MARSUPIALISATION ENDOSCOPIQUE DES CRANIOPHARYNGIOMES KYSTIQUES INTRAVENTRICULAIRES

La tige pituitaire

      La tige pituitaire ou tige hypophysaire est une structure anatomique vasculaire reliant l’hypophyse à l’hypothalamus à l’arrière du chiasma optique. Elle est formée par l’association du lobe infundibulotubéral et de l’infundibulum. Elle permet d’acheminer l’ensemble des neurohormones sécrétées par les différents noyaux hypothalamiques (Thyreolibérine /TRH, gonadolibérine/GnRH, somatolibérine/GRH, corticolibérine/CRH)aux cellules de l’hypophyse via le Système porte hypothalamo-hypophysaire qui a leur tour libéreront leur propre hormone dans la circulation générale. Le système porte hypothalamo-hypophysaire (figure3) est un ensemble vasculaire comprenant deux territoires capillaires de même nature, réunis par les vaisseaux de plus gros calibre représentant la base morphologique des relations neurovasculaires entre l’hypothalamus et l’hypophyse. Le système porte de l’appareil hypothalamo-hypophysaire est de type artériel. Il comprend un territoire artériel situé dans la tige infundibulaire (on parle des plexus portes primaires) et un second territoire artériel situé dans le lobe antérieur. Ces deux réseaux capillaires sont réunis par des vaisseaux portes cheminantdans le lobe infundibulotubéral. Ces vaisseaux portes véhiculent du sang artériel destiné aux capillaires de l’antéhypophyse.

Les artères hypophysaires supérieures

        Au nombre de 3 ou 4 de chaque côté, les artères hypophysaires supérieurs sont des branches de la carotide interne, nées juste à la sortie du sinus caverneux. Ces vaisseaux grêles se dirigent en haut et en arrière pour constituer un plexus annulaire a la partie supérieure de la tige pituitaire. De ce plexus partent :
– des artérioles infundibulaires, très nombreuses, regroupés sous le terme d’artères courtes de la tige.
– des artérioles descendantes au nombre de 2 (droite, gauche) appelés artères hypophysaires moyennes.

Macroscopie

        Le CP peut revêtir différentes formes. En effet, cette tumeur contient trois éléments en proportions variables : une partie charnue, des kystes plus ou moins volumineux et des calcifications. Parfois la tumeur est essentiellement faite de macrokystes. Ceux-ci contiennent un liquide jaune, brunâtre ou vert avec souvent des paillettes de cholestérine. Leur surface est soit lisse et translucide, soit parsemée de fines calcifications.Plus souvent, le CP est fait d’une tumeur charnue contenant un ou plusieurs microkystes de tailles variables ou des calcifications parfois très étendues.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

        C’est l’examen de choix en matière de CP. À tel point que c’est par une IRM que devrait être débutée l’exploration neuroradiologique d’un syndrome optochiasmatique ou d’un déficit antéhypophysaire. La portion kystique a un signal d’autant plus intense sur les séquences enT1 que le kyste contient plus de cholestérine ou de méthémoglobine (certains CP peuvent subir des remaniements hémorragiques). La portion charnue donne habituellement un hyposignal sur les séquences pondérées en T1 et un hypersignal en T2. Le rehaussement du signal par le gadolinium est plus ou moins important sur les images en T1. Les calcifications ne sont pas visualisées en IRM, mais le vide de signal localisé permet de les deviner, voire d’en dessiner les contours. L’IRM suffit pour affirmer la présence d’une tumeur et en apprécier les rapports avec l’ensemble des éléments vasculaires et nerveux de la région suprasellaire, notamment le chiasma et le plancher du V3. Elle donne une définition parfaite de la tumeur dans les différents plans de l’espace.

L’approche endoscopique transventriculaire.

      La chirurgie endoscopique transventriculaire (figure 19) est réalisée à l’aide d’un endoscope transventriculaire rigide ou flexible. Un trou fraisé frontale droit est crée à l’aide d’un trépan le long d’une ligne droite entre le foramen droit de Monro et la masse supra-sellaire. La dure-mère est ouverte. L’endoscope est dirigé sur la même trajectoire et avancé dans la cavité du V3. La tumeur est examinée à travers le plancher du V3. La ponction aspiration du kyste est réalisée à l’aide d’un cathéter suivi d’une irrigation par une solution de Ringer lactate à 37°. La fenestration est faite à l’aide d’un cathéter de Fogarty. Les parties solides et les parois du kyste sont retirées autant que possible au moyen d’une pince de préhension ou de biopsie et un réservoir d’Ommaya est placé si nécessaire.

Traitement endoscopique

        L’endoscopie interventionnelle est une modalité thérapeutique minimale invasive qui souvent permet un contrôle assez satisfaisant. L’utilisation de l’endoscopie permet d’avoir une meilleure information visuelle avec un champ de vision plus large. Elle peut s’appliquer au traitement du CP dans 4 cas bien distincts [106].
– Drainage et/ou résection endoscopique transventriculaire de certains cas de CP à développement purement intraventriculaire.
– Traitement d’une hydrocéphalie secondaire à l’obstruction d’un ou des deux trous de Monro, chez des patients ou la résection tumorale est contreindiquée (âge avancé du patient ou un mauvais statut fonctionnel). La réalisation de ce geste nécessite une pellucidotomie endoscopique (fenestration du septum pellucidum) pour permettre au LCR de passer au VL controlatéral puis au foramen de Monro, ou le drainage endoscopique de kyste (qui obstrue les voies d’écoulement du LCR).
– Couplage de l’endoscopie au microscope opératoire. Ceci est connu sous le nom de chirurgie sous contrôle endoscopique. Cette technique procure une vue parfaite et permet de minimiser la voie d’abord chirurgicale même en cas d’extension tumorale importante.
– Résection de CP par voie endonansale transsphénoidale endoscopique chez un nombre restreint de malades. Cette approche concerne les CP purement intra-sellaires ou les patients présentant déjà un panhypopituitarisme. En dépit du confort de vision de l’endoscope et, dans la plupart des cas, de la préservation anatomique de la tige pituitaire, cette technique ne prévient pas la survenue de troubles de la fonction pituitaire en postopératoire.

SURVEILLANCE

       A court et long terme, la surveillance post-thérapeutique répond à un triple but [26, 37] :
– Contrôler l’éventuelle disparition de la tumeur,
– Surveiller la reprise évolutive,
– Apprécier et prendre en charge les complications du traitement.
Cette surveillance doit être clinique (disparition ou régression des troubles endocriniens neurologiques et ophtalmologiques), biologiques (normalisation des dosages hormonaux) mais surtout radiologiques (TDM et IRM), car beaucoup de récidives de CP restent longtemps muettes. En postopératoire, l’IRM est l’examen de choix pour la surveillance : elle permet d’évaluer l’extension de l’exérèse, de différencier à partir du 2ème mois la fibrose cicatricielle (quine prend pas le contraste) d’une récidive tumorale (qui prend le contraste)[26]. La TDM étant moins fiable que l’IRM dans la surveillance postopératoire [26]. A distance de l’intervention, même en l’absence de signes cliniques d’appel, un examen neuroradiologique (TDM – IRM avec injection) sera réalisé systématiquement à partir du 2èmemois, et dans les cinq ans qui suivent l’intervention [26, 37].

TRAITEMENT

    La prise en charge des craniopharyngiomes kystiques intraventriculaire par marsupialisation endoscopique est peu rapportée dans la littérature. On trouve l’étude de Delitala [35] qui ont rapporté une série de 07cas, l’étude de Yukiko [115] qui ont rapporté une série de 5 cas. Une étude réalisée par J Abdullah., J. Caemaert [1] qui rapportaient une série de 03 cas. Dans notre série nous avons pris en charge 11patients porteurs de craniopharyngiomes kystiques intraventriculaires. L’endoscope utilisé dans cette série est un endoscope rigide (Neuroendoscope KarlStorz, Germany) similaire à Celle utilisée dans la série de J. Abdullah, J. Caemaert [1]. Delitala (35) et Nakamizo [79] ont utilisé chez leurs patients un endoscope flexible qui permet en effet une meilleure navigation dans le système ventriculaire. En raison de la variabilité de l’anatomie de chaque patient, la planification chirurgicale est essentielle dans l’optimisation de l’objectif chirurgicale qui réduit le potentiel de morbidité. Dans notre étude tous les kystes étaient visibles et accessibles avec un développement à l’intérieur du V3.L’utilisation d’une optique avec une rotation supérieure à 30° permet la visualisation directe du plancher du V3 et du site de fixation du kyste. Chez nos patients la ponction-aspiration du kyste a réussi sauf dans un seul cas du fait de la calcification de la paroi kystique ayant nécessité l’arrêt de la procédure opératoire. La perforation de la paroi du kyste par une dissection ou électrocoagulation est suivie par l’aspiration de son contenu. L’aspiration se fait sous contrôle de l’étanchéité après emplacement de la canule à l’intérieur du kyste, pour éviter une évacuation rapide du liquide tumoral dans le compartiment ventriculaire. Le contenu du kyste peut généralement être entièrement évacué. Dans notre étude, nous avons procédé à un prélèvement de fragments biopsiques dans 03 cas, mais nous n’avons pas procédé à l’exérèse de toute la membrane Kystique. Les forceps sont utilisés pour disséquer la paroi du kyste. La face supérieure du kyste peut être disséquée avec précaution du toit du troisième ventricule par un mouvement de rotation à l’aide d’une pince de préhension. Après l’évacuation partielle ou totale, la membrane du kyste peut être prélevée avec soin toujours à l’aide d’une pince de préhension. En cas d’exérèse du kyste, la membrane adhérente est coagulée suivie d’un curage fragmentaire. Certaines parties de la paroi du kyste ne peuvent pas se prêter à une ablation supplémentaire en raison de l’adhésion des structures vasculonerveuses de voisinage. Si des petits hématomes sont identifiés ils doivent être éliminés par aspiration appliquée directement sur le caillot. Au cours de notre procédure, nous avons pu réaliser une kysto-ventriculocysternostomie du plancher du V3 que dans 02cas. En effet la réalisation de ce geste nécessite une bonne visibilité et surtout la reconnaissance des repères habituelles. La stomie du plancher du V3 permet donc une meilleure circulation du LCR et la réduction du risque de reconstitution du kyste. Certains auteurs ont rapporté également la mise en place d’un cathéter ventriculo-cisternal transkystique [2]et/ou la pose d’un réservoir d’OMMAYA [79, 115] La mise en place d’un drain ventriculaire externe est en général basée surle degré d’hémorragie intraventriculaire. Les avantages de l’approche endoscopique des CP kystique intraventriculaire par cette procédure de marsupialisation endoscopique sont nombreux :
– La diminution de la rétraction cérébrale ainsi qu’une approche par un unique trou de trépan.
– La possibilité d’analyse morphologique de la lésion et des structures ventriculaires ainsi que la prise en charge concomitante d’une hydrocéphalie.
– La durée de l’intervention chirurgicale, de l’hospitalisation et de la rémission postopératoire est considérablement réduite par rapport aux autres techniques.
Dans notre série la durée moyenne se limite à 8 Jours, avec des extrêmes allant de 5 jours à 14jours. La lésion idéale pour une marsupialisation endoscopique, devrait avoir les caractéristiques suivantes [106]
 Paroi du kyste de consistance molle
 Hydrocéphalie associée,
 Localisation intraventriculaire et accessible par une trajectoire rectiligne.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. RAPPELS ANATOMIQUES : LA REGION SELLAIRE
I.1. Contenant
I.2. Contenu
I.3. Rapports de la région sellaire
I.4. Vascularisation
II. ETIOPATHOGENIE
II.1. La théorie embryologique
II.2. La théorie métabolique
III. RAPPELS ANATOMO PATHOLOGIQUE
III.1. Macroscopie
III.2. Microscopie
III.3. Classification
IV. DIAGNOSTIC
IV.1. Diagnostic positif
IV.2. Diagnostic différentiel
V. TRAITEMENT
V.1. But
V.2. Moyens
V.3. Indications
V.4. Schéma décisionnel
V.5. Complications
VI. SURVEILLANCE
DEUXIEME PARTIE : PATIENTS ET METHODES
I. CADRE D’ETUDE
II. CRITERES D’INCLUSION
III. CRITERES D’EXCLUSION
III. METHODOLOGIE
RESULTATS
I. Epidémiologie
II. La clinique 
III. Examens complémentaires
IV. TRAITEMENT
V. EVOLUTION
IV.1. A court terme
IV.2. A moyen et long terme
DISCUSSION
I. EPIDEMIOLOGIE
I.1. Fréquence
I.2. Age
I.3. Sexe
II. CLINIQUE
II.1. Délai consultation
II.2. Les signes cliniques
III. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
III.1. Données radiologiques
V. TRAITEMENT
VI. EVOLUTION 
VI.1. A court terme
VI.2. A moyen et long terme
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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