Pemphigus séborrhéique ou érythémateux ou syndrome de Senear-Usher 

Pemphigus séborrhéique ou érythémateux ou syndrome de Senear-Usher 

Il s’ agit de la forme localisée du pemphigus superficiel.

Début 

Les bulles très fragiles sont éphémères et sont remplacées par des plaques érythémateuses hyperkératosiques squameuses et croûteuses bien limitées. Les lésions sont localisées souvent sur la région médiofaciale ou présternale. Sur le visage, les lésion peuvent prendre une disposition en vespertilio.

Phase d’état

Survient après quelques semaines à quelques mois. Elle est caractérisée par une triade symptomatique qui n’est pas toujours complète. Les lésions siègent essentiellement sur la peau, au niveau des zones seborrhéiques mais peuvent s’étendre au-delà.
• Lésions post bulleuses : Ce sont des érosions croûteuses avec des croûtes jaune-brunâtre plus ou moins larges, arrondies, assez épaisses, d’aspect seborrhéique, formées de lamelles grasses qui se détachent souvent difficilement à la curette. Elles se reproduisent in situ après leur ablation. Elles peuvent devenir sèches, minces et s’exfolient alors spontanément. Leur configuration assez régulière, ronde évoque le processus bulleux dont elles dérivent. Le signe de Nycolsky est présent, précoce et accentué.
•Placards érythémato-squameux : d’aspect le plus souvent séborrhéique. Les squames sont grasses, molles, jaunâtres, adhérentes et s’associent à des taches roses congestives, luisantes. En taches limitées ou en nappes, ces placards siègent sur les sillons nasogéniens, les ailes du nez, le front, la région retro auriculaire, le cuir chevelu, les régions pré sternales et para vertébrales. Plus rarement, il s’agit de plaques érythémato-squameuses sèches.
• L’aspect de lupus : disposition en vespertilio des lésions sur le visage. Mais les lésions gardent un aspect séborrhéique et congestif. Les squames-croutes recouvrent une surface lisse ou érosive, enduite d’un liquide gras, qui se cicatrise plus ou moins lentement. Cependant, l’aspect peut reproduire celui d’un lupus avec squames sèches et adhérentes.
Ces lésions sont plus ou moins intriquées suivant les périodes de la maladie et suivant les régions. Le prurit est fréquent.
Des formes atypiques à type de verrues séborrhéiques ou de kératose séborrhéique sont possibles.
Les muqueuses sont souventindemnes. Mais une atteinte buccale sous forme de stomatite érosive peut être retrouvée.
L’état général est longtemps conservé.

Evolution-Pronostic 

L’évolution de la maladie est habituellement chronique, faite de poussées et de rémissions. Les lésions laissent à chaque poussée des taches pigmentées séquellaires. La maladie peut rester localisée ou évoluer vers une forme étendue (pemphigus vulgaire ou pemphigus foliacé).

Le Pemphigus paranéoplasique

Début 

La maladie débute souvent par des érosions muqueuses, surtout buccales, qui se rapproche de celle du pemphigus vulgaire ou de l’érythème polymorphe.

Phase d’état 

Atteinte cutanée 

L’éruption cutanée est polymorphe et associe grossièrement des signes du pemphigus vulgaire, de la pemphigoïde bulleuse et de l’érythème polymorphe. Le tableau clinique peut simuler un lichen ou un lichen pemphigoïde[16] voire comporter des lésions psoriasiformes[12] ou des lésions pustuleuses[71].

Atteinte muqueuse

Il s’agit d’érosions traitantes et douloureuses pouvant toucher l’ensemble de la cavité buccale, associées à une chéilite érosive touchant le versant externe des lèvres. Une atteinte conjonctivale à type de conjonctivite pseudomembraneuse, de même que des érosions génitales sont fréquemment associées à l’atteinte buccale. Le pharynx, le larynx, les muqueuses œsophagienne et intestinale peuvent être atteintes, ainsi que la muqueuse respiratoire dont l’atteinte est à l’ origine d’une bronchiolite obstructive oblitérante entraînant une défaillance respiratoire.

Tumeurs associées

Il peut s’agir de lymphome malin non hodgkinien (42%)[48] ; leucémielymphoïde chronique (29%) ; maladie deWaldeström (6%) ; thymome (6%) ; maladie de Castleman (10%) ou d’autres tumeurs (sarcomes, adénocarcinome colique et pancréatique, maladie d’Hodgkin, cancer du col de l’utérus…) .

Evolution-Pronostic 

Le pronostic de la maladie est extrêmement péjoratif, à la fois du fait du cancer associé et de la sévérité et dela résistance au traitement des lésions muqueuses[9,21]. Le décès survient en moyenne 9 mois après le diagnostic de la maladie, le plus souvent par sepsis et défaillance respiratoire. Seuls quelques cas de survie prolongée ont été rapportés. Lespemphigus associés à des lymphomes sont parfois améliorés par les polychimiothérapies utilisées chez ces patients.
Dans les cas associés à un thymome ou une maladie de Castleman, une rémission prolongée peut être obtenue avecle traitement de la tumeur.

ASSOCIATION MORBIDES

Pemphigus et maladies auto-immunes

De nombreuses maladies auto-immunes ont été décrites en association aux pemphigus, qu’il s’agisse de pemphigus superficiel ou de pemphigus vulgaire. Il s’agit de : lupus érythémateux disséminé,polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Goujerot-Sjögren, sclérodermie, thyroïdite auto-immune, pelade, anémie hémolytique auto-immune, anticoagulant circulant anti-facteur VIII, sclérose en plaque, maladie d’Addisson.Le pemphigus et la myasthénie sont souvent liés (en association avec un thymome surtout). Le pemphigus peut être associé à d’autres maladies bulleuses auto-immunes, notamment la pemphigoïde bulleuse et la pemphigoïde cicatricielle.

Pemphigus et grossesse 

La survenue d’un pemphigus au cours de la grossesse est possible. La maladie peut survenir à n’importe quelstade de la grossesse ou lors du post-partum. Dans certains cas, le pemphigus récidive à chaque grossesse.
Les complications rencontrées sont liées à lafois à la maladie et à son traitement. La mort fœtale survient dans 14 à 27% des cas. Le passage transplacentaire des IgG anti-épiderme maternelles est à l’origine de pemphigus néonatal. Ce pemphigus néonatal guérit spontanément en 2 à 3 semaines avec l’élimination des Ac maternelles.

DIAGNOSTIC

Diagnostic positif 

Le diagnostic des pemphigus est clinique, cytologique, histologique et immunologique (IFD et IFI).
Dans le Pemphigus paranéoplasique (PPN) des critères diagnostiques sont définis.

MOYENS 

Moyens généraux 

La corticothérapie systémique 

Corticothérapie orale 

Il n’y a pas de consensus sur la dose initiale dose initiale nécessaire pour induire une rémission. Cette dose initiale dépend de l’activité de la maladie.
Soit corticothérapie à forte dose : 1 à1,5 mg/Kg de prednisone en une seule prise matinale, avec augmentation rapide jusqu’à 3mg/Kg/j en cas de signes cliniques persistants. Soit corticothérapie à faibledose : 0.5mg/Kg/j de prednisone. Le traitement initial est maintenue jusqu’à la cicatrisation complète de toutes les lésion cutanées. Puis les doses seront progressivement diminuées (diminution de la dose journalière de 10 à 15% tousles 15 jours) pour aboutir à une dose d’entretient de 5 à15 mg par jour.

Corticothérapie parentérale 

On utilise le méthylprednisolone à la dose journalière de 250 à 1000 mg (10 à 20 mg/Kg), ou la dose équivalente de dexaméthasone, en perfusion intraveineuse sur 2 à 3 heures pendant 1 à 5 jours. La voie intramusculaire peut être aussi utilisée.

Résultats 

Du 1 er janvier 1992 au 31 décembre 2003, nous avons colligé 84 cas de pemphigus. Il s’agissait de 81 nouveaux cas et 3 anciens cas hospitalisés avant 1992 et revenus pour récidive. Sur les 81 nouveaux cas, 56 avaient satisfait à nos critères de sélection. Quatre dossiers n’ont pas été exploités. Nous avons donc retenu 52 dossiers.

Données épidémiologiques 

Fréquence 

Sur une période de 12 ans, nous avons retenu 52 cas de pemphigus soit une fréquence annuelle de 4,33 cas par an.
Au cours de la même période, 62225 malades ont été reçu au service de Dermatologie dont 3230 hospitalisé. Soit une fréquence hospitalière des pemphigus de 1% de l’ensemble des hospitalisations.

Age 

L’âge moyen global de début était de 46,41ans avec des extrêmes de 11 ans à 81 ans. L’âge moyen était de 32,8 ans dans les pemphigus profonds et de 53,1 ans dans les pemphigus superficiels.
La maladie était relativement plus fréquente chezles 30-50 ans (25 cas), avec un pic de fréquence entre 40-50 ans (14 cas). Le pemphigus profond était plus fréquent entre 25 et 30 ans et entre 40 et 45 ans et n’était pas présent après 55 ans.
Le pemphigus superficiel était plus fréquent entre 45 et 50 ans et entre 70 et 75 ans.
Les 2 cas dont la forme cliniquen’était pas précisée avait un âge compris entre 45-50 ans (1cas) et 65-70 (1cas).

Données cliniques 

Facteurs favorisants 

Dans 5 cas, les lésions avaient débutées après une prise médicamenteuse (3cas) ou une phytothérapie locale et/ou orale (2cas). Les médicaments incriminés étaient la pénicilline, l’aspirine, le cotrimoxazole et le paracétamol. Le délai entre la prise médicamenteuse et le début deslésions était de 3 à 19 jours.

Délai de consultation 

Le délai de consultation était précisé chez 51 patients. Il variait de 5 jours à 15 ans, avec une moyenne de 390,98 soit 13 mois.

Début des lésions 

Les lésions initiales étaient localisées au niveau dela peau dans 33 cas (63,5%), sur le cuir chevelu dans 6 cas 11,5%) et sur les muqueuses dans 13 cas (25%). Au niveau des muqueuses, les lésions initiales étaient buccales dans 5 cas, pharyngienne dans 3 cas, bucco-pharyngienne dans 3 cas et bucco-nasales dans 1cas. La figure montre la répartition selon le debout des lésions.

Données para cliniques 

Biologie 

Hémogramme : une hyperleucocytose était présente chez 19 malades et 15 malades avaient une hyperéosinophilie. Ionogramme sanguin : une hyperkaliémie était retrouvée chez 10 malades et une hypokaliémie chez 6 malades. L’hyponatrémie était présente chez 10 patients et l’hypernatrémie chez un patient.
La fonction rénale avait révélé une hyperazotémie chez un patient et une hypercréatinémie chez 2 patients.
Treize patients avaient une hypoprotidémie et 2 avaient une hyper protidémie. Sept malades avaient une hyperglycémie.

Cytodiagnostic de Tzanck 

Le cytodiagnostic de Tzanck a été réalisé chez 18 de nos patients. Il avait montré dans tous les cas des cellules acantholytiques associées à des cellules inflammatoires banales.

Biopsie 

Une biopsie a été réalisée chez 34 patients (65,4%). Trois résultats n’étaient pas parvenus.
Parmi les 31 biopsies reçues, 24 biopsie était en faveur d’un pemphigus (vulgaire dans 12 cas, foliacé ou séborrhéique dans 12 cas). Le tableau montre les lésions intra épidermiques observées. Un infiltrat inflammatoire dermique était observé dans 15 cas (pemphigus vulgaire 9 cas, pemphigus superficiel 6 cas). Il était polymorphe le plus souvent, avec une prédominance des lymphocytes et des polynucléaires éosinophiles.
Dans 3 cas la biopsie avait montré : un aspect d’érythème polymorphe bulleux (1 cas), un aspect de toxidermie bulleuse ( 1 cas), un aspect d’érythrodermie d’un eczéma (1 cas).
Quatre biopsien’étaient pas concluantes. Les aspects rencontrés étaient : hyperkératose orthokératosique avec infiltrat dermique (2cas), épiderme papillomateux avec infiltrat inflammatoire du derme (2cas), épiderme subnormal et crêtes épidermiques trapues (1cas), absence de bulles, infiltrat du derme (1cas).

Commentaire 

Sur une période de 12 ans, nous avons colligé 52 cas de pemphigus. Les principaux résultats étaient :
L’incidence globale était 4,33 cas par an et la fréquence hospitalière était de 1%. L’âge moyen global était de 46,41 ans. Le sex-ratio F/H était de 1,5. Les Wolofs et les Sérères étaient les plus représentés. Il n’y avait pas de prédominance d’une catégorie socio-professionnelle.
Un facteur déclenchant médicamenteux était retrouvé chez 5 patients. Le délai moyen de consultation était de 13 mois. Les lésions débutaient souvent sur la peau.
Le prurit était fréquent. L’état général était franchement altéré chez 19 patients.
L’éruption bulleuse était quasi constante, le signe de Nikolsky était présent dans 23 cas, des troubles pigmentairesétaient retrouvées dans 11 cas. L’atteinte muqueuse était présente dans 34 cas. L’atteinte des phanères était fréquente, présente chez 36 patients.
La biologie avait mis en évidence chez certains malades des anomalies de l’hémogrammes, du ionogramme sanguin, de laprotidémie, de la fonction rénale et de la glycémie. Le cytodiagnostic était positif chaque fois qu’il était réalisé. La biopsie était positive dans 24 cas. L’IFI était positive dans 27 cas (90%). Un double marquage était retrouvé à L’IFI chez un patient.
Tous les malades étaient traités par la corticothérapie. La dose d’attaque était comprise entre 0,5 et 1,5 mg/Kg/j. La durée du traitement d’attaque était en moyenne de 28 jours. La dose moyenne d’entretien était de 12,5 mg/j.
Les rechutes étaient fréquentes, souvent dues à l’arrêt du traitement. La durée moyenne de rémission était de 6 mois. Les complications étaient fréquentes, elles étaient infectieuses et non infectieuses. Le taux de mortalité global était de 17% (9 décès). Sept décès sur neuf étaient survenue à la première hospitalisation. Les décès étaient plus fréquents dans le pemphigus vulgaire. Les complications du pemphigus étaient la principale cause des décès.

Table des matières
Introduction 
PREMIERE PARTIE: REVUE DE LA LITTERATURE
I. HISTORIQUE
II. DEFINITION- CLASSIFICATION
1. Définition
2. Classification immunologique
III. EPIDEMIOLOGIE
1. Incidence générale
2. Age
3. Sexe
4. Race
5. Facteurs favorisants
IV. PHYSIOPATOLOGIE
1. Rôle pathogène des anticorps
2. Mécanismes d’acantholyses
3. Les antigènes du pemphigus: Localisation et identification
V. FORMES CLINIQUES
1. Pemphigus vulgaire
2. Pemphigus végétant
3. Pemphigus foliacé
4. Pemphigus séborrhéique ou érythémateux ou syndrome de Senear-Usher
5. Pemphigus paranéoplasique
6. Pemphigus herpétiforme
7. Pemphigus induit
8. Pemphigus à IgA
VI. ETUDE PARACLINIQUE
1. Biologie
2. Cytodiagnostic de Tzanck
3. Histologie
4. Immunohistochimie
VII. ASSOCIATIONS MORBIDES
1. Pemphigus et maladies auto-immunes
2. Pemphigus et grossesse
VIII. DIAGNOSTIC
1. Diagnostic positif
2. Diagnostic différentiel
IX. TRAITEMENT
1. Buts
2. Moyens
3. Indications
4. Surveillance et complications du traitement
DEUXIEME PARTIE
I. MALADES ET METHODE
1. Cadre d’étude
2. Type d’étude
3. Critères d’inclusion et d’exclusion
4. Paramètres étudiés
II. RESULTATS
1. Données épidémiologiques
2. Données cliniques
3. Données paracliniques
4. Associationsmorbides
5. Traitement
6. Evolution
III. COMMENTAIRE
CONCLUSION 
BIBLIOGRAPHIE

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