Soutenance mémoire
La paralysie faciale périphérique est l’ensemble des manifestations cliniques et paracliniques liées à l’atteinte du nerf facial depuis son origine jusqu’à sa terminaison. Le nerf facial correspond à la VIIe paire crânienne, c’est le nerf de la mimique. Il est mixte, résultant de l’accolement de deux nerfs ayant des fonctions différentes: le nerf facial proprement dit qui est la partie motrice et le nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis) qui est la partie sensitive [15]. Son dysfonctionnement entraine une paralysie faciale qui est la perte de la mimique par atteinte des voies motrices faciale [63]. La perte du sourire et de l’expression du visage dépasse donc largement un simple déficit moteur [54]. Les paralysies faciales sont classées en deux entités cliniques à savoir les paralysies faciales périphériques (PFP) et les paralysies faciales centrales (PFC). La PFP correspond à une atteinte du nerf facial dans le tronc cérébral, dans son trajet endocrânien, dans le rocher ou la parotide. La PFP apparaît comme une affection assez rare chez l’enfant, son taux d’incidence annuelle varie de 5 à 21 sur 100 000 personnes [20, 72] elle est deux à quatre fois moins fréquente que chez l’adulte [66].
La complexité de l’anatomie du nerf facial rend compte des nombreuses étiologies de la PFP [9]. Ces principales étiologies sont évoquées en isolant successivement les causes traumatiques; les causes tumorales dominées par les tumeurs malignes parotidiennes et les étiologies infectieuses et malformatives [16]. Une part importante est accordée à la paralysie faciale à frigore ou de Bell qui est une paralysie faciale partielle ou complète, d’apparition brutale, due à une dysfonction du nerf facial, sa physiopathologie reste inconnue, néanmoins certaines revues suggèrent qu’elle soit d’origine herpétique [27,57]. Le traitement de la PFP sera dicté par l’étiologie, or dans la paralysie de Bell il n’existe pas de directives universelles [75]. Chez l’adulte, un traitement par des corticoïdes et des antiviraux est utile et améliore la récupération complète. Par ailleurs chez l’enfant cette alternative n’est pas claire. En pratique, cette association ne peut être recommandée que dans les formes sévères et vues dans les trois premiers jours [68]. Le pronostic de la paralysie de Bell est en générale bon et le taux de récupération spontanée dépasse les 90 %. Cependant en absence de récupération, l’enfant peut garder une asymétrie faciale avec un risque de séquelles lourdes à type de rétraction musculaire et de syncinésies [10]. Les particularités évolutives et le manque d’études pédiatriques expliquent que le traitement de la paralysie faciale à frigore en milieu pédiatrique soit encore sujet à controverses [68].
RAPPELS
Embryologie
Le primordium acoustico-facial provient du rhombencéphale, et apparait à la troisième semaine d’âge embryonnaire. A la cinquième semaine, le ganglion géniculé s’ébauche et donnera lieu au muscle grand pétreux superficiel. Le nerf intermédiaire s’individualise. A la septième semaine, le nerf auriculaire postérieur se positionne en aval de la sortie de la corde du tympan. A la huitième semaine, la capsule cartilagineuse de la vésicule de l’oreille se creuse d’un sillon profond autour du nerf facial, de l’artère stapédienne et du muscle de l’étrier. A la vingt et unième semaine, le processus d’ossification du canal de Fallope commence par sa face profonde. Au quatrième mois de vie in utéro ; en rapport avec le développement de la cavité tympanique ; le coude du nerf prend naissance. A la naissance, l’os tympanal et le processus mastoïde sont ébauchés mais non encore développés. La troisième portion intra pétreuse est donc inexistante et la deuxième portion émerge directement au niveau du foramen stylo mastoïdien, juste après son coude. La corde du tympan naît en aval du foramen stylo mastoïdien. La troisième portion intra pétreuse apparaîtra par accolement de l’os tympanal à la mastoïde et se développera ensuite proportionnellement à celle-ci. Jusqu’à l’âge de 2 ans, le trou stylo mastoïdien est très latéral. À son émergence, le nerf facial est donc directement sous la peau et particulièrement vulnérable [34].
Anatomie
Noyaux et origine réelle du nerf facial
Les trois contingents du nerf facial, moteur, végétatif et sensitivo-sensoriel, possèdent chacun une origine différente : les deux premiers naissent de noyaux du tronc cérébral, le contingent sensitivo-sensoriel naissant du ganglion géniculé.
Trajet du nerf facial
Portion intracrânienne
Le VII et le VII bis se regroupent rapidement avec le VIII en un pédicule acoustico-facial tendu transversalement du tronc cérébral au méat acoustique interne. Ils traversent l’angle ponto-cérébelleux où ils sont en rapport étroit avec l’artère cérébelleuse antéro-inférieure qui donne une ou plusieurs artères labyrinthiques. L’artère cérébelleuse postéro-inférieure ou l’artère vertébrale peuvent être des rapports plus ou moins directs du nerf.
Portion basi-crânienne
Le long trajet basi-crânien intra-pétreux (28-30 mm) constitue toute la fragilité et l’originalité du nerf facial.
Dans le méat acoustique interne
Les nerfs VII et VII bis se regroupent en un seul tronc nerveux, qui entre dans le rocher par sa face postérieure. Il chemine dans le méat à la partie antéro-supérieure du pédicule acoustico-facial. Au fond du méat, le nerf gagne la fossette antérieure, au-dessus de la crête transverse, en avant de la crête osseuse verticale (Bill’s bar) pour faire son entrée dans le canal facial par le foramen méatal.
Dans le canal facial
La première portion dans le canal facial, dite labyrinthique, est la plus courte (3-4 mm) et la plus étroite (1,47 mm en moyenne). Le nerf s’insinue entre l’extrémité ampullaire du canal semi-circulaire supérieur en arrière, et le premier tour de spire de la cochlée en avant, et repose sur la partie antérieure du vestibule. Mais l’étroitesse du canal facial, maximale au niveau du foramen méatal (1,19 mm), limite cet effet. À l’extrémité antérolatérale de la première portion, le nerf fait un virage de 75-80° dans le plan horizontal, et semble s’élargir pour constituer le ganglion géniculé posé sur le deuxième tour de spire de la cochlée et séparé de la dure-mère temporale par une lamelle osseuse d’épaisseur variable, parfois inexistante. La deuxième portion, ou segment tympanique, longue de 10-12 mm, fait une saillie sur la paroi interne de la caisse du tympan, recouverte d’une coque osseuse très fine, parfois déhiscente. Le nerf se dirige vers l’arrière, passe au-dessus et en dedans du processus cochléariforme, et s’engage sous le relief du canal semi-circulaire latéral, avant d’amorcer un changement de direction sous la forme d’une courbe douce ouvrant un angle de 110 à 125° sous la partie médiale de l’aditus : c’est le coude ou second genou. La troisième portion ou segment mastoïdien lui fait suite verticalement sur une distance de 13 mm Le nerf est alors situé dans le rétrotympanum, entre le récessus facial en dehors et le sinus tympanique en dedans. Il poursuit sa route jusqu’au foramen stylomastoïdien, en avant de l’extrémité antérieure de l’incisure mastoïdienne.
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Table des matières
Introduction
Première partie
I. Rappels
I.1.Embryologie
I.2. Anatomie
I.3. Physiologie du nerf facial
I.4. Physiologie de la paralysie faciale périphérique
II. Diagnostic
II.1. Diagnostic Positif
II.2. Diagnostic différentiel
II.3. Diagnostic étiologique
III. La prise en charge de la paralysie faciale périphérique
III.1. La prise en charge médicale
III.2. Les différentes techniques de réhabilitation chirurgicales
III.3. Prise en charge orthophonique, kinésithérapique et psychologique
IV. Séquelles et complications
IV.1. Les complications oculaires
IV.2. Les syncinésies faciales
IV.3. L’hémi spasme post paralytique
IV.4. Le syndrome des larmes de crocodile
IV.5. Le syndrome sec
IV.6. Le retentissement psychologique
Deuxième partie
I. Matériel et méthodes
I.1. Cadre d’étude
II. Patients et méthodologie
II.1. Population d’étude
II.2. Critères d’inclusion
II.3. Critères de non inclusion
II.4. Type d’étude
II.5. Période d’étude
II.6. Recueil des données
II.7. Analyse des données
III. Résultats
III.1. Données sociodémographiques
III.2. Données cliniques
III.2.1.Motif de consultation
III.2.2.Délai de consultation
III.2.3.Mode d’installation
III.2.4.Antécédents
III.2.5.Signes fonctionnels
III.2.6.Signes physiques
III.2.7. Score de gravité
III.3. Données paracliniques
III.4. Etiologies
III.5. Données thérapeutiques
III.6. Evolution
Discussion
IV.1. Au plan épidémiologique
IV.2. Au plan clinique
IV.3. Au plan paraclinique
IV.4. Etiologies
IV.5. Au plan thérapeutique
IV.6. Evolution
Conclusion
Bibliographie
Annexe
