NOTRE EXPERIENCE DANS LA PRISE EN CHARGE DES ADENOMES HYPOPHYSAIRES

Vascularisation de l’hypophyse

 Artères : toutes issues de la carotide interne, elles sont au nombre de trois de chaque coté :
→ Hypophysaire inférieure, la plus importante, née de la carotide intra caverneuse, et destinée surtout au lobe postérieur.
→ Hypophysaire moyenne : née un peu plus haut, et destinée exclusivement au lobe antérieur.
→ Hypophysaire supérieure : née au dessus du sinus caverneux, renforçant l’irrigation du lobe antérieur, et vascularisant le tuber.
 Veines : elles correspondent à deux systèmes :
→l’un extrinsèque, rejoignant le sinus caverneux, par l’intermédiaire des sinus coronaires.
→l’autre intrinsèque, suivant la tige pituitaire, et gagnante la veine sylvianne profonde.

Les hormones hypophysaires

     Six hormones peptidiques principales, et quelques-unes moins importantes, sont sécrétées par l’hypophyse antérieure. Ces hormones ont un rôle fondamental de contrôle des activités métaboliques de l’organisme :
 L’hormone de croissance ou hormone somatotrope (GH), qui favorise la croissance somatique, en influençant la synthèse des protéines, la multiplication et différenciation cellulaires.
 La corticotropine (ou corticostimuline, ACTH), contrôle la sécrétion de certaines hormones de la corticosurrénale et, par leur intermédiaire, influence le métabolisme du glucose, des lipides et des protéines.
 L’hormone thyréotrope (thyréostimuline ou TSH), régule le débit de sécrétion thyroïdien de la thyroxine et de la tri-iodothyroxine, qui elle-même contrôle la plupart des activités métaboliques de l’organisme.
 La prolactine favorise le développement des glandes mammaires, et la sécrétion lactée.
 Enfin deux hormones gonadotropes, l’hormone lutéinisante (LH), et l’hormone folliculo-stimulante (FSH), contrôlent le développement des ovaires et des testicules, ainsi que la fonction reproductrice. Les deux hormones sécrétées par la neuro-hypophyse ont des rôles différents.
 L’hormone antidiurétique (ou vasopressine, ADH), favorise la réabsorption facultative de l’eau par le tubule distal du néphron, et contribue à la régulation de la concentration en eau des liquide de l’organisme.
 L’ocytocine favorise l’éjection du lait lors de la tétée, et contribue peut être, à l’induction du travail à la fin de la gestation et à l’accouchement.

Atteinte des nerfs crâniens

    Elle est rare, et elle traduit souvent un adénome à développement latéral. Elle se manifeste par :
 une paralysie oculomotrice, avec diplopie par atteinte des nerfs crâniens.
 une exophtalmie, en raison de gêne du retour veineux (les veines orbitaires se drainent dans le sinus caverneux)
 une atteinte du trijumeau, avec paresthésie ou algies diffuses.

Adénome corticotrope

     Cliniquement, l’hypercorticisme induit par l’hypersécrétion chronique d’ACTH, se traduit par la maladie de Cushing, qui associe une prise de poids de type androïde, c’est-à-dire prédominant à la partie supérieure du corps (thorax, abdomen), contrastant avec des membres rendus grêles par l’amyotrophie. Le faciès est rond, érythrosique. On note des vergetures pourpres, des ecchymoses apparaissant lors de traumatismes minimes, une hypertrichose, parfois des œdèmes des membres inférieurs. Les irrégularités menstruelles sont habituelles. Il peut apparaître un état dépressif ou des troubles du comportement. Une hypertension artérielle apparaît ou s’aggrave. Il peut exister une hypokaliémie. Le diagnostic biologique d’hypercortisolémie, repose sur le dosage de la cortisolémie et l’ACTH. En effet la cortisolémie basale, à plusieurs reprises au cours des 24 heures, est élevée. L’ACTH est compris entre 80 et 200 ng /ml. Le cathétérisme des sinus pétreux inférieurs, avec dosages veineux étagés, permet de calculer l’ACTHc/ACTHp, qui est supérieur à 2. Il a été proposé pour améliorer la prédiction de la localisation des microadénomes corticotropes. Il apparait comme un outil efficace, pour l’établissement d’un diagnostic de la maladie de Cushing. Cependant sa valeur prédictive, de la latéralisation adénomateuse au sein de la glande hypophysaire, reste limitée, du fait de probables variantes anatomiques des sinus pétreux. L’utilisation de gradients multi-hormonaux hypophysaires, n’améliore pas cette prédiction en raison de mêmes contingences anatomiques, et de l’influence possible de nombreux autres facteurs, sur les processus sécrétoires de chacune des hormones étudiées. La meilleure indication réside donc, dans l’établissement de l’origine hypophysaire versus périphérique, d’une sécrétion tumorale d’ACTH, lorsque le reste de l’imagerie n’a pu se révéler contributive. Le diagnostic étiologique repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques, qui permettent de distinguer l’hypercorticisme lié à un adénome corticotrope (dénommé « maladie de Cushing »), qui représente environ 2/3 des causes du syndrome de Cushing endogène, d’une autre cause, essentiellement adénome surrénalien ou sécrétion ectopique d’ACTH.

Radiographie

    Les clichés standards du crâne, n’ont pratiquement plus d’indications pour la recherche de tumeurs hypophysaires, depuis l’avènement du scanner et de l’IRM. Ils pourraient être demandés à titre de débrouillage, lorsque les autres moyens d’imagerie ne sont pas facilement accessibles. Parfois les signes radiologiques évocateurs d’une lésion de la région sellaire, sont de découverte fortuite. La radiographie du crâne de profil, de face, et de profil centré sur la selle turcique, peut mettre en évidence un retentissement osseux de l’adénome :
Face :
– Augmentation de la taille de la selle turcique, ballonisation.
– Amincissement de la selle turcique, voire véritable destruction.
Profil :
– Inclinaison du plancher sellaire.
– Double fond de la selle turcique.
La radiographie de crâne, demeure un examen très utile dans nos régions, qui peut suffire à affirmer le diagnostic dans tous les cas de macro adénomes. Cependant sa normalisation n’élimine pas un micro adénome.

Table des matières

INTRODUCTION
– PREMIERE PARTIE : DONNEES FONDAMENTALES
I- EMBRYOLOGIE
II- RAPPELS ANATOMIQUES
1- Hypophyse
1-1- Morphologie
1-2- Constitution
2- La loge osseuse de l’hypophyse
3- Vascularisation de l’hypophyse
4- Rapports de la loge
4-1- Rapports inférieurs
4-2- Rapports antérieurs
4-3- Rapports postérieurs
4-4- Rapports supérieurs
4-5- Rapports latéraux
III- HISTOLOGIE
1- Le lobe antérieur
2- Le lobe intermédiaire ou cystiforme
3- Le lobe infundibulo-tubéral
4- L’éminence médiane
5- La tige infundibulaire
6- Le lobe postérieur
IV- PHYSIOLOGIE DE L’HYPOPHYSE
1-Les hormones hypophysaires
2-Contrôle des sécrétions hypophysaires
V- PHYSIOPATHOLOGIE-ETIOPATHOGENIE
VI- ETUDE CLINIQUE DES ADENOMES DE L’HYPOPHYSE
1- Syndrome tumoral
1-1- Céphalées
1-2- Troubles visuels
1-3- Atteinte des nerfs crâniens
2- Syndrome endocrino-métabolique
2-1- Syndrome d’hypersécrétion hormonale
A- Adénome à prolactine (Prolactinome)
B- Adénome somatotrope
C- Adénome corticotrope
D- Adénome thyréotrope
E- Adénome non sécrétant ou non fonctionnel
E-1 Adénome gonadotrope
2-2- Syndrome d’hyposécrétion hormonale
2-2-1- Déficit corticotrope
2-2-2 Déficit gonadotrope
2-2-3- Déficit thyréotrope
2-2-4- Déficit somatotrope
2-2-5- Panhypopituitarisme
VI- IMAGERIE ET CLASSIFICATION
1- Imagerie
1-1- Radiographie
1-2- Tomodensitométrie (TDM)
1-2-1- Techniques
1-2-2- Résultats
1-3- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
1-3-1- Techniques
1-3-2- Résultats
2- Classification
2-1- Classification radio-anatomique de Hardy
2-2- Classification de Knosp
VII-EVOLUTION
1- Sans traitement
1-1- Complications liées à l’hypersécrétion hormonale
1-2- Complications liées aux déficits endocriniens
1-3- Complications liées à l’extension tumorale
1-4-Apoplexie hypophysaire
2- Sous traitement
VIII- TRAITEMENT
1- Buts
2- Moyens
2-1- Médicaux
2-1-1- Traitement symptomatique
a)- Corticothérapie
b)- Autres traitements adjuvants
2-1-2- Traitement hormonal
A- Prolactinomes
A-1- Microprolactinomes
A-2- Macroprolactinomes
B- Acromégalie
C- Adénomes thyréotropes
D- Adénomes corticotropes
E- Adénomes non fonctionnels et gonadotropes
2-2- Physiques : Radiothérapie
2-2-1- Place de la radiothérapie et de la radiochirurgie
2-2-2- Techniques
a)- Radiothérapie conventionnelle
b)- Radiothérapie stéreotaxique fractionnée
c)- Radiochirurgie (RC)
2-3-Chirurgicaux
2-3-1- La voie intracrânienne ou voie haute
a)- La voie ptérionale ou fronto-ptérionale
b)- La voie sous frontale interhémisphérique
2-3-2- La voie basse
2-3-2-1- La voie transsphénoïdale rhinoseptale sous labiale
a)- Technique opératoire
b)- Voie transsphénoïdale en deux temps
2-3-2-2- La voie d’abord transsphénoïdale transnarinaire
2-3-2-3- Complications de la voie transsphénoïdale
2-3-3- Voies d’abord combinées
2-3-4- Surveillance post opératoire immédiate
2-3-5- Suivi post opératoire à moyen terme
3- Indications
3-1- Prolactinomes
3-2- Acromégalie
3-3- Maladie de Cushing
3-4- Adénome thyréotrope
3-5- Adénome non fonctionnel et gonadotrope
3-6- Traitement des hypopituitarismes
3-7- Complications
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I- CADRE D’ETUDE
II- PATIENTS ET METHODES
1- Type d’étude
2- Durée d’étude
3- Population
3-1- Patients
3-2- Méthodes
3-2-1- Bilan pré et post opératoire
3-2-2- Techniques et matériel opératoire
III- RESULTATS
1-Données épidémiologique
1-1-Fréquence
1-2-Le sexe
1-3-L’âge
1-4- Les antécédents
2- Données cliniques
2-1- Le délai du diagnostic
2-2- Les circonstances de découverte
2-3- Les signes physiques
2-3-1- L’état général
2-3-2- Le syndrome endocrino-métabolique
2-3-3- Le syndrome ophtalmologique
2-3-4- Le syndrome d’HIC
2-3-5- Le syndrome de focalisation neurologique
3-Etude para clinique
3-1- Les données biologiques
3-1-1- Hormonologie
3-1-2- Classification fonctionnelle
3-2- Imagerie médicale
3-2-1- Radiographie standard
3-2-2- TDM cérébrale
3-2-3- IRM cérébrale
3-3- Diagnostic d’extension
4- Anatomie pathologique
5- Traitement
5-1- Médical
5-2- Chirurgical
6- Evolution
6-1- Sous traitement médical
6-2- Sous traitement médico-chirurgical
6-3- Sous traitement chirurgical
7- Complications
7-1- Complications per-opératoires
7-2- Complications postopératoires immédiates
7-3- Complications postopératoires tardives
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION ET COMMENTAIRES
1-Données épidémiologiques
1-1- Fréquence
1-2- L’âge
1-3- Sexe
2- Données cliniques
2-1- Délai de consultation
2-2- Circonstances de découverte
2-3- Signes physiques
2-3-1- Syndrome endocrino-métabolique
2-3-2- Syndrome ophtalmologique
2-3-3- Syndrome d’HIC
3- Données para cliniques
3-1- Données biologiques : Hormonologie
3-1-1- La tomodensitométrie (TDM)
3-1-2- L’imagerie par résonance magnétique (IRM)
4- Traitement
4-1- Traitement médical
4-1-1- Adénome somatotrope
4-1-2- Adénome corticotrope
4-1-3- Prolactinomes
4-1-4- Adénome non fonctionnel
4-2- Traitement chirurgical
4-2-1- Qualité d’exérèse tumorale
4-2-2- Evolution
4-2-2-1- Les résultats endocriniennes post opératoires
a)- Prolactinome
b)- Adénome somatotrope
c)- Adénome corticotrope
d)- Adénome non fonctionnel
e)- Adénome gonadotrope
4-2-2-2- Les résultats ophtalmologiques post opératoires
4-2-2-3- Mortalité
4-2-2-4- Morbidité
a)- Les saignements
b)- Les rhinorrhées cérébrales post opératoires
c)- Les infections
d)- Les complications rhinologiques
e)- Les complications endocriniennes
f)-Les complications ophtalmologiques
CONCLUSION
RECOMMANDATION

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