NEURINOME INTRA-RACHIDIEN

NEURINOME INTRA-RACHIDIEN

Introduction :

  Les schwannomes ou neurinomes rachidiens, sont des tumeurs bénignes, responsables de compression radiculaires et/ou médullaires, qui se développent à partir des cellules de Schwann des racines rachidiennes, expliquant le fait qu’ils puissent se développer depuis la naissance jusqu’à l’extrémité de celles-ci . Le terme de neurinome a été proposé en 1910 par VEROCAY pour désigner une tumeur encapsulée développée sur une racine ou un nerf périphérique aux dépens de la gaine de Schwann . Ils représentent prés d’un tiers des tumeurs intra-durales extra-médullaires, se répartissant pour 80% d’entre elles tout au long de la moelle et pour 20% au niveau de la queue de cheval . La racine porteuse est souvent une racine sensitive, expliquant ainsi la fréquence des douleurs radiculaires insomniantes révélatrices .Les neurinomes sont le plus souvent sporadique, mais peuvent entrer dans le cadre d’une neurofibromatose de type II . Certains auteurs américains utilisent le terme de neurofibroma pour désigner à la fois les neurinomes et les neurofibromes.Cependant le neurofibrome –exclus de notre étude- est une tumeur non encapsulée englobant le nerf dans sa totalité, il se distingue du neurinome par sa structure histologique homogène.Cette tumeur a vu son exploration se modifier en fonction des nombreux progrès techniques réalisés par la neuroradiologie, essentiellement l’IRM qui représente une révolution en matière des tumeurs intra-rachidiennes, tant sur le plan diagnostic étiologique et topographique que sur le plan de la surveillance notamment en cas de maladie de Von Recklinghausen ainsi que des progrès thérapeutiques notamment avec le microscope opératoire et les moyens de microchirurgie .

Tomodensitométrie :

 C’est un examen essentiel qui permet grâce à la réalisation de coupes millimétriques, les possibilités de reconstruction sagittale, frontale et tridimensionnelle, une analyse fine des structures osseuses mais aussi des parties molles adjacentes (11, 32). En revanche, les possibilités d’analyse des structures neuroméningées sont réduites en particulier pour le segment thoracique . L’injection intraveineuse de produit de contraste iodé doit être réalisée systématiquement en l’absence de contre-indications pour mieux visualiser les espaces épiduraux et la vascularisation tumorale. Il est ainsi plus aisé de différencier une tumeur intradurale d’une tumeur extradurale . Les neurinomes se présentent le plus souvent comme des tumeurs :
• Aux limites nettes régulières.
• Sans œdème périphérique.
• Refoulant les muscles et les espaces graisseux sans infiltration.
• De densité variable de celle du contenu dural.

Artériographie :

 L’intérêt de cette exploration n’est pas tant la visualisation de la tumeur, ni l’appréciation de l’extension intra ou extrarachidienne mieux étudiée par les examens d’imagerie. Elle permet :
• Le repérage des artères radiculo-médullaires et leur situation par rapport au neurinome.
• L’étude du retentissement sur l’artère vertébrale.
Ces deux éléments conditionnent le risque opératoire et la voie d’abord chirurgicale . L’artériographie médullaire est réservée aux lésions basses situées au-delà de D8 de manière à bien repérer, avant l’intervention, l’artère d’ADAMKIEWICZ (14).Ce repérage préalable ne dispense pas, cependant le chirurgien de précautions draconiennes à l’égard des éléments vasculaires quelque soit l’étage envisagé et en fin de compte, l’indication de cet examen obéit en grande part à un souci d’ordre médico-légale . Dans notre série, aucun patient n’a bénéficié d’une exploration artériographique.

Table des matières

Introduction
Matériel et Méthodes
Résumés des observations Médicales 
Résultats
I- Epidémiologie 
1-Répartition en fonction de l’âge 
2–Répartition en fonction du sexe
3- Antécédents :
II- Données cliniques
1- Durée d’évolution
2- Circonstances de découverte:
3- Examen clinique :
3.1. Syndrome rachidien :
3.2. Syndrome lésionnel :
3.3. Syndrome sous lésionnel :
III- Données para cliniques
1. Imagerie
2. Répartition selon le siège :
IV-Attitude thérapeutique :
V- Anatomie pathologique :
VI- Evolution : 
Discussion 
I- Épidémiologie : 
1- Fréquence 
2- répartition selon l’Age : 
3- répartition selon le sexe:
II- Symptomatologies clinique
1-Durée d’évolution
2-syndrome rachidien
3-syndrome lésionnel 
4-syndrome sous lésionnel
5-évolution du syndrome en fonction du siège de la tumeur
III- Les examens para-cliniques : 
1-imagerie
1-1 Imagerie par résonance magnétique
1-2 Tomodensitométrie
1-3 Radiographie standard
1-4 Myélographie
2-Autres examens complémentaires
2-1 Artériographie :
2-2 examens électriques
2-3 Biologie :
IV-Formes cliniques
1-Formes topographiques 
1-1 Formes topographiques en largeur
1-2 Formes topographiques en hauteur
1-3 Formes topographiques par rapport à la dure mère
2- Formes trompeuses
2-1 Formes peu suggestives de compression médullaire lente
2-2 Focalisations antérieures des neurinomes
2-3 Focalisations postérieures des neurinomes
2-4 Formes indolores
2-5 Formes simulant une hernie discale
3- Formes à début inhabituel 
3-1 Formes révélées par des signes d’hypertension intracrânienne
3-2 Formes révélées par hydrocéphalie à pression normale
3-3 Formes à début aigue par une hémorragie intra-tumorale
3-4 Formes à début aigue par une hémorragie spinale
3-5 Formes incomplètes
• Radiculalgies isolées
• Claudications médullaires intermittentes
• Troubles génito-sphinctériennes
4-Formes anatomiques
4-1Aspect habituel
4-2 Les neurinomes géants de la queue de cheval
4-3 Les neurinomes géants sacrées
4-4 Les neurinomes en sablier
4-5 Aspects plus rares
5- Forme de l’enfant 
V-Thérapeutique 
1. Traitement médical 
2. Traitement chirurgical
¾ Voie d’abord
¾ Indication
¾ Qualité de l’exérèse
¾ Difficulté de l’exérèse
3. La radiothérapie
4. La rééducation 
VI- Évolution et résultats 
VII- Pronostic 
Conclusion 
Résumés
Annexes
Annexe I : Rappels anatomiques et physiopathologiques
I- Généralités 
1 – Rappel anatomique 
2 – Rappel physiopathologique 
II- Rappels anatomopathologiques 
1. Aspect macroscopique
2. Aspect microscopique
3. Aspect particulier
Annexe II : Fiche d’exploitation
Bibliographie

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