Pathogénie des cataractes congénitales
DEVELOPPEMENT DU SYSTEME VASCULAIRE
Les rapports de la vascularisation fœtale avec le cristallin ont une grande importance dans la genèse de certaines anomalies associées avec certaines formes de cataracte. Il est donc important d’en connaître les grands principes évolutifs.
On peut distinguer deux grands groupes de vaisseaux qui s’anastomosent entre eux. Le premier groupe pénètre à l’intérieur de la cupule optique et donnera naissance à l’artère hyaloïde dont les ramifications vont assurer la vascularisation intraoculaire du fœtus (vaisseaux du vitré primitif, tunique vasculaire à la face postérieure du cristallin).
Le deuxième groupe reste en dehors de la cupule, c’est l’artère marginale qui longe de part et d’autre les bords de la fente fœtale et les parois de la cupule optique. Elle donne naissance aux vaisseaux annulaires dont les branches formeront entre autres les vaisseaux en épingle à cheveux de la membrane pupillaire.
La tunique vasculaire du cristallin apparaît à la cinquième semaine. Le maximum de son développement est atteint au stade de dix semaines.
DEVELOPPEMENT DU VITRE
Jusqu’à la fin de la quatrième semaine, il n’y a pas de corps vitré. A partir du moment où la cupule optique s’écarte du cristallin, se forme le vitré primitif de structure réticulée et renfermant d’assez nombreux germes vasculaires. Ce vitré vasculaire augmente au fur et à mesure que la cavité s’agrandit.
A partir de la neuvième semaine, se constitue le vitré secondaire et avasculaire ou vitré définitif. Le vitré vasculaire sous la poussée du vitré définitif se collabe dans un cône central dont la pointe est dirigée vers la papille et dont la base s’évase en entonnoir à l’arrière du cristallin. C’est ainsi que se forme le canal de cloquet jalonné par l’artère hyaloïde et ses branches. Il diminue graduellement au point qu’il n’en reste plus que quelques traces dès le septième mois.
La nutrition du cristallin
Le cristallin est un tissu avasculaire. Sa nutrition est donc assurée par l’humeur aqueuse grâce à des échanges qui se font à travers la capsule.
Cette capsule est beaucoup plus perméable surtout vis-à-vis des molécules chargées positivement car elle est chargée négativement, mais la pénétration intra cristallinienne est compliquée par l’épithélium qui règle les échanges en fonction des besoins du cristallin. Cet épithélium est le siège de différentes pompes biologiques.
Transparence du cristallin
La transparence à la lumière est une qualité fondamentale de cette lentille. Elle est assurée par le taux élevé en protéines du cristallin. Dans les fibres intactes, ces protéines sont arrangées régulièrement et de façon serrée. Il n’y a pas de différence de densité de ces protéines diffusant la lumière à l’intérieur du cristallin, c’est la base physique de la transparence du cristallin. Le maintien de la transparence est étroitement lié à l’homogénéité parfaite des différents composants du cristallin. Chaque trouble de la régularité des structures moléculaires et cellulaires composant le cristallin, aboutit à son opacification.
Corrélation des données expérimentales avec le développement de la fonction visuelle chez l’enfant
Dans le développement visuel du nouveau-né à terme, les facteurs nerveux ont un rôle prédominant tant au niveau de la rétine avec la maturation de la fovéa, qu’au niveau du cortex visuel dans le développement puis la régression des synapses.
Comme chez les animaux, il existe chez l’enfant une période sensible pour le développement de la vision. Mais les différents paramètres de la fonction visuelle (discrimination spatio-temporelle, oculomotricité, acuité visuelle, sensibilité au contraste, vision des couleurs et binocularité) ont une vitesse et une durée d’évolution propres. L’étendue de la période sensible n’est pas la même pour les différentes modalités de la vision.
DEVELOPPEMENT DES FONCTIONS VISUELLES CHEZ L’HOMME
La vision comporte de nombreux paramètres dont l’acuité visuelle n’est que le plus connu, mais il faut compter avec le sens de la sensibilité au contraste, la sensibilité aux diverses longueurs d’onde du spectre visible (vision des couleurs), la sensibilité à la sommation binoculaire, la sensibilité au mouvement, l’étendue du champ visuel, pour ne citer que les principaux. Tous ne se développent pas à la même vitesse.
Leur durée de maturation n’est donc pas identique et celle-ci définit pour chacun d’eux une «période sensible ». Ce développement ne se fera que si la vision est en mesure d’être utilisée, c’est-à dire s’il n’y pas d’obstacle au passage des influx visuels synchrones et semblables aux deux rétines. (Hubel et Wiesel).
Les fonctions visuelles se développent rapidement pendant le premier mois de vie et l’expérience visuelle semble jouer un rôle primordial dans leur développement .
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Table des matières
Introduction
Embryologie du cristallin
Rappels anatomiques et physiologiques
I/ Anatomie du cristallin
II / Physiologie du cristallin
Evolution de la fonction visuelle
Amblyopie
Epidémiologie
Pathogénie des cataractes congénitales
Examen clinique d’un enfant atteint de cataracte congénitale
Examens complémentaires
Formes cliniques des cataractes congénitales
Formes étiologiques des cataractes congénitales
Diagnostic différentiel
Traitement
Matériel et méthodes
Méthode statistique
Résultats et analyse
Discussion
Conclusion
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