Soutenance mémoire
Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études
Incidence de l’épilepsie
On estime que dans la population générale, la proportion de personnes souffrant d’épilepsie évolue et se situe entre 2,7 et 41 pour 100 000 personnes par an [6,60].Toutefois, certaines études dans les pays à revenu faible ou intermédiaire montrent que ces chiffres sont plus élevés et se situeraient entre 7 et 14 pour 1 000 personnes [14,44,64]. A l’échelle mondiale, on estime que l’épilepsie est diagnostiquée chez 2,4 millions de personnes chaque année [6,60]. Dans les pays à revenu élevé le nombre annuel de nouveaux cas dans la population générale se situe entre 30 et 66,7 pour 100 000 personnes [4,6,44,60]. Dans les pays à revenu faible ou intermédiaire ces chiffres peuvent être jusqu’à deux fois plus élevés avec une grande variabilité (confère tableau I) [58]. Ce phénomène est vraisemblablement dû au risque accru de maladies endémiques telles que le paludisme ou la neurocysticercose, à l’incidence accrue des blessures liées aux accidents de la route et lésions liées aux grossesses et aux variations des infrastructures médicales, à l’indisponibilité de programmes sanitaires de prévention et d’accès aux soins. [3,15,57]
Facteurs de risque et étiologies
Les facteurs de risque mis en évidence dans les enquêtes réalisées en Afrique subsaharienne sont nombreux. L’étiologie de l’épilepsie peut être multifactorielle et certaines causes secondaires peuvent survenir plus fréquemment en cas de prédisposition génétique. Les étiologies varient en fonction de l’âge et de la localisation géographique. La contribution relative de chacune des causes possibles de l’épilepsie dans une population est donc très difficile à cerner. Il semble toutefois que les épilepsies symptomatiques acquises constituent la grande majorité des cas en Afrique subsaharienne.
Facteurs génétiques
Un antécédent familial d’épilepsie est rapporté dans 6 à 60% [4,40,53] des cas dans les études menées en Afrique subsaharienne, alors qu’il ne concerne que 5% des patients aux Etats –Unis [4,44]. Les pays en développement, l’Afrique en particulier, ont un rôle considérable à jouer dans la recherche génétique de l’épilepsie à cause du large effectif des familles. Des données fiables sont difficiles à obtenir car elles nécessitent l’obtention d’arbres généalogiques précis, la disponibilité d’examens paracliniques et des possibilités techniques de prélèvements adéquats. En Tanzanie, les études sont en faveur d’un mode complexe de Transmission de l’épilepsie dans la tribu Wapogoro |70]. Dans certains pays, la consanguinité peut être très élevée, jusqu’à 96% chez les dogons au Mali [82]. Le rejet du patient épileptique par l société peut l’inciter à se marier avec une personne affectée par la même maladie, ce qui augmente le risque d’épilepsie dans la descendance. La responsabilité de l’interaction d’un facteur environnemental et d’une susceptibilité génétique a également été évoquée.
Causes périnatales
La proportion de ces causes dans la survenue d’une épilepsie est très variable dans la littérature : 2 à 65% (4). Ces causes sont sans doute majeures en Afrique du fait des nombreuses naissances à domicile sans aide qualifiée, et/ou des accouchements difficiles en milieux sous équipés. Les traumatismes obstétricaux, les anoxies ou les ischémies cérébrales sont fréquents.D’autres facteurs,eux-mêmes responsables d’épilepsie, aggravent cette situation : multiparité, prématurité, anémie, malnutrition, infections maternelles.
Traumatismes crâniens
Les accidents de la voie publique, fréquents en Afrique en raison de l’absence de régulation du trafic, de l’absence du port obligatoire de la ceinture de sécurité ou du casque pour les motocyclistes, constituaient la principale cause des traumatismes crâniens. Dans une étude cas témoins réalisée au Nigeria, le risque de développer une épilepsie était 13 fois plus important après un traumatisme crânien. L’incidence de l’épilepsie variait en fonction de la sévérité des traumatismes et des complications résiduelles. Par exemple, Adeloye [1] avait trouvé 16,4% d’épilepsies post traumatiques chez 250 patients ayant eu un traumatisme par balles pendant la guerre civile au Nigeria. Cette valeur augmentait avec le temps de suivi des patients (33% pour les patients suivis sur 3 à 5ans). Ba-Diop [4] rapportait dans une étude au Mali, un taux d’épilepsie post-traumatique de 7% sur une cohorte de 70 patients épileptiques.
Tumeurs cérébrales
Les tumeurs semblent être impliquées dans la survenue d’une épilepsie dans 3% (+/- 3) des cas en Afrique ; chiffre peu diffèrent de celui retrouvé dans les pays industrialisés. La sous médicalisation et l’absence de moyens d’exploration performants peuvent biaiser l’ampleur du problème car les tumeurs sont fréquemment dépistées tardivement.
Facteurs vasculaires
L’épilepsie peut être une complication précoce ou tardive des accidents vasculaires cérébraux, qui constituent une des causes principales d’épilepsie chez le sujet âgé. La fréquence de l’épilepsie au cours des pathologies vasculaires cérébrales en Afrique est très variable dans la littérature (de 1% à 42% ; en moyenne 7 %+/-10) mais ne semble pas être différente de celle retrouvée dans les pays industrialisés ou 3 à 4% des patients épileptiques ont un antécédent d’accident vasculaire cérébral (4,63). Fait étonnant en raison des difficultés de prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaires dont l’hypertension artérielle. L’épilepsie vasculaire apparait tardivement et semble fréquemment responsable d’états de mal épileptiques.
Convulsions fébriles
Elles constituent un facteur de risque majeur, surtout lorsqu’elles sont prolongées ; tant leur fréquence est grande en Afrique chez les épileptiques (en moyenne 16+/-11% ; extrêmes de 6 – 38%). Les convulsions fébriles sont sévères et souvent récurrentes chez l’Africain. Elles représentent une cause de survenue de l’épilepsie chez 71% des enfants en Tanzanie [70]. La seule étude cas-témoins en Afrique sur ce sujet a été réalisée au Nigeria. Le risque d’épilepsie était 12 fois plus élevé après la survenue de convulsions fébriles. Toutefois, Berg [7] insiste sur le fait que convulsions fébriles et épilepsie sont deux affections distinctes.
Pathologies infectieuses
Une cause infectieuse était suspectée en moyenne dans 9% à 26% des cas. Les maladies infectieuses sont ubiquitaires mais certaines sont plus spécifiques aux Tropiques et plus particulièrement au Continent africain.
Les infections virales (45,61) sont fréquentes en Afrique subsaharienne. Ainsi, ont été rapporté la rougeole (18% dans une série de 3327 cas à Dakar ; Sénégal) [67], les arbovirus (togavirus et bunyavirus), l’encéphalite herpétique, …. etc, en particulier si elles compliquent une infection à VIH.
L’épilepsie complique souvent les méningites et encéphalites bactériennes. Mbonda et al. ont trouvé 18% d’épilepsies séquellaires chez 144 enfants hospitalisés pour méningite bactérienne à Yaoundé (47) ; et 8 à14% des cas de méningite tuberculeuse. De même, de nombreuses parasitoses sont responsables de crises d’épilepsie ou d’épilepsies séquellaires, soit par encéphalopathie diffuse, soit par localisation intracérébrale du parasite. Les données fiables sont rares en Afrique, sauf pour la cysticercose (3,27,64,68) qui semble être la parasitose, la plus fréquente parmi les infections du système nerveux central, retrouvée de manière endémique dans les régions surtout centrales avec de grandes variations. La neurocysticercose constitue la première cause d’épilepsie focale de l’adulte, estimée à 30% [4] dans les régions où elle prévale. Ainsi, une méta analyse menée en 2010 dans 8 pays africains, trouvait une association significative entre épilepsie et cysticercoce (odds-ratio entre 2,7 et 4,3) [3]. D’autres parasitoses, comme le paludisme avec des complications neurologiques, peuvent également être sources d’épilepsie. Des travaux réalisés chez des enfants kenyans (15) et chez des enfants maliens (57) montrent qu’il existe une forte association entre neuropaludisme séquellaire et épilepsie, variant entre 9 et 12% [4].
Tous les germes peuvent être en cause. Ainsi, l’épilepsie a été rapportée au cours ou dans les suites de bilharziose (42), d’onchocercose (23), de trypanosomiase humaine africaine, de toxoplasmose, et d’infections mycosiques (25,64).
Physiopathologie
Malgré les nombreuses avancées dans le domaine des neurosciences, les mécanismes responsables de l’apparition et de la propagation des crises restent mal connus. De plus en plus d’études s’intéressent au processus déclenché par l’agression initiale pour comprendre l’épileptogénèse.
Quel que soit le type et l’étiologie de l’épilepsie, la perte de l’équilibre entre les systèmes inhibiteurs GABAergiques et excitateurs glutaminergiques est souvent impliquée dans l’épileptogénèse. Les altérations fonctionnelles notamment de la synthèse, de la libération, de l’augmentation de la capture, du défaut des récepteurs pré et post synaptiques, les anomalies structurelles liées à la perte d’interneurones GABA ou des neurones mixtes associés à une diminution de l’activité GABAergique entrainerait une hyperexcitabilité neuronale par désinhibition. Par contre, l’inhibition GABAergique serait impliquée dans l’épileptogénèse par un phénomène d’hypersynchronisation. L’inhibition interdépendante du circuit cortico-thalamo-cortical serait un des mécanismes intervenant dans l’épilepsie-absence. L’augmentation de la synthèse et de la libération du glutamate ; l’augmentation anormale du nombre de récepteurs et /ou la modification structurelle des récepteurs du glutamate interviendraient dans la transformation des décharges critiques.
Une mutation des gènes codant pour les sous unités structurelles des canaux ioniques a été retrouvé dans plusieurs syndromes d’épilepsie génétique notamment dans le syndrome de crises néonatales bénignes dans lequel est impliquée la mutation du gène codant pour les sous unités des canaux potassiques voltage-dépendants localisés sur les chromosomes 20q et 8q 24. Des mutations ont aussi été mises en évidence sur les gènes codant pour les sous unités des canaux ligand-dépendants à l’exemple du gène codant pour les sous unités du récepteur nicotinique situés sur les chromosomes 15 et 20 impliqués dans l’épilepsie frontale familiale nocturne. Certains auteurs pensent que l’agression initiale engendre une modification de l’expression des gènes qui aboutit à une production de protéines différentes de celles exprimées au niveau du tissu sain. L’environnement neuronal est dépendant des interactions avec le système vasculaire qui fait intervenir la barrière hématoencéphalique (BHE) ; les cellules et le liquide céphalorachidien (LCR). Les anomalies au niveau de chacune de ces interactions interviennent dans l’apparition de l’épilepsie. La rupture de la BHE entraine l’entrée de constituants plasmatiques, notamment de l’albumine, dans les astrocytes qui vont perdre leur capacité de captage du glutamate et du potassium extracellulaire. L’accumulation extracellulaire du potassium et du gluten dépolarise les neurones qui vont engendrer des potentiels d’action favorisant l’apparition des crises. Souvent l’agression cérébrale s’accompagne d’une angiogénèse qui est associée à une augmentation de la perméabilité de la BHE. Ces deux phénomènes constituent des facteurs prédictifs de l’apparition de l’épilepsie. Les leucocytes arrivés dans le compartiment encéphalique suite à l’altération de la BHE peuvent déclencher une réaction inflammatoire qui sera à l’origine d’une souffrance neuronale. La souffrance neuronale sera alors le point de départ d’une cascade de réactions immunitaires qui aboutira à la production de protéines de l’inflammation comme l’interleucine1béta. Cette protéine va agir sur les récepteurs du glutamate présents sur les neurones et accroitre leur excitabilité.
Crises généralisées
Crise tonicoclonique généralisée ou crise Grand Mal
Elle correspond à la manifestation la plus connue de l’épilepsie du fait de son caractère épileptique univoque, spectaculaire car impressionnant et sa fréquence. Elles commencent sans prodromes et s’articulent autour de 3 phases :
La phase Tonique
Tout commence par un cri, le sujet perd immédiatement connaissance et se met en apnée. Une contradiction tonique forte s’applique à l’ensemble des membres, d’abord en flexion puis en extension.
En parallèle, il y’a une forte symptomatologie végétative qui associe signes sympathiques et parasympathiques avec une tachycardie, une augmentation globale de la tension artérielle et une mydriase en même temps qu’une importante rougeur du visage et une hypersécrétion en particulier au niveau salivaire et bronchique. Au bout de 10 à 20 secondes, la tétanie s’estompe et phase clonique débute
La phase clonique
Les clonies interviennent dans un contexte de contraction musculaire, et le relâchement intermittent qu’elles induisent traduit les brusques secousses, bilatérales et synchrones, lesquelles s’espacent puis s’arrêtent au bout de 30 secondes environ. Le patient présente des signes de cyanose sur le visage.
La phase résolutive
Le sujet est complètement immobile du fait d’une hypotonie musculaire postcritique. Il présente une obnubilation profonde, une reprise difficile de la respiration liée à la présence de secrétions bronchiques, et parfois une énurésie et/ou une encoprésie. Certains patients plongent dans un profond sommeil alors que d’autres retrouvent progressivement la conscience en passant par un épisode transitoire de confusion mentale accompagnée ou non d’automatismes. En postcritique, les patients se plaignent souvent de céphalées et de courbatures, parfois de choc traumatique causé par la chute. Une morsure franche et unilatérale de la langue est parfois retrouvée et constitue une signature franche de la crise.
Absences
Les absences sont des crises qui se caractérisent par une altération du contact de brève durée. On distingue les absences typiques des absences atypiques.
Absences typiques
Elles se rencontrent dans les épilepsies absences de l’enfant. Il en existe plusieurs sous types. Dans les formes simples, l’altération du contact de courte durée (entre 5 et 30 secondes) résume le tableau clinique : le sujet s’immobilise, le regard dans le vague, avec reprise de l’activité en cours à la fin de la crise comme si de rien n’était ; le sujet ne garde aucun souvenir de l’épisode. Le personnel scolaire peut être amené à faire le constat mais cela n’est pas toujours relié à la maladie épileptique. La présence d’un signe moteur peut aider au diagnostic comme des éléments :
– cloniques essentiellement des battements palpébraux rythmiques
– atoniques avec une perte de tonus entrainant une flexion de la tête voire du tronc.
– toniques traduits par une révulsion des globes oculaires ou une extension de la tête avec rétropulsion du tronc.
– automatiques se manifestant souvent quand l’absence se prolonge avec une gestuelle impliquée simple, parfois à type de persévération motrice de l’activité en cours.
– végétatifs souvent discrets comme une modification de la respiration. L’énurésie peut constituer un signe végétatif qui interpellera plus le sujet et non l’entourage.
La distinction entre ces sous types d’absences typiques est théorique et on rencontrera en pratique un mélange de ces formes pour un patient donné.
Absences Atypiques
Elles se rencontrent surtout dans les encéphalopathies épileptogènes de l’enfant. Elles sont plus longues et il est plus difficile de déterminer avec précision leur début et leur fin. L’altération de la conscience est moins marquée mais les éléments moteurs plus présents conduisant souvent à un affaissement du corps avec une chute généralement peu traumatisante.
Crises myocloniques
Les myoclonies sont des symptômes rencontrés dans d’autres pathologies que l’épilepsie. Elles se définissent par la contraction simultanée de muscles agonistes et antagonistes. La résultante est une secousse musculaire soudaine et fugace qui peut entrainer une maladresse voire une chute lorsque celle-ci est étendue aux membres inférieurs. Cette contraction peut intéresser un muscle ou un groupe de muscle. Il existe également des myoclonies négatives qui se traduisent par un arrêt fugace du mouvement en cours pouvant induire un lâchage postural. Dans le cadre des crises d’épilepsie généralisée ; les myoclonies sont bilatérales et symétriques et ne s’accompagnent pas d’une rupture de contact.
Crises cloniques
Il s’agit d’un type particulier de crises myocloniques qui se déclenchent en salves rythmiques, de deux à trois occurrences par seconde et prolongées. Les anglo-saxons les définissent de myoclonies rythmiques (rythmie myoclonus)
Les crises cloniques généralisées sont bilatérales, symétriques ou non, se ralentissent progressivement et sont accompagnées d’une altération du contact suivie d’une obnubilation post critique. Elles surviennent surtout chez le jeune enfant, parfois au cours d’un épisode de convulsion fébrile
Crises Toniques
Elles se caractérisent par une contraction musculaire qui dure au moins quelques secondes à quelques minutes. Elles sont associées à une altération du contact ; une apnée et d’autres troubles végétatifs. Elles peuvent survenir en salve, elles présentent souvent une prédominance axiale mais peuvent s’étendre jusqu’aux membres. Les patients souffrent de chutes brutales et traumatisantes. C’est essentiellement dans les encéphalopathies épileptogènes de l’enfant qu’elles sont rencontrées.
Crises Atoniques
Elles sont définies par une diminution ou une perte de tonus musculaire sans évènement myoclonique ou clonique préalable qui dure au moins 1 ou 2 secondes. Les crises atoniques intéressent préférentiellement la tête, le tronc, les mâchoires et parfois les membres.
Elles peuvent se limiter à un simple lâchage postural avec la tête qui tombe en avant mais se traduisent malheureusement le plus souvent par des chutes traumatisantes. Lorsqu’elles sont prolongées ; on retrouve le sujet en état de résolution musculaire complète.
On rencontre ces crises dans les encéphalopathies épileptogènes de l’enfant. Elles peuvent être cliniquement très difficiles à différencier d’une crise tonique ou myoclonique.
Crises focales
Les crises focales peuvent présenter une très grande variabilité de leurs schémas sémiologiques. Leur point commun est de présenter une latérisation à leur début. La classification de 1989 des crises partielles, plus pratique, les distingue en crises partielles simples, sans altération du contact et crises partielles complexes où il existe une altération du contact. Si l’intérêt de cette distinction pour classer les épilepsies est aujourd’hui remis en cause, il n’en demeure pas moins que l’altération du contact est une réalité clinique.
Crises focales avec signes moteurs
Les crises somato-motrices
Elles sont caractérisées par une manifestation clonique qui s’étend de proche en proche en partant d’un membre ou d’une hémiface. On parle alors de crises somato-motrices avec marche jacksonienne.
Parfois, les secousses cloniques peuvent être plus anarchiques et associées en combinaisons variables à une partie plus ou moins étendue d’un hémicorps. On parle alors de crises somato-motrices sans marche jacksonienne
Crises versives
Les crises versives désignent une rotation ou une déviation des yeux, de la tête et/ou du tronc.
Crises phonatoires
Elles peuvent également designer des évènements vocaux comme l’arrêt épileptique du langage ou l’émission de sons impropres comme des grognements ou des cris perçants.
Elles peuvent également designer des évènements verbaux comme l’apparition ou la répétition des mots, phrases ou d’un jargon plus élaboré et dénué de sens.
Crises focales avec signes sensitifs ou sensoriels.
Crises somato-sensitives
Elles se manifestent par des sensations de fourmillements, de picotement, de douleur, de décharges électriques, d’engourdissements sur tout ou partie d’un hémicorps. Elles sont régulièrement associées avec des crises somato-motrices avec marche jacksonienne.
Les crises visuelles
Elles renvoient à une localisation précise lorsqu’elles concernent des hallucinations élémentaires latéralisées, qu’elles soient positives (lumière, flash, point lumineux) ou négatives (scotome, hémianopsie). Il est également décrit des hallucinations plus élaborées (scènes ; personnages) ainsi que des illusions (perception déformée).
Les crises olfactives
Elles sont toujours de nature hallucinatoire et renvoient à une sensation négative souvent difficile à définir.
Les crises gustatives
Elles constituent souvent une perception de goûts amers ou acides et peuvent être suivies en période post critique d’agueusie ou de dysgueusie.
Les crises focales avec signes végétatifs
Elles accompagnent généralement d’autres types de crises car elles témoignent de décharges épileptiques dans les noyaux sous-corticaux qui sont le siège de nombreuses afférences corticales.
On distingue les manifestations objectives (viscéro-motrices) des manifestations subjectives (viscéro-sensorielles).
|
Table des matières
I- INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I- GENERALITES SUR L’EPILEPSIE
1-Concepts définitionnels [8, 24, 26]
2-Données épidémiologiques
2-1- Prévalence de l’épilepsie
2-3- Facteurs de risque et étiologies [4,25,45,64]
2-3-1- Facteurs génétiques [19,40]
2-3-2- Causes périnatales [25,45,77]
2-3-3- Traumatismes crâniens |1,4,25]
2-3-4- Tumeurs cérébrales [4]
2-3-5- Facteurs vasculaires [4]
2-3-6- Convulsions fébriles [4,7]
2-3-7- Pathologies infectieuses [4,63,64]
3- Physiopathologie [36,81,83]
4- Classification [8,24]
5- Clinique : Démarche diagnostique [11,35,45,81]
5-1- Crises généralisées
5-1-1- Crise tonicoclonique généralisée ou crise Grand Mal
5-1-2- Absences
5-1-3- Crises myocloniques
5-1-4- Crises cloniques
5-1-5- Crises Toniques
5-1-6- Crises Atoniques
5-2- Crises focales
5-2-1- Crises focales avec signes moteurs
5-2-3- Les crises focales avec signes végétatifs
5-2-4- Crises focales avec signes psychiques
5-2-5- Crises focales avec altération du contact
6- Prise en charge [20,29,34,36,38,43,51,74,75,79,84]
6-1- Traitement médicamenteux
6-1-1- Mécanisme d’action [83]
6-1-2- Les critères de choix
6-1-3- Médicaments antiépileptiques majeurs classiques
6-1-4- Les nouveaux médicaments antiépileptiques
6-1-5- Médicaments antiépileptiques et effets indésirables
6-1-6- Principales indications des médicaments antiépileptiques
6-1-7- Particularités des médicaments antiépileptiques
6-2- Traitement chirurgical des épilepsies
6-3- Conduite du Traitement
6-3-1- Principes du traitement
6-3-2- Quand débuter le Traitement ? [84]
6-3-3- Quel médicament prescrire ? [29,51,75]
6-3-4- Surveillance du Traitement
6-3-5- Diminution et arrêt du traitement [79]
II- EPILEPSIE ET CULTURE [2,5,52,56,62,65,66,76,82]
1- En Europe [52,61,62,66]
1-1- Dans la Rome Antique
1-2- A la Renaissance
1-3- De 1881 à nos jours
2- En Afrique [2,5,34,56,65,70,76,82]
2-1- Environnement culturel et Epilepsie
2-2- Contagiosité
3- Aspect sociaux et Vécu du patient épileptique [5,34,61,76,82]
4- Problèmes liés à la prise en charge [2,25,34,39,76]
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
I- OBJECTIFS
1- Objectif général
2- Objectifs Spécifiques
II- METHODOLOGIE
1- Type d’étude
2- Période de l’étude
3- Cadre d’étude
4- Patients et Méthodes
4-1- Population d’étude
4-2- Echantillonnage
4-3- Collecte des données
4-4- Variables en étude
4-5- Analyse des données
5- Considérations éthiques
6- Contraintes et limites
III- RESULTATS
1- Caractéristiques sociodémographiques
1-1- Genre
1-2- Âge des patients
1-3- Origine géographique des patients
1-4- Statut matrimonial
1-5- Niveau d’instruction
1-6- Profession
2- Données Cliniques
2-1- Antécédents médicaux
2-2- Caractéristiques cliniques des crises épileptiques
2-2-1- Age de survenue
2-2-4- Résultats de l’électroencéphalographie (EEG)
2-3- Classification de l’épilepsie
3- Itinéraire thérapeutique
3-1- Recours au traitement à la première crise
3-2- Recours au traitement à la deuxième crise
3-3- Personne ayant orienté à une structure de santé
3-4- Mode de prise en charge
IV- DISCUSSION
1- Caractéristiques sociodémographiques
2- Caractéristiques cliniques
3- Itinéraire thérapeutique
CONCLUSION
Télécharger le rapport complet
