Soutenance mémoire
La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique d’origine multifactorielle, multigénique et environnementale. Elle se caractérise par une aphtose buccale et/ou génitale associée à des manifestations systémiques diverses dont les plus fréquentes sont oculaires, vasculaires et articulaires. Parmi les atteintes systémiques de la maladie, différents types d’atteintes neurologiques peuvent survenir, constituant le « syndrome de neuro-Behçet » (NB). La fréquence des manifestations neurologiques varie de 5,3 à 50% selon les critères d’inclusion et l’origine ethnique des patients. Une reconnaissance rapide de ces manifestations conditionne le pronostic des patients. Ces manifestations sont extrêmement polymorphes, et l’atteinte intéresse surtout le système nerveux central, ce qui fait toute la gravité de la maladie mettant en jeu le pronostic fonctionnel et même vital. Malheureusement, le neuro-Behçet reste encore l’une des principales causes de mortalité de la MB(5). Une des difficultés diagnostiques réside dans l’absence de définition précise permettant d’unifier ces manifestations. Des critères de NB ont été proposés par certains auteurs. Le NB inclut classiquement des atteintes dites« parenchymateuses » et « non-parenchymateuses » (thrombose veineuse cérébrale ou anévrysmes artériels) plus rares. Dans l’ensemble, les traitements spécifiques (corticoïdes voire immunosuppresseurs et anticoagulants pour les thromboses veineuses cérébrales) initiés rapidement peuvent induire une amélioration clinique et morphologique remarquables. Néanmoins, la reconnaissance et le diagnostic de ces manifestations sont difficiles, et peuvent être responsables de délais parfois considérables avant l’initiation des traitements.
HISTORIQUE
La première description de ce que nous appelons { l’heure actuelle la maladie de Behçet a probablement été faite par Hippocrate il y a 2500 ans, qui, dans son oeuvre «Epidemion» (3èmelivre), décrit une maladie endémique en Asie mineure, caractérisée par «des ulcérations aphteuses», des «défluxions des parties génitales» et une «atteinte ophtalmique aqueuse de caractère chronique faisant perdre la vue à de nombreuses personnes».[8] Il n’y eu plus ensuite de description de cette maladie dans la littérature médicale jusqu’au 20ème siècle où Huluci Behçet, dermatologue turc, qui donna son nom à cette affection, décrivit en 1937 la classique triade comportant hypopion, aphtose buccale et génitale.[9] Certains appellent cette affection maladie d’Adamantiades-Behçet en référence au médecin grec Adamantiades qui décrivit cette affection 6 ans plus tôt que Huluci Behçet.
RAPPEL
ANATOMIE
SYSTEME NERVEUX CENTRAL
Le système nerveux central (ou névraxe) est constitué de l’encéphale et de la moelle spinale. Il est enfermé dans le crâne et dans le canal vertébral de la colonne vertébrale, et se compose de tissu nerveux (neurones), glial et vasculaire. Il est entouré par les méninges.
L’encéphale est constitué par :le cerveau (ou prosencéphale), lui-même constitué du télencéphale et du diencéphale (partie la plus « centrale ») ; le tronc cérébral que l’on peut diviser de haut en bas en trois parties : le mésencéphale, le pont de Varole (ou protubérance annulaire) et la moelle allongée ; le cervelet ; la moelle spinale dans le canal vertébral et les nerfs crâniens I et II (nerf optique). Le tronc cérébral a une position plutôt centrale ; il est en continuité avec à la fois le cerveau en haut et en avant, le cervelet en arrière et la moelle spinale en bas. Le névraxe contient du liquide cérébro-spinal (LCS) dans plusieurs cavités, qui sont en continuité. L’encéphale contient du LCS dans son système ventriculaire, constitué par : les deux ventricules latéraux dans le télencéphale ; le troisième ventricule dans le diencéphale; l’aqueduc de Sylvius dans le mésencéphale ; le quatrième ventricule, schématiquement situé entre la protubérance et le bulbe en avant, et le cervelet en arrière. La moelle spinale contient du LCS dans son canal central, le canal de l’épendyme. Le névraxe est également entouré du LCS contenu dans la boîte crânienne et le canal vertébral. Le cerveau ou télencéphale régit les systèmes de neuro transmissions, systèmes sensoriels, systèmes moteurs ; et systèmes d’éveils. Plus spécifiquement, il s’agit de l’ensemble constitué par les hémisphères cérébraux (cortex cérébral, substance blanche et structures sous-corticales) et des structures associées. Le cortex cérébral (ou écorce cérébrale1), d’origine prosencéphalique, désigne la substance grise périphérique des hémisphères cérébraux. Il se compose de trois couches (pour l’archi- et le paléo-cortex) à six couches (pour le néocortex) renfermant différentes classes de neurones, d’interneurones et de cellules gliales. La substance blanche est une catégorie de tissu du système nerveux central, principalement composé d’axones associées à des gaines de myéline ou non des neurones. Elle relie différentes aires de la substance grise où se situent les corps cellulaires des neurones. Elle constitue la partie interne du cerveau et la partie superficielle de la moelle épinière.
Les structures sous-corticales : les régions du cerveau situées anatomiquement en dessous de la couche de cortex cérébral. Dans un sens un peu plus précis, il s’agit des noyaux de substance grise du télencéphale qui constituent les ganglions de la base, l’hippocampe (on l’inclut parfois avec l’ensemble formation hippocampique) et le complexe amygdalien. Par abus de langage, on dit parfois de structures comme le cervelet, le thalamus ou le tronc cérébral qu’elles participent à des circuits sous corticaux (par opposition à des circuits corticaux qui mettent en jeu uniquement le cortex cérébral) or ces structures ne font pas partie du télencéphale, cette utilisation du terme sous-cortical est donc à proscrire. Les hémisphères cérébraux sont les parties droite et gauche du cerveau. Ce sont deux structures quasi symétriques qui sont reliées entre elles par des fibres nerveuses que sont le corps calleux et les commissures. Chez l’humain, mais aussi chez de nombreuses autres espèces, les hémisphères ne sont pas parfaitement symétriques. Le langage en particulier, est principalement traité dans l’hémisphère gauche qu’on appelle alors hémisphère dominant (mais ce n’est pas systématique, car dans 3 % des cas, le langage est traité par l’hémisphère droit). De nombreuses autres fonctions cognitives présentent une asymétrie cérébrale. Du fait de la décussation des voies nerveuses, chaque hémisphère reçoit des informations sensorielles et commande les réponses motrices de la moitié opposée (dite controlatérale) du corps.
Le lobe frontal : à l’avant du cerveau (antérieur) Le lobe frontal intervient essentiellement dans la planification, le langage et le mouvement volontaire. Le lobe pariétal : derrière le lobe frontal est considéré comme un cortex associatif hétéromodal. C’est-à-dire qu’il joue un rôle important dans l’intégration des informations issues des différentes modalités sensorielles (vision, toucher, audition). Cette région du cerveau est notamment impliquée dans la perception de l’espace et dans l’attention et, plus particulièrement, le cortex pariétal supérieur est impliqué dans la voie dorsale du système visuel et dans le contrôle visuo-moteur des mouvements, notamment des saccades oculaires. Le lobe occipital : à l’arrière du cerveau (postérieur) Le lobe occipital est le centre visuel. Il permet la reconnaissance des orientations et des contours des images en ce qui concerne les premiers traitements d’analyse visuelle effectuées en V1 (aire de Brodmann ). Le cortex consacré à l’analyse visuelle se prolonge jusqu’aux lobes pariétaux et temporaux Le lobe temporal : au-dessous des autres régions (inférieur) On inclut dans le lobe temporal des structures profondes, l’hippocampe et l’amygdale. Chez l’Homme, c’est une zone importante pour de nombreuses fonctions cognitives, dont notamment l’audition, le langage, la mémoire et la vision des formes complexes. Le lobe insulaire: derrière le lobe temporal ou insula – terme latin signifiant île – est une partie du cortex cérébral . Son rôle est encore mal connu mais il est généralement associé aux fonctions limbiques et interviendrait notamment dans le dégoût, la dépendance ou encore la conscience. Le cortex insulaire joue un rôle dans diverses fonctions, principalement liées aux émotions ou à la régulation de l’homéostasie du corps. Ces fonctions incluent la perception, le contrôle moteur, la conscience du soi, le fonctionnement cognitif et les expériences interpersonnelles. Cette partie du cerveau est donc fortement impliquée dans certains dysfonctionnements psychopathologiques Le diencéphale désigne les ensembles de substance grise, de forme ovoïde constitués des thalamus, hypothalamus, épithalamus et sous-thalamus Thalamus : Situé en position intermédiaire entre cortex et tronc cérébral, le thalamus a principalement une fonction de relais et d’intégration des afférences sensitives et sensorielles et des efférences motrices, ainsi que de régulation de la conscience, de la vigilance et du sommeil. Hypothalamus : cet organe est situé en dessous du thalamus, juste audessus du tronc cérébral et forme la partie ventrale du diencéphale. Grâce à ses connexions avec l’hypophyse, l’hypothalamus est responsable de plusieurs processus métaboliques et d’autres activités du système nerveux autonome. Il permet la synthèse et la sécrétion de neurohormones hypothalamiques dans la tige hypophysaire (ou tige pituitaire), qui à leur tour stimulent ou inhibent la sécrétion d’hormones hypophysaires. Il intervient ainsi dans la régulation du système nerveux autonome et des fonctions endocrines. Il intervient également dans le contrôle d’une large gamme de fonctions corporelles comportementales, incluant la reproduction, la thermorégulation, le contrôle du rythme circadien ou encore la faim .
L’épithalamus désigne la portion dorsale du diencéphale formée de l’épiphyse, de l’habenula et de la strie médullaire. C’est une région du cerveau dont les fonctions sont encore mal connues mais qui participe via la sécrétion de mélatonine dans l’épiphyse au contrôle du sommeil et à la régulation de fonctions végétatives comme la faim et la soif au niveau de l’habenula. Par ailleurs, l’épithalamus joue un rôle d’interface entre le système limbique et le reste du cerveau. Le noyau sous thalamique ou subthalamique (Nucleus subthalamicus), encore appelé Corps de Luys, appartient aux ganglions de la base. Il est intercalé entre la zona incerta dorsalement et la portion diencéphalique de la locus niger et entre au contact de la capsule interne, en dehors, et de l’anse lenticulaire, en bas et en dedans. Le cervelet (du latin : cerebellum, « petit cerveau ») est une structure de l’encéphale des vertébrés qui joue un rôle important dans le contrôle moteur et est également impliqué, dans une moindre mesure, dans certaines fonctions cognitives, telles que l’attention, le langage et la régulation des réactions de peur et de plaisir. Le cervelet n’est pas à l’origine du mouvement, il contribue à la coordination et la synchronisation des gestes, et à la précision des mouvements. Il reçoit des signaux en provenance des différents systèmes sensoriels, ainsi que d’autres parties du cerveau et de la moelle épinière. Il intègre ces signaux pour ajuster au mieux l’activité motrice. En plus de son rôle direct dans le contrôle moteur, le cervelet est également nécessaire dans différents types d’apprentissages moteurs, le plus remarquable étant l’apprentissage de l’ajustement aux variations dans les relations sensorimotrices.
VASCULARISATION ARTERIELLE DU CERVEAU
Toute la vascularisation artérielle du cerveau est tributaire de deux systèmes artériels: Les deux artères carotides internes en avant, et les deux artères vertébrales ou système vertébro-basilaire en arrière. Ces quatre grands axes sont reliés entre eux à plusieurs étages notamment à la base du cerveau par le polygone de Willis. Ce cercle anastomotique fonctionne comme un système de sécurité, si un des axes se montre déficient, l’apport sanguin des autres compense cette déficience. De ce cercle anastomotique naissent les artères cérébrales principales. Les carotides internes donnent deux branches essentielles: la cérébrale antérieure qui vascularise la partie interne de l’hémisphère cérébrale, et la cérébrale moyenne qui vascularise la partie latéralisée de l’hémisphère. Les deux artères vertébrales forment un tronc commun ; Le tronc basilaire qui va livrer des artères vers le tronc cérébral et le cervelet. Il va se diviser après en formant les deux artères cérébrales postérieures, destinées au lobe occipital et la partie ventrale du lobe temporal.
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Table des matières
INTRODUCTION
HISTORIQUE
RAPPEL
I-ANATOMIE
A- Système nerveux central
B- Vascularisation artérielle cérébrale
C- Liquide céphalo-rachidien
D-Vascularisation veineuse cérébrale
II- PHYSIOPATHOLOGIE DE LA MALADIE DE BEHCET
III- PHYSIOPATHOLOGIE DU NEURO-BEHÇET
IV- ANATOMOPATHOLOGIE
V- DIAGNOSTIC POSITIF DU NB
VI- DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
OBJECTIF DU TRAVAIL
PATIENTS ET METHODES
I- PATIENTS
II- METHODES
A- MODE DE SELECTION
B- RECUEIL DE DONNEES
RESULTATS
I– Aspects épidémiologiques
A– Prévalence
B- Origine
C– Genre
D– Age moyen de diagnostic
E– Délai de diagnostic
F – Mode de survenue
II- Manifestations cliniques de la maladie de Behçet
A-Atteintes cutanéo-muqueuses
B-Atteintes oculaires
C-Atteintes vasculaires
D-Atteintes articulaires
E-Atteintes digestives
F-Autres atteintes
III- Les différentes formes du NB
A- Atteinte parenchymateuse isolée
B- Atteinte non parenchymateuses
C- Atteinte mixte
D- Formes particulières de la MB
E- Particularités – Associations
IV- Traitement
V- Evolution
DISCUSSION
I-DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
II-PRESENTATION CLINIQUE DU SYNDROME DE NEURO-BEHÇET
A- ATTEINTES PARENCHYMATEUSES
B- ATTEINTE NON PARENCHYMATEUSE OU VASCULO-BEHÇET CEREBRAL
C-LES ATTEINTES MIXTES VASCULAIRES ET PARENCHYMATEUSES
III- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
A- BIOLOGIE
B- HLA B51
C- L’ANALYSE DU LCR
D- IMAGERIE
E- SPECT -CT dans le neuro-Behçet
V- ÉVOLUTION
A- FORMES EVOLUTIVES
B- FACTEURS PRONOSTIQUES
VI- TRAITEMENT
A- MOYENS THERAPEUTIQUES POUR LE NB PARENCHYMATEUX
B-MOYENS THERAPEUTIQUES POUR LE NB EXTRA- PARENCHYMATEUX
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES
