Soutenance mémoire
Ostéoporose
L’ostéoporose est définie comme une atteinte systémique et progressive du squelette caractérisée par une masse osseuse faible et une détérioration de la microarchitecture de l’os, conduisant à une fragilisation osseuse et une augmentation du risque fracturaire [10]. Le diagnostic d’ostéoporose chez l’enfant et l’adolescent ne devrait pas être fait uniquement sur la base des critères de la densitométrie. Il requiert la présence de fractures et d’un bas contenu minéral osseuse (CMO) ou de la densité minérale osseuse (DMO). Celle-ci est définie comme faible dans la zone inférieure ou égale à -2 z-score rapporté à l’âge, le sexe et la surface corporelle [11].
Rappel sur la physiologie de l’os
Le remodelage osseux est un processus permanent qui se déroule tout au long de la vie. Il assure le remplacement de 10% du squelette par an. L’os est constamment résorbé (ostéoclastes) et reformé (ostéoblastes). Il existe un équilibre permanent entre la résorption et la formation osseuse. Un déséquilibre aboutit très vite à une perte osseuse puisque l’activité clastique est beaucoup plus rapide que celle blastique. Beaucoup de facteurs sont nécessaires pour que cet équilibre soit maintenu. Ils comprennent le taux de remodelage osseux, l’activité à la fois des ostéoclastes et des ostéoblastes, l’équilibre calcique sanguin, le taux d’hormone parathyroïdienne (PTH), de la vitamine D et de la calcitonine, les stéroïdes sexuels, l’hormone thyroïdienne, l’hormone de croissance ainsi que d’autres facteurs moins connus comme les interleukines, les prostaglandines, le TNF et l’IGF 1 et 2. Des variables plus générales interviennent également : la mobilisation, la masse musculaire. La formation osseuse implique la production d’une matrice organique par les ostéoblastes suivie de sa maturation et de sa minéralisation osseuse.
Physiopathologie de l’ostéodystrophie hépatique
La masse osseuse dépend de l’équilibre entre la résorption osseuse et la formation osseuse. Dans les situations où la résorption dépasse la formation, il apparait un déséquilibre de la balance entrainant une perte osseuse et une ostéoporose. La pathogénie de l’ostéodystrophie hépatique dans les maladies hépatiques est multifactorielle et incomplètement élucidée [20]. Certains auteurs incriminent une augmentation de la résorption osseuse, d’autres une diminution de la formation osseuse. En effet, une perturbation de la fonction des ostéoblastes à l’origine d’une diminution de l’épaisseur de la paroi et d’un défaut de synthèse de la matrice a été rapportée [20]. Les facteurs qui contribuent à l’ostéoporose chez les personnes atteintes de maladies hépatiques chroniques sont similaires à ceux qui favorisent la perte osseuse trabéculaire dans l’ostéoporose chez les femmes ménopausées et les personnes âgées [14]. Histologiquement, la lésion osseuse est la même [21]. En situation pathologique, la densité minérale osseuse est réduite résultant d’un déséquilibre entre la formation et la résorption osseuse. Le mécanisme primaire serait plus la diminution de la formation osseuse que l’augmentation de sa résorption. Plusieurs études suggèrent que la réduction de la synthèse du tissu osseux (ostéoporose de faible turn over) chez les patients atteints de maladies hépatiques chroniques constitue la première anomalie. D’autres rapportent une diminution ou une formation normale associée à une augmentation de la résorption osseuse (ostéoporose de fort turnover) [22]. L’ostéoporose de bas turn-over est caractérisée par une réduction de la synthèse de la matrice du collagène et un faible taux de minéralisation. Dans le cas de l’ostéoporose, typiquement observée dans les maladies parenchymateuses hépatiques, la qualité et la quantité du tissu osseux sont déficientes. En effet, la résorption n’est pas compensée par la formation. Ce déséquilibre entraine une baisse de la synthèse de la matrice du collagène et une insuffisance de la minéralisation ostéoïde [14]. Elle implique une interaction complexe entre des facteurs de risque génétiques, hormonaux, nutritionnels, environnementaux [23].
Des radiographies standards
La radiographie du squelette ou préférentiellement du rachis dorsale ou lombaire de face et de profil, ainsi que des clichés centrés sur la charnière dorsolombaire vont montrer deux ordres de signes :
− Une diminution de la densité osseuse avec des os transparents ;
− Des fractures : les fractures au niveau vertébrales peuvent être classées selon la classification semi-quantitative de Genant :
o Grade I : fracture vertébrale avec diminution de 20 à 25% de la hauteur de la vertèbre,
o Grade II : fracture vertébrale avec diminution de 25 à 40% de la hauteur de la vertèbre,
o Et Grade III : avec diminution de plus de 40% de la hauteur de la vertèbre.
On peut observer des signes en rapport avec la carence en vitamine D :
− Dans les régions métaphysaires : on note une déformation en cupule ou en toit de pagode avec deux éperons qui prolongent latéralement la ligne métaphysaire. Les noyaux épiphysaires paraissent flous, petits et irréguliers. On note aussi une augmentation de la distance entre le noyau épiphysaire et la ligne métaphysaire, une diminution de la densité osseuse avec des corticales males dessinées.
− Au niveau des os longs : on peut avoir des déformations essentiellement des 2 membres inférieurs ou des traits de fractures.
− Radiographie du thorax : un élargissement de la jonction chondrocostale donnant un aspect en « bouchon de champagne » est noté correspondant cliniquement au « chapelet costal ».
On peut aussi retrouver des signes radiologiques liés à l’hyperparathyroïdie secondaire associant une déminéralisation osseuse diffuse à des érosions multiples, à des calcifications rénales.
CONCLUSION
L’ostéodystrophie hépatique n’est pas rare. Elle doit être dépistée systématiquement chez tous les patients ayant une maladie hépatique chronique. La prise en charge nécessite une supplémentation précoce et continue en vitamine D et en calcium associée à une nutrition optimale. La survenue de fracture est très invalidante. Dans notre contexte, la survenue d’ostéodystrophie hépatique est très peu documentée. L’intérêt de cette observation était qu’il n’y avait aucun cas décrit à Dakar. La difficulté dans la prise en charge réside dans le manque de moyens, le suivi irrégulier, le non disponibilité des biphosphonates mais surtout de la transplantation hépatique seul traitement efficace.
RECOMMANDATIONS A LA FIN DE NOTRE TRAVAIL
A l’attention des malades :
– Comprendre la nécessité d’un suivi régulier des patients souffrants de maladie hépatique chronique ;
– Eviter de recourir à la médecine traditionnelle.
A l’attention du personnel médical et paramédical :
– Référer précocément pour une investigation et une prise en charge adaptée tout ictère cholestaique persistant au-delà de 3 semaines de vie
– Expliquer clairement aux parents dès que le diagnostic est posé : les causes de la maladie, ses conséquences et son évolution en l’absence de prise en charge ;
– Prioriser la prise en charge du statut osseux de malades atteints d’hépatopathie chronique lors de leur suivi ;
– Améliorer la collaboration multidisciplinaire ;
– Faciliter les enquêtes surtout de cas rares par une meilleure tenue des dossiers médicaux.
A l’attention des autorités sanitaires :
– Améliorer l’accès au traitement à long terme des pathologies chroniques ;
– Prendre en charge le suivi les patients ayant une maladie rare.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. DEFINITIONS
I.1. Cholestase
I.2. Ostéodystrophie hépatique
I.3. Ostéoporose
I.4. Ostéopénie
I.5. Ostéomalacie
II. EPIDEMIOLOGIE
II.1. Prévalence
II.1.1. Prévalence de l’ostéoporose
II.1.2. Prévalence de l’ostéopénie
II.1.3. Prévalence des fractures
II.2. Classification des atteintes osseuses
II.3. Facteurs de risque
III. PHYSIOPATHOLOGIE
III.1. Rappel sur la physiologie de l’os
III.2. Physiopathologie de l’ostéodystrophie hépatique
III.2.1. Les facteurs génétiques
III.2.2. Les facteurs hormonaux
III.2.3. Les anomalies du métabolisme vitaminique
IV. DIAGNOSTIC
IV.1. Diagnostic positif de l’ostéodystrophie hépatique
IV.1.1. Circonstance de découverte
IV.1.2. Examen Physique
IV.1.2.1.Signes généraux
IV.1.2.2.Signes cutanéomuqueux et phanériens
IV.1.2.3.Atteinte hépatique
IV.1.2.4.Signes osseux
IV.1.3. Examens paracliniques
IV.1.3.1.Biologie
IV.1.3.2.Radiographie
IV.2. Diagnostic différentiel
IV.2.1. Ostéodystrophie rénale
IV.2.2. Ostéodystrophie au cours des maladies inflammatoires intestinales
IV.2.3. Ostéodystrophie au cours de la corticothérapie au long cours
IV.2.4. Ostéogenèse imparfaite
IV.2.5. Ostéoporose juvénile idiopathique
IV.2.6. Rachitisme
IV.2.7. Hyperparathyroïdie primitive (Exceptionnelle chez l’enfant)
IV.2.8. Hypophosphatémie
IV.3. Diagnostic étiologique
V. PRISE EN CHARGE
IV.1. Principes
IV.2. Buts
IV.3. Moyens
IV.4. Indications
IV.5. Préventif
IV.6. Evolution
DEUXIEME PARTIE
I. CADRE DE L’ÉTUDE
II. METHODOLOGIE
III. RESULTATS : CAS CLINIQUE
III.1. Identification
III.2. Motif d’hospitalisation
III.3. Histoire de la maladie
III.4. Antécédents
III.5. Examen physique
III.6. Examen paraclinique
III.6.1. A la biologie
III.6.2. Imagerie médicale
III.7. Diagnostic retenu
III.8. Traitement
III.9. Evolution
IV. COMMENTAIRES
IV.1. Sur le plan épidémiologique
IV.2. Sur le plan diagnostique
IV.3. Sur le plan thérapeutique
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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