Organes céphaliques suscitant la croissance membraneuse de leur squelette de protection

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La boite crânienne

Le crâne est une boîte osseuse contenant l’encéphale (cerveau, cervelet, etc.), les méninges crâniennes (enveloppes de l’encéphale), la partie proximale des nerfs crâniens, et les vaisseaux sanguins. La plupart des os sont plats, convexes extérieurement et articulés entre eux par des dentelures profondes qui forment à la surface du crâne des lignes irrégulières nommées sutures. Les os du crâne sont irréguliers et anfractueux. Les parties les plus minces des parois du crâne sont : la partie antérieure de la fosse temporale, la voûte de l’orbite, les fosses occipitales.
Il est composé d’une partie supérieure, la voûte et une partie inférieure, la base.

La voûte du crâne

Elle est composée par un ensemble d’os convexes disposés d’avant en arrière:
 l’os frontal : os impair, avec une portion verticale qui appartient à la voûte et une portion horizontale qui participe à la formation de l’étage antérieur de la base.
 l’os pariétal : os pair, appartenant exclusivement à la voute, réuni sur la ligne médiane par la suture sagittale et séparé du frontal par la suture coronale.
 l’os occipital : os impair situé dans l’axe médian à la partie postérieure du crâne et réuni aux os pariétal par la suture lambdoïde.
 l’os temporal : os pair situé au-dessous des os pariétaux, par sa partie squameuse.
Ces différents os sont soudés solidement les uns aux autres au niveau des sutures osseuses. Chez l’enfant, ces sutures ne sont pas soudées car elles sont le lieu de croissance des os de la voute. Elles forment ainsi la fontanelle bregmatique en avant et lambdoïde en arrière (figure 7).

La base du crâne

Elle est aussi constituée par plusieurs os également soudés entre eux par des sutures osseuses. Elle est traversée par de nombreux orifices (trous de la base du crâne) qui laissent entrer les artères à destinée encéphalique, et sortir les veines de drainage et les nerfs crâniens qui émergent du tronc cérébral.
La configuration de la base du crâne est complexe et sa description en est difficile. Elle est divisée en trois parties, on distingue d’avant en arrière:
 l’étage antérieur : c’est le plus haut et comprend l’os frontal, l’ethmoïde, et le sphénoïde.
Les orifices de l’étage antérieur sont : les trous de la lame criblée de l’ethmoïde, et celui du canal optique.
 l’étage moyen : il est constitué par le sphénoïde et l’os temporal.
Les orifices de l’étage moyen sont : la fente sphénoïdale, le trou grand rond, le trou ovale, le trou petit rond et le trou déchiré antérieur.
 l’étage postérieur : constitué par le rocher, l’os occipital, et le sphénoïde par le dos de la selle turcique.
Les orifices de l’étage postérieur sont : le trou occipital, le conduit auditif interne, le trou déchiré postérieur et le canal condylien antérieur.
Les sinus sont des cavités aériennes naturellement creusées à l’intérieur des os du crâne.

Les vaisseaux

Vascularisation artérielle

La vascularisation artérielle du cerveau est assurée par deux systèmes complémentaires: carotidien et vertébral. L’un irrigue la plus grande part de l’encéphale, tandis que l’autre se distribue au contenu de la fosse postérieure et à la moelle (figure 8).
Les deux systèmes sont reliés par des ponts anastomotiques qui encadrent la selle turcique en dessinant un polygone dit de Willis à partir duquel s’épanouissent les troncs artériels destinés à l’irrigation distincte des structures corticales et centrales (figure 9).
Ce dispositif est complété par de nombreuses anastomoses entre les territoires artériels. Ces suppléances peuvent, dans certains cas, préserver au moins partiellement le cerveau d’une chute du débit sanguin cérébral.

Vascularisation veineuse

Les veinules du réseau post-capillaire se regroupent en veines cheminant dans la substance blanche (veines médullaires) qui vont converger vers la surface de l’encéphale pour donner naissance à des veines regroupées à l’étage sus-tentoriel en deux systèmes: système profond et système superficiel en fonction de leur topographie, à ceux-ci s’ajoutent les sinus crâniens situés entre les deux couches de la dure-mère.

Les méninges

Ce sont des membranes fibreuses qui dérivent du neuroectoderme (figure11). La pie-mère est la plus proche du tissu nerveux, elle réalise de nombreuses connections avec l’arachnoïde qui est séparée des parois osseuses par la dure-mère la plus externe des enveloppes.

La pachyméninge

Membrane dure, souple et d’aspect nacré, elle tapisse entièrement la face interne de la voûte crânienne et de la base du crâne. Suivant les régions, elle est plus ou moins adhérente à l’os. Elle s’interrompt au niveau des trous de la base accompagnant encore sur quelques millimètres les nerfs crâniens et les vaisseaux. Elle forme deux structures particulières :
 la faux du cerveau : cloison médio-sagittale séparant les deux hémisphères cérébraux, et au sommet de laquelle se trouve le sinus longitudinal postérieur.
 la tente du cervelet : cloison transversale, séparant le volume intracrânien en deux étages, sous-tentoriel encore appelé «fosse postérieure» contenant le tronc cérébral et le cervelet et sus-tentoriel ou loge cérébrale contenant les hémisphères cérébraux. Elle limite un large orifice, le foramen ovale, laissant passer les pédoncules cérébraux et la partie haute du tronc cérébral et limité de chaque coté par le bord libre de la tente appelé incisure tentorielle.

La leptoméninge.

Beaucoup plus fine et plus proche du système nerveux central, elle comprend deux enveloppes :
 L’arachnoïde : Feuillet avasculaire présent tout autour de la moelle et de l’encéphale sauf au niveau des bulbes olfactifs et de l’hypophyse, elle constitue l’enveloppe centrale qui repose sur la surface interne de la dure-mère et est finement liée à la pie-mère par des trabécules.
 La pie-mère : Feuillet très mince et transparent, il adhère totalement à la surface du cerveau en épousant étroitement les replis, les scissures et les circonvolutions.
Les espaces délimités par les méninges sont :
 l’espace extradural ou épidural : situé entre l’os et la dure-mère, adhère au crane. C’est un espace virtuel, sauf là ou cheminent des artères méningées qui déterminent un espace décollable.
 l’espace sous dural : c’est un espace virtuel compris entre la dure mère et l’arachnoïde est traversé seulement par les veines cérébrales allant se drainer dans les sinus veineux.
 l’espace sous-arachnoïdien : c’est un espace liquidien compris entre la pie mère et l’arachnoïde. Il est cloisonné par les travées arachnoïdiennes et contient le liquide céphalo-rachidien.

L’encéphale

On nomme encéphale l’ensemble des parties du névraxe situées dans la boîte crânienne, c’est à dire le cerveau, le tronc cérébral et le cervelet.

L’étage sus-tentoriel :

Le cerveau

Il est constitué de deux hémisphères cérébraux dérivés du télencéphale et du diencéphale partie impaire, médiane recouverte par le télencéphale. Chaque hémisphère se plisse et forme des sillons profonds ou scissures délimitant les lobes.

Configuration externe du cerveau :

Chaque hémisphère comprend trois faces : externe ou latérale, interne ou médiale et inférieure. La face externe comprend les lobes frontal, temporal, pariétal, occipital et le lobe de l’insula qui n’est visible qu’après ablation des régions operculaires (bord du sillon latéral). Elle est délimitée par les sillons : latéral ou scissure de Sylvius, central ou scissure de Rolando et pariéto-occipital ou scissure perpendiculaire externe.
La face interne est subdivisée par quatre sillons importants à savoir le sillon cingulaire, le sillon central, le sillon pariéto-occipital et la scissure calcarine. Sur cette face sont visibles les lobes frontal, temporal, pariétal et occipital
La face inférieure présente les lobes frontal, temporal et occipital séparés par le sillon latéral.
La surface des hémisphères est également creusée de reliefs intermédiaires appelés circonvolutions ou gyri qui sont situés dans les lobes. Ils ont un aspect suffisamment constant pour permettre de caractériser chaque lobe et servir de points de repères aux différentes descriptions.

Configuration interne du cerveau 

Dans le télencéphale, la substance grise se situe à la surface au niveau du cortex cérébral.
Sous le cortex se trouve la substance blanche centrale au sein de laquelle sont situés de volumineux noyaux gris. Ce sont des centres sous-corticaux appelés noyaux gris centraux. Ils sont composés des corps striés, chaque corps strié étant formé de 3 noyaux gris : le noyau caudé, le noyau lenticulaire et le claustrum et de la couche optique ou thalamus .
Au centre du cerveau se trouve un système de cavités appelé ventricules qui ne sont autres que des dilatations régionales du canal de l’épendyme primitif. Ils sont tapissés d’un épithélium épendymaire. Ces ventricules constituent le lieu de l’élaboration et de réserve du LCR. Ils s’étendent sur tout le SNC : moelle, tronc cérébral et cerveau.

Le diencéphale 

Il désigne les amas de substance grise, de forme ovoïde, constitués des thalamus, hypothalamus, épithalamus et sous-thalamus.

L’étage sous-tentoriel :

Le cervelet

Comme son nom l’indique c’est une sorte de petit cerveau qui est situé dans l’étage inférieur du crâne, en arrière du bulbe et de la protubérance, au-dessous des hémisphères cérébraux, dont il est séparé par la tente du cervelet. Le cervelet est relié au tronc cérébral par trois pédoncules cérébraux : inférieur, moyen et supérieur. Le tissu nerveux du cervelet présente de dehors en dedans: l’écorce du cervelet, substance blanche et les noyaux gris centraux au nombre de 4 de chaque côté de la ligne médiane (figure 15).

Le tronc cérébral 

C’est la partie du névraxe située entre la moelle spinale en bas et le diencéphale en haut. Il est en rapport avec le cervelet en arrière. Il constitue le lieu d’émergence des douze paires de nerfs crâniens. Il comprend de bas en haut :
 le bulbe : interposé entre la moelle en bas et la protubérance en haut.
 la protubérance annulaire ou pont de Varole : anse nerveuse contournant l’axe cérébro-spinal.
 Les pédoncules cérébraux ou mésencéphale.
On retrouve au niveau du tronc cérébral la substance blanche où on retrouve les faisceaux ascendants sensitifs et les faisceaux descendants moteurs et la substance grise qui se fragmente en nombreux noyaux étagés, disposés sous le plancher du 4ème ventricule.

L’isthme de l’encéphale

C’est la portion rétrécie et comme étranglée de la masse encéphalique, intermédiaire au cerveau, au cervelet et à la moelle qui répond à la petite circonférence de la tente du cervelet et qui comprend trois parties.
 Les pédoncules cérébraux : prolongements du cerveau vers la moelle, ce sont deux grosses colonnes blanches fasciculées qui naissent des angles antérieurs de la protubérance et vont s’enfoncer dans l’épaisseur du cerveau et s’élargir à mesure qu’ils se portent en avant, en haut et en dehors.
 Les tubercules quadrijumeaux ou bijumeaux : ils forment deux paires au-dessus des pédoncules cérébraux de chaque côté de la ligne médiane.
 Les pédoncules cérébelleux supérieurs : sous l’aspect de deux lamelles nées dans l’épaisseur du cervelet de chaque côté de la ligne médiane qui se portent parallèlement en haut et en avant et paraissent se continuer avec les tubercules.

LE SYSTEME VENTRICULAIRE

Le LCR est situé à l’extérieur et à l’intérieur du névraxe avec deux compartiments qui communiquent par le trou de Magendie à la face dorsale du tronc cérébral (figure 17).
 Compartiment interne ou central : au niveau des quatre ventricules qui renferment 25 à 30 ml de LCR.
 Compartiment extérieur ou périphérique : représenté par l’ensemble des espaces sous arachnoïdiens qui renferment 100 à 110ml de LCR.

Ventricules latéraux :

Ce sont des cavités épendymaires du télencéphale, au nombre de deux, situés à l’intérieur des hémisphères cérébraux, en forme d’un fer à cheval de profil, ouverts en avant et en bas avec un prolongement postérieur. Ils présentent à décrire un corps ventriculaire
 une corne frontale prolongement antérieur et supérieur
 une corne temporale prolongement antérieur et inférieur
 une corne occipitale prolongement postérieur
 un carrefour ventriculaire unissant les trois cornes
Les ventricules latéraux communiquent avec le troisième ventricule par le trou de Monro.

Troisième ventricule :

Il est situé dans le diencéphale entre les deux virtuelle et médiane. Elle est grossièrement angulaire l’aqueduc de Sylvius thalamus.

Quatrième ventricule :

Il est situé dans le tronc cérébral entre le cervelet en arrière et la calotte bulbo pontique en avant. Il a la forme d’une pyramide très aplatie dont la base apparaît losangique et dont le profil forme un triangle isocèle à sommet ouvert. Le 4ème ventricule est formé :
 En haut par une lame nerveuse blanche : la valvule de VIEUSSENS ;
 En bas par la membrana tectoria qui est une lame épendymaire triangulaire.
C’est une dilatation du canal épendymaire, ayant des ouvertures latérales : les trous de Magendie et de Luschka.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
1. EMBRYOLOGIE
1-1: Système nerveux central
1-1.1 Moelle épinière
1-1.1.1 Neurulation
1-1.1.2.Nerfs rachidiens
1-1.2. Cerveau
1-1.2.1. Formation des vésicules cérébrales
1-1.2.2.Formation des ventricules
1-1.2.3.Formation des hémisphères cérébraux
1-2: Crâne
1-2.1. Formation du squelette
1-2.2. Formation des vaisseaux
1-2.3.Dérivation des méninges
2. ANATOMIE
2. 1.La boite crânienne
2-1.1- La voûte du crâne
2-1.2- La base du crâne
2.3. Les vaisseaux
2-3.1- Vascularisation artérielle
2-3.2- Vascularisation veineuse
2.4. Les méninges
2.4.1. La pachyméninge
2.4.2. La leptoméninge
2.5. L’encéphale
2.5.1.1.1. Configuration externe du cerveau
2.5.1.1.2. Configuration interne du cerveau
2.5.1.2. Le diencéphale
2.5.2. L’étage sous-tentoriel
2.5.2.1. Le cervelet
2.5.2.2. Le tronc cérébral
2.5.3. L’isthme de l’encéphale
2.6. LE SYSTEME VENTRICULAIRE
2.6.1. Ventricules latéraux ..
2.6.2. Troisième ventricule
2.6.3 Quatrième ventricule
3. PHYSIOLOGIE
3.1. Ossification
3.1.1. Squelettogenèse et thèque fibropériostée céphalique
3.1.1.1 Cartilage primaire et cartilage secondaire
3.1.1.2. Croissance du neurocrâne
3.1.2. Croissance crânienne
3.1.2.1. Organes céphaliques suscitant la croissance membraneuse de leur squelette de protection
3.1.2.2. Rôle de la base du crâne et des synchondroses
3.1.2.3. Rôle des os membraneux de la voute crânienne
3.2. Croissance cérébrale
3.2.1. Augmentations du poids du cerveau :
3.2.2. Fluctuations de la matière grise :
3.2.3. Augmentation de la matière blanche :
3.2.4. Naissance et la mort des neurones :
3.3. Liquide céphalorachidien
3.3.1. Production
3.3.1.1. Les lieux de production
3.3.1.2. Les débits de production
3.3.1.3. Les mécanismes de production
3.3.2. Circulation du LCR
3.3.3. Absorption du LCR ..
3.3.4. Rôle du LCR
3.3.4.1. Protection mécanique
3.3.4.2. Homéostasie et nutrition
3.4. Le système barrière
4. PATHOGENIE
4.1. Les macrocéphalies en rapport avec une hyperostose de la voûte
4.2. Les macrocéphalies par augmentation du volume cérébral ou macrencéphalies
4.3. Les processus expansifs intracérébraux sans hydrocéphalies
4.4. Les hydrocéphalies, qu’elles soient stables ou progressives
4.4.1. Hydrocéphalie évolutive
4.4.2. Croissance crânienne normale ou dans les limites de la normale
4.5. Les pseudo-macrocéphalies
5. DIAGNOSTIC
5.1. Diagnostic clinique
5.1.1. Signes en rapport avec l’hypertension intracrânienne
5.1.1.1. Signes neurologiques
5.1.1.1.1. Troubles moteurs
5.1.1.1.2. Troubles intellectuels
5.1.1.2. Signes oculaires.
5.1.2. L’augmentation du volume crânien
5.1.2.1. Technique de mesure du périmètre crânien
5.1.2.2. Mensurations
5.1.2.3. La macrocrânie
5.2. Diagnostic en imagerie
5.2.1. Techniques
5.2.1.1. Radiographie standard [159]
5.2.1.1.1. Principe :
5.2.1.1.2. Technique :
5.2.1.1.3. Intérêts et limites :
5.2.1.2. Échographie
5.2.1.2.1. Principe :
5.2.1.2.2. Technique :
5.2.1.2.3. Intérêt et limites :
5.2.1.3. La tomodensitométrie
5.2.1.3.1. Principe :
5.2.1.3.2. Technique :
5.2.1.3.3. Intérêts et limites :
5.2.1.4. Imagerie par Résonance Magnétique
5.2.1.4.1. Principe :
5.2.1.4.2. Technique :
5.2.1.4.3. Intérêt et limites :
5.2.2. Résultats normaux
5.2.2.1. Radiographie standard
5.2.2.1.1-Incidence de face :
5.2.2.1.2- Incidence de profil :
5.2.2.1.2- Incidence de Worms :
5.2.2.2. Echographie :
5.2.2.2.1- Le système ventriculaire :
5.2.2.2.2- Le parenchyme cérébral :
5.2.2.3. Examen tomodensitométrique
5.2.2.3.1. Les images osseuses :
5.2.2.4. Imagerie par résonance magnétique
5.2.3. Diagnostic de la macrocrânie
5.2.3.1. En Radiologie
5.2.3.1.1. Méthode de Bergehoff
5.2.3.1.2. Index cranien de Cronqvist et index de sommation d’Austin et Gooding
5.2.3.2. En tomodensitométrie
5.2.3.3. En échographie
5.2.3.3.1. Rapport ventriculo-hémisphérique (RVH)
5.2.3.3.2. Angle du ventricule latéral (AVL) d’après Sommers
5.2.3.3.3. Espace sous-dural et scissure inter-hémisphérique
5.2.3.3.4. Mesure du VL en coupe para-sagittale
5.2.3.3.5. Angle du clivus
Figure n 36: Coupe sagittale médiane de l’angle du clivus
5.2.3.3.6. Sillons corticaux
DEUXIEME PARTIE : Notre étude
1. MATERIELS ET METHODE
1.1. Cadre d’étude
1.2. Personnel
1.3. Type et période d’étude
1.3. 1. Critères d’inclusion
1.3. 2. Critères d’exclusion
1.4. Recueil des données
1.5. Analyse et saisie des données
1.6. Objectifs
2. RESULTATS
2.1. Aspects épidémiologiques
2.1.1. Fréquence
2.1.2. Répartition des patients selon l’âge
2.1.3. Répartition des patients selon le sexe
2.2. Aspects diagnostiques
2.2.1. Cliniques
2.2.1.1. La macrocrânie
2.2.1.2. L’infection cérébro-méningée
2.2.1.3. Les malformations
2.2.1.4. Les encéphalopathies
2.2.1.5. Les hémorragies
2.2.1.6. L’hypertension intracrânienne (HIC)
2.2.1.7. Le syndrome cérébelleux
2.2.2. Paracliniques
2.3. Aspects étiologiques
2.3.1. Les hydrocéphalies
2.3.2. Les malformations
2.3.3. Les infections
2.3.4. Les lésions cérébrales destructives
2.3.5. Les collections péri-cérébrales non traumatiques
2.3.6. Les tumeurs
2.3.7. Les lésions vasculaires
2.3.8. Les lésions traumatiques :
2.3.9. La sclérose tubéreuse de Bourneville
2.3.10. L’œdème cérébral:
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE

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