Soutenance mémoire
La glande surrénale gauche comporte
a) Une face antérieure qui présente son hile dans sa partie inférieure et deux surfaces (supérieure et inférieure) ;
b) Une face postérieure, concave, qui répond au pilier gauche du diaphragme ;
c) Une face rénale en rapport avec le segment supra-hilaire du bord médial du rein ;
d) Un bord supérieur qui répond au diaphragme ;
e) Un bord médial qui répond au plexus cœliaque, à l’aorte et aux artères phréniques inférieures gauches.
Cortex ou corticosurrénale
Il comprend trois zones:
– glomérulée, sous-capsulaire du cortex, elle contient des petites cellules compactes disposées en amas et séparées par un tissu de soutien composé essentiellement de capillaires à paroi fine ;
– fasciculée qui occupe la plus grande partie de cortex surrénalien constituée des grandes cellules rectangulaires au cytoplasme clair ou finement vacuolisé ;
– réticulée composée de cellules au cytoplasme éosinophile qui se disposent en un réseau anastomosé d’amas et de colonnes, comportant une vascularisation en contact étroit avec les membranes plasmiques.
La corticosurrénale secrète les minéralocorticoïdes, les stéroïdes, les androgènes, et les glucocorticoïdes. À l’œil nu ou à faible grossissement, la couche externe du cortex est pâle tandis que la couche moyenne est sombre. Le tissu est stéroïdogénique.
PHYSIOLOGIE DE LA CORTICOSURRENALE
Biosynthèse La biosynthèse des stéroïdes hormonaux s’effectue dans la surrénale à partir de l’acétate en passant par le cholestérol ; elle fait essentiellement intervenir les réactions d’hydroxylation. L’origine du cholestérol est double : une petite fraction provient de la glande elle-même, mais la majeure partie vient du cholestérol plasmatique synthétisé dans le foie ou d’origine alimentaire.
Catabolisme Les hormones stéroïdes sont essentiellement catabolisées au niveau du foie. Dans les urines, on peut retrouver et doser ces hormones stéroïdes (glucocorticoïdes, minéralocorticoides, androgènes) soit sous formes libres, soit sous formes de dérivés inactifs.
Régulation de la sécrétion Les glucocorticoïdes et les androgènes sont régulièrement soumis à un contrôle antéhypophysaire par l’intermédiaire de l’Adrenocorticotrophique hormone (ACTH) expliquant les variations nycthémérales de la sécrétion de cortisol qui est maximale le matin à 8heures et minimales le soir à 20 heures. Les minéralocorticoïdes et surtout l’aldostérone sont régulés par 3 facteurs : système rénine angiotensine, baisse de la pression dans l’artériole afférente du glomérule, baisse de la natrémie et hypovolémie.
Actions physiologiques
a) Glucocorticoïdes : Le cortisol favorise le catabolisme protidique entraînant la néoglucogenèse hépatique et donc l’hyperglycémie, hyperinsulinisme. En plus, le cortisol inhibe les réactions inflammatoires et immunitaires.
b) Minéralocorticoïdes : L’aldostérone agit principalement au niveau du segment distal du néphron en favorisant la réabsorption de sodium et l’excrétion de potassium.
c) Androgènes : Ils semblent jouer un rôle dans la croissance, dans le développement de pilosité ambosexuelle. Leur hypersécrétion entraîne le développement des caractères sexuels secondaires masculins avec hypertrophie des organes génitaux externes (verge, clitoris).
Echographie
Elle constitue un examen de première intention d’une masse dont l’origine surrénalienne est cliniquement, biologiquement ou radiologiquement suspectée. En outre, elle permet la découverte fortuite d’une tumeur asymptomatique. Chez l’enfant comme chez l’adulte, la glande est très difficile à visualiser. L’abord de la surrénale gauche est encore plus délicat du fait des interpositions gazeuses et digestives. L’échographie se fait par voie intercostale, au travers des fenêtres hépatiques et spléniques, selon des coupes frontales, sagittales et obliques. La surrénale doit se rechercher au-dessus du rein entre le foie et le pilier du diaphragme, et en arrière de la veine cave inférieure. Des coupes axiales transverses et frontales peuvent également être effectuées. Certaines coupes sont particulièrement adaptées à l’exploration surrénalienne. Les coupes sagittales obliques alignent la veine cave inférieure à droite, l’aorte à gauche avec le grand axe du rein correspondant, la surrénale normale étant comprise entre ces deux structures. Lorsqu’elle est visible, la glande se présente comme une bande de tissu hypoéchogène au sein de la graisse rétropéritonéale hyperéchogène. Son échostructure est homogène sauf à sa partie centrale où l’on peut être mise en évidence une zone plus échogène correspondant à la médullaire. La surrénale normale a des faces planes ou concaves. La forme de la glande constitue un meilleur critère de normalité que sa taille. L’échographie est amenée à découvrir un grand nombre de masses surrénaliennes asymptomatiques en raison de son utilisation de plus en plus fréquente comme examen de débrouillage en pathologie abdominale. L’échostructure des lésions surrénaliennes en dehors des tumeurs kystiques pures, n’offre aucune spécificité. Elle est en règle homogène pour les petites tumeurs, hétérogène au cours des remaniements nécrotiques ou hémorragiques pour les tumeurs de grande taille. Cependant, l’échographie comporte certaines limites dans l’exploration morphologique d’une tumeur surrénalienne et sera complétée éventuellement par d’autres techniques d’Imagerie en coupe (scanner, IRM, scintigraphie etc,…).
Scintigraphie
L’incidentalome surrénalien est probablement l’indication la plus fréquente de la scintigraphie au radiocholesterol. Elle permet de manière non invasive de visualiser les adénomes fonctionnels, mais non hypersécrétants, constituant la majorité des incidentalomes. Elle a pour but de donner des informations sur les anomalies fonctionnelles plutôt que morphologiques. Ses performances diagnostiques sont similaires aux mesures de la densité ou de la rétention du produit de contraste au scanner ou aux séquences d’acquisition spécifiques employées en IRM. Plusieurs radiotraceurs sont disponibles pour étudier les tumeurs neuroendocrines en général et les phéochromocytomes en particulier [20]. La metaiodobenzylguanine marquée à l’iode 123 ou 131 ([123 I] MIBG ou [131 I] MIBG) est captée par un transporteur membranaire des monoamines de type I présent au niveau du tissu médullaire surrénalien pour être ensuite incorporé dans les vésicules de stockage cytoplasmiques. L’octréotide marqué à l’indium-111 est un autre traceur des tumeurs neuroendocrines qui va se fixer sur les récepteurs membranaires à la somatostatine. Comme pour le [123I] MIBG, les acquisitions sont classiquement réalisées 24h après l’injection du traceur. Il sera également préférable d’interrompre le traitement par octreotide. L’imagerie fonctionnelle de la cortico-surrénale utilise des analogues marqués du cholestérol, ce dernier étant un précurseur des corticoïdes. Le traceur le plus utilisé est le NP59 marqué à l’iode-131 ou [131I] 6-beta-iodomethyl-norcholesterol. Dans des conditions physiologiques, les surrénales sont discrètement visualisées de manière symétrique à partir du quatrième ou cinquième jour. La visualisation précoce d’une surrénale traduit la présence d’un adénome ; tandis que leur visualisation bilatérale, celle d’une hyperplasie. En résumé, lorsque l’imagerie anatomique est ambiguë, la scintigraphie au radiocholestérol constitue le meilleur examen complémentaire pour évaluer l’atteinte uni ou bilatérale des surrénales. L’hyperproduction de catécholamines sera objectivée par la scintigraphie au MIBG associée à l’imagerie anatomique pour confirmer l’éventuel foyer d’hyperfixation pathologique.
Echographie abdominale
Elle constitue un examen de première intention à Madagascar devant une masse dont l’origine surrénalienne est cliniquement, biologiquement ou radiologiquement suspectée. En outre, elle permet de découvrir diverses masses surrénaliennes asymptomatiques en raison de son utilisation de plus en plus fréquente comme examen de débrouillage en pathologie abdominale. Sa précision diagnostique est de 70 %. Ainsi, le phéochromocytome se présente comme une tumeur solide, homogène, bien limitée, contenant des échos d’intensité variable répartis harmonieusement dans la tumeur. Dans 25% des cas, on observe une nécrose tumorale comportant éventuellement un niveau liquidien horizontal. Il est souhaitable d’éviter la ponction d’une telle tumeur qui peut être responsable d’un accès d’hypertension paroxystique ou d’une hémorragie incontrôlable. L’échographie décèle la plupart des phéochromocytomes ; de plus, elle dépiste des masses surrénaliennes de plus de 2 cm de diamètre. La lésion est d’échostructure tissulaire, le plus souvent hétérogène contenant des zones liquidiennes, ainsi que des calcifications. Lorsque cette lésion intéresse la majeure partie de la tumeur, celle-ci prend un aspect pseudo-kystique, à parois irrégulières, et contient un matériel échogène (sang ou débris nécrotiques) associé à un renforcement postérieur. Les formes kystiques du phéochromocytome sont exceptionnelles. Elles correspondent à une dégénérescence et à une nécrose de la tumeur. Le diamètre du kyste est corrélé à la dégénérescence du tissu tumoral [48]. Le plus souvent, la nécrose ou l’hémorragie des phéochromocytomes s’accompagne d’accidents graves. Ces formes kystiques du phéochromocytome posent un réel problème de diagnostic différentiel lorsque les dosages hormonaux sont négatifs (formes non sécrétantes) ou n’ont pas été réalisés. Ce diagnostic différentiel se fait avec les lésions hémorragiques, les lymphangiomes kystiques, les adénomes, les métastases, les tumeurs vasculaires de la surrénale, les kystes hydatiques et les autres masses kystiques de voisinage. Dans notre observation, nous avons trouvé une formation tissulaire grossièrement arrondie, de 10 cm de diamètre environ, non calcifiée, bien limitée, de siège rétropéritoinéal, en arrière de la queue du pancréas, comportant un plan de clivage, refoulant le rein gauche en bas, sans adénopathie abdominale profonde visible. Le foie, la vésicule, les voies biliaires, le pancréas, le rein droit, la rate et la prostate sont sans particularités. La performance de l’échographie est toutefois inférieure à celles du scanner et de l’IRM car elle explore de façon incomplète le rétropéritoine. Ainsi, cet examen comporte certaines limites dans l’exploration morphologique d’une tumeur rétropéritonéale, notamment le phéochromocytome ; elle sera complétée éventuellement par d’autres techniques d’Imagerie (scanner, IRM, scintigraphie etc…).
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Table des matières
INTRODUCTION
Première partie : REVUE DE LA LITTERATURE
I- EMBRYOLOGIE
II-ANATOMIE
II-1. GENERALITES
II-2. RAPPORTS
II-3. VASCULARISATION ET INNERVATION
III-HISTOLOGIE
III-1. Cortex ou corticosurrénale
III-2. Médullo-surrénale
IV- PHYSIOLOGIE
IV-1- PHYSIOLOGIE DE LA CORTICOSURRENALE
IV-2. PHYSIOLOGIE DE LA MEDULLOSURRENALE
V- DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DES MASSES SURRENALIENNES
V-1. Clinique
V-2. Technique d’exploration
V-2-1. Imagerie Médicale
V-2-2. Biologie
V-2-3. Autres examens
V-3. ETIOLOGIE DES MASSES SURRENALIENNES
V-3.1. Masses sécrétantes
V-3.1. Masses non sécrétantes
V-4. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
V-4-1. Traitement médical
V-4-2. Traitement chirurgical
Deuxième partie : NOTRE ETUDE
I- DESCRIPTION DE CAS
I-1. HISTOIRE DE LA MALADIE
I-2. EXAMENS MORPHOLOGIQUES
I-2-1. Echographie abdominale
I-2-2. Scannographie
I-2-3. Autres examens
I-3. BILAN PARACLINIQUE
I-3-1. Examen biologique
I-4. La laparotomie exploratrice
I-5. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
I-5-1. Examen de la pièce biopsique à l’Institut Pasteur de Madagascar
I-5-2. Deuxième réponse du Docteur Yves ALLORY du Département de Pathologie Hôpital Henri Mondor Créteil
I-5-3. Biopsie ostéo-médullaire
II. COMMENTAIRES ET DISCUSSION
II-1. Epidémiologie
II-2. Clinique
II-3. Biologie
II- 4. Anatomie pathologie
II- 5. Imagerie médicale
II- 6. Traitement
II -7. Evolution et pronostic
III. SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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