Soutenance mémoire
Manifestations cutanées non spécifiques
Nous distinguons :
o Les manifestations vasculaires : Plusieurs lésions vasculaires peuvent être observées au cours de la maladie lupique. Nous avons :
– Les acrosyndromes : Un phénomène de Raynaud est présent dans 20 à 30 % des cas et se complique rarement d’une ulcération digitale. Il peut précéder de longue date l’apparition des autres symptômes. L’apparition d’une nécrose digitale doit faire suspecter une thrombose ou une vascularite associée.
– Le livédo : Le livédo est habituellement diffus, non infiltré, à mailles fines non fermées, c’està-dire formant des cercles incomplets (livedo racemosa ou livédo ramifié). Il est localisé sur les membres et surtout le tronc
– Les nécroses cutanées extensives : Leur début est volontiers brutal avec un purpura nécrotique, laissant rapidement place à une plaque escarrotique noirâtre bordée d’un liseré purpurique témoignant de l’évolutivité. Elles sont localisées sur les membres, le visage (joues, nez, oreilles) ou les fesses.
– Les hémorragies en flammèches multiples et sous-unguéales
– Les ulcères de jambes
– L’urticaire et l’œdème de Quincke
D’autres lésions vasculaires telles que l’érythème palmaire et des télangiectasies périunguéales peuvent survenir au cours d’un lupus systémique.
o Les manifestations non lupiques non vasculaires : Les manifestations dermatologiques non lupiques non vasculaires forment un groupe hétéroclite. Certaines sont fréquentes, telle que l’alopécie alors que d’autres comme le lupus bulleux, la mucinose ou la pustulose amicrobienne sont plus rares. [33, 41, 15, 83, 68]
– L’alopécie : Dans le LA, il ne s’agit pas d’une alopécie cicatricielle secondaire à des lésions lupiques, mais d’une chute diffuse des cheveux (effluvium télogène) contemporaine des poussées ou survenant trois mois après, pouvant donner un cuir chevelu clairsemé, progressivement résolutive après traitement. Ailleurs, les cheveux sont fins et fragiles, facilement cassés. Il peut exister alors une bande de cheveux d’un demi-centimètre de longueur (cheveux lupiques) en bordure du cuir chevelu (front, tempes). [33]
– Le lupus bulleux : Le lupus bulleux se manifeste cliniquement par des bulles ou des vésiculo- bulles, parfois regroupées en bouquets, apparaissant en peau saine et disparaissant sans cicatrice ni grain de milium. [89]
– La mucinose papuleuse : La mucinose papuleuse se manifeste par des lésions papuleuses, plus rarement nodulaires, localisées préférentiellement au niveau du cou, de la racine des membres supérieurs et du tronc. [83]
– L’anétodermie : Les lésions d’anétodermie sont définies cliniquement par l’existence d’un phénomène de herniation à la palpation. Le nombre et la taille des lésions sont excessivement variables. Elles sont surtout localisées au cou et à la moitié supérieure du tronc et des bras.
– Les calcifications : Les calcifications cutanées sont rares dans le lupus, leur présence doit faire rechercher une connectivite mixte. Elles peuvent être observées en regard des lésions lupiques ou a distance. [15]
– La pustulose amicrobienne des plis : Une pustulose amicrobienne des grands et petits plis associée à des pustules isolées du cuir chevelu a été décrite au cours du lupus. Les surinfections sont fréquentes avec un aspect suintant, notamment de la région génitale.
Les anticorps anti-ribonucléoprotéines (anti-RNP) sont rencontrés dans 30% des LS
Les anticorps antinucléaires sont importants dans le diagnostic de LS. Ils sont présents plusieurs années avant le diagnostic avec des taux de positivité allant de 10 à près de 90%. Leur valeur augmente au fur et à mesure qu’on se rapproche du diagnostic. D’autres types d’auto anticorps non spécifiques d’organe sont souvent rencontrés dans le LS :
– le facteur rhumatoïde de type IgM est détecté dans 20 à 50% des cas,
– les anticorps anti hématies, anti plaquettes, anti lymphocytes, anti polynucléaires, anticorps anti histones considérés comme spécifiques des lupus médicamenteux sont également détectés dans 50 à 60% des lupus disséminés idiopathiques.
– les anticorps antiphospholipides comprennent les anticoagulants circulants ou antiprothrombinases détectés par des tests d’hémostase, les anticorps anticardiolipines, les anticorps anti béta2-GP1 et d’autres spécificités plus rares (antiphosphoéthanolamine, anti annexine V) détectées par des réactions immuno-enzymatique (ELISA). Les nombreux auto-anticorps produits au cours du lupus sont à l’origine de la formation de complexes immuns circulants.
Lupus de la femme enceinte
De nombreuses études ont confirmé la survenue de poussées lupiques durant la grossesse et le postpartum (rôle favorisant des œstrogènes) avec une fréquence de l’ordre de 60% des cas dans les études prospectives. Les poussées sont sévères dans 10% des cas. Les risques maternofœtaux liés au lupus sont :
– un risque de toxémie gravidique (éclampsie) ;
– un risque d’hypotrophie fœtale ;
– un risque de lupus néonatal.
Une grossesse est donc une période particulièrement risquée, ce qui justifie :
– l’autorisation d’une grossesse uniquement pendant les périodes de quiescence de la maladie (depuis au moins 6 mois).
– une proposition d’un traitement « préventif » associant une faible corticothérapie (prédnisone 10 mg) et des doses faibles d’aspirine (aspirine 100 mg/jour) ;
– une surveillance clinique et biologique mensuelle pendant la grossesse comprenant une surveillance maternelle (examen clinique et biologique). [94,24, 69]
Le syndrome de Sharp ou connectivite mixte
Encore appelé connectivite mixte, il emprunte à la sclérodermie systémique, au lupus érythémateux aigu disséminé et à la dermatomyosite, des signes cliniques et biologiques. Le phénomène de Raynaud est habituel, les doigts boudinés, une polyarthrite non destructrice, des myalgies, une atteinte œsophagienne et parfois d’autres complications viscérales à type de péricardite ou artérite pulmonaire. Il existe des anticorps circulants antiribonucléoproteine à des taux élevés. Avec le temps cette symptomatologie bénigne demeure inchangée chez certains patients alors que chez d’autres apparaissent des manifestations spécifiques d’une connectivite définie : lupus, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde ou dermatomyosite. [33]
Le syndrome de Gougerot Sjögren ou syndrome sec : Le syndrome sec est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par l’association d’une kératoconjonctivite sèche, d’une xérostomie et de manifestations systémiques de nature immuno-inflammatoire.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I- ETIOPATHOGENIE
II- SIGNES
A- TDD : LUPUS SYSTEMIQUE A MANIFESTATIONS CUTANEES AIGUES DE LA JEUNE FEMME EN DEHORS DE LA GROSSESSE
1- Circonstances de découvertes
2- Signes cliniques
a- Manifestations cutanées
b- Manifestations extracutanées
3- Signes paracliniques
a- Signes biologiques
b- Anomalies immunologiques
B- FORMES CLINIQUES
1- Formes symptomatiques
a- Lupus subaigu (LSA)
b- Lupus chronique (LC)
2- Formes selon l’âge
a- Lupus néonatal
b- Lupus de l’enfant
c- Lupus du sujet âgé de plus de 50 ans
3- Forme selon le terrain
a- Lupus de la femme enceinte
b- Lupus induit
c- Formes associées
C- EVOLUTION ET PRONOSTIC
III- DIAGNOSTIC
A- DIAGNOSTIC POSITIF
B- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1- La lèpre
2- La sarcoïdose
3- La dermatomyosite
4- Les eczémas atopiques
5- Le vitiligo
6- Le psoriasis
C- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1- Facteurs hormonaux
2- Facteurs génétiques
3- Facteurs environnementaux
IV- TRAITEMENT
A- BUTS
B- MOYENS
1- Les mesures générales
2- Les traitements locaux
3- Les traitements de fond
C- INDICATIONS
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
I- MATERIELS ET METHODES
1- PATIENTS
2- MATERIELS
3- METHODE
II- RESULTATS
A- EPIDEMIOLOGIE
1- Fréquence
2 – Répartition selon le sexe
3- Répartition selon l’âge
4- Répartition selon le sexe et l’âge
5- Répartition selon l’origine géographique
B- ASPECTS CLINIQUES ET PARACLINIQUES
1- Antécédents
2- Itinéraire thérapeutique
3- Délai de consultation
4- signes cliniques et paracliniques
a- Signes généraux
b- Signes dermatologiques
c- Signes extra cutanés
d- signes biologiques et immunologiques
e- Anomalies biochimiques
f- L’imagerie
C- TRAITEMENT
D- EVOLUTION
1- Le délai de suivi
2- Modalités évolutives
III- DISCUSSION
A- ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
B- ASPECTS CLINIQUE S ET PARACLINIQUES
C- ASPECTS EVOLUTIFS
CONCLUSION
REFERENCES
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