.
Prélèvements bactériologiques
Plus de 98% des enfants ont eu au moins un prélèvement bactériologique, les plus fréquents étant les hémocultures dans 89.8% (n=771) des cas et prélèvements nasopharyngés dans 62.7% (n=538) des cas.
Aucun CRMIN ne réalisait systématiquement l’ensemble des prélèvements bactériologiques recommandés pour chaque nourrisson pris en charge. Quinze des CRMIN ne faisaient aucun prélèvement trachéal.
Au total, 3.7% (n=32) des cas de MIN pris en charge ont eu la totalité des prélèvements bactériologiques recommandés par la HAS (sang + nasopharynx + selles + urines + trachée).
Prélèvements virologiques
Des prélèvements virologiques étaient réalisés dans 96.6% (n=859) des cas, les plus fréquemment réalisés étaient nasopharyngés dans 88.2% (n=726) des cas.
Aucun CRMIN ne réalisait systématiquement l’ensemble des prélèvements virologiques recommandés pour chaque enfant.
Au total, 9.8% (n=81) des cas de MIN pris en charge ont eu la totalité des prélèvements virologiques recommandés (nasopharynx + selles+ trachée).
Prélèvements toxicologiques
Plus de 84% (n=703) des enfants avaient des prélèvements toxicologiques.
Parmi les enfants ayant eu des prélèvements toxicologiques, dans 92.1% (n=559) ils étaient effectués dans le sang. Une toxicologie urinaire était effectuée dans 33% (n=215) des cas, les prélèvements toxicologiques effectués dans le liquide gastrique dans 12% (78), dans la bile dans 7.3% (n=48) étaient plus rarement effectués car nécessitant une autopsie. Seulement 2.1% (n=14) avaient des prélèvements de cheveux à visée toxicologique.
Seuls deux CRMIN réalisaient au moins un prélèvement toxicologique de manière systématique lors de chaque prise en charge.
Imagerie
Plus de 90% (n=838) des nourrissons ont eu soit une imagerie corps entier (TDM ou IRM) et/ou une imagerie osseuse (radiographies de squelette entier).
Une imagerie cérébrale (TDM ou IRM) était réalisée dans 85% (n=731) des cas, 6.0% (n=52) des cas ont eu une imagerie cérébrale seule sans imagerie corps entier.
Une radiographie thoracique était réalisée dans plus de 50% des cas (n=411), 6.3% (n=50) des cas ont eu une radiographie thoracique seule sans imagerie corps entier.
Autopsie
Plus de 80% (n=742) des enfants ont fait l’objet d’une autopsie lors de leur prise en charge.
Motifs de non réalisation des examens complémentaires
Les prélèvements biologiques n’étaient pas réalisés majoritairement pour cause d’échec dans 40% (n=14) des cas pour la biologie sanguine et 44.1% (n=30) des cas pour la ponction lombaire. Ils n’ont notamment pas été réalisés chez deux enfants hospitalisés en réanimation.
Les prélèvements bactériologiques n’étaient pas réalisés dans 50% (n=4) des cas suite à l’absence de prescription de l’examen par les praticiens.
Les prélèvements virologiques n’étaient pas réalisés dans 43.3% (n=13) des cas car « hors protocole local » du centre et dans 33.3% (n=10) des cas suite à l’absence de prescription.
Les prélèvements toxicologiques n’étaient pas faits dans près de 30% (n=34) des cas car « hors protocole local » et dans plus de 26% des cas (n=31) les praticiens ne savaient pas pourquoi les prélèvements n’étaient pas réalisés. Parmi les motifs « autres » (n=14) : pour neuf cas ils étaient notés comme n’ayant pas eu d’autopsie, pour deux cas la cause du décès était notée comme « déjà expliquée », pour un cas l’enfant était décédé en réanimation, pour un cas les prélèvements ont été faits à la maternité, pour un cas cela « avait été vu » avec un des médecins.
Lorsque les examens d’imagerie n’étaient pas réalisés, le plus souvent le motif invoqué était que l’examen ne fasse pas partie du protocole local du CRMIN (Tableau 3). Cependant, parmi les cas n’ayant pas eu de radiographie thoracique car « hors protocole » (n=240), 78.7% (n=189) d’entre eux ont eu une imagerie corps entier. De même pour l’imagerie cérébrale, parmi les cas classés « hors protocole » pour cet examen (n=77), 57.1% (n=44) des cas ont eu une imagerie corps entier. Le plus souvent pour ce qui concernait la non réalisation du fond d’œil, le motif invoqué était « hors protocole » ou « manque de compétence locale du centre ». Dans onze CRMIN, la réalisation du fond d’œil ne faisait pas partie de la prise en charge des MIN car ne figurait pas dans leur protocole, pour trois CRMIN ils n’étaient pas réalisés en l’absence d’ophtalmologue sur place. Un cas n’avait pas eu l’examen devant « l’absence d’argument en faveur d’une maltraitance », deux autres car « décédés en réanimation ».
La non réalisation de l’autopsie était le plus souvent secondaire au refus parental (80%), elle n’était pas proposée dans 8.7% (n=13) des cas.
DISCUSSION
Résultats principaux
Cette étude montre que les prises en charge des MIN en France restent encore très hétérogènes sur le territoire français et rares sont les cas de MIN qui bénéficient de la totalité des examens complémentaires recommandés par la HAS lors de leur prise en charge.
Seuls 12.7% (n=118) des nourrissons décédés de MIN, pris en charge dans un CRMIN, ont bénéficié de la totalité des explorations complémentaires recommandées, à savoir un examen clinique (mesure du poids , taille , périmètre crânien et température corporelle), des examens biologiques (NFS, CRP, ponction lombaire), prélèvements bactériologiques (sanguins, nasopharyngés, trachéaux, urinaires, selles), prélèvements virologiques (nasopharyngés, selles, trachéaux), prélèvements toxicologiques (sanguins, urinaires, gastriques, cheveux et bile), examens radiologiques (imagerie corps entier et/ou radiographies de squelette, imagerie cérébrale), fond d’œil, et proposition d’autopsie (Tableau 1).
Alors qu’en 2013, la réalisation de prélèvements biologiques (NFS, CRP, ponction lombaire), infectieux (bactériens et virologiques) et proposition d’autopsie semblaient les plus consensuels, notre travail montre que ces examens restent actuellement ceux les plus fréquemment prescrits (respectivement biologie dans 95.9% des cas, bactériologie dans 98.8%, virologie dans 96.6%, autopsie dans 81.8%). A contrario, certains examens restent toujours moins pratiqués, comme les prélèvements toxicologiques (84.9% des cas), l’imagerie cérébrale (85%), la radiographie thoracique (52.1%) et le fond d’œil (17.8%).
Seuls 17.8% des enfants ont eu un fond d’œil dans notre étude ; pourtant selon le récent rapport du Royal College of Ophtalmologists, l’examen ophtalmoscopique de l’enfant est important dans la recherche d’arguments en faveur d’une maltraitance notamment pour le syndrome du bébé secoué, avec la présence d’hémorragies rétiniennes ou en flammèches (14–16).
De nombreux travaux ont montré que la réalisation des investigations complémentaires était déterminante pour identifier la cause du décès (17,18).
Ainsi, une étude rétrospective menée auprès de 80 cas accueillis et autopsiés au centre de référence de Rennes entre 1994 et 2007 montrait qu’un examen clinique complet de l’enfant ainsi que la réalisation des examens microbiologiques et radiologiques combinés aux résultats de l’autopsie permettaient d’identifier une cause au décès dans 28.8% des cas notamment en ce qui concernait les étiologies infectieuses (infection bronchopulmonaire, gastro entérite aiguë…). De même dans son étude, A. LIMELETTE et al. rapportait que la réalisation d’une autopsie médicale associée aux analyses microbiologiques post mortem avait permis de conclure au décès par surinfection bactérienne pour un enfant atteint d’une bronchiolite virale (19,20).
L’étude de Burkhard MADEA montrait que la combinaison des analyses immunohistochimiques et microbiologiques et notamment la recherche virologique par technique PCR avait permis de retenir le diagnostic de myocardite dans 25% cas de MIN en identifiant plusieurs souches virales (Enterovirus, Parvovirus B19, Adenovirus et Epstein Barr Virus) (21).
Les examens d’imagerie sont d’autant plus contributifs à la procédure diagnostique des MIN lorsqu’ils sont réalisés en complément de l’autopsie. Une étude descriptive rétrospective menée auprès de 49 cas de MIN enregistrés au CRMIN de Marseille entre 2011 et 2016 retrouvait un taux de concordance TDM/autopsie de 95.6% pour les hémorragies sous arachnoïdiennes et de 98% pour les fractures anciennes, ces deux lésions étant plutôt évocatrices de traumatismes infligés (22).
Les pratiques diagnostiques actuelles restent encore très hétérogènes entre et dans les centres de référence MIN avec un pourcentage de conformité aux recommandations HAS relativement faible.
Le principal motif invoqué par les équipes qui n’avaient pas suivi les recommandations était qu’il s’agissait d’un examen ne figurant pas dans le protocole, les autres motifs les plus fréquents étaient soit un échec du prélèvement ou des problèmes techniques avec des difficultés d’interprétation des examens. Cela se rapproche de ce qui avait été établi lors de la première étude en 2013 où près de 80% des CRMIN ne faisaient pas systématiquement de fond d’œil, 35% des examens toxicologiques, 31% d’imagerie cérébrale car ils ne figuraient pas dans leur protocole.
Un certain nombre d’examens complémentaires recommandés lors de la prise en charge des cas de MIN ne sont toujours pas systématiquement réalisés alors qu’ils semblent indispensables pour rechercher une explication au décès. C’est pourquoi une concertation pluridisciplinaire entre les professionnels de santé reste primordiale pour améliorer la classification étiologique des MIN (23–25).
Pour faire face à ces difficultés, l’actualisation de ces recommandations et la mise à jour d’un nouveau protocole de prise en charge au niveau national permettraient l’élaboration d’un nouveau cahier des charges avec un transfert beaucoup plus systématique dans les CRMIN en insistant une nouvelle fois sur l’importance d’un bilan étiologique complet afin de collecter des données épidémiologiques plus fiables. De plus, afin de faire face à l’absence de consensus des normes post mortem sur le plan national, il pourra être proposé de nouvelles formations auprès des équipes médicales par le biais de l’ANCReMIN et de l’OMIN et ainsi améliorer leurs connaissances et leurs pratiques dans la prise en charge des MIN.
Forces et limites de l’étude
Notre étude est complémentaire à celle menée en France en 2013 (11). Cette première étude montrait des résultats similaires, notamment en ce qui concerne la réalisation des examens complémentaires et leurs motifs de non réalisation.
Cette nouvelle étude permet d’actualiser les résultats en matière de pratiques diagnostiques et est surtout plus représentative des pratiques, s’agissant d’une étude observationnelle alors que celle de 2013 était une enquête auprès des référents des CRMIN les interrogeant sur leurs pratiques. Les principales limites de ce travail sont celles communes aux registres, c’est-à-dire que seules les données enregistrées peuvent être analysées ; cependant, le contrôle de toutes les données ayant été effectué dans tous les centre de référence MIN participant à l’OMIN, ce chiffre limite peu la validité des résultats. Le manque d’accès aux dossiers médico-légaux et les enfants pris en charge en établissements hospitaliers non référents MIN nous ont obligé à exclure ces dossiers. Il conviendrait de les analyser dans un second temps, afin d’améliorer l’exhaustivité du recueil et optimiser la prise en charge dans ces centres si nécessaire. Les prélèvements d’humeur vitrée et la chambre antérieure de l’œil étant des items non implémentés dans la base, ces items ont donc été exclus de nos analyses. Ces prélèvements n’étant pas systématiques en l’absence d’autopsie, leur absence dans nos analyses ne modifie pas nos résultats.
Avec 924 des cas de MIN inclus dans notre travail et répartis sur la quasi-totalité des CRMIN français, ces résultats semblent extrapolables et représentatifs des pratiques actuelles.
CONCLUSION
Ce travail montre que les pratiques de prise en charge des MIN restent encore très hétérogènes entre et dans les centres de référence MIN avec un pourcentage de conformité aux recommandations HAS relativement faible.
Un certain nombre d’examens complémentaires recommandés par la HAS en 2007 ne sont toujours pas systématiquement réalisés alors qu’ils sont indispensables pour rechercher une explication au décès. Face à ce constat, il est fondamental de mobiliser à nouveau l’ensemble des acteurs médicaux et soignants, l’absence de consensus dans les examens complémentaires réalisés rendant peu précis le suivi épidémiologique des causes de décès en France et tout travail de prévention et d’accompagnement des familles qui en découle.
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Table des matières
I. INTRODUCTION
1. Historique
2. Prise en charge des MIN en France
3. Justification de l’étude
II. MATERIELS ET METHODES
1. Type d’étude
2. Population
3. Critères de jugements
4. Recueil des données
5. Analyse des données
6. Aspects éthiques et réglementaires
III. RESULTATS
1. Description des enfants MIN
2. Examens complémentaires réalisés pour les cas de MIN pris en charge
2.1 Examen clinique
2.2 Prélèvements biologiques
2.3 Prélèvements bactériologiques
2.4 Prélèvements virologiques
2.5 Prélèvements toxicologiques
2.6 Imagerie
2.7 Autopsie
3. Motifs de non réalisation des examens complémentaires
IV. DISCUSSION
1. Résultats principaux
2. Forces et limites de l’étude
V. CONCLUSION
VI. BIBLIOGRAPHIE
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