Soutenance mémoire
La myasthénie est une maladie auto-immune chronique liée à un défaut de transmission de l’influx nerveux entre le nerf moteur et le muscle strié (1). Elle se manifeste par une faiblesse musculaire qui s’aggrave à l’effort et qui s’améliore au repos.
C’est une maladie relativement rare mais grave et sa gravité tient au risque de complications respiratoires qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital du patient (2). La thymectomie fait partie intégrante du traitement de la myasthénie et pourrait être la source de remissions prolongées .
La rareté et la gravité de cette maladie ainsi que les particularités anesthésiques des patients opérés de thymectomie nous ont amené à réaliser ce travail dont le but est de soulever les difficultés que peuvent rencontrer l’anesthésiste au cours de la gestion de ces cas.
RAPPELS THEORIQUES
Physiopathologie de la myasthénie
La synapse musculaire est le point de contact entre la terminaison nerveuse (région présynaptique) et la plaque motrice. La terminaison nerveuse contient de nombreuses vésicules qui secrètent un neuromédiateur : l’Acétylcholine qui est normalement libéré au niveau de la synapse à l’arrivée de l’influx nerveux et induit une dépolarisation au niveau de la plaque motrice, qui à son tour induit une potentiel d’action au niveau de la fibre musculaire. Dans la myasthénie ; il existe un bloc de cette transmission neuromusculaire, ce bloc a été rapporté à une diminution du nombre des récepteurs post-synaptiques à l’Acétylcholine (RAch) (bloc post-synaptique). Le défaut de transmission neuromusculaire résulte du blocage de ces récepteurs par des auto anticorps anti-récepteurs de l’Acétylcholine (Ac anti-RAch).
Les arguments en faveur de la responsabilité de ces auto anticorps sont :
❖ Leur détection dans le sérum d’environ 85% des patients myasthéniques.
❖ La possibilité d’induire chez l’animal une myasthénie expérimentale après injection d’IgG purifiés de myasthéniques ou après immunisation avec du RAch.
❖ La survenue possible d’une myasthénie néonatale transitoire chez les nouveaux-nés de mère myasthénique par passage transplancetaire passif d’Anticorps antiRAch.
❖ L’amélioration immédiate et transitoire des symptômes myasthéniques après échanges plasmatiques.
A côté de ces facteurs humoraux, il est établi que le thymus joue un rôle important dans la pathogénie de la myasthénie. En effet ; les cellules myoides et épithéliales du thymus portent à leur surface des RAch analogues à ceux de la jonction neuromusculaire. Les lymphocytes thymiques de myasthéniques, mis en culture, produisent des anticorps anti-RAch. La thymectomie peut être suivie d’une amélioration voire d’une rémission de la myasthénie.
Diagnostic clinique
La myasthénie atteint les deux sexes et peut débuter à n’importe quel âge avec deux pics de fréquence : l’un avant 35 ans et l’autre après 50 ans Son diagnostic clinique repose sur la notion caractéristique de faiblesse musculaire fluctuante : les symptômes apparaissent ou s’accentuent à effort et s’atténuent ou disparaissent au repos notamment le matin au réveil.
❖ a- Les symptômes d’appel reflètent les territoires touchés avec prédilection en premier lieu les manifestations oculomotrices avec :
• un ptôsis ou une diplopie sont révélateurs dans 50 à 60 % des cas et conduisent à évoquer une myasthénie surtout si le ptôsis est asymétrique, unilatéral, apparaissant ou majoré en fin de journée.
• Une diplopie qui est variable et fluctuante en fonction des efforts.
Il existe un déficit associé des orbiculaires des paupières témoignant d’une atteinte associée de la musculature faciale. La motilité pupillaire est toujours respectée (réflexes photo moteurs normaux). Le début se manifeste par une atteinte des muscle pharyngo-laryngés ou de la face dans environ 20%des cas.
Les symptômes d’appel sont alors :
◈ Des difficultés à déglutir ou à mastiquer les aliments fermes, majorés en fin de repas avec parfois reflux des liquides par le nez.
◈ Des troubles de la phonation.
Plus rarement, c’est l’atteinte de la musculature des membres qui révèle la myasthénie. Elle s’exprime par une faiblesse musculaire proximale surtout scapulaire rendant les activités quotidiennes difficiles.
❖ b- L’examen clinique : Il peut être tout à fait normal dans les conditions de repos. On recherchera alors à extérioriser un déficit par certaines manœuvres cliniques :
• Répétition d’un mouvement contre résistance,
• Impossibilité de maintenir les bras tendus à l’horizontale au déla de deux minutes trente.
Parfois, il existe un déficit permanent soit des muscles oculaires, de la face des fléchisseurs de la nuque ou de la musculature membres. Dans tous les cas, le déficit n’est pas systématisable en terme d’atteinte nerveuse, les ROT sont conservés, il n’y a pas de troubles sensitifs ni de fasciculations ni d’amyotrophie. L’établissement d’un score moteur donne un reflet de l’état fonctionnel du malade, a un intérêt pour la surveillance en permettant la comparaison des résultats au cours du temps et permet d’objectiver l’amélioration clinique lors du test aux anticholinesthérasiques. Cet examen clinique doit être complété par la réalisation d’un test aux anticholinesthérasiques dont la positivité consiste un argument diagnostique important en matière de myasthénie mais dont la négativité n’élimine pas le diagnostic.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS THEORIQUES
I-RAPPELS THEORIQUES
1-1Physiopathologie de la myasthénie
1-2 Diagnostic clinique
a Les symptômes d’appel
b L’examen clinique
1-3 Les examens complémentaires
a Confirmer le diagnostic
b Rechercher la présence d’une anomalie thymique
c Rechercher une maladie auto-immune associée
1-4 Evolution
1-5 Diagnosticsdifférentiels
a-Devant un ptôsis
b-L’atteinte des muscles d’innervation bulbaire
c-Les autres causes de bloc neuromusculaire
1-6Les traitements
a-Le traitement symptomatique
b-Les corticoïdes et immunosuppresseurs
c-Les échanges plasmatiques
d-Les immunoglobulines
e-La thymectomie
e1 En préopératoire
e2 En peropératoire
e3En postopératoire
DEUXIEME PARTIE : NOTRE CAS
II-NOTRE CAS
2-1 Etat civil
2-2 Motif d’hospitalisation
2-3 Antécédents personnels et familiaux
2-4 Histoire de la maladie
2-5 Examen clinique
a-Signesgénéraux
b- Signes physiques
2-6 Examens para cliniques
a- Biologie
b- Les autres bilans sanguins
c-L’ECG
d-La radiographie cœur poumon
2-7 Prise en charge du patient
a- En préopératoire
b-En per-opératoire
c- En postopératoire
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES –DISCUSSIONS-SUGGESTIONS
III- COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
3-1 Epidémiologie
a-Fréquence
b- Le sexe
c-Age de découverte
3-2Clinique
3-3 Les examens para cliniques
3-4 La prise en charge perioperatoire du patient
a En préopératoire
b-En peropératoire
c-En postopératoire
IV NOS
SUGGESTIONS
CONCLUSION
