Méningiomes intracrâniens

Facteurs prédisposant à la survenue des méningiomes

Facteurs génétiques
La neurofibromatose de type 2 est une phacomatose caractérisée par la survenue précoce de neurinomes de l’acoustique bilatéraux associés une fois sur deux à des méningiomes, en règle multiples, plus rarement à des épendymomes de la moelle cervicale .

Traumatisme crânien
Les méningiomes traumato-induits sont une entité rare encore discutée dans la littérature. Les critères retenus pour affirmer ce diagnostic sont la reconnaissance du traumatisme crânien, l’intégrité des méninges avant le traumatisme, l’apparition du méningiome au niveau du site du traumatisme. Cette association méningiome traumatisme crânien est due à une activation tumorale induite par le processus de cicatrisation.

Virus
La relation entre virus et méningiomes a été suggérée devant l’identification de petits fragments d’ADN viral et de protéines virales dans les méningiomes, notamment l’ADN du Papovavirus. Actuellement, le rôle des virus dans le développement des méningiomes reste inconnu.

Radiothérapie
Les méningiomes sont de loin les plus fréquentes des tumeurs radio-induites du système nerveux central, environ cinq fois plus que les gliomes ou les sarcomes .

Pour affirmer qu’il s’agit de méningiomes radio-induits ; cinq critères doivent être présents :

Survenue du méningiome dans le champ d’irradiation. Apparition après une période de latence suffisamment longue. Histologie différente de celle de la tumeur irradiée. Survenue avec une fréquence suffisante pour suggérer une relation de cause à effet. Incidence significativement plus grande dans le groupe irradié que dans le groupe témoin.

Hormones
Le rôle des hormones sexuelles dans le développement des méningiomes a été suggéré par de nombreux auteurs devant la constatation de leur prédominance féminine, de leur accroissement pendant la grossesse, voire même de leur association avec le cancer du sein.

Diagnostic des méningiomes

Topographie: Le méningiome intracrânien est habituellement unique, mais des localisations multiples peuvent être observées .
Les méningiomes touchent dans 50% la convexité (faux du cerveau et voûte crânienne). Dans 40% des cas, ils se situent à la base du crâne.
La localisation sphéno-orbitaire représente environ 20% des tumeurs orbitaires et est le siège préférentiel des méningiomes en plaque .
Les méningiomes jugulo olfactifs représentent 15%. Les méningiomes de la région sellaire représentent environ 10% de l’ensemble des méningiomes intracrâniens.

Aspect radiologique : IRM
La pathologie tumorale méningée est largement dominée par le méningiome, dont le comportement en IRM est fonction du sous-type anatomopathologique , le plus souvent la lésion présente un signal iso ou hypointense en T1 et un signal variable sur les séquences en pondération T2, l’injection de gadolinium a amélioré notablement la visualisation des méningiomes, avec un rehaussement intense et homogène associé à un rehaussement de la dure mère à la périphérie de la masse .
En comparaison avec la TDM ; l’IRM précise mieux les déplacements des structures avoisinantes, apprécie l’effet de masse avec une définition nette de l’œdème . Elle permet aussi l’étude des rapports avec les structures nerveuses et vasculaires à proximité de la tumeur.

TDM
Les méningiomes se présentent sous la forme d’une lésion extra axiale de taille variable, généralement volumineuse chez l’enfant, à contours réguliers, à base d’implantation méningée large et se caractérisent par une densité élevée et homogène qui est considérablement accrue après injection du produit de contraste.
L’étude des densités dans notre série montre qu’il s’agit, dans 44% des cas, d’une lésion hyperdense au parenchyme cérébral, isodense dans 48% des cas, rarement hypodense (8 % des cas), le rehaussement est souvent intense et homogène, ce qui concorde avec la littérature.

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels à envisager sont en fonction du siège de la tumeur. Les méningiomes qui touchent la convexité et la faux du cerveau posent un problème diagnostique avec l’hémangiopéricytome, la tumeur mélanocytaire méningée et l’astrocytome .

Au niveau de la base, un neurinome, un astrocytome pilocytique ou un anévrysme carotidien peuvent être discutés.

Dans la localisation intra ventriculaire, les diagnostics différentiels à envisager sont le papillome, l’ependymome, le carcinome ou la métastase du plexus choroïde .

Au niveau de l’APC, le principal diagnostic différentiel est le schwanome vestibulaire. Un méningiome sphéno-orbitaire peut prêter confusion avec une dysplasie fibreuse sphéno-orbitaire .

Le diagnostic différentiel d’un méningiome du nerf optique est le gliome du nerf optique. Les métastases méningées lorsqu’elles sont localisées réalisent un aspect similaire avec celui du méningiome .

Dans le cas du méningiome kystique, le diagnostic différentiel se pose avec les métastases kystiques, les glioblastomes et les kystes hydatiques atypiques .

ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE

Le méningiome est caractérisé par un élément histologique bien distingué : « le whorl » ou image d’enroulement ; or les variations de l’abondance du collagène, de l’architecture, de l’importance des vaisseaux et de la morphologie cellulaire déterminent des difficultés de typage histologique des méningiomes.

Dans la littérature, le type méningothéliomateux est le plus fréquent et représente environ 56% des méningiomes intracrâniens, les méningiomes transitionnels 9%, fibroblastiques 7%, angioblastiques 6% et les méningiomes anaplasiques 2%.

Le méningiome kystique est une variété rare du méningiome, il représente entre 1,6 et 10% des méningiomes intracrâniens.

Les méningiomes choroïde et à cellules claires sont des variantes rares de méningiome classées grade II par la nouvelle classification des tumeurs cérébrales de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), il est important de les distinguer en raison de leur potentiel récidivant. Le méningiome choroïde est souvent confondu avec le chordome .

Le méningiome rhabdoide est également une variante rare du méningiome classée grade III . Les métastases de méningiome sont exceptionnelles. Dans 60% des cas elles ont un siège pulmonaire, plus rarement hépatique ou ganglionnaire .

Dans notre série, le type méningothéliomateux était également le plus fréquent avec un pourcentage de 61% suivi du type psammomateux et anaplasique avec 10% et 8% respectivement; puis le type fibroblastique dans 7%, les méningiomes kystique et malin représentaient 4% chacun.

ASPECT DES MENINGIOMES EN FONCTION DU TYPE HISTOLOGIQUE

Le méningiome présente divers sous-types anatomopathologiques expliquant ses différences de comportement en imagerie .
En IRM, tous les types histologiques apparaissent en iso ou hyposignal T1 sauf le type psammomateux qui est toujours en hyposignal, dans notre série, trois cas de psammome étaient en hyposignal T1. En pondération T2, on constate une assez bonne corrélation entre le signal et le type histologique du méningiome. Une hyperintensité T2 correspond le plus souvent au type méningothélial ou angioblastique. Dans notre étude, nous avons 30 cas en hypersignal T2 dont 17 étaient méningothéliomateux, 8 anaplasiques, 4 malins et un angiomateux. L’hypointensité T2 correspond au type fibroblastique ou transitionnel. Dans notre série, ces types histologiques apparaissaient en isosignal. Après injection de gadolinium, les méningiomes se rehaussent intensément sauf le méningiome psammomateux qui reste en hyposignal ou se rehausse de façon linéaire et périphérique ce qui était le cas dans notre étude.
Les nouvelles techniques d’imagerie apportent également des arguments qui orientent vers un type histologique donné. En imagerie de diffusion les méningiomes bénins présentent un ADC normal ou augmenté, par contre un ADC diminué est en faveur de la malignité. En imagerie de perfusion, le méningiome méningothélial présente une VSCr très augmenté (valeur autour de 10) et le méningiome psammomateux présente un VSCr diminué.

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Table des matières

INTRODUCTION
RAPPEL ANATOMIQUE
RAPPEL ANATOMOPATHOLOGIQUE
MATERIEL ET METHODES
I.TYPE D’ETUDE
II.POPULATION CIBLE
III.VARIABLES ETUDIEES
IV.COLLECTE DES DONNEES
V.ANALYSE STATISTIQUE
VI.CLASSIFICATION
VII.ETHIQUE
RESULTATS
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
II.DONNEES CLINIQUES
III.DONNEES DE L’IMAGERIE
1. DONNEES GENERALES
1.1.SIEGE TUMORAL
1.2.MORPHOLOGIE
2.TDM
2.1.TECHNIQUE
2.2.SIGNES DIRECTS
2.3.SIGNES INDIRECTS
3.IRM
3.1.TECHNIQUE
3.2.SIGNES DIRECTS
3.3.SIGNES INDIRECTS
IV.DONNEES DE L’HISTOLOGIE
1.DONNEES MACROSCOPIQUES
2.DONNEES MICROSCOPIQUES
V.CORRELATION RADIOHISTOLOGIQUE
1.ASPECT TDM EN FONCTION DU TYPE HISTOLOGIQUE
2.ASPECT IRM EN FONCTION DU TYPE HISTOLOGIQUE
DISCUSSION
I.ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE
1.FREQUENCE
2.AGE
3.SEXE
4.FACTEURS PREDISPOSANT A LA SURVENUE DES MENINGIOMES
II.ETUDE CLINIQUE
III.IMAGERIE
1.TECHNIQUES D’IMAGERIE
1.1.IRM
a.IRM CONVENTIONNELLE ET ANGIOIRM
b.IRM FONCTIONNELLE
c.IRM METABOLIQUE
1.2.TDM
2.DIAGNOSTIC DES MENINGIOMES
2.1.TOPOGRAPHIE
2.2.ASPECT RADIOLOGIQUE
a.IRM
b.TDM
2.3.SIGNES ASSOCIES
2.4.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
IV.ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE
V.ASPECT DES MENINGIOMES EN FONCTION DU TYPE HISTOLOGIQUE
CONCLUSION