PATIENTES ET METHODE, RESULTATS ET DISCUSSION PATIENTES ET METHODE

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Innervation de la vulve [97]

■ Innervation somatique
Le nerf somatique principal de la vulve est le nerf pudendal ou nerf honteux qui innerve les deux tiers postérieurs des grandes lèvres, des petites lèvres, le bulbe et le clitoris.
Les branches génitales des nerfs ilio-hypogastrique, ilio-inguinal et génito fémoral innervent le mont du pubis et le tiers antérieur des grandes lèvres.
Le nerf cutané postérieur de la cuisse ou nerf petit sciatique participe à l’innervation de la partie moyenne des grandes lèvres.
■ Innervation végétative
Les nerfs végétatifs proviennent du plexus hypogastrique inférieur.
On distingue au plexus hypogastrique deux parties :
→ la partie supérieure et interne ou pelvienne distribue ses rameaux efférents aux organes génitaux internes et à la vessie.
→ La partie inférieure ou périnéo-pelvienne innerve la région inférieure du rectum et de la vessie ainsi que l’appareil de l’érection.
La figure 3 illustre l’innervation de la vulve.

Drainage lymphatique de la vulve [97]

La vulve est recouverte d’un riche réseau lymphatique dont le drainage principal est inguinal. Le drainage iliaque interne est accessoire et rarement concerné dans les envahissements néoplasiques.
Les régions latérales de la vulve se drainent essentiellement vers :
→ les ganglions inguinaux superficiels sus aponévrotiques siégeant autour de la crosse de la veine saphène interne. Ces ganglions se répartissent en quatre groupes : deux groupes latéraux et deux groupes médiaux les plus fréquemment envahis. Ils sont situés dans le tissu sous cutané, au-dessus de la lame cribriforme.
→ Le deuxième relais lymphatique est constitué par les ganglions inguinaux profonds sous aponévrotiques, situés entre la veine et l’artère fémorale. Le drainage lymphatique s’effectue ensuite vers les ganglions rétro-cruraux internes dont le ganglion de Cloquet ou de Rosenmüller, puis vers les ganglions iliaques externes après avoir franchi le canal crural.
→ Les régions centrales de la vulve comprenant le tiers antérieur des grandes lèvres, le méat urétral et le clitoris, se drainent directement vers les plexus pré symphysaires. Le flux lymphatique gagne alors directement les ganglions rétro cruraux internes et le réseau lymphatique sous symphysaire, jusqu’aux ganglions latéro -vésicaux puis obturateurs. Il existe de nombreuses anastomoses entre le réseau lymphatique latéral et central, ainsi qu’une communication avec les lymphatiques controlatéraux comme l’a démontré Sappey après avoir injecté du bleu à différents endroits de la vulve.

Anatomie de la région inguinale [48]

L’aine ou triangle de Scarpa, est superficiellement recouvert de peau.
Entre la peau et le fascia fémoral, on retrouve les structures suivantes en superficie:
tissu graisseux, vaisseaux et ganglions lymphatiques.
Le tissu graisseux est divisé par le fascia superficiel ou fascia de Camper, en une partie superficielle et une partie profonde.
Le fascia fémoral se continue latéralement en donnant le fascia Lata de la cuisse et médialement en donnant le fascia recouvrant le muscle long adducteur.
La lame cribriforme recouvre la fosse ovale. La fosse ovale ou l’ouverture saphène est une ouverture dans le fascia fémoral qui permet le passage de la veine saphène et d’autres petits vaisseaux. D’un point de vue chirurgical, les ganglions lymphatiques inguinaux sont divisés en deux groupes: le groupe superficiel et le groupe profond. Le groupe superficiel se situe le long du ligament inguinal au-dessus du fascia fémoral. Le groupe profond, au nombre de 1 à 3, sont toujours situés à l’intérieur de la fosse ovale, médians par rapport à la veine fémorale. D’un point de vue chirurgical, le terme « aine» comprend les structures du triangle de Scarpa. La base de ce triangle est le ligament inguinal qui s’étend de l’épine iliaque antéro-supérieure au tubercule pubien. La face latérale est la limite médiane du muscle Sartorius, la face médiane est la limite médiale
du muscle long adducteur et son apex est distal.

LE CANCER DE LA VULVE

Epidémiologie descriptive

Le cancer de la vulve est un des plus rares cancers gynécologiques [26]. Son incidence est estimée de 0,17 par 100000 femmes au Gabon, de1 à 2 par 100000 femmes en France, de 1,6 à 1,9 par 100000 femmes aux Etats Unis, de 2,3 par 100000 femmes au Brésil, de 2,5 par 100000 femmes au Pérou et de 2 à 2,6 par 100000 femmes au Canada. Le taux d’incidence le plus élevé est celui de l’Ile-du-Prince-Edouard au Canada (2,6 par 100000 femmes). Quant à la prévalence, elle représente approximativement 3 à 5 % des cancers développés sur les organes génitaux féminins et ne représente que 1% de tous les cancers chez la femme [66, 68, 88]. Le cancer de la vulve est plus fréquent après la ménopause [19, 99].
Cependant, actuellement on assiste à un rajeunissement de la population atteinte depuis la mise en cause du Human papilloma virus [28, 29, 34, 41, 92].

Les facteurs de risque du cancer de la vulve

■ Les lésions précancéreuses
● La maladie de Paget vulvaire : rare, elle peut s’associer à un cancer invasif gynécologique ou pelvien. Son pronostic est favorable. La récidive est fréquente. Son traitement est chirurgical [44, 98].
● Les néoplasies intra épithéliales vulvaires (VIN) : on les classe en 3 catégories : VIN I,II et III. Les VIN III avec atypies étagées viro-induites multifocales régressent souvent. Les VIN III avec atypies basales unifocales non viro-induites constituent de véritables états précancéreux [96,61].
Sur le plan clinique on distingue
→ la malformation de Bowen vulvaire unifocale de la femme âgée évoluant vers le cancer dans 40 % des cas.
→ Le papulose bowenoïde multifocale de la femme jeune d’évolution favorable.
→ Le papulose bowenoïde confluente évoluant sur un terrain d’immunodépression (HIV). Le traitement doit être chirurgical en cas de maladie de Bowen ou de lésions confluentes. Le laser CO2 et un immuno-modulateur local sont efficaces dans les papuloses bowenoïde [18, 49, 62, 71].
● Le lichen scléreux vulvaire : c’est la dermatose vulvaire la plus fréquente. L’étiologie est multifactorielle, génétique, mécanique et immunologique. Il siège souvent sur les faces internes des lèvres et le clitoris. La corticothérapie locale est efficace dans 90 % des cas. En cas d’atypie, le traitement est chirurgical [60, 61, 70, 75].■ Les antécédents gynéco-obstétricaux
● La parité : pour certains auteurs, la parité ne semble guère intervenir dans la genèse du cancer de la vulve.
● Le statut hormonal : la carence oestrogénique joue un rôle prépondérant dans la genèse du cancer de la vulve. Elle favorise la sécheresse vaginale, l’atrophie des lèvres, les microtraumatismes, les surinfections et la survenue des lésions précancéreuses [30]. ■ Les antécédents ou les associations carcinologiques
Le cancer de la vulve peut s’associer à d’autres tumeurs malignes primaires [2].
Ce sont les cancers ano-génitaux ou mammaires.
■Les antécédents médicaux
L’obésité, le diabète et l’HTA sont fréquemment rencontrés chez les patientes atteintes de cancer vulvaire [1, 26, 81].
■ Les infections sexuellement transmissibles (IST) [7,72].
Il s’agit du Human papilloma virus (HPV), l’herpès simplex virus (HSV2) le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et certaines maladies vénériennes.
■ Les autres facteurs [11, 42, 81]
L’irradiation pelvienne, la race, le tabagisme, les mauvaises conditions d’hygiène locale, l’âge précoce du mariage ou des premiers rapports sexuels, le bas niveau d’éducation et des études, le nombre faible de la pratique de frottis cervico-vaginal de dépistage. D’autres auteurs incriminent les contraceptifs oraux dans la survenue des lésions à HPV, en modifiant la réponse immunitaire locale et ou générale.

Anatomie pathologique des cancers invasifs de la vulve

Macroscopie

L’épithélioma invasif de la vulve se présente sous deux formes :
■ la forme exophytique est retrouvée dans deux cas sur trois sous forme d’un bourgeon saignant au contact qui a tendance à s’ulcérer et à s’infecter.
■ La forme ulcérante, moins fréquente, réalise un cratère à fond sanieux induré;
■ Ces deux formes s’accompagnent en général d’une infiltration en profondeur plus ou moins importante et bien souvent elles sont associées en une forme mixte ulcérovégétante [20].

Histologie

■ Les épithéliomas malpighiens ou carcinomes épidermoïdes : l’histologie montre que les épithéliomas malpighiens ou épidermoïdes ou spinocellulaires représentent 90 % des cancers invasifs vulvaires.
→ Le carcinome épidermoïde différencié et mature
La tumeur est profondément organisée en vastes foyers ou cordons s’enfonçant plus dans le stroma. Les éléments en prolifération sont des cellules malpighiennes bien différenciées polyédriques et acidophiles avec des ponts d’union. L’acidophilie est prédominante autour du noyau : ce qui donne aux cellules un aspect en cible très caractéristique. Les desmosomes sont bien visibles. Les anomalies histologiques ne sont pas importantes. Le rapport nucléo-cytoplasmique est peu modifié.
Le pléomorphisme nucléaire est modéré et les mitoses sont peu nombreuses.
Les phénomènes de kératinisation sont marqués et revêtent tous les types. La formation de globe cornée est fréquente.Le carcinome épidermoïde est moins bien différencié au niveau du vestibule et du clitoris.
→ Le carcinome épidermoïde faiblement différencié et immature. Il n’y pas de pont intercellulaire. L’absence de kératinisation et le nombre augmenté de mitose signent le grand degré d’anaplasie [87].
→ Le carcinome basocellulaire
L’examen microscopique retrouve une prolifération de cellules ressemblant aux kératinocytes de la couche basale de l’épithélium. Les cellules ont un rapport nucléo cytoplasmique élevé et sont typiquement arrangées en amas ou en noyaux à disposition palissadique à la périphérie.
→ Le carcinome verruqueux
L’examen microscopique montre une hyperplasie avec hyper acanthose, une papillomatose et parfois une hyperkératose de surface. Les atypies cellulaires et les mitoses sont rares. Des bourgeons épithéliaux ramifiés mais arrondis refoulent le chorion sous-jacent. La membrane basale est respectée [12, 51].
■ L’adénocarcinome : toute tuméfaction localisée au niveau de la glande de Bartholin chez une femme ménopausée doit être considérée comme maligne jusqu’à preuve du contraire et doit être biopsiée [57].
■ Le mélanome vulvaire : histologiquement le mélanome se présente comme des proliférations de cellules rondes et de cellules fusiformes. Elles colonisent l’épiderme et se disposent le long de la basale. Le pigment mélanique est mis en évidence par la coloration de Fontana. La protéine S100 est le marqueur le plus utilisé pour l’identification des cellules mélaniques. D’autres marqueurs plus spécifiques peuvent être utilisés tels NK1-C3, LN Kl-b et cb, CD117 et le HMB45 [56].
■ Les sarcomes : histologiquement, la tumeur est constituée de cellules rubanées. Elles sont noyées dans un stroma très œdémateux où elles se concentrent au-dessous du revêtement épithélial. Pour affirmer la nature sarcomateuse, l’invasion de la capsule et des structures avoisinantes est indispensable. Le fibrosarcome est la variété histologique la plus fréquente.
■ Les localisations vulvaires secondaires : il peut s’agir de métastases de cancers de l’endomètre, du col, du vagin, du colon, du sein, du poumon et du rein. Il peut s’agir des localisations vulvaires de lymphome en particulier lymphome de Burkitt.

Histoire naturelle du cancer de la vulve [36, 58, 66, 93]

→Progression vers l’invasion: lésions dystrophiques et précancéreuses vulvaires (VIN 3 et condylomes) font le nid d’un développement tumoral malin incontestable surtout avec l’association à d’autres cofacteurs tels que la ménopause, le diabète, les infections par HPV. Dans ces cas le risque d’évolution vers le carcinome invasif se situe entre 2 à10% des cas.
→Les VINIII des transforment en carcinome in situ d’abord. A l’histologie la membrane basale est respectée.
→Ensuite il y a effraction de la membrane basale, le cancer est dès lors invasif. →Extension locorégionale : les cancers latéraux (grandes et petites lèvres) peuvent s’étendre le long de la branche ischio-pubienne et en hauteur sur le vagin. L’invasion ganglionnaire se fait dans les ganglions de l’aine homolatéraux. Le risque d’invasion des ganglions controlatéraux est élevé s’il y a déjà un envahissement homolatéral et si la tumeur primitive est localisée à moins de un cm de la ligne médiane. Alors que les cancers médians envahissent les deux régions inguinales. Il faut distinguer les cancers antérieurs d’extensions graves vers l’urètre et son méat, des cancers postérieurs rares, mettant en péril le canal anal et son sphincter.
→Extension à distance : Elle est exceptionnelle, mais possible notamment dans les tumeurs mélanomateuses et sarcomateuses. Les cellules cancéreuses se disséminent par voie hématogène à distance vers des organes comme le foie, les poumons et les os.

Etude clinique [41, 42, 44, 52]

Circonstances de découverte

Le cancer de la vulve peut être découvert de manière fortuite. Les symptômes les plus fréquents sont : le prurit, la douleur, le saignement, les plaques de leucoplasie, la perception d’une tumeur, la perception d’une adénopathie inguinale et les signes de compression des organes de voisinage

Examen clinique

L’examen clinique permet d’évaluer de l’état général de la patiente. L’examen gynécologique se fait sur une table gynécologique, avec un bon éclairage, vessie et rectum étant vides. Il a pour but de préciser les caractères de la tumeur. Lestouchers pelviens sont systématiques. Le toucher vaginal vérifie l’état des organes génitaux internes. Le toucher rectal vérifie l’état de l’ampoule rectale. L’examen des aires ganglionnaires recherche d’éventuelles adénopathies pelviennes. Il faut un examen complet de tous les appareils.

Explorations paracliniques

Les examens paracliniques de dépistage et de confirmation sont :
→ la vulvoscopie permet de mieux préciser les lésions visibles à l’œil nu mais discrètes ou de révéler des lésions infra cliniques.
→ Le test d’induction de la fluorescence par la tétracycline de Bethoux permet de découvrir des lésions infra-clinques et d’en faire la cartographie exacte. Il est négatif pour les lésions invasives. Il est positif pour les intra épithéliaux, les dystrophies. Il y a des faux positifs en cas de lésions inflammatoires.
→ La biopsie fournit le diagnostic histologique de certitude.
Le bilan d’extension est adapté en fonction des caractéristiques tumorales et locorégionales. Il s’agit de :
→ La colposcopie : en cas d’anomalie cervicale.
→ L’urétro-cystoscopie, anuscopie, rectoscopie : selon la localisation tumorale.
→ L’échographie inguinale avec cytoponction ou biopsie ganglionnaire : si adénopathies inguinales suspectes cliniques ou IRM.
→ Le scanner thoraco-abdomino-pelvien : pour le bilan d’extension ganglionnaire lomboaortique et lésions secondaires viscérales
→ L’IRM pelvienne : pour le bilan d’extension tumoral local et ganglionnaire pelvien.
→ La TEP dans les formes localement avancées (T2, T3, T4) ou adénopathie inguinale (N1).

Les autres moyens thérapeutiques [24, 39, 86]

Il s’agit de la cryothérapie, du laser CO2, de l’électrocoagulation. Ils sont surtout utilisés pour traiter les lésions précancéreuses. L’imiquimod à 5% est un immun modulateur, utilisé en application locale.

Indications thérapeutiques

Les indications sont discutées en réunion de concertation pluridisciplinaire.

Traitement de carcinome in situ VIN III

Comme ces formes sont non invasives une exérèse superficielle (skinning vulvectomy) sans curage est justifiée.
Classiquement, le traitement de la VIN III était conçu de la façon suivante, selon
LANSAC et d’autres auteurs [45]:
■ Lésion limitée : vulvectomie partielle.
■ Lésion étendue : soit vulvectomie totale, soit une vulvectomie superficielle. Actuellement, le laser CO2 est devenu le traitement de choix des VIN III chez la femme
jeune, éventuellement associé à une chimiothérapie locale [40]. Très récemment, l’immunothérapie par imiquimod et la thérapie photo dynamique ont trouvé leur place dans le traitement des VIN III.
En cas d’échec de l’imiquimod ou d’intolérance, le laser CO2, la cryothérapie,
l’électrocoagulation et la chirurgie sont autant d’options envisageables.

EXAMENANATOMOPATHOLOGIQUE DE LA PIECE OPERATOIRE

L’examen anatomopathologique a été fait sur 2 prélèvements post opératoires.
Sur le premier prélèvement, les marges profondes étaient envahies, le curage ganglionnaire était revenu avec 4 ganglions atteints sur 7 ganglions examinés et des embols vasculaires étaient observés.
Sur le deuxième prélèvement, les marges de résection étaient saines, le curage ganglionnaire avait donné 11 ganglions non envahis et il n’y avait pas d’embol vasculaire.

EVOLUTION SOUS TRAITEMENT

Complications

Complications de la chirurgie

Trois patientes avaient un lâchage des fils de suture. Deux patientes présentaient une lymphorragie. Deux malades avaient une surinfection de la plaie opératoire.
Deux décès étaient enregistrés respectivement à trois jours et à deux mois après la chirurgie. Les causes de décès étaient l’embolie pulmonaire et la septicémie.

Complications de la radiothérapie

La radiodermite de grade II était la principale complication de la radiothérapie.

Complications de la chimiothérapie

L’anémie, la neutropénie, les troubles digestifs tels que les vomissements de grade I et les diarrhées de grade I étaient constamment observés chez les patientes ayant eu une chimiothérapie.
Toutes les malades ayant reçu une chimiothérapie étaient décédées au cours du traitement.

LE RECUL

Sept patientes avaient reçu un traitement et 4 étaient perdues de vue après le diagnostic. Deux malades étaient décédées au cours de la chimiothérapie et de la radiochimiothérapie.
Une patiente était perdue de vue après la radiothérapie.
Parmi les 4 patientes opérées, 2 étaient décédées. Les causes de décès étaient l’embolie pulmonaire et la septicémie qui étaient survenues respectivement au troisième jour et au deuxième mois après l’opération. Une malade était perdue de vue après 6mois de suivi, et une patiente est vivante avec un recul de 9 mois.

Table des matières

PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE 
I- HISTORIQUE
II- RAPPELSANATOMIQUES II-1- Anatomie de la vulve
II-1-1- Anatomie descriptive de la vulve
II-1-2- Vascularisation
II-1-3- Innervation de la vulve
II-1-4- Drainage lymphatique de la vulve
II-2- Anatomie de la région inguinale
III- LE CANCER DE LA VULVE
III-1- Epidémiologie descriptive
III-2- Les facteurs de risque du cancer de la vulve
III-3- Anatomie pathologique des cancers invasifs de la vulve
III-3-1- Macroscopie
III-3-2- Histologie
III-3-3- Histoire naturelle du cancer de la vulve
III-4- Etude clinique
III-4-1- Circonstances de découverte
III-4-2- Examen clinique
III-4-3- Explorations paracliniques
III-5- Classification
III-6- Traitement
III-6-1- Les buts du traitement
III-6-2- Les moyens et les méthodes thérapeutiques
a- La chirurgie
b- La radiothérapie
c- La chimiothérapie
d- Les autres moyens thérapeutiques
III-6-3-Indications thérapeutiques
a- Traitement de carcinome in situ VIN III
b- Traitement curatif du cancer invasif
c- Le traitement palliatif des cancers vulvaires
IV- PRONOSTIC
IV-1- Les facteurs pronostiques
IV-2- La survie
IV-2-1- Survie globale pour tous stades confondus
IV-2-2- Survie en fonction des stades
IV-2-3- Survie en fonction de l’envahissement ganglionnaire
DEUXIEME PARTIE : PATIENTES ET METHODE, RESULTATS ET DISCUSSION PATIENTES ET METHODE
I- CADRE D’ETUDE
I-1- Description
I-2- Personnel
I-3- Activités du service
II- PATIENTES
II-1- Critères d’inclusion
II-2- Critères de non inclusion
III- METHODES
III-1- Type d’étude
III-2- Source des données
III-3- Paramètres étudiés
III-4- Traitement des données
RESULTATS
I- ÉPIDEMIOLOGIE
I-1- Age de survenue
I-2- Antécédents
I-2-1- Antécédents gynéco-obstétricaux
a- Gestité et parité
b- Statut hormonal
c- Antécédents carcinologiques
d- Antécédents infectieux
I-2-2- Antécédents médicaux
I-2-3- Antécédents chirurgicaux
II- DIAGNOSTIC
II-1- Circonstances du diagnostic
II-1-1- Délai de diagnostic
II-1-2- Motif de consultation
II-2- Examen locale
II-2-1- Aspect macroscopique de la lésion vulvaire
II-2-2- Topographie des lésions vulvaires
II-2-3- Taille da la tumeur
II-3- Extension locorégionale de la lésion initiale
II-4- Envahissement ganglionnaire inguinal
II-5- Examen général
III- ETUDE PARACLINIQUE
III-1- Diagnostic positif
III-1-1- Frottis cervico-vaginal
III-1-2- Biopsie vulvaire
III-2- Bilan d’extension
III-2-1- Radiographie pulmonaire
III-2-2- Echographie abdomino-pelvienne
III-2-3- Tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne
III-2-4- Imagerie par résonnance magnétique (IRM)
III-2-5- Cystoscopie
III-3- Bilan biologique
IV- CLASSIFICATION
IV-1- Classification TNM
IV-2- Classification de FIGO
V- TRAITEMENT
V-1- Chirurgie
V-2- Radiothérapie
V-3- Chimiothérapie
V-4- Radiochimiothérapie
VI- EXAMENANATOMOPATHOLOGIQUE DE LA PIECE OPERATOIRE
VII- EVOLUTION SOUS TRAITEMENT
VII-1- Complications
VII-1-1- Complications de la chirurgie
VII-1-2- Complications de la radiothérapie
VII-1-3- Complications de la chimiothérapie
VIII- LE RECUL
DISCUSSION
I- EPIDEMIOLOGIE
I-1- Fréquence
I-2- Age de survenue
I-3- Antécédents
I-3-1- Antécédents gynéco-obstétricaux
a- Gestité et parité
b- Statut hormonal
I-3-2- Antécédent ou association carcinologique
I-3-3- Antécédents médicaux
I-3-4- Antécédents chirurgicaux
I-3-5- Infections sexuellement transmissibles
II- ETUDE CLINIQUE
II-1- Circonstances de découverte
II-1-1- Délai de diagnostic
II-1-2- Motifs de consultation
II-2- Données de l’examen
II-2-1- Examen gynécologique
a- Aspect macroscopique de la lésion
b- Localisation des lésions vulvaires
c- Taille de la tumeur
II-2-2- Examen locorégional
a- Extension locorégionale de la lésion initiale
b- Envahissement ganglionnaire clinique
II-2-3- Examen général
II-3- Biopsie vulvaire
II-4- Bilan d’extension
II-4-1- Radiographie pulmonaire
II-4-2- Echographie abdominale
II-4-3- Tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne
II-4-4- IRM thoraco-abdomino-pelvienne
II-4-5- Cystoscopie
III- STADIFICATION
IV- TRAITEMENT
IV-1- Chirurgie
IV-2- Radiothérapie
IV-3- Chimiothérapie
IV-4- Radiochimiothérapie
V- TOLERANCE DU TRAITEMENT
V-1- Chirurgie
V-1-1- Morbidité
V-1-2- Mortalité
V-2- Radiothérapie
V-3- Chimiothérapie
VI- PRONOSTIC
CONCLUSION
REFERENCES

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