PHYSIOLOGIE DE LA CIRCULATION CEREBRALE

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RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

PHYSIOLOGIE DE LA CIRCULATION CEREBRALE [39]

L’anatomie particulière favorise l’établissement de circulations collatérales qui suppléent, le cas échéant, à une insuffisance circulatoire localisée.
Une particularité essentielle de la circulation cérébrale tient au fait que le cerveau est contenu dans une boite crânienne rigide. Dans la mesure où le tissu cérébral est incompressible et la boite crânienne non distensible, toute augmentation de débit artériolaire sanguin cérébral (débit d’entrée) doit s’accompagner d’une augmentation parallèle et immédiate du débit veineux (débit de sortie). Le cerveau est l’organe qui supporte le plus mal l’anoxie. L’interruption du débit cérébral pendant quelques secondes suffit pour provoquer une perte de conscience ; après quelques minutes d’ischémie, les dégâts cérébraux peuvent être irréversibles.
La circulation cérébrale est régulée par des facteurs neuraux, sympathiques et parasympathiques, et métaboliques.
L’autorégulation du débit sanguin cérébral est un ensemble de phénomènes d’origine essentiellement myogénique qui maintient un débit cérébral stable pour de larges variations de la pression artérielle : lorsque la pression de perfusion cérébrale varie entre 60 et 160 mmHg, les résistances hémodynamiques cérébrales se modifient de telle façon que le débit cérébral varie très peu. Une baisse de la pression artérielle est immédiatement suivie d’une vasodilatation qui diminue les résistances cérébrales et maintient le débit sanguin à son niveau initial. A l’inverse, une vasoconstriction cérébrale suit une hypertension artérielle brutale et empêche le débit cérébral d’augmenter. Pour des valeurs de pression artérielle inferieures à 60 mmHg, l’autorégulation est dépassée et le débit cérébral diminue, entrainant une syncope. Pour des valeurs de pression artérielle supérieures à 160 mmHg, les capacités de vasoconstriction cérébrale sont là encore dépassées et un œdème cérébral peut survenir.

PHYSIOPATHOLOGIE

Ischémie [57]

Dans l’immense majorité des cas, l’accident ischémique résulte de l’occlusion d’une artère cérébrale. Beaucoup plus rarement, il s’agit d’une hypovolémie ou d’une hypotension chez un patient porteur d’une occlusion ou d’une sténose d’une artère cervicale.
La gravité des lésions cérébrales déterminées par l’occlusion d’une artère cérébrale dépend de la durée de l’occlusion et des possibilités de suppléance à partir des artères cérébrales adjacentes. Une occlusion de très courte durée n’entraîne pas d’infarctus cérébral et se manifeste par un AIT. En cas d’occlusion prolongée, des lésions de nécrose apparaissent rapidement au cœur de l’aire ischémique car les cellules cérébrales sont extrêmement sensibles à l’anoxie. L’hypoperfusion est moins sévère dans les parties plus périphériques de l’aire ischémique grâce aux suppléances collatérales et, si les neurones ne sont plus fonctionnels faute de substrat énergétique, leur atteinte est potentiellement réversible pendant plusieurs heures : c’est la pénombre ischémique, cible de la thrombolyse.

Hémorragie [74]

L’hémorragie intra-parenchymateuse (HIP) est due à la rupture d’un vaisseau intracérébral. Selon la topographie, l’hématome peut se rompre dans les espaces sous arachnoïdiens ou dans les ventricules.
L’œdème péri lésionnel relève de plusieurs mécanismes. Il est toujours présent à la phase aigüe plus ou moins étendu. Il s’agit d’un œdème vasogénique. Dans les premières heures, il s’explique par la modification de la pression hydrostatique et la rétraction du caillot. Dans les premiers jours, l’activation de la cascade de la coagulation en particulier la production de thrombine, et l’agrégation des plaquettes et des hématies sont aussi impliqués. Il existe aussi une rupture de la barrière hématoencéphalique, une activation de la cascade du complément et une libération de substances pro-inflammatoires. A la phase chronique, le métabolisme des hématies baisse avec production accrue de méthémoglobine. L’hémolyse ainsi déclenchée libère l’hémoglobine elle-même facteur de synthèse de radicaux libres qui ont une toxicité neuronale directe. Le rôle d’une éventuelle ischémie associée reste controversé. Ces mécanismes aboutissent à une mort neuronale et gliale.

DIAGNOSTIC

Diagnostic positif

Il est clinico-radiologique.

Signes évocateurs

Il s’agit d’un déficit neurologique focal d’apparition brutale, le plus souvent sans prodromes et d’emblée maximal, plus rarement une aggravation rapide sur quelques minutes, en paliers ou peut rester stable ou s’améliorer progressivement. Ce déficit peut concerner un ou plusieurs modalités neurologiques.
– Motricité : hémiplégie, hémiparésie, quadriplégie, diplégie faciale, trouble de la déglutition, trouble de la phonation
– Sensibilité : hypoesthésie, paresthésie, anesthésie, douleur
– Vision : cécité monoculaire, hémianopsie latérale homonyme, cécité corticale, diplopie
– Langage : aphasie, dysarthrie,
– Equilibre et marche : perte équilibre, vertige
– Fonctions supérieures : troubles de la conscience, apraxie, agnosie, alexie, hémi-négligence.

Tableaux cliniques

Formes ischémiques

Accidents ischémiques transitoires [94]

L’AIT est un épisode bref (typiquement de moins d’une heure) de dysfonction neurologique due à une ischémie focale cérébrale ou rétinienne, sans lésion cérébrale identifiable en imagerie.
On distingue AIT probable et AIT possible.
 AIT probable
Il s’agit de l’installation rapide, habituellement en moins de 2 minutes, de l’un ou de plusieurs des symptômes suivants, variables suivant la topographie du trouble fonctionnel.
Symptômes évocateurs d’un AIT carotidien :
– cécité monoculaire ;
– troubles du langage
– troubles moteurs et/ou sensitifs unilatéraux touchant la face et/ou les membres.
Symptômes évocateurs d’un AIT vertébro-basilaire :
– troubles moteurs et/ou sensitifs bilatéraux ou à bascule d’un épisode à l’autre, touchant la face et/ou les membres ;
– perte de vision dans un hémichamp visuel homonyme (hémianopsie latérale homonyme) ou dans les deux hémichamps visuels homonymes (cécité corticale).
 AIT possible
Les symptômes suivants sont compatibles avec un AIT mais ne doivent pas faire retenir le diagnostic en première intention s’ils sont isolés :
– vertige ;
– perte de l’équilibre ;
– diplopie ;
– dysarthrie ;
– troubles de la déglutition ;
– dérobement des jambes sans trouble de la conscience (drop-attack).
– symptômes sensitifs isolés ne touchant qu’une partie d’un membre ou d’une hémiface ;
Le diagnostic d’AIT devient probable si ces signes s’associent, de façon successive ou concomitante, entre eux ou aux signes cités dans le paragraphe « AIT probable ».

Infarctus cérébraux constitués [94]

 Clinique
On distingue (tableau I) :
 Infarctus cérébraux de la circulation antérieure : carotidiens (artère ophtalmique, cérébrale antérieure, cérébrale moyenne) ;
 Infarctus cérébraux de la circulation postérieure : vertébro-basilaires (artères vertébrales, cérébelleuses et cérébrales postérieures) ;
 Infarctus cérébraux jonctionnels (aux confins de deux territoires artériels).
 Petits infarctus profonds, ou « lacunes » : Ils réalisent le plus souvent
– une hémiplégie motrice pure (capsule interne) ;
– une hémianesthésie pure d’un hémicorps ou à prédominance chéiro-orale (thalamus) ;
– une hémiparésie + hémi-hypoesthésie ;
– une dysarthrie + main malhabile (pied de la protubérance) ;
-une hémiparésie + hémiataxie (protubérance ou substance blanche hémisphérique).
L’« état lacunaire » est la conséquence de la multiplication des petits infarctus profonds. Il est caractérisé par l’association d’un syndrome pseudo-bulbaire et d’une détérioration des fonctions cognitives.

Artériopathies

Complications de l’athérosclérose

Elles représentent moins de 10 % des ischémies cérébrales survenant entre 15 à 45 ans. Elles se rencontrent surtout chez des hommes, entre 35 et 45 ans. Elles n’ont pas de spécificité particulière quant à leur expression clinique, leur diagnostic, et leurs facteurs de prédisposition. Le tabac est un facteur de risque constant à cet âge, et une notion familiale est fréquente, suggérant une prédisposition génétique [85].

Occlusions des petits vaisseaux perforants intracérébraux

 Lipohyalinose des artères perforantes [63]
L’hypertension artérielle en est le principal facteur de risque avec le diabète, mais cette pathologie est exceptionnelle avant 45 ans.
 Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy [112]
C’est une affection des petits vaisseaux intracérébraux, identifiée sur des critères cliniques, IRM et génétiques [49]. Elle est due à une mutation du gène Notch3 sur le chromosome 19 [112] entraînant une accumulation dans la paroi de petits vaisseaux d’une substance encore inconnue aboutissant à des occlusions artérielles. Les premiers signes surviennent pendant la troisième décennie, et la mort survient généralement vers 50 ans [24].

Dissections des artères cervicales

Elles sont la première cause d’ischémie cérébrale du sujet jeune dans les pays industrialisés [61, 66], depuis la quasi-disparition des valvulopathies rhumatismales à cet âge. Le traumatisme reste généralement discutable [66]. L’hypothèse la plus plausible est une altération intrinsèque préalable de la paroi artérielle sous l’influence de facteurs génétiques [37, 86], infectieux [43], ou traumatiques [61]. Les méthodes non invasives de diagnostic et de suivi, comme l’écho-doppler cervical et l’ARM, permettent la mise en évidence de l’hématome de la paroi artérielle, élément pathognomonique du diagnostic [64].

Dissections intracrâniennes [63]

Elles sont beaucoup plus rares que les dissections cervicales et surtout d’un diagnostic plus difficile. Elles exposent au risque d’hémorragie méningée.

Artériopathies radiques [63]

Elles sont rarement des complications de la radiothérapie pour cancer des voies aérodigestives supérieures, mais de lymphomes.

Dysplasie fibromusculaire des artères cervicales

Elle expose sans doute à un risque très faible d’ischémie cérébrale sauf quand elle fait le lit d’une dissection artérielle.

Syndrome de moya-moya

C’est une vasculopathie qui devient symptomatique avant 40 ans et est responsable d’infarctus cérébraux ou d’hémorragies. Les causes de syndrome de moya-moya sont multiples [13], et il s’agit plus d’un syndrome radiologique que d’une maladie.

Angéites secondaires dans les maladies systémiques [63]

Elles surviennent au cours d’une maladie systémique déjà connue, mais peuvent aussi la révéler :
– périartérite noueuse ; – maladie de Churg et Strauss ;
– lupus érythémateux aigu disséminé ; – syndrome de Gougerot-Sjögren ;
– maladie de Behçet ; – sarcoïdose ;
– maladie de Takayasu ; – Syndrome de Kawasaki ;
– maladie de Eales ;
– rectocolite hémorragique et maladie de Crohn ;
– malade de Buerger (ou thromboangéite oblitérante) ;
– l’épithéliomatose pigmentaire en plaques multifocales postérieures et aiguës – papulose maligne atrophiante (maladie de Degos).

Angéites infectieuses [63] Elles peuvent être

– bactériennes (syphilis, tuberculose, borréliose, rickettsioses, mycoplasmes, méningites purulentes),
– virales (zona ophtalmique, cytomégalovirus, VIH, varicelle),
– parasitaires (paludisme, cysticercose),
– mycosiques (aspergillose, candidose, coccidioïdomycose, cryptococcose, histoplasmose, et mucormycose).

Angéites primitives du système nerveux

Ce sont des angéites inflammatoires granulomateuses, non sarcoïdosiques, avec des cellules géantes, non infectieuses, limitées aux artères leptoméningées et cérébrales, sans affection systémique. Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie leptoméningée orientée par l’artériographie, car le prélèvement d’un vaisseau sain expose à une biopsie négative [123].

Syndrome de Sneddon [63]

Il est responsable d’ischémies cérébrales récidivantes, souvent de faible gravité à chaque épisode.

Angiopathie cérébrale aiguë bénigne du postpartum

C’est une entité rare dont le pronostic est excellent malgré un tableau clinique initial sévère [46]. L’angiographie révèle de multiples rétrécissements des artères intracérébrales [49, 92].

Autres angiopathies cérébrales aiguës réversibles

Elles peuvent être toxiques (vasoconstricteurs : dérivés de l’ergot, décongestifs nasaux, inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, érythropoïétine, gammaglobulines ; drogues illicites : cocaïne, amphétamines, LSD, héroïne, marijuana) ; on note aussi : encéphalopathies hypertensives réversibles, phéochromocytomes, carcinoïdes, hypercalcémie, et vasospasme sur hémorragie méningée, ou post-endartériectomie [63].

Autres artériopathies

– Fistules artérioveineuses pulmonaires [63]
– Anévrismes non rompus des artères intracrâniennes [63]
– Maladie de Fabry [63]
– Maladies mitochondriales : « mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes » (MELAS) [63]

Hémopathies

Drépanocytose

L’ischémie cérébrale peut être liée à l’occlusion des vasa-vasorum par des hématies déformées, ce qui induit une ischémie de la paroi artérielle et favorise la formation d’un thrombus en regard. Des embolies graisseuses peuvent survenir en cas d’infarctus osseux dans les formes homozygotes ou hétérozygotes de la maladie [87].

Purpura thrombotique thrombocytopénique (syndrome de Moschcowitz)

Plus de 95 % des purpuras thrombotiques thrombocytopéniques s’accompagnent d’infarctus cérébraux [11]. Les manifestations ischémiques cérébrales et la thrombocytopénie peuvent précéder les autres signes. Ainsi est-il important de vérifier le taux de plaquettes et la morphologie des hématies dans le bilan étiologique d’une ischémie cérébrale.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I.ÉPIDEMIOLOGIE
1. Prévalence
2. Incidence
3. Facteurs de risque
3.1. Facteurs de risque non modifiables
3.2. Facteurs de risque modifiables
II.RAPPELS
1. ANATOMIQUE : VASCULARISATION DE L’ENCEPHALE
1.1. Artères
1.2. Veines
2. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
2.1. PHYSIOLOGIE DE LA CIRCULATION CEREBRALE
2.2. PHYSIOPATHOLOGIE
III.DIAGNOSTIC
1. Diagnostic positif
1.1. Signes évocateurs
1.2. Tableaux cliniques
2. Diagnostic Différentiel
3. Diagnostic Etiologique
3.1. AVCI
3.2. AVCH
IV.PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
1. Phase aigue
1.1. Mesures générales
2. Prévention secondaire
2.1. AVCI
2.2. AVCH
3. Prévention primaire
DEUXIEME PARTIE
I.OBJECTIF
1. Objectif général
2. Objectifs spécifiques
II.TYPE D’ETUDE
III.CADRE D’ETUDE
IV.PATIENTS ET METHODES
1. Patients
1.1. Critères d’inclusion
1.2. Critères de non inclusion
2. Méthode
2.1. Recueil des données
2.2. Analyse des données
2.3. Données éthiques
V.RESULTATS
1. PREVALENCE
1.1. Prévalence globale
1.2. Prévalence selon le type d’AVC
2. CARACTERISTIQUES DES PATIENTS
2.1. Caractéristiques socio-démographiques
2.2. Caractéristiques cliniques
2.3. Examens complémentaires
3. FACTEURS DE RISQUE
3.1. Antécédents
4. ETIOLOGIES
4.1. AVCH
4.2. AVCI
5. EVOLUTION – PRONOSTIC
VI.DISCUSSION
1. PREVALENCE
2. CARACTERISTIQUES DES PATIENTS
2.1. Caractéristiques socio-démographiques
2.2. Caractéristiques radiologiques
3. FACTEURS DE RISQUE
4. ETIOLOGIES
4.1. AVCH
4.2. AVCI
5. EVOLUTION – PRONOSTIC
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES

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