Soutenance mémoire
Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études
Le contenant ou orbite osseuse [10, 30, 53, 63, 66]
Durant les premiers mois de la vie, le volume orbitaire moyen est de 14 cm3. Il atteint en moyenne 30 cm3 à l’âge adulte. La croissance de l’orbite est rapide. A cinq ans, elle atteint près de 95 % de la taille adulte.
L’orbite a une forme pyramidale, quadrangulaire à base antérieure large avec un sommet postérieur étroit. Ouverte en avant et en dehors, elle comporte quatre (4) parois dans ses deux tiers antérieur (supérieure, latérale, inférieure et médiale), trois (3) dans son tiers postérieur.
La paroi supérieure ou toit de l’orbite (Figure 1) est constituée d’avant en arrière par la fosse orbitaire de l’os frontal et la face inférieure de la petite aile du sphénoïde. Elle sépare l’orbite de l’étage antérieur de la base du crâne et du sinus frontal. Dans sa partie antérieure, elle présente en dehors la fosse lacrymale où se loge la glande lacrymale et en dedans la fossette trochléaire où s’insère la trochlée du muscle oblique supérieur.
La paroi latérale (Figure 2) est constituée par l’os frontal, l’os zygomatique et la grande aile du sphénoïde. Elle est traversée par le foramen zygomatico-orbitaire. Elle sépare l’orbite de la fosse temporale en avant et de l’étage moyen de la base du crâne en arrière. [63]
La paroi inférieure (Figure 3) ou plancher orbitaire est constitué de l’os zygomatique, l’os maxillaire et le processus orbitaire du palatin. Elle contient le foramen infra-orbitaire. Elle sépare l’orbite du sinus maxillaire. Elle disparait au 1/3 postérieur. [63]
La paroi médiale (Fig. 4), de forme quadrilatère, est formée d’avant en arrière par le processus frontal du maxillaire, l’os lacrymal, la lame orbitaire de l’ethmoïde et la face latérale du corps du sphénoïde [53]. Elle sépare l’orbite des fosses nasales, des sinus ethmoïdaux et sphénoïdaux. Elle présente la fissure orbitaire supérieure (qui livre passage aux branches supérieure et inférieure du III, au IV et au VI) et la fissure orbitaire inférieure. Cette paroi présente aussi le canal optique en dehors qui livre passage au nerf optique et à l’artère ophtalmique [63].
L’anneau de Zinn, situé au niveau de la bandelette supéro-externe du tendon de Zinn, permet le passage d’éléments venant de la fente sphénoïdale comme le III et le VI.
Le sommet ou apex orbitaire répond à l’extrémité interne de la fissure orbitaire supérieure. Un peu au-dessus et en dedans de lui se trouve l’orifice du canal optique.
La base de l’orbite a la forme d’un quadrilatère. Son contour appelé rebord orbitaire est constitué par l’arcade orbitaire de l’os frontal en haut, l’os frontal et l’os zygomatique en dehors, l’os zygomatique et le maxillaire supérieur en bas et par la crête lacrymale antérieure en dedans.
Les quatre bords unissent les quatre parois orbitaires deux à deux. On a le bord supéro-externe, le bord inféro-externe, le bord inféro-interne et le bord supéro-interne [63].
Le contenu orbitaire
Le globe oculaire
Le globe oculaire a une forme sphérique et mesure environ 17 mm à la naissance. Il atteint 24 mm, sa taille adulte, à l’âge de quatre (04) ans [4, 60]. Il est situé à la partie antérieure de l’orbite qu’il déborde en avant dans le plan horizontal. La ligne unissant les bords latéral et médial de l’orbite se projette à travers le globe oculaire au niveau de l’angle irido-cornéen en dedans. Dans le plan sagittal, la ligne unissant les rebords supérieur et inférieur est tangente au sommet de la cornée. La ligne bicanthale externe reliant les deux canthus externes coupe normalement le globe oculaire à l’union de ses deux tiers antérieur et de son tiers postérieur. Par ailleurs, le globe n’est pas centré dans l’orbite, il est plus près du bord latéral supérieur que du bord inférieur médial [51].
Les muscles oculomoteurs
Ils mobilisent le globe oculaire. Ils sont au nombre de six dont quatre muscles droits et deux muscles obliques. Le muscle releveur de la paupière supérieure peut être associé à ces muscles [44]. Le volume musculaire total varie en moyenne de 3,6 à 6,2 ml [53]. Ils sont de petits muscles striés, aplatis. Ils ont une épaisseur d’environ un (01) mm et une longueur de 40 mm en moyenne. Les quatre muscles droits prennent leur origine au niveau du tendon de Zinn, au sommet de l’orbite. De leur insertion postérieure, ils se portent en avant et divergent légèrement en éventail pour gagner la partie antérieure du globe oculaire qu’ils enserrent de leurs tendons terminaux. La ligne joignant leurs points d’insertions a la forme d’une spirale et est appelée la spirale de Tillaux. Chacun des muscles droits se transforme en un tendon large qui entre en contact avec la partie pré-équatoriale du globe oculaire et pénètrent profondément dans la sclère. Ils entretiennent des rapports entre eux, avec la graisse orbitaire et les éléments vasculo-nerveux orbitaires. Le droit supérieur contracte des rapports avec le releveur de la paupière supérieure qui le recouvre en partie.
L’oblique supérieur prend naissance au niveau du tendon de Zinn. Son trajet peut être séparé en deux parties. La première va de son origine à la trochlée et la deuxième de la trochlée au globe oculaire. Il passe en dessous du droit supérieur puis s’enroule sur le globe oculaire et s’épanouit en éventail pour s’insérer à la partie supéro-externe de l’hémisphère postérieur du globe oculaire. L’oblique inférieur naît des fibres tendineuses au plancher de l’orbite. Il se dirige en dehors et en arrière en cravatant le globe par en dessous. Il se termine par une lame tendineuse très courte étalée dans le quadrant inféro-externe de l’hémisphère postérieur du globe sous le droit latéral. Il passe sous le droit inférieur.
Le releveur de la paupière supérieure nait à l’apex orbitaire. Il se porte en avant en s’élargissant progressivement. Il se termine en donnant l’aponévrose du releveur de la paupière supérieure à environ quinze (15) mm au-dessus du bord supérieur du tarse. Ses principaux rapports sont le muscle droit supérieur en bas et la graisse orbitaire en haut [63].
Les muscles forment un cône protecteur autour du globe centré par le nerf optique et divisent l’orbite en deux espaces, extra et intra coniques.
La graisse orbitaire
La graisse orbitaire occupe le tiers du volume orbitaire. Elle s’insinue dans tous les espaces laissés libres par le globe et les muscles oculomoteurs. Le volume moyen occupé par la graisse est de 10 à 11 ml. Les études anatomiques de la graisse orbitaire permettent de distinguer deux types de graisse, la jaune et la blanche. La graisse jaune est un amas située au niveau de la paupière supérieure [44]. De coloration plus pâle et beaucoup plus abondante, la graisse blanche occupe tous les espaces laissés libres par les éléments musculaires, vasculo-nerveux et le globe oculaire. Elle se distingue en graisse intra-conique et en graisse extra-conique. Le volume de la partie intra-conique est d’environ 2 à 3 ml. Elle est essentiellement présente dans la portion antérieure de l’orbite. La graisse extra-conique occupe un volume de 6 à 8 ml. Elle entoure le nerf optique [44]. Ce tissu graisseux a de multiples fonctions. Elle protège et soutient le contenu orbitaire. Elle facilite aussi les mouvements des différentes structures intra-orbitaires [44].
Syndromes oculaires
Rétraction palpébrale [14]
On parle de rétraction palpébrale quand la hauteur de la fente palpébrale dépasse 10 mm. C’est le signe de Dalrymple.
Asynergie oculo-palpébrale isolée
La rétraction palpébrale supérieure empêche la paupière de suivre le mouvement du globe dans le regard vers le bas c’est le signe de Von Graefe (asynergie oculo-palpébrale). On perçoit une bande de sclère au-dessus du limbe («scleral show »).
Infiltration des tissus mous
Elle peut se traduire par une résistance au rétrodéplacement de l’œil, un chémosis, un œdème palpébral, une vasodilatation conjonctivale, une augmentation de la taille de la glande lacrymale.
Exophtalmie
Elle se définit comme une protrusion anormale du bulbe oculaire mesurée à l’exophtalmomètre de Hertel, supérieur à 18 mm ou 3 mm de plus que la normale. Dans l’OT, l’exophtalmie est axiale, classiquement bilatérale et symétrique, non pulsatile et réductible [3,61]. Elle peut être asymétrique dans 30 % des cas et strictement unilatérale très rarement [26]. Les expressions cliniques sont variées. On peut citer, l’ophtalmopathie œdémateuse maligne (ancienne ‘’exophtalmie maligne’’), une complication évolutive, qui est rare mais grave.
La protusion du globe varie avec l’origine ethnique, la myopie et l’obésité [14]. Il n’existe pas à l’heure actuelle d’abaque fiable de la protusion du globe chez l’enfant [19].
La TDM orbitaire est plus spécifique pour mettre en évidence l’hypertrophie musculaire et l’exophtalmie. L’IRM est plus indiquée pour évaluer l’inflammation, le degré de la fibrose musculaire et l’état de l’apex orbitaire [43].
Déficit oculomoteur, diplopie
Les troubles de l’oculomotricité existent chez environ 60 % des patients porteurs d’orbitopathie dysthyroïdienne [3]. Ils sont responsables de diplopie dans les regards extrêmes et/ou dans le regard primaire, aussi de strabisme. Il est de type restrictif liés aux phénomènes cicatriciels fibrotiques intéressant les muscles oculomoteurs.
L’atteinte cornéenne
L’exposition cornéenne est due aux troubles de la statique et de la cinétique palpébrale. Elle peut être responsables d’un syndrome sec oculaire, de kératites d’exposition voire d’ulcères, d’abcès ou de perforations cornéennes [43]. Elle menace le pronostic visuel.
La neuropathie optique
Véritable urgence thérapeutique, son installation peut être rapide ou insidieuse. Elle se manifeste par un BAV, un rétrécissement concentrique du champ visuel ou un scotome para-central et une dyschromatopsie d’axe rouge-vert [43].
Au fond d’œil, la papille optique peut être œdématiée, hyperhemiée avec un engorgement des veines péri papillaires sans caractère spécifique. Elle peut également être pale. La papille peut enfin être normale ce qui ne préjuge pas de l’évolution. Une baisse rapide et sévère de l’acuité visuelle peut s’installer [17]. Les signes du syndrome oculaire sont regroupés dans la classification NOSPECS modifiée de Werner (Tableau I). Elle permet aussi d’évaluer la sévérité et l’évolutivité de l’affection.
Aspects cliniques
Le délai de consultation dans notre série variait de 05 jours à 3 mois. Le retard de consultation peut s’expliquer par la disparité qui existe dans l’accès aux soins spécialisés dans nos régions et le manque de ressource financière. Nous avons noté que la consultation en ophtalmologie n’était pas systématique devant la dysthyroïdie. Nous rappelons les 09 dossiers non inclus dans l’étude. Les patients n’avaient pas été adressés en ophtalmologie en consultation.
Plusieurs études ont noté que les manifestations de l’OT chez l’enfant étaient moins sévères que chez l’adulte [15].
La rétraction palpébrale constituait le signe le plus fréquemment rencontré dans la littérature (Tableau V). Dans notre étude, 02 patients l’ont présenté. Elle peut être difficile à identifier chez un sujet dénutri.
L’atteinte des tissus mous est assez fréquente, surtout le chémosis et la vasodilatation conjonctivale (Tableau V). Seul un de nos patients avait présenté un œdème palpébral.
L’exophtalmie était le motif de consultation le plus fréquent dans notre série. Il s’expliquerait par son impact inesthétique et l’inquiétude qu’elle suscite dans l’entourage. Chez nos 3 patients, elle était bilatérale, axile et réductible. Elle pouvait être appréciée à l’examen clinique. Nous ne disposions pas d’exophtalmomètre de Hertel pour la mesurer. Il faut noter qu’il n’existe pas d’abaques fiables sur l’exophtalmie de l’enfant. Chez l’adulte, la protrusion oculaire normale est de 20 mm chez le caucasien. Cette valeur normale varie avec la race (18 mm pour les Japonais et 22 mm pour les Noirs américains) [25]. Nous nous sommes rabattus sur la TDM orbitaire pour confirmer le diagnostic. Elle permettait d’évaluer l’importance de l’exophtalmie (protusion du globe par rapport à la ligne bi-canthale) et de la caractériser. Aucun cas d’exophtalmie maligne n’avait été trouvé chez nos patients.
Le déficit oculomoteur et la diplopie sont rencontrés dans la littérature assez fréquemment. Ils sont dus à une infiltration des muscles oculomoteurs. Nous n’avions pas de patient présentant ces atteintes dans notre série.
L’atteinte cornéenne a été aussi remarquée dans la littérature. Elle est due à l’inocclusion palpébrale qui expose la cornée à la sècheresse. Elle était présente chez nos 03 patients. Ceci peut s’expliquer par un retard de consultation. L’exposition cornéenne prolongée avait fini par entrainer des lésions des cornées.
Aucun patient n’a bénéficié d’exploration du champ visuel, de test de couleur pour rechercher une neuropathie. Les acuités visuelles étaient satisfaisantes. L’examen de la papille n’avait pas été noté. La BAV notée chez un patient n’avait pas été explorée. Diallo [17] avait trouvé un taux de 2,2% de neuropathie optique dans sa série.
Aspects thérapeutiques
Le traitement de la thyropathie est primordial dans la prise en charge de l’OT. De ce fait, une étroite collaboration entre l’endocrinologue et l’ophtalmologiste est requise pour un déroulement optimal du traitement [65]. L’intervention du chirurgien ORL a été requise pour un patient non observant. Dans tous les cas des mesures d’hygiènes (larmes artificielles, éviction tabac…) seront de mise. L’indication thérapeutique est fonction de la sévérité et de l’évolutivité de l’affection.
Notre première patiente était classée grade V selon la NOSPECS modifiée de Werner, elle a été mis sous prednisone 20 mg per os pendant 5 jours avec une bonne évolution par la suite. Krassas [40] recommande une corticothérapie per os pour les formes modérées et sévères, en débutant par des doses de 20 mg / jour pendant 4 à 6 semaines et ensuite diminuer progressivement les doses [65]. Notre second cas était classé grade V de la NOSPECS modifiée de Werner. Sa thyropathie était stable sous antithyroïdiens de synthèse après 4 mois de traitement. L’indication d’une thyroïdectomie totale fut posée car le patient était connu pour sa mauvaise observance. Les suites opératoires étaient simples.
Cette intervention améliorerait l’OT par suppression des antigènes thyroïdiens selon Järhult et coll. [33]. Cependant il subsiste un risque d’exacerbation de l’OT due à l’hypothyroïdie brutale.
Pour une atteinte minime, une simple surveillance, le « wait and see », peut être envisagée avec une consultation ophtalmologique et une évaluation multidisciplinaire dans les 3 à 6 mois [43]. Il est également recommandé de traiter ces formes minimes avec des mesures symptomatiques associées à du sélénium (200 µg/j en per os) [47].
Nos patients étaient perdus de vue, la surveillance préconisée n’avait pu être réalisée.
Un problème commun aux trois patients était les données incomplètes de l’examen ophtalmologique, pédiatrique et ORL. L’établissement d’un modèle standard de recueil des données cliniques ou de fiche de liaison s’impose.
CONCLUSION
L’orbitopathie dysthyroïdienne se traduit par l’ensemble des atteintes orbitaires survenues au cours d’une dysthyroïdie d’origine auto immune.
C’est une maladie défigurante, avec un fort impact psychologique et qui altère considérablement la qualité de vie des malades. Elle peut aussi engager le pronostic visuel.
La maladie de Basedow serait la principale thyropathie, la rétraction palpébrale et l’exophtalmie les principaux motifs de consultation.
Le diagnostic nécessite une démarche rigoureuse et systématisée. Il est posé devant des signes oculaires associés à une thyropathie auto immune après exclusion des autres diagnostics alternatifs. Ce diagnostic, une fois posé, nécessitera une évaluation de l’activité clinique et de la sévérité de l’atteinte oculaire en s’aidant des classifications pré établies de Mourits et de la NOSPECS modifiée de Werner. Il implique aussi l’endocrinologue et le chirurgien ORL.
L’orbitopathie dysthyroïdienne survient plus rarement chez l’enfant que chez l’adulte.
Nous rapportons l’expérience du service d’ophtalmologie de l’hôpital pour enfant de Diamniadio qui avait reçu trois (03) patients de moins de 15 ans présentant une exophtalmie.
Deux des patients avaient moins de 11 ans et le sex ratio était de 0,5. Ils associaient une maladie de Basedow. Le patient de sexe masculin était le plus âgé. Il avait un parent tabagique et présentait un tableau plus sévère. Il n’observait pas son traitement de fond et il fut hospitalisé. Une thyroïdectomie totale a été indiquée et réalisée après quatre mois de suivi.
Une des patientes ne présentait pas de goitre et l’orbitopathie dysthyroïdienne avait permis de découvrir la thyropathie.
Les patients étaient tous classés grade V selon la classification NOSPECS modifiée de Werner, à leur admission. L’exophtalmie et la rétraction palpébrale étaient les signes les plus fréquents. Les trois patients avaient tous des atteintes cornéennes. Les examens complémentaires n’avaient pas toujours été réalisés. Tous les patients furent perdus de vue après la stabilisation de l’orbitopathie dysthyroïdienne.
Les délais de consultations longs pourraient s’expliquer par le manque de moyens et aussi par les difficultés d’accéder aux structures sanitaires de qualité. Le problème commun aux trois patients était les données incomplètes des examens ophtalmologiques, pédiatriques et ORL. Aussi, la dissociation des dossiers ophtalmologique, endocrinologique et ORL n’a pas facilité l’exploitation. Les dysthyroïdies sont des pathologies complexes qui imposent une collaboration multidisciplinaire. Sur ce point, nous préconisons de tenir un dossier commun pour une prise en charge multidisciplinaire (ORL, ophtalmologiste, endocrinologue). L’examen ophtalmologique devrait être systématique devant toute dysthyroïdie et la décision thérapeutique adaptée au patient après une concertation multi disciplinaire. Les patients, en plus du traitement de la thyropathie, avaient reçu des un traitement symptomatique pour leur kératite d’exposition, des substituts lacrymaux.
Nous constatons que l’orbitopathie dysthyroïdienne de l’enfant est une affection négligée dans nos contrés. La consultation ophtalmologique est souvent tardive. Précoce, elle pourrait stabiliser les lésions et éviter les complications. Elle est le plus souvent motivée par l’exophtalmie qui est responsable d’une altération de la qualité de vie, ou par des complications comme la kératite d’exposition. L’orbitopathie dysthyroïdienne pourrait engager le pronostic visuel et conduire à une cécité irréversible. Cependant, elle est rarement sévère à cet âge et la rétraction palpébrale constatée chez tous les patients serait le signe le plus constant de l’orbitopathie dysthyroïdienne de l’enfant.
Un accompagnement médico-social devrait pouvoir aider les patients à revenus faibles dans la réalisation d’examens complémentaires couteux comme la TDM orbitaire, le dosage des hormones thyroïdiennes et des anticorps anti récepteurs de la TSH qui sont très importants dans l’évaluation de cette pathologie. L’amélioration de l’accès aux soins de qualité dans les régions éloignées est toujours rappelée aux autorités sanitaires. Le développement de la télémédecine pourrait aider à l’amélioration de l’accès aux soins dans les régions.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. LES BASES
I.1- Les bases anatomophysiologiques
I.1.1- L’orbite
I.1.1.1- Le contenant ou orbite osseuse
I.1.1.2. Le contenu orbitaire
I.1.1.2.1. Le globe oculaire
I.1.1.2.2. Les muscles oculomoteurs
I.1.1.2.3. La graisse orbitaire
I.1.1.2.4. Le périoste
I.1.1.2.5. Les éléments vasculo-nerveux
I.1.2-La Thyroïde
I.2- Physiopathogénie de l’orbitopathie dysthyroïdienne
I.3- Bases cliniques
I.3.1-Syndromes thyroïdiens
I.3.2- Syndromes oculaires
I.3.2.1- Rétraction palpébrale
I.3.2.2- Asynergie oculo-palpébrale isolée
I.3.2.3- Infiltration des tissus mous :
I.3.2.4- Exophtalmie
I.3.2.5- Déficit oculomoteur, diplopie
I.3.2.6- L’atteinte cornéenne
I.3.2.7- La neuropathie optique
I.3.3- Evolution
I.4. Bases thérapeutiques:
I.4.1.Buts
I.4.2. Moyens
I.4.2.1. Médicaux
I.4.2.2. Radiothérapie orbitaire
I.4.2.3. Chirurgicaux
I.4.3. Indications
DEUXIEME PARTIE
I. CADRE D’ETUDE
II. NOS OBSERVATIONS
III.1. Aspects épidémiologiques
III.2. Aspects cliniques
III.3. Aspects thérapeutiques
CONCLUSION
REFERENCES
ANNEXE
Télécharger le rapport complet
