MANIFESTATIONS OCULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE

Physiopathologie des atteintes rétiniennes au cours de la drépanocytose

      L’altération des globules rouges dans la drépanocytose est due à la polymérisation de l’hémoglobine S désoxygénée qui est très peu soluble. Elle précipite alors dans l’hématie qui perd ainsi sa souplesse et prend la forme d’une faux. Ceci peut aboutir à des occlusions vasculaires principalement dans la circulation périphérique rétinienne où les vaisseaux sont de petit calibre. L’occlusion vasculaire périphérique est le trait principal de la rétinopathie drépanocytaire et l’événement initiateur des diverses complications rétiniennes parmi lesquelles la néovascularisation. Les occlusions se font au niveau des artérioles précapillaires et des capillaires. L’ischémie qui en résulte entraîne souvent un aspect de blanc sans pression avec occlusions artériolaires périphériques puis anastomoses artérioveinulaires et enfin néovascularisation pré-rétinienne en bordure des territoires ischémiques avec le classique aspect en éventail de mer (sea fan). Les tractions vitréennes exercées au niveau des proliférations fibrovasculaires sont responsables des principales complications de la rétinopathie drépanocytaire qui sont les hémorragies intra-vitréennes, les décollements de rétine par traction et les déchirures rétiniennes.

Les altérations rétiniennes non proliférantes

• La pâleur rétinienne ou ‘blanc sans pression : C’est une pâleur rétinienne intense qui s’observe soit en plages isolées, soit en bandes allongées sur une plus ou moins grande étendue de la périphérie rétinienne. Cette lésion résulte d’un œdème intracellulaire avec ischémie rétinienne avant la mort des cellules et directement en rapport avec la maladie vasculaire périphérique.
• Les hémorragies saumonées : Elles peuvent être rétiniennes, pré-rétiniennes ou rétro-rétiniennes. Elles offrent souvent un aspect caractéristique surtout en périphérie où elles se confondent facilement avec des déchirures. La couche hémorragique est uniforme, mince, d’aspect laqué, à bords bien définis et de couleur saumon « Salmon spot ». Les bords de ces taches sont surélevés et forment à la longue un bourrelet fibreux. Ces hémorragies sont dues à une occlusion artériolaire brutale, dont la paroi nécrosée éclate sous l’effet de la pression hydrostatique du flux sanguin.
• Les taches noires solaires ou « black sunburst sign » : Ces sont des cicatrises noires en forme de disque avec une pigmentation noirâtre étoilée ou spiralée siégeant à la périphérie du fond d’œil, notamment au niveau de l’équateur, associées à des vaisseaux nourriciers. Elles proviennent de la prolifération et de la migration pigmentaire induites par l’hémorragie intra-rétinienne siégeant entre le neuroépithélium et l’épithélium pigmenté.
• Les mottes pigmentées brunes : Ce sont des plages circulaires ou ovalaires de 1 à 3 diamètres papillaires, siégeant près de l’équateur, avec des granulations brunes, des plages de rétine de coloration normale et des foyers cuivriques. Elles sont le stade intermédiaire entre l’hémorragie sous rétinienne et la tache noire solaire.
• Les anomalies vasculaires périphériques : Ce sont des tortuosités veineuses, des microanévrysmes, des télangiectasies en bordure des zones ischémiques (stade pré proliférante), d’engainements périveineux ou périartériolaires, très fréquemment décrits chez les enfants en bas âge.

SUGGESTIONS

Au terme de notre travail et au vu de nos résultats et de la littérature nous suggérons.
Pour les malades drépanocytaires
– Se faire suivre régulièrement par un personnel de la santé.
– Consulter un centre spécialisé en ophtalmologie en cas de problème de vision surtout en cas de baisse d’acuité visuelle.
– S’intégrer dans les associations drépanocytaires pour mieux s’informer et participer à la prévention de la cécité due à l’hémoglobinopathie.
– Faire un bilan ophtalmologique annuel, surtout les sujets SS mais aussi les autres génotypes.
– Suivre les conseils des hématologues pour éviter les complications de la drépanocytose.
– Chez un couple drépanocytaire, déterminer au plus vite l’électrophorèse de l’enfant et prendre les mesures qui s’imposent.
Pour l’ensemble de la population
– Il serait préférable que l’électrophorèse de l’hémoglobine soit effectuée dans le cadre de la visite prénuptiale surtout dans les zones classées de forte endémicité pour la drépanocytose.
Aux personnels des centres de santé
– Faire une prise en charge globale de la maladie pour éviter les complications liées à la maladie.
– Renforcer l’éducation des patients et de la population sur les maladies des hémoglobines durant les séances Information-Education-Communication (IEC).
– Informer les conjoints drépanocytaires des risques encourus par leurs enfants.
– Demander systématiquement un bilan et un suivi ophtalmologique devant l’hémoglobinopathie S.
– Promouvoir la collaboration interdisciplinaire car à part les atteintes oculaires d’autres manifestations peuvent s’observer au niveau cardiaque, rénal ou osseuse.
Aux médecins spécialistes en ophtalmologie
– Faire l’électrophorèse des hémoglobines devant une suspicion d’atteintes oculaires liées à la drépanocytose.
– Penser à revoir au moins une fois par an un drépanocytaire pour faire un contrôle systématique des éventuelles atteintes oculaires.
– Essayer d’informatiser les dossiers des malades drépanocytaires vues en consultation pour un meilleur suivi des malades.
– L’angiographie est l’examen de référence en cas de rétinopathie drépanocytaire qui peut bénéficier d’un traitement par le laser ou par la chirurgie.
Aux responsables de l’association des drépanocytaires
– Vulgariser les associations drépanocytaires au moins dans les régions du Nord, du Sud et d’Atsinanana.
– Rendre accessible l’angiographie et le laser aux malades drépanocytaires, une coopération avec le service d’ophtalmologie serait la plus adaptée vu le coût très élevé de l’examen.
– Sensibiliser les malades lors des réunions de l’association sur les problèmes ophtalmologiques spécifiques des drépanocytaires.
Aux autorités nationales
– Aider les associations des drépanocytaires dans sa vulgarisation.
– Equiper au mieux au moins le Centre Hospitalier universitaire pour permettre le diagnostic précoce (angiographe) et la photocoagulation des lésions vasculaires rétiniennes prolifératives (laser) pour éviter les complications oculaires.
– Dispenser aux agents de santé des formations continues sur la prise en charge générale des hémoglobinopathes.
– Augmenter le nombre de sites de dépistage néonatal de la drépanocytose pour une meilleure prise en charge des malades dès la naissance.

CONCLUSION

     Durant la période d’octobre 2011 à février 2012, nous avons mené une étude sur les manifestations ophtalmologiques de la drépanocytose dans l’Unité de Soins, de Formation et de Recherche (USFR) en ophtalmologie du Centre Hospitalier Universitaire Joseph Ravoahangy Andrianavalona à Antananarivo Madagascar. Cette étude nous a permis de noter les résultats suivants Nous avons retrouvé que 45% des drépanocytaires avaient des manifestations oculaires. Ces manifestations peuvent être une pâleur conjonctivale dans 20% des cas, des rétinopathies drépanocytaires dans 12,5% des cas dont 7,5% non proliférante à type d’anomalie vasculaire périphérique et 5% proliférante stade III, des stries angioïdes dans 15% et une maculopathie dans 2,5%. La rétinopathie drépanocytaire a été la plus retrouvé chez les hommes âgés de 29 ans, de génotypes SS et appartenant au groupe ethnique Antefasy. Ainsi une surveillance ophtalmologique régulière des patients drépanocytaires surtout de génotype SS s’impose. Enfin, pour une optimisation d’une étude ultérieure, il est souhaitable de l’effectuer dans les zones classées de forte endémicité de la drépanocytose à Madagascar.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS SUR LA DREPANOCTOSE ET SES MANIFESTATIONS OCULAIRES
I. Généralités
II. Définitions
III. Rappels sur la drépanocytose
III.1. Physiopathologie
III.2. Epidémiologie
III.3. Aspects cliniques de la drépanocytose
III.3.1. Phase aigue
III.3.1.1. Crises vaso-occlusives
III.3.1.2. Anémie hémolytique
III.3.1.3. Infections
III.3.2. Phase chronique
III.3.3. Phase séquellaire
III.3.4. Phase de complications
III.3.4.1. Complications de la vaso-occlusion
III.3.4.2. Complications de l’anémie hémolytique
III.3.4.3. Complications des infections
III.4.Formes cliniques selon les génotypes
III.5.Mode de transmission de la drépanocytose
III.6.Aspects paracliniques de la drépanocytose
III.6.1. Numération formule sanguine
III.6.2. Examen du frottis sanguin
III.6.3. Taux de reticulocyte et myelogramme
III.6.4. Bilan de l’hémolyse
III.6.5. Test d’EMMEL
III.6.6. Test d’ITANO ou test de solubilité
III.6.7. Electrophorèse de l’hémoglobine
III.6.8. Isofocalisation électrique
III.6.9. PCR (polymerase chain reaction)
III.7. Traitement
III.7.1. Traitement curatif
III.7.1.1. But
III.7.1.2. Moyens et indications
a. La prise en charge des douleurs
b. La prise en charge des complications
III.7.2. Traitement préventif
III.7.3. Surveillance
IV. Rappels sur les manifestations oculaires de la drépanocytose
IV.1. Rappels anatomique de l’œil
IV.1.1. Globe oculaire
IV.1.1.1. Membrane fibreuse
a. La sclérotique
b. La cornée
IV.1.1.2. Membrane vasculaire ou uvée
a. La choroïde
b. Le corps ciliaire
c. L’iris
d. L’angle irido-cornéen
IV.1.1.3. Rétine ou tunique nerveuse
a. La macroscopie
b. La microscopie
c. La vascularisation rétinienne
IV.1.2. Milieux transparents
IV.1.3. Annexes du globe oculaire
IV.1.4. Vascularisation de l’œil
IV.1.4.1. Artères
IV.1.4.2. Veines
IV.2. Physiopathologie des atteintes rétiniennes au cours de la drépanocytose
IV.3. Manifestations oculaires de la drépanocytose
IV.3.1.Aspects cliniques
IV.3.1.1. Manifestations annexielles
IV.3.1.2. Manifestations conjonctivales
IV.3.1.3. Manifestations uvéales
IV.3.1.4. Manifestations rétiniennes
a. Les altérations rétiniennes non proliférantes
b. Les altérations rétiniennes proliférantes
IV.3.1.5. Autres manifestations oculaires de drépanocytose
a. La maculopathie
b. L’atteinte du nerf optique
c. L’atteinte des gros vaisseaux rétiniens
d. Les Stries angioïdes
IV.3.2.Examen paraclinique
IV.3.3.Traitement
IV.3.3.1. Moyens
a. Les moyens physiques
b. Les moyens chirurgicaux
IV.3.3.2. Indications
a. La photocoagulation
b. La cryoapplication
c. La vitrectomie
d. La chirurgie conventionnelle du décollement de rétine
IV.3.4. Prévention
DEUXIEME PARTIE : METHODOLOGIE ET RESULTATS
I. Objectifs de l’étude
I.1. Objectif principal
I.2. Objectifs spécifiques
II. Cadre de l’étude
II.1.Type et période d’étude
II.2. Matériels et méthode de diagnostic
II.2.1. Pour la drépanocytose
II.2.2. Pour l’ophtalmologie
III.Paramètres d’étude
IV.Critères
IV.1. Critères d’inclusion
IV.2. Critères d’exclusion
V. Traitement des résultats
V.1. Tableaux récapitulatifs des résultats
V.2. Age
V.3. Genre
V.4. Génotypes
V.5. Ethnie
V.6. Age de découverte
V.7. Antécédents oculaires des patients
V.8. Acuité visuelle
V.8.1. Acuité visuelle de loin
V.8.2. Acuité visuelle de près
V.9. Examen à la lampe à fente et du fond d’œil
V.10. Manifestations annexielles
V.10.1. Pâleur conjonctivale
V.10.2. Autres manifestations annexielles
V.11. Manifestations uvéales
V.12. Angiographie
V.13. Rétinopathies
V.13.1. Répartition de la rétinopathie selon les génotypes
V.13.2. Rétinopathie drépanocytaire et la drépanocytose
V.14. Rétinopathies drépanocytaires non proliférantes
V.14.1. Répartition des rétinopathies drépanocytaires non proliférantes en fonction des génotypes
V.14.2. Rétinopathie non proliférante en fonction de ses formes
V.14.3. rétinopathie drépanocytaire non
proliférante et la drépanocytose
V.15. Rétinopathies drépanocytaires proliférantes
V.15.1. Répartition de rétinopathies drépanocytaires
proliférantes en fonction des génotypes
V.15.2. Rétinopathie drépanocytaire en fonction de ses stades
V.15.3. Rétinopathie drépanocytaire proliférante et la drépanocytose
V.16. Autres manifestations
V.16.1. Stries angioïdes
V.16.1.1. Répartition des stries angioïdes en fonction des génotypes
V.16.1.2. Stries angioïdes et la drépanocytose
V.17. Maculopathie
TROISIEME PARTIE : DISCUSSIONS ET SUGGESTIONS
I. DISCUSSIONS
I.1. Répartition des patients
I.1.1.Selon l’âge
I.1.2.Selon le genre
I.1.3.Selon l’ethnie
I.1.4.Selon l’électrophorèse de l’hémoglobine
I.1.5.Selon l’âge de découverte de la drépanocytose
I.2. Sur le plan ophtalmologique
I.2.1.Selon les antécédents oculaires
I.2.2.Selon l’acuité visuelle
I.2.2.1. Acuité visuelle de loin
I.2.2.2. Acuité visuelle de près
I.2.3.Selon les examens ophtalmologiques
I.2.4.Les manifestations annexielles
I.2.4.1. Hématome palpébral
I.2.4.2. Œdème palpébral
I.2.5.Manifestations conjonctivales
I.2.5.1. Pâleur conjonctivale
I.2.5.2. Subictère conjonctival
I.2.5.3. Anomalies vasculaires conjonctivales
I.2.6.Selon les manifestations uvéales
I.2.6.1. Atrophie irienne
I.2.6.2. Nécrose irienne
I.2.7.Selon les rétinopathies drépanocytaires
I.2.8.Rétinopathie drépanocytaire non proliférante
I.2.8.1. Rétinopathies drépanocytaires non proliférantes en général
I.2.8.2. Rétinopathie drépanocytaire non proliféranante en fonction des formes
a. Les anomalies vasculaires périphériques
b. La pâleur du fond d’œil
c. L’hémorragie rétinienne
d. Les taches noires solaires
e. Les taches irisées et les cavités schisiques
f. Les mottes pigmentées brunes
I.2.9.Rétinopathie drépanocytaire proliférante
I.2.9.1. Rétinopathies drépanocytaires proliférante en général
I.2.9.2. Rétinopathies drépanocytaires proliférantes selon les différents stades
a. Le Stade III
b. Les Stades I, II, IV et V
I.2.10. Selon les autres atteintes rétiniennes
I.2.10.1. Stries angioïdes
I.2.10.2. Maculopathie
II. SUGGESTIONS
II.1.Aux malades drépanocytaires
II.2.A l’ensemble de la population
II.3.Aux personnels des centres de santé
II.4.Aux médecins spécialistes en ophtalmologie
II.5.Aux responsables de l’association des drépanocytaires
II.6.Aux autorités nationales
CONCLUSION
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE

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