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Classification anatomique
Les processus expansifs de la fosse cérébrale postérieure sont des lésions d’origine traumatique, vasculaire, tumorale ou infectieuse intéressant les différents éléments localisés au niveau de l’étage postérieur de la base du crâne.
Les tumeurs de la FCP sont diversifiées. Aussi, nous pouvons les classer selon l’âge ou selon le siège anatomique. On peut noter les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, du cervelet et du V4 qui sont l’objet de notre étude et du tronc cérébral.
Les tumeurs du cervelet sont situées au niveau du vermis et/ou des hémisphères cérébelleux. Les tumeurs de la fosse postérieure sont les plus fréquentes chez l’enfant ; elles représentent plus de 50% de la totalité des tumeurs cérébrales :
Chez l’enfant :
Le médulloblastome : tumeur maligne du cervelet pouvant envahir précocement le IVème ventricule(en particulier le plancher) et infiltrer le tronc cérébral.
L’astrocytome pilocytique est une tumeur bénigne du cervelet, souvent kystique et bien limitée.
Ependymome, rare chez l’adulte environ 1% des tumeurs de la FCP.
Chez l’adulte nous avons :
Les métastases sont le type histologique le plus fréquent.
Hémangioblastome représente 7-10% des tumeurs de la FCP, il peut être sporadique ou rentrer dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindau.
Physiopathologie de l’hypertension intracrânienne
L’hypertension intracrânienne (HIC) se définit comme étant une augmentation de la pression intracrânienne (élévation de la pression du LCR supérieur à 15 mm H20). Le contenu crânien représente 1000 à 1500 ml environ chez l’adulte et est constitué de trois volumes : le parenchyme cérébral, le LCR et le volume sanguin cérébral (VSC).
Le volume cérébral total est constant et la pression intracrânienne dépend des variations de ces trois volumes.
Le développement de lésions expansives entraîne7 dans un premier temps une augmentation de la PIC ; des modifications du VSC et du volume de L.C.R. (à cause de la compression du lit veineux, de la résorption accrue de L.C.S., du déplacement rostral d’un volume de L.C.S.) permettent dans un premier temps de maintenir constant le volume total, mais ces mécanismes compensateurs peuvent être débordés et une HTIC apparaît alors.
L’augmentation de la PIC se fait selon la courbe de Langfitt d’allure exponentielle Figure 3. Cette courbe de pression-volume présente initialement une phase de compensation: pour une même variation de volume, la PIC se modifie peu au début. Secondairement une phase de décompensation se traduisant par une augmentation rapide de la pression intracrânienne survenant pour une augmentation minime de volume.
Symptomatologie
Les manifestations des processus expansifs de la FCP comprennent d’une part des signes de l’HIC associant :
des troubles du comportement chez l’enfant
des céphalées surviennent surtout le matin au réveil ou vers la 2ème moitié de la nuit par des crises de siège variable, diffuses ou localisées augmentant à l’effort (toux) résistantes aux antalgiques usuels
des vomissements en jet
des troubles visuels avec une diplopie horizontale due à une paralysie uni- ou bilatérale du VIe nerf crânien qui n’a aucune valeur localisatrice. Plus rare est l’atteinte d’un IIIe nerf crânien, en dehors de toute lésion compressive due à un engagement temporal.
Une macrocrânie chez l’enfant
Un examen du fond d’oeil pouvant retrouver un oedème papillaire bilatéral qui accompagne des signes cliniques parfois modérés. Son absence n’élimine pas une HIC.
Les signes de décompensation de l’hypertension intracrânienne sont intermittents et se manifestant d’abord par une asthénie intense, puis un trouble de la vigilance. Ces formes spontanément résolutives sont assez rares mais de tels accidents de décompensation peuvent produire un coma rapidement progressif dont la gravité peut en quelques heures s’accompagner de signes d’irréversibilité (coma aréactif avec aréflexie du tronc cérébral). Ces signes sont en rapport avec des phénomènes ischémiques globaux provoqués par la baisse de la pression de perfusion cérébrale.
L’engagement rétrograde est une hernie du cervelet à travers l’incisure tentorielle.
L’engagement des amygdales cérébelleuses est la hernie des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital avec compression de la jonction bulbo-cervicale. Il peut prendre l’apparence d’un torticolis en particulier chez l’enfant. Dans une forme plus évoluée, il peut se manifester par des crises toniques postérieures : ce sont des accès de contracture axiale avec attitude en opisthotonos, spontanées ou déclenchées par des stimuli nociceptifs chez des patients dont la conscience est quelquefois peu altérée; ces accès sont de durée brève, avec une symptomatologie réversible. Un nystagmus peut être observé, mais il n’y a pas d’anomalie des réflexes pupillaires. Le décès peut-être l’issue fatale.
Le syndrome cérébelleux à prédominance statique dans l’atteinte vermienne et cinétique dans l’atteinte hémisphérique ou mixte.
Imagerie
L’imagerie cérébrale est réalisée systématiquement. L’IRM est l’examen de référence pour l’exploration de la fosse cérébrale postérieure. Le scanner cérébral avec et sans injection de produit de contraste iodée permet de porter le diagnostic de processus expansif qu’elle visualise sous la forme d’une masse de densité variable (hypo, iso, ou hyperdense), prenant ou pas le contraste, de siège hémisphérique ou vermien, avec ou sans oedème et la dilatation ventriculaire.
Prise en charge
Traitement de l’hydrocéphalie
Une dérivation préalable du LCR doit toujours être discutée en cas d’hydrocéphalie obstructive associée.
Elle n’est pas systématique, un traitement antioedémateux par corticoïdes peut être suffisant dans l’attente de l’exérèse microchirurgicale. Les indications du drainage du LCR sont une hydrocéphalie sévère d’évolution aiguë et un enfant en bas âge susceptible de décompenser plus rapidement. Une dérivation par ventriculocysternostomie (réduit le taux d’hydrocéphalie post-opératoire et contrôle l’HIC dans 44 à 96% des cas8) tend actuellement à remplacer la dérivation externe et la pose de valves ventriculopéritonéales ou cardiaques (qui sont souvent à l’origine d’artefacts IRM pouvant interférer avec l’évaluation postopératoire ou le suivi ultérieur).
Chirurgie d’exérèse
Les positions adoptées sont chirurgiens dépendantes et peuvent être soit le décubitus latéral soit le décubitus ventral. La position assisse ou demi-assisse n’étant pas exécuté dans notre service. En général, l’incision dépend du siège de la lésion : pour un processus vermien une incision médiane est la plus adaptée. Pour un processus hémisphérique, en fonction de l’importance de la latéralité une incision rétrosigmoidienne, latérale ou médiane peut être réalisée. L’exérèse chirurgicale est indispensable. L’exérèse tumorale a pour but d’enlever la totalité de la tumeur, sachant que le pronostic ultérieur sera en général moins bon en cas d’exérèse partielle. Une exérèse totale est ainsi possible dans 80 à 90 % des cas, tant chez l’adulte que chez l’enfant.
Elle doit, cependant, être la moins invalidante possible en évitant l’aggravation du tableau cérébelleux, voire une atteinte du tronc cérébral. Les facteurs limitant les possibilités d’une exérèse complète sont liés à la présence ou non d’une infiltration du plancher de l’IVème ventricule.
L’IRM ne permet pas toujours de préciser l’existence de cette extension qui est au mieux appréciée lors de l’intervention. Il est préférable, dans ce cas, de ne pas essayer d’enlever à tout prix la composante tumorale étendue au tronc cérébral afin d’éviter la survenue de graves séquelles neurologiques.
Complications de la chirurgie de fosse postérieure
L’incidence des complications dans cette chirurgie est variable et peut aller jusqu’à 31,8%9. La chirurgie de la FCP est une plus grande pourvoyeuse de fuite de LCR par rapport à la chirurgie en sus-tentorielle, ce qui augmente le risque de survenue des complications infectieuses10 11.
La fuite de LCR survient en général immédiatement après la chirurgie et son incidence varie de 1-14% selon les séries12 13 9.
La pseudoméningocèle symptomatique qui correspond à une accumulation de LCR en extracrânien, est une complication hydrodynamique compliquant 4 à23%des chirurgies de la FCP91415. Les autres complications de ce type de chirurgie associent classiquement les saignements (intraparenchymateux, sous-, voire extraduraux), les infections, les embolies gazeuses (essentiellement le fait de la position assise), les hydrocéphalies aiguës, la survenue de troubles végétatifs, voire des complications rares mais spécifiques plus souvent notées chez l’enfant que chez l’adulte, avec notamment la survenue d’un mutisme éventuellement associé à des troubles de la vigilance.
Les incidences varient en fonction des séries.
Ainsi Dubey a mis en évidence en 2009 9,2% de méningite bactérienne, 3% d’hématome, 4,6% d’HCP, 13% de fuite LCR, 7% D’ISO et un risque de décès de 4,6%9. Santamarta en 2003 rapporte 8,3% d’infection en général, 7,1% de méningocèle, 14,3% de fuite de LCR, 9,5% d’HCP et 5,9% de mortalité14. L’examen clinique postopératoire doit en particulier s’attacher à rechercher les complications qui pourraient empêcher la mise en route du traitement adjuvant dans les délais appropriés et, de ce fait, aggraver le pronostic : atteinte des fonctions neurovégétatives, existence d’un épanchement de LCR au niveau cervico-occipital qui peut nécessiter des mesures thérapeutiques spécifiques (compression locale, voire drainage), une méningite, une pseudoméningocèle voire une hydrocéphalie.
Recueil des données
Pour mener ce travail, des dossiers médicaux informatiques et papiers ont été consultés. L’imagerie médicale est étudiée sur le système informatique PACS.
L’étude des différents dossiers a été faite en suivant une fiche d’exploitation préétablie.
Critères d’inclusion
Tous les dossiers de patients ayant bénéficié d’une chirurgie de la fosse cérébrale postérieure sur une lésion se développant aux dépens du vermis, des hémisphères cérébelleux et du V4 entre janvier 2012 et avril 2017 dans le service de Neurochirurgie de Caen ont été analysés. Les critères d’inclusions étaient: l’analyse histologique disponible, compte rendu clinique et opératoire complets, suivi clinique et radiologique disponibles.
Critère d’exclusion
Nous avons exclu les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux et du tronc cérébral, et celles se développant strictement dans le quatrième ventricule; car il s’agit de chirurgies plus complexes dont le risque de complication, qu’il soit neurologique ou hydraulique est bien plus élevé que dans les chirurgies cérébelleuses qui sont des chirurgies simples.
Données globales sur la cohorte
-Données initiales : recueillies lors de la consultation préopératoire comprenant les données épidémiologiques, la notion de diabète et l’imagerie.
-L’imagerie nous a permis de préciser le siège
-Données chirurgicales: acquises avec l’étude des compte-rendus opératoires (technique chirurgicale, geste osseux, ouverture de la grande citerne, plastie de dure-mère, utilisation de colle biologique et la durée du geste) et anesthésiques.
-Données histopathologiques sont relevées dans les dossiers exploités
-Post opératoire: complications liées à la chirurgie telles la fuite de LCR, la pseudoméningocèle symptomatique ou asymptomatique, la méningite septique ou aseptique et l’infection du site opératoire.
-Consultation à 3 mois: décès, score mRS.
Etude des facteurs de risque de complication post opératoire
Les patients ayant présenté une complication post opératoire ont été listés et comparés à ceux n’en ayant pas présenté. La complication post opératoire a été définie comme la nécessité d’une prolongation d’hospitalisation ou une ré-hospitalisation pour une problématique liée à la chirurgie.
Type de complication
Dans 29 cas sur 108 il y’a eu ré-hospitalisation ou hospitalisation prolongée, définissant la survenue de complication liée à la chirurgie de la fosse cérébrale postérieure. Les complications retrouvées étaient essentiellement cicatricielles ou d’ordre hydrodynamique liées à l’ouverture des citernes. Les types de complications et leur répartition sont résumés dans le Tableau 2
Infection du site opératoire
Elle est mise en évidence chez 5 patients soit 4,6 %.
Pseudoméningocèle asymptomatique
Elle est présente chez 3 patients (2,7%)
Méningite aseptique
Elle est observée chez 2 patients soit 1,8% des complications. Chez un patient, elle est associée à une pseudoméningocèle asymptomatique.
Hématome du site opératoire
On a noté un cas d’hématome du site opératoire (0,9%).
Association des complications
Nous avons constaté que dans plusieurs cas les complications étaient multiples et intriquées, aussi sur les 11 patients qui ont eu une fuite de LCR, il était associé chez :
3 une pseudoméningocèle symptomatique, 3 une ISO, 8 une méningite bactérienne et 2 une hydrocéphalie
1 une pseudoméningocèle symptomatique et une méningite
2 une méningite bactérienne et une hydrocéphalie
Pseudoméningocèles symptomatiques
Ont été prises en charge de manière complexe, 7 pansements compressifs sont initiés, 4 reprises chirurgicales sont nécessaires avec réalisation de plastie durale chez 3 patients avec de l’épicrâne chez 1 et du fascia Lata chez 2. Le Tissucol a été utilisé chez 2 patients pour renforcer l’étanchéité. 2 ponctions lombaires sont réalisées sans nécessité d’une reprise chirurgicale. Une DVP et deux DLE sont posées. 4 ponctions de site sont réalisées.
Influence des complications sur le devenir post-opératoire
Le devenir post-opératoire est évalué sur une durée de 3 mois post-opératoire.
Le score modifié de Rankin est une échelle médicale à 6 niveaux d’évaluation globale de l’handicap physique. Elle nous a permis d’apprécier le nombre de patients indépendants à 3 mois (correspondant à un mRS de 0 à 2). Aussi dans notre étude la moyenne des mRS étaient de 1,1+/- 1,7.
Nous avons noté 9 décès (8,3%) dont le type histologique était la métastase chez 8 patients et l’hémangioblastome chez un. Les causes de décès étaient soit médicales soit secondaire à l’évolution nature de la maladie tumorale dans le Tableau 5
Type de complications
Les complications les plus reportées de la chirurgie de la fosse postérieure sont la fuite de LCR, la méningite aseptique et la pseudoméningocèle qui résultent de l’ouverture durale et d’une fermeture durale non étanche26 23 27 22.
Nous avons retrouvé 26,8% de complications, taux inférieur à celui de Dubey (31,8%) qui dans sa série a pris en compte les processus expansif de la fosse cérébrale postérieure et non uniquement les tumeurs cérébelleuses. Il a rapporté 13% de fuite de LCR, 9,2% de méningite et 7% d’ISO9. Nos chiffres sont en accord avec ceux de Dubey dans sa série de 500 patients 10,2% des patients ont présenté une fuite de LCR. Cette complication est une véritable cause de morbidité dans la chirurgie de la fosse postérieure. Son incidence varie de 4 à 17%28 9 selon les séries. Ainsi, notre incidence est conforme aux données de la littérature. Cette grande variabilité dépend de plusieurs facteurs préopératoires (tabac, irradiation préalable, diabète non équilibré, taille et siège de la tumeur)29 12 et de la technique chirurgicale. Par contre, nous n’avons pas retrouvé le diabète comme facteurs de risque de complications post-opératoires (18,9% versus 6,8% p=0.15) rejoignant ainsi Litvack et al30.
La fuite de LCR reste une complication potentiellement mortelle à cause du risque de méningite bactérienne. Elle est survenue chez 8,3 % des patients dans notre étude, taux qui est supérieur à ceux de la littérature12. Elle était associée à la fuite de LCR chez 8 patients sur 9 patients. Un meilleur contrôle immédiat de ces fuites en cas de survenue et une prévention optimale de celle-ci sont donc indispensables.
La pseudoméningocèle symptomatique qui est rapportée dans 4 à 23% des patients opérés9 14 15 dans la littérature, à comparer aux 7,4% dans notre série. Peu de données sont disponibles dans ce domaine concernant la chirurgie cérébelleuse. Cependant, la pseudoméningocèle est bien documentée dans la maladie de Chiari: Menger en 2015 a retrouvé dans sa sérié de 150 patients 6% de pseudoméningocèles symptomatiques31 ; données relativement inférieures à celles de Felbaum qui en a retrouvé 21% en 201632.
L’incidence de l’hydrocéphalie est mal documentée et est reportée entre 10-30% des cas. Dans notre série 6,5% des patients ont présenté une hydrocéphalie. Son développement semble résulter de facteurs peropératoires (tel le saignement) et post-opératoires comme un oedème, un hématome, une méningite plus qu’une réelle obstruction.
Le taux de mortalité retrouvé dans notre série est de 8,3%, il est élevé par rapport à celui de Santamarta et al. (5,9%)14 et de Dubey (2,6%)9 .Dans notre série 4 patients sont décédés de complications infectieuses liées à la chirurgie.
Facteurs de risque des complications
Les techniques chirurgicales utilisées étaient hétérogènes et dépendaient du praticien. La craniectomie était réalisée dans 72,2%. Dans notre étude, ni la craniectomie ni la craniotomie n’était des FDR de complication. Legnani en 2013 a mis en évidence une diminution du risque de complication avec la craniotomie avec 7% versus 32,6% avec la craniectomie, soulignant ainsi comme certains auteurs que la craniectomie serait génératrice du plus grand nombre de complications16.
La chirurgie de la fosse cérébrale postérieure s’adresse à une région déclive de l’encéphale où la craniectomie réalisée lors de la voie d’abord enlève la contre-pression osseuse qui s’oppose à la poussée du liquide céphalo-rachidien. La rétraction entraînée par l’ouverture de la dure-mère, éventuellement accentuée par la coagulation de ses berges, permet rarement une fermeture étanche sans tension. Le pansement compressif fait office alors de contre pression limitant la diffusion du liquide céphalo-rachidien dans le tissu sous-cutané pouvant être à l’origine d’une pseudoméningocèle occipitale. Cette hypothèse physiopathologique semble être confirmée par notre étude : dans notre série caennaise, la réalisation d’un pansement compressif en post-opératoire semble diminuer le risque de complication (30,4% versus 13,8%, p=0,08). En effet, dans la littérature les moyens physiques avec le décubitus dorsal et les sutures secondaires sont souvent indiqués pour prévenir certaines complications 33 34.
Lorsque l’on souhaite réaliser une étanchéité durale, divers moyens sont à notre disposition, notamment l’utilisation de plasties (autologues ou hétérologues).
Le matériel autologue a pour avantage théorique de ne pas entraîner de réaction inflammatoire ou immuno-allergique. Par ailleurs, il revient moins cher et permet une fermeture durale étanche23. Certains auteurs suggèrent que le remplacement de la dure-mère doit être réalisé en utilisant en priorité un tissu autologue. Le péricrâne n’a pas les inconvénients du fascia Lata en ce qui concerne la nécessité d’aborder un nouveau site chirurgical.
Peu d’études ont évalué l’utilisation de substituts synthétiques de dure-mère dans la chirurgie de la fosse postérieure. Le Neuropatch et le Duragen (mastic de collagène de type I extrait du tendon d’Achille des bovins) représentent les dure-mères synthétiques que nous avons utilisées. 20,7% des patients ont présenté des complications lors de l’usage de greffe hétérologues contre 10,1% de patients sans complication (p=0.19), il semblerait que la plastie de dure-mère synthétique augmente le risque de complication.
Ces données sont inverses de celles de Litvack et al., qui a montré en 2009 que le Duragen suturable bicouche a une incidence significativement plus faible de fuite de LCR30.
Filippi a montré en 2000 en étudiant comparativement l’étanchéité de différents substituts duraux (Lyodura®, Tutoplast®, Neuro-Patch®, Ethisorb®, Dura-Patch et périoste autologue) chez le lapin, que le Lyodura® et le Neuro-Patch ® étaient les substituts restaurant la meilleure étanchéité35. Il a montré également que l’étanchéité n’était pas améliorée par adjonction de colles biologiques, excepté pour le périoste autologue.
Ces dernières années le Duraseal a gagné en popularité et les études réalisées ont rapporté une diminution de l’incidence des fuites de LCR lors de son usage comparé aux fermetures traditionnelles28. Cependant, Marco Schiariti a montré en 2014 que la fuite de LCR était statistiquement plus élevée avec le Duraseal (10,86%) qu’avec un patch dural (2,6%)36. Ces données rejoignent ceux de notre équipe : l’utilisation d’une colle biologique aurait tendance à augmenter le risque de complication probablement en raison des propriétés pro-inflammatoires d’un certain nombre de ces colles.
Certains auteurs ont étudié l’association plastie durale et colle biologique. Litvack et al ont trouvé une augmentation significative du risque de fuite de LCR quand la colle de fibrine est associée à un mastic de collagène30. Aussi, Lam et Kasper ont retrouvé dans leur série de 100 chirurgies de la FCP 1% de complications post-opératoire en utilisant la combinaison de péricrâne, surgicel et du polyethylène glycol.23. Dans notre série cette association n’était pas associée à une augmentation du risque de complication.
Au vu de nos résultats, le fait de ne pas essayer de fermer la dure-mère de façon étanche n’augmente pas le risque de complications (75,9 % versus 79,3%, p=0,80) contrairement à ce qui est préconisé dans la littérature.
Cas particulier de la fermeture de la dure-mère
Lors de toute chirurgie cérébrale, il est couramment admis qu’il faut restaurer une étanchéité durale aussi parfaite que possible afin de retrouver les conditions physiologiques. Par ailleurs, il faut une bonne fermeture musculo-aponévrotiques en 3 plans, de la sous-peau et de la peau. Dans notre étude, l’absence de fermeture durale étanche n’est pas associée à une augmentation du risque de complication, battant en brèche ce dogme neurochirurgical. C’est intéressant, car l’obtention d’une fermeture durale étanche est souvent fastidieuse et chronophage. Si l’on peut se passer de ce temps opératoire, les vacations opératoires pourront être optimisées. Cependant, des études sur des effectifs plus importants semblent maintenant nécessaires pour réévaluer cette donnée.
Fuite de LCR
La prise en charge précoce de la fuite de LCR est impérative à cause du risque de survenue d’une méningite34.En général pour la fuite de LCR au niveau de la plaie ou de la cicatrice opératoire le traitement conservateur est préconisé en première intention tel que le décubitus dorsal, le pansement compressif et la suture secondaire34 33. Si malgré ces mesures la fuite persiste, une ponction lombaire déplétive ou une dérivation lombaire externe voire une reprise chirurgicale peuvent être indiquée33. Cependant, plusieurs mesures sont prises en peropératoire pour prévenir les fuites de LCR comme la manoeuvre de Valsalva, les plasties durales et l’usage de colle biologique.
Pseudoméningocèle symptomatique
Il peut initialement être proposé un pansement compressif mais d’après notre série ce traitement seul est inefficace et nécessite d’être associé à soit une ponction percutanée soit la pose d’un drain de dérivation lombaire externe voire une reprise chirurgicale.
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Table des matières
Liste des tableaux
Liste des abréviations
Introduction
Histoire
Classification anatomique
Rappel anatomique
Physiopathologie de l’hypertension intracrânienne
Symptomatologie
Imagerie
Prise en charge
Objectifs
Matériel et méthodes
Recueil des données
Critères d’inclusion
Critère d’exclusion
Données globales sur la cohorte
Etude des facteurs de risque de complication post opératoire
Statistiques
Résultats
Caractéristiques de la cohorte
Etude des facteurs de risque des complications post-opératoires
Discussion
Complications : description et comparaison avec la littérature
Prise en charge des complications
Limites de l’étude
Conclusion
Bibliographie
Annexes
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