MALFORMATIONS CONGENITALES DIGESTIVES DIAGNOSTIQUEES EN PERIODE NEONATALE

Type III ou C de Gross

Atrésie de l’oesophage avec fistule oesotrachéale distale sans fistule proximale.Elle est plus fréquente : 86% des cas. Dans cette forme l’oesophage proximal se termine en cul de sac au niveau des vertèbres D3, D4 ; alors que l’oesophage distal ou inférieur naît directement sur la face postérieure de la trachée avec laquelle ilcommunique par une fistule, soit au niveau de D3, D4 soit au niveau de la carène. Ce qui a donné une sous-classification : type IIIa, type IIIb ou type III ou type IV respectivement.

L’imagerie médicale

 ASP : De face, en position verticale, réalisé à distance de la tétée, il montre : Un estomac distendu (malgré les vomissements), souligné par les gaz du colon transverse avec liquide de stase et poche à air volumineuse, une aéroiléie et une aérocolie faibles, surprenantes à cet âge.
 Echographie Depuis 1977 l’échographie est devenue l’examen clé du diagnostic de la SHP. Elle est pratiquée en première intention et suffit le plus souvent pour confirmer le diagnostic. Elle doit être réalisée chez un enfant dont l’estomac plein, en décubitus latéral droit pour remplir l’antre. Les critères en faveur du diagnostic de la SHP : En coupe transversale : un aspect en cocarde de l’olive avec une couronne hypoéchogène correspondant à l’épaississement de la couche musculaire et un hyperéchogène correspondant à la muqueuse. Une épaisseur du muscle au moins égale à 4 mm et diamètre de l’olive supérieur à 14 – 15 mm. En coupe longitudinale : une longueur du pylore classiquement supérieur à 19 – 20 mm. Le canal pylorique est arciforme et rétréci.
 Transit oesogastro-duodénal (TOGD): Cet examen classique dans l’enquête diagnostique réalisé après vidange gastrique n’a plus que de très rares indications. Il sera pratiqué devant des signes échographiques limités, malgré une clinique évocatrice. Il ressort des signes directs de sténose par la présence d’un canal pylorique filiforme et allongé (plus de 20 mm), des signes indirects témoins de l’obstacle pylorique :
– une chute en flocon de neige de la baryte dans l’estomac et une image de triple niveau.
– une dilatation de l’estomac avec déviation de l’antre à droite.
– un hyperpéristaltisme inefficace venant buter sur l’obstacle pylorique alternant parfois avec des périodes d’atonie gastrique dans les formes vues tardivement.
– un retard de passage transpylorique et une lenteur d’évacuation gastrique.

RECUEIL DES DONNEES

Une fiche de collecte de données a été élaborée et les données ont été recueillies à partir des dossiers des patients retenus. Les variables suivantes ont été étudiées :
– données sociodémographiques (âge des nouveau-nés et des mères, sexe des nouveau-nés) ;
– les antécédents (oligo ou hydramnios, consanguinité, tare familiale, pathologies au cours de la grossesse, parité et suivi de la grossesse) ;
– les données cliniques : vomissements, ballonnement abdominal, absence ou retard d’émission de méconium, malformations digestives visibles, toux, dyspnée, cyanose, refus de téter ;
– les données paracliniques : échographie abdominale, radiographie thoracique, ASP, TOGD ;
– le devenir des nouveau-nés.

Résultats des examens paracliniques

 Radiographie de l’Abdomen Sans Préparation : ASP : Elle a été réalisée chez tous les nouveau-nés suspects d’occlusion néonatale : 12 cas. L’ASP a montré le siège de l’occlusion et la présence de stases digestives chez tous.
 Echographie abdominale : L’échographie a montré des stases digestives et des dilatations intestinales en amont de l’obstacle dans les atrésies et sténoses digestives : 7 cas. Quatre cas de sténose hypertrophique du pylore ont été suspectés.
 Radiographie thoracique
– Atrésie de l’œsophage : 06 cas
 Transit oeso-gastro-duodénal (TOGD)
Il a confirmé une atrésie de l’œsophage.

Age de la mère au moment de la conception

La majorité des malformations congénitales digestives (82.61%) étaient retrouvées chez les femmes âgées de 18 à 35 ans ; c’est l’âge moyen des mères retrouvé dans toutes les études réalisées dans le service. Nous avons noté dans d’autres travaux [10, 20, 51] que le risque de survenue des malformations congénitales est d’autant plus élevé que l’âge des parents est avancé (au-delà de 35 ans). Nous n’avons pas observé des résultats similaires dans notre étude, du fait probablement de la petite taille de notre échantillon.

Devenir des nouveau-nés

Plus de 50% des patients transférés en chirurgie étaient opérés 72 heures après leur admission. Ce retard au traitement chirurgical s’explique par :
– l’état clinique des patients, très altéré à leur admission, nécessitant une réanimation ; ces pathologies favorisent l’installation de troubles hydro électrolytiques;
– le retard de diagnostic précis ;
– le manque de moyen financier des parents.
Les mêmes raisons ont été évoquées par Takongmo à Yaoundé [67]. Cinq patients sont décédés soit une létalité de 21.74 %. Plusieurs facteurs expliquent notre taux élevé de mortalité parmi lesquels :
– le retard au diagnostic ;
– le délai à la prise en charge chirurgicale ;
– les contraintes socio-économiques des parents ;
– l’insuffisance de formation des personnels de santé à la reconnaissance des signes de danger et à l’examen systématique du nouveau-né.
Cette létalité est inférieure à celle retrouvée par certains auteurs des pays africains [12, 67,68] et qui varie entre 30 et 70 % ; cependant elle reste largement supérieure à celle retrouvée par des auteurs du nord [45,69] où elle est de 4 à 7%, grâce au diagnostic anténatal qui leur permet une programmation de la prise en charge dès la naissance. Dans notre série seule une atrésie de l’œsophage sur cinq a été opérée dans les 24heures.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS SUR LES MALFORMATIONS CONGENITALES
1- GENERALITES
1.1- DEFINITION
1.2- EPIDEMIOLOGIE
1.2.1- Prévalence
1.2.2- Mortalité
1.3- RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
1.4-ETIOLOGIES
1.4.1- Causes primitives
1.4.2- Causes secondaires
2-DIAGNOSTIC DES MALFORMATIONS CONGENITALES DIGESTIVES
2.1- ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE
2.1.1- Définition
2.1.2- Formes anatomiques de l’atrésie de l’œsophage
2.1.3- Autres types anatomiques
2.1.4- Malformations associées
2.1.5- Clinique
2.1.6- Paraclinique
2.2- ATRESIES DUODENALES
2.2.1- Définition
2.2.2 – Signes cliniques
2.2.3- Signes paracliniques
2.3- STENOSES DUODENALES
2.3.1- Définition
2.3.2- Signes cliniques
2.3.3- Signes paracliniques
2.4- STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE (SHP)
2.4.1- Définition
2.4.2 – Signes cliniques
2.4.3 – Signes paracliniques
2.4.3.1 -Imagerie médicale
2.4.3.2 -Biologie et biochimie
2.5- ATRESIES DU GRELE
2.5.1- Définition
2.5.2- Signes cliniques
2.5.3- Signes paracliniques
2.6- MESENTERE COMMUN ET MALROTATION : LE VOLVULUS
2.6.1- Définition
2.6.2- Signes cliniques
2.6.3- Signes paracliniques
2.7- ATRESIES DU COLON
2.7.1- Définition
2.7.2- Signes cliniques
2.7.3- Signes paracliniques
2.8-MALADIE DE HIRSCHSPRUNG
2.8.1- Définition
2.8.2- Signes cliniques
2.8.3 – Signes paracliniques
2.9- MALFORMATIONS ANO-RECTALES (MAR):IMPERFORATIONS ANALES
2.9.1- Définition
2.9.2- Signes cliniques
2.9.3- Signes paracliniques
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
1-METHODOLOGIE
1.1- TYPE D’ETUDE
1.2- CADRE D’ETUDE
1.3- CRITERES D’INCLUSION
1.4- CRITERES DE NON INCLUSION
1.5- RECUEIL DES DONNEES
1.6- SAISIE ET ANNALYSE DES DONNEES
1.7- LIMITE DE NOTRE ETUDE
1.8- DEFINITIONS DE QUELQUES ITEMS
2- RESULTATS
2.1-Effectif
2.2- Prévalence globale des malformations congénitales digestives
2.3-Données sociodémographiques
2.3.1- Age maternel
2.3.2-Age des nouveau-nés à l’admission
2.3.3- Age des nouveau-nés à l’admission et type de pathologies
2.3.4- Sexe des nouveau-nés
2.4-Antécédents
2.4.1- Consanguinité
2.4.2- Parité
2.4.3- Age gestationnel
2.4.4- Réalisation de l’échographie fœtale au cours de la grossesse
2.4.5- Résultats de l’échographie fœtale
2.5-Aspects cliniques et paracliniques
2.5.1- Motifs de consultation des nouveau-nés
2.5.2- Poids de naissance
2.5.3- Lieu d’accouchement
2.5.4- Malformations digestives isolées
2.5.5- Syndrome polymalformatif
2.5.6- Répartition des motifs de consultations
2.5.7- Examens paracliniques
2.5.8- Résultats des examens paracliniques
2.6-Devenir des nouveau-nés
2.6.1- Transfert en chirurgie
2.6.2- Délai de l’acte opératoire
2.6.3- Décès
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
CONCLUSION