Myélite syphilitique amyotrophique

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Troubles objectifs :

Ils intéressent principalement la sensibilité profonde dont l’atteinte, constante chez les tabétiques ataxiques, se traduit par la perte du sens du position segmentaire (gros orteil ), du stéreognosique en cas d’atteinte des membres supérieurs, de la sensibilité vibratoire au diapason, du sens baresthésique, et la perte des sensations douloureuses profondes à la pression des tendons, des nerfs des viscères (testicule, seins, larynx).
Il existe quelquefois des troubles de la sensibilité superficielle. Tous les modes de la sensibilité superficielle peuvent être atteints, ma is c’est généralement la sensibilité tactile qui est la plus touchée, contrastant avec l’intégrité de la sensibilité thérmo – algegique (dissociation tabétique ). Les troubles ont une topographie radiculaire.

Atteintes des nerfs crâniens :

Ce chapitre est dominé par l’atteinte de l’appareil oculaire qui peut intéresser séparément ou simultanément la musculature intrinsèque, la musculature extrinsèque, le nerf optique :

Atteinte de l’appareil oculaire :

Atteinte de la musculature intrinsèque : le signe d’ARGYLL –ROBERTSON, est caractérisé par l’abolition définitive du réflexe photomoteur, avec conservation du mouvement pupillaire associé à l’accommodation convergence.
Atteinte de la musculature extrinsèque :les paralysies oculaires extrinsèques s’observent dans près de la moitié descas de tabès. Elles se traduisent par un ptôsis, un strabisme, une diplopie. Il s’agit souvent de paralysies dissociées, ne touchant pas tous les muscles innervés par un même nerf. Atteinte du nerf optique : elle réalise un aspect d’atrophie optique primitive et se traduit par :
– une baisse de l’acuité visuelle
– une altération du champ visuel
– au fond d’œil : une pâleur de la papille précédant son atrophie à bords nets.

Atteinte des autres nerfs crâniens :

Il n’y a pas de nerf crânien qui ne puisse être atteint au cours du tabès, que ce soit :
– le trijumeau dans son contingent sensitif principalement : dysesthésies variées, névralgies, anesthésie ;
– le facial : paralysie faciale périphérique.
– le huitième :- dans son contingent cochléaire : bourdonnements, sifflements d’oreille, hypoacousie, surdité.
– et /ou : Vertiges, troubles de l’équilibre.
– le grand hypoglosse : hémiatrophie linguale.
– la possibilité des paralysies laryngées.

Troubles genito-sphincteriens

– Les troubles de la miction sont habituels chez les tabétiques.
Il s’agit des mictions impérieuses, de retard à la miction, des mictions incomplètes, ou de la disparition du besoin d’uriner, le malade n’urinant que par raison. La rétention complète est exceptionnelle.
– Les troubles génitaux comptent également parmi les symptômes précoces du tabès, à type d’impuissance et de frigidité.

Troubles trophiques :

Ces troubles peuvent s’observer à toutes les phases de la maladie et comptent parmi les plus importants. Ils sont dominés par:

Des arthropathies :

Elles s’observent dans 10 % de cas.
Elles surviennent le plus souvent de façon secondaire, inopinée, sans prodromes, sans traumatisme, ni fièvre, ni douleurs.
– elles siègent le plus fréquemment au genou où en quelques heures apparaît une énorme tuméfaction articulaire indolente.
– aux membres supérieurs : sont plus rarement et plus tardivement atteints, l’arthropathie siège habituelle à l’épaule de typeatrophique, elle est rare au coude et au poignet, exceptionnellement au niveau des doigts.
– l’ostéo- arthropathie vertébrale est fréquente : elle est à l’origine des grosses déformations vertébrales (gibbosité, scoliose, disparition de la taille).
L’examen radiologique montre des corps vertébraux déformés, élargis, à contours flous avec becs ostéophytiques et révélant l’existence de tassements vertébraux, de subluxations, voire la disparition d’une vertèbre …

Mal perforant plantaire

Son début est insidieux se fait par l’apparition d’un durillon d’appui, indolore, bientôt doublé d’une ecchymose ou d’une phlyctène qui se rompt pour donner place à une ulcération.
Il siège à l’un des points de pression du pied.
L’évolution est d’une chronicité désespérante.
La suppression de l’appui apporte une amélioration ou la guérison, mais la reprise de marche entraîne bientôt une récidive.

Fractures spontanées

Elles siègent principalement au niveau des os longs des membres inférieurs. Leur caractère principal est l’indolence qui explique qu’elles ne seraient parfois
reconnues que devant la déformation ou la diffusion de l’hématome fracturaire ou l’impotence fonctionnelle d’ordre mécanique qu’elles entraînent.

Troubles viscéraux :

Ces crises viscérales ont en commun :
– l’existence quasi constante d’une composante douloureuse majeure,
– leur évolution à début et fin brusques
– l’absence de trouble dans leur intervalle et l’absence d’atteinte anatomique du viscère en cause.

Crise gastrique

Le début se fait d’une façon inopinée, brutale, par des douleurs intenses qui s’accompagnent rapidement de vomissements et d’une altération de l’état général :
– Douleurs extrêmement violentes qui siègent aux cr eux épigastriques.
– Des vomissements incoercibles qui apparaissent bientôt et rapidement apparaît une altération marquée de l’état général.
– Un fait important c’est que l’examen physique est négatif ce qu’on peut confronter à la normalité des examens para cliniques (radiographie de l’abdomen sans préparation ) ainsi permettant d’éliminer uneurgence chirurgicale.
– Mais une récidive est de règle

Crise intestinale :

De forme entéralgique rappelle les coliques de plomb avec colique très pénible sans émission de matière ni vomissement, de type cholériforme où s’accompagne une diarrhée profuse avec déshydratation rapide.
Signalons par ailleurs la possibilité de crises rectales avec épreintes et ténesmes, de crises vésicales avec cystalgies et dysurie, de crises rénales, génitales …

Crises laryngées :

Le plus souvent, elles se traduisent par un brusque accès de dyspnée laryngée durant quelques minutes se répétant quelques heures ou jours.

Formes topographiques

En fonction du siège dominant les lésions anatomiques radiculo -médullaires, on distingue :
– le tabès dorso – lombaire : les troubles siègent au tronc ou au niveau du membre inférieur.
– le tabès sacré : avec des troubles sphinctériens et de troubles génitaux au premier plan, une anesthésie en selle.
– Tabès cervical : le trouble siège au niveau du membre supérieur.

Formes symptomatiques :

Toutes les variantes sont possibles, depuis les tabès riches en symptômes, exceptionnels aujourd’hui, jusqu’au tabès frustes, oligosymptomatiques parfois méconnus ou découverts à l’occasion d’un examen systématique pratiqué pour une autre cause:
– La prépondérance de certains symptômes faisait part de tabès douloureux, de tabès moteurs, de tabès trophiques …
– Au tabès peuvent s’associer d’autres atteintes syphilitiques nerveuses : paralysie générale, myélite syphilitique ( tabès combiné ) ; l’association de ces trois affections réalisant le syndrome syphilitique disséminé du névraxe de GUILLAIN et THAON ; ou viscérale, aortite en particulier, réalisant le syndrome de BABINSKI- VAQUEZ.

Formes évolutives

Et l’on distinguait avant la Penicillinothérapie différentes phases évolutives : pré ataxique, et cachectique.
Pour opposer les formes rapidement évolutives au tabès fixé avec signes immuables et LCR normal.

Formes étiologiques

Les tabès infantiles et juvéniles étaient el plus souvent liés à l’ hérédosyphilis. Très voisins du tabès de l’adulte, elles s’individualisaient par la rareté des douleurs, la fréquence de l’atteinte visuelle et des troubles urinaires.

SYPHILIS MEDULLAIRE 

La syphilis médullaire était et demeure plus rare que le tabès dans la proportion d’un cas pour dix. Les manifestations cliniques qui apparaissent en moyenne 5 –15 ans après le chancre sont sous la dépendance des lésions meningo- vascularites par l’intermédiaire des troubles ischémiques isolés ou associés à des phénomènes compressifs ( arachnoïdite scléro- gommeuse, gommes).
On a des formes suivantes :
1- Myélite transverse
Elle réalise une section transversale de moelle par nécrose ischémique, l’étendue de la section ( complète ou partielle ) est fonction du territoire vasculaire des artères occluses.
a- Début
Elle apparaît comme un accident aigu, inopiné (volontiers nocturne )qui arrive sans cause déclenchant ou à l’occasion d’un effort, pourtant assez souvent précédé d’une phase prodromique de durée variable.
– Les prodromes témoignant de l’insuffisance circulatoire médullaire se traduit par des troubles de la marche, des troubles sensitifs et des troubles génito-sphincteriens.
– Cette période prodromique est interrompue brusquement quand l’ischémie médullaire se complète.
b- Evolution
– Dans l’immédiat, le pronostic vital est en jeu ; il est fonction de l’existence éventuelle des troubles végétatifs ( OAP, collapsus cardio- vasculaire ) toujours graves, et de la qualité des soins de « nursing » visant à prévenir encombrement pulmonaire, infection urinaire et escarres extensives.
– A distance, le pronostic fonctionnel est en jeu, avec une amélioration lente marquée par le passage à la spasticité, de diminution de la paralysie et des troubles sensitifs permettant parfois la reprise de la marche.
c- Formes cliniques
Selon l’installation :
On décrit : – des formes à début brutal
– des formes à début progressif en plusieurs heures
– des formes subaiguës à rechutes où l’ins tallation de la paraplégie définitive est précédée de paraplégies transitoiresrégressives.
Selon la gravité :
– Sur le plan vital conduisant rapidement à la mort.
– Sur le plan fonctionnel, laissant un malade grabataire : des troubles sensitifs massifs sont des éléments de mauvais pronostic
Selon la topographie :
En hauteur :
– des formes cervicales, particulièrement graves avec quadriplégie
– des formes lombaires, avec flaccidité persistante et amyotrophie des membres inférieurs, des troubles sphinctériens et trophiques sont particulièrement importants et durables.
En largeur :
Elles sont fonction du territoire vasculaire, ischémie conduisant à un tableau de section médullaire totale ou partielle dans le cadre d’une atteinte limitée au territoire de l’artère spinale antérieure, marquée par une paraplégie ou une quadriplégie flasque selon le niveau et caractérisé par des troubles électifs des sensibilités thermiques et douloureuses.

Myélite syphilitique amyotrophique

Elle ne s’observe pratiquement plus aujourd’hui.
Elle réalise un tableau de myélite diffuse au cours de laquelle l’atteinte de la corne antérieure se manifeste d’une façon prédominante.
Elle est due à une ischémie parcellaire du territoire spinale antérieure. Elle apparaît 10 à 20 ans après le chancre d’inoculation.
– Le début s’accompagne parfois de douleur. Il peut être brusque ou progressif
– Dès lors, l’amyotrophie peut rester localisée ( forme non extensive ), l’atteinte est alors le plus souvent asymétrique ou même unilatérale et peut ou s’étendre par poussées ( forme extensive ), sans ordre, de façonnon systématisée.
– La paralysie est habituellement flasque; les réflexes correspondants sont abolis, l’amyotrophie est nette, les fasciculations musculaires sont rares.
– En cas d’atteinte du renflement cervical, les troubles siègent aux membres supérieurs.

Myélite d’ERB

Elle correspond sur le plan anatomo-patologique à une atteinte des cordons latéraux de la moelle avec dégénérescence marquée arp des faisceaux pyramidaux.
– Le début est insidieux très lentement progressif, marqué par des troubles de la marche, d’emblée spastique avec claudication médullaire intermittente, auxquels s’associent précocement des troubles génito- sphinctériens.
– A la période d’état, il existe un tableau de paraplégie spasmodique en extensive. L’hypertonie très importante, renforcée à l’occasion des mouvements volontaires, est responsable des troubles de la marche ; le malade progresse lentement en se dandinant, avançant avec effort un pied puis l’autre, la pointe du pied, fixée en varus équin, frottant le sol.
L’évolution se produit, lentement progressive, aggravative, sans poussée ni rémission, conduisant en dix ou quinze ans à un état grabataire.

Hérédo- syphilis de la moelle

Le dépistage systématique et l’efficacité du traitement l’ont fait disparaître. On distingue selon le stade d’apparition :
– Les formes congénitales, observées dès la naissance.
– La syphilis précoce qui se manifeste dans la deuxième enfance, habituellement sous la forme d’un encéphalomyélite au cours de laquelle les signes cérébraux dominaient le tableau clinique.

CONSIDERATION DIAGNOSTIQUE 

En raison de l’actuelle rareté de la maladie syphilitique au stade tertiaire, le risque apparaît bien aujourd’hui de méconnaître lasyphilis, hier pourtant si facilement et si souvent invoquée.
Parmi les formes cliniques les plus fréquentes qui groupent une nécessité de considération aiguë ou chronique, on cite :

TABES

C’est une forme de neurosyphilis où la loca lisation de l’atteinte syphilitique est à prédominance médullaire cordonal postérieur :
Il se présente sous plusieurs variétés cliniques.

Tabès fruste oligo- symptomatique

Pris isolement, aucun des troubles de la série tabétique n’est pathognomonique. C’est leur groupement qui permet d’établir le diagnostic clinique, c’est dire la difficulté du diagnostic dans les formes frustes et la valeur d’un examen clinique soigné et complet, à la recherche d’autres signes pouvant orienter le diagnostic :
– En ce qui concerne les arthropathies, seule la syringomyélite peut réaliser des lésions semblables, cependant la localisation aux membres supérieurs et les signes associés permettent de les différencier facilement.
– Un mal perforant plantaire devra faire discuter à coté du tabès une neuropathie diabétique, une acropathie ulcéro- mutilante, une èprel nerveuse …

Tabès multisymptomatique

Il amène à discuter les différents syndromes pseudo-tabétiques. Quelques affections présentent en effet un groupement de symptômes qui peuvent simuler le tabès : ce sont :
– certaines polynévrites, d’étiologie variable ( alcoolisme, diabète, diphtérie ) à symptomatologie sensitive dominante.
Elles seront reconnues sur l’existence d’un déficit moteur, l’absence de troubles sphinctériens, l’absence de signe d’ARGYLL-ROBERTSON, les circonstances étiologiques, la négativité des réactions sérologiques de la syphilis et l’aspect du LCR.
– Les syndromes neuro-anémiques où la symptomatologie est plus paresthésique qu’ataxique, et qui comportent souvent un déficit moteur, seront reconnus sur les résultats des examens hématologiques.
– La névrite hypertrophique de DEJERINE –SOTTAS : l’existence de signe de ROMBERG, d’une abolition des réflexes ostéotendineux, la possibilité d’un signe d’ARGYLL- ROBERTSON peuvent égarer le diagnostic qui sera reconnu sur la notion de maladie héréditaire à début précoce, comportant une atrophie musculaire, une hypertrophie des troncs nerveux, sur l’absence de troubles sphinctériens et la négativité des réactions sérologiques de la syphili.
– Il en va de même pour la maladie de FRIEDREICH, qui comporte outre l’ataxie et l’abolition des réflexes ostéotendineux, des troubles cérébelleux et des déformations évocatrices ( pieds creux et cyphoscoliose ).

SYPHILIS MEDULLAIRE : à localisation extra- cordonal postérieur ( 39,40,47 )

Elle est représentée par deux formes :

1- Myélite aiguë transverse
Elle implique de reconnaître le mécanismeschémique de la paraplégie qui sera envisagé sur la brutalité du début et la topographie lésionnelle et d’éliminer les autres causes d’ischémie médullaire:
– Athérosclérose
– Compression artérielle à l’occasion de : hernie discale, méningiome, lésions épidurales en particulier coulées néoplasiques métastatiques, lésions méningées inflammatoires tuberculeuses au voisinage d’un mal de POTT, métastases vertébrales, anévrysme disséquant de l’aorte.
2- Myélite syphilitique amyotrophique
Les formes amyotrophiques imposent toujours de rechercher la syphilis en présence d’un tableau de sclérose latérale amyotrophique.
Nous avons envisagé les problèmes particuliers posé par la myélite d’ERB.

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE LA NEUROSYPHILIS 

Les examens biologiques sont nécessaires au diagnostic à tel point que l’absence de tout signe biologique doit faire pratiquement écarter l’idée d’une atteinte neurologique syphilitique chez un malade au groupement sémiologique pourtant évocateur.
Devant un tableau clinique évocateur, il faut rechercher des anticorps syphilitiques dans le sérum mais aussi dans le LCR.
– Dans le sérum, les différents tests sérologiques sont : VDRL, TPHA, FTA, Nelson; ils sont positifs et la recherche d’IgM peut l’être aussi.
– Dans le LCR, la sérologie est plus délicate;
– le VDRL est très spécifique ( 100p. 100) mais peu sensible ( 27p .100. Un VDRL positif dans LCR est considéré par CDC comme diagnostic de neurosyphilis.
– le FTA –Abs est à l’inverse très sensible ( 75 à 100p. 100) mais peu spécifique ( < 40p. 100) : un FTA – Abs négatif exclut en général une atteinte neurologique.
– le TPHA est difficilement réalisable en pratique dans le LCR car un seuil spécial devrait être déterminé pour cette technique.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
A- CONSIDERATIONS EPIDEMIOLOGOQUES
B- CONSIDERATIONS CLINIQUES
I- TABES
1- Troubles de la motilité et de la statique
2- Troubles du tonus
3- Troubles des réflexes
4- Troubles sensitifs
a- Troubles subjectifs
b- Troubles objectifs
5- Atteintes des nerfs crâniens
a- Atteinte de l’appareil oculaire
b- Atteinte des autres nerfs crâniens
6- Troubles genito-sphincteriens
7- Troubles trophiques
a- Des arthropathies
b- Mal perforant plantaire
c- Fractures spontanées
8- Troubles viscéraux
a- Crise gastrique
b- Crise intestinale
c- Crises laryngées
FORMES CLINIQUES DU TABES
1- Formes topographiques
2- Formes symptomatiques
3- Formes évolutives
4- Formes étiologiques
II- SYPHILIS MEDULLAIRE
1- Myélite transverse
a- Début
b- Evolution
14c- Formes cliniques
2- Myélite syphilitique amyotrophique
3- Myélite d’ERB
4- Hérédo- syphilis de la moelle
C- CONSIDERATION DIAGNOSTIQUE
I – TABES
1- Tabès fruste oligo- symptomatique
2- Tabès multisymptomatique
II- SYPHILIS MEDULLAIRE
1-Myélite aiguë transverse
2-Myélite syphilitique amyotrophique
D- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE LA NEUROSYPHILIS
E- DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
1- Paraplégie d’origine infectieuse non syphilitique
2- Paraplégie d’origine parasitaire
3- Paraplégie d’origine métastatique
4- Paraplégie d’origine vasculaire
5- Paraplégie d’origine inflammatoire mal connue tel que
6- Paraplégie d’origine traumatique évidente
7- Paraplégie par hypoglycémie
F- CONSIDERATION THERAPEUTIQUE
1- Traitement curatif
a- Antibiothérapie essentiellement la penicillinothérapie
b- Tétracycline
c- Macrolides
2- Traitement symptomatique
G- CONSIDERATION PRONOSTIQUE
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE PROPREMENT DITE
I- Population étudiée
II- Critères d’inclusion
III- Critères d’exclusion
IV- Notre observation
TROSIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
I- COMMENTAIRES EPIDEMIOLOGIQUES
1- Selon l’age
2- Le sexe
3- Les autres facteurs favorisants
a- Facteurs personnels
b- Facteurs sociaux
II – COMMENTAIRES CLINIQUES
a- Les Troubles moteurs
b- Les Troubles sensitifs
c- Troubles sphinctériens
III – COMMENTAIRES DIAGNOSTIQUES
Diagnostic positif
a- Les circonstances de découverte
b- Les manifestations cliniques au stade tertiaire
IV- COMMENTAIRE DIAGNOSTIQUE BIOLOGOQUE
V- COMMENTAIRE DE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1- Paraplégie par syndrome de demyélinisation au cours de la sclérose en plaque
2- Les tumeurs vertébrales et (ou) épidurales métastatique
3- Les spondylodiscites et (ou) épidurites infectieuses
VI- COMMENTAIRE THERAPEUTIQUE
IV – COMMENTAIRE EVOLUTIVE NOS SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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