MALFORMATION ANO-RECTALE ASSOCIEE : DEFINITION ET PRISE EN CHARGE

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Anomalies de la deuxième neurulation

La deuxième neurulation ne concerne que la partie caudale du tube neural, et conduit à la formation de la région saccro-coccygienne. Des cellules issues de la notocorde et de l’extrémité du tube neural fusionnent pour former une masse caudale de cellules indifférenciées, masse qui va ensuite se creuser pour former la partie distale du canal médullaire, le cône médullaire et le filum terminal. Il est intéressant de noter que cette masse caudale est en contact étroit avec le mésonéphros et la partie distale de l’intestin primitif, expliquant probablement les associations fréquentes entre malformations spinales, malformations ano-rectales et malformations de l’appareil urinaire .
Initialement, le cône terminal est situé à l’extrémité distale de l’embryon. C’est la croissance différentielle entre la moelle et la colonne vertébrale qui explique l’ascension secondaire du cône terminal, qui se situe en L1-L2 à 3 mois de vie.
Parmi les anomalies de la seconde neurulation, on va retrouver la moelle attachée (anomalies du filum terminal) et le syndrome de régression caudale.

Dysraphismes : Définitions et prise en charge neurochirurgicale

Myéloméningocèle

Définition

Le terme de myéloméningocèle, si l’on s’en tient à sa définition exacte, correspond à la protrusion, à travers un défect vertébral postérieur, d’une poche méningée contenant la moelle épinière. Mais en pratique, on regroupe dans sous le terme de myéloméningocèle plusieurs types de lésions :
Le myéloschisis est la forme la plus sévère de myéloméningocèle. Dans cette malformation, la moelle s’ouvre à la peau sous la forme d’une plaque d’où partent les racines à destinée postérieure. Sans aucun revêtement méningé ou cutané, la plaque est exposée dès la naissance sous la forme d’une lésion plane, rougeâtre, qui correspond en fait à la moelle épinière qui ne s’est pas refermée.
La méningocèle, dans sa définition exacte, correspond à une poche méningée qui s’extériorise dans la déhiscence des arcs postérieurs vertébraux. Elle se manifeste donc par une lésion bombante, fluctuante, qui peut être ou non épidermisée. Cette poche peut contenir uniquement du liquide céphalo-rachidien (méningocèle), mais elle peut aussi renfermer la moelle épinière ou des racines nerveuses (myéloméningocèle). Les lésions non épidermisées exposent au risque de rupture et d’infection, et nécessitent une prise en charge urgente. Une lésion épidermisée et de petite taille peut éventuellement être prise en charge de manière différée.
Le niveau de la lésion est important pour juger de la sévérité de la malformation. Si 85% des lésions sont thoraciques basses ou lombo-sacrées, il existe également 10% de lésions thoraciques hautes, et 5% de lésions cervicales.

Prise en charge

L’incidence des myéloméningocèles a tendance à baisser sur les dernières années, et ce pour deux raisons. La généralisation du traitement par acide folique durant le premier trimestre de la grossesse doit certes jouer un rôle, mais ce sont surtout les progrès du diagnostic anténatal qui sont responsables de la diminution du nombre de nouveaux nés affectés par la malformation (12). L’échographie et l’IRM anténatales permettent aujourd’hui de dépister la majorité des myéloméningocèles (8). Et si quelques équipes proposent aujourd’hui une chirurgie de fermeture de la lésion « in utero » avec des résultats encourageants (3, 13), cette chirurgie reste anecdotique, et une grande majorité de myéloméningocèles diagnostiquées en anténatal déboucheront sur une interruption de grossesse (22).
Lorsque un enfant naît avec une myéloméningocèle, la chirurgie se fait dans les premiers jours de vie. Elle consiste à réintégrer la moelle dans le canal médullaire, et à refermer par dessus la dure-mère et les enveloppes cutanées. Cette chirurgie peut aujourd’hui être aidée par les progrès de la microchirurgie et de la neurophysiologie.
La prise en charge de l’hydrocéphalie se fait de manière concomitante lorsqu’elle est présente : le liquide céphalo-rachidien qui ne parvient plus à s’écouler est dérivé, en général vers le péritoine (dérivation ventriculo-péritonéale).

Lipome intra-canalaire

Définition

Le lipome intra-canalaire correspond à la présence de tissu graisseux (adipocytes) à l’intérieur du canal. On classe les lipomes intra-canalaires en plusieurs groupes, en fonction de leur localisation : lipomes du filum, lipomes du cône.
Il s’accompagne d’un défaut de fermeture plus ou moins étendu des arcs postérieurs vertébraux (lipoméningocèle), et peut s’étendre, par le pertuis, jusqu’au tissu sous-cutané. Certaines masses sont ainsi palpables dès la naissance.

Prise en charge

Le traitement des lipomes intra-canalaires est controversé. Parce qu’il peut évoluer vers un syndrome de moelle attachée avec des lésions neurologiques évolutives, certains neurochirurgiens plaident pour une chirurgie rapide, même chez des patients asymptomatiques (26). D’autres attendront les premiers symptômes pour porter une indication chirurgicale (18, 37). Dans tous les cas, le geste consiste à retirer le maximum de tissu graisseux afin de décomprimer et libérer la moelle.

Diastématomyélie

Définition

La diastématomyélie correspond à la ségrégation de la moelle épinière en 2 hémi-moelles. Il en existe 2 types :
Dans le premier type, les deux hémi-moelles sont enveloppées ensemble par les méninges.
Dans le second type, les deux hémi-moelles ont chacune une enveloppe propre, et on peut observer un éperon osseux ou cartilagineux qui participe au clivage de la moelle.
Dans ces deux groupes, on observe des anomalies de la moelle associée, à type de filum terminal épais avec moelle attachée, ou de syringomyélie…
Les deux hémi-moelle sont ici séparées par un éperon osseux.

Prise en charge

L’indication neurochirurgicale est portée sur un éventuel syndrome de moelle attachée, et consiste à libérer la moelle, en réséquant éventuellement l’éperon osseux.

Sinus dermique

Définition

Le sinus dermique correspond à une communication persistante entre l’espace dural et le revêtement cutané. Sur le trajet, on peut observer des inclusions de tissu cutané, et c’est ce qui correspond aux kystes dermoïdes ou épidermoïdes. Dans cette malformation, il faut rechercher un dysraphisme médullaire associé (lipome, syndrome de moelle attachée).

Prise en charge

La plupart des sinus dermiques est diagnostiquée en période néonatale, sur des anomalies cutanées (2). Plus tard dans l’enfance, le mode de révélation est la survenue d’une méningite bactérienne ou d’un syndrome de moelle attachée.
Ces deux complications plaident pour une prise en charge précoce, et la chirurgie d’exérèse est habituellement réalisée rapidement, en général avant l’âge de 1 an. (2).

Syndrome de régression caudale

Définition

Le syndrome de régression caudale résulte d’une anomalie majeure de la deuxième neurulation. Il associe à des degrés divers plusieurs malformations du pôle caudal : agénésie sacrée, raccourcissement des fémurs, anomalies de la moelle épinière basse, malformation ano-rectale et anomalies rénales.

Prise en charge

Prendre en charge un enfant présentant un syndrome de régression caudale, c’est avant tout traiter ses symptômes. Si l’on s’en tient à la littérature publiée sur le sujet, il y a très peu de place pour la neurochirurgie dans le syndrome de régression caudale.

Moelle attachée

Définition

Pour comprendre le concept de moelle attachée, il faut savoir que la moelle normale peut bouger à l’intérieur du canal médullaire, ce qui permet qu’elle ne subisse aucune tension lors de la croissance ou de certains mouvements de la colonne vertébrale.
Dans le syndrome de moelle attachée, la moelle est en fait fixée soit à la peau (dans le cadre d’un dysraphisme ou d’une séquelle de chirurgie), soit au fond du cul-de-sac dural (on parle alors de filum « épais »). Lors de la croissance de l’enfant, elle va se mettre en tension, occasionnant une souffrance neuronale avec apparition progressive de symptômes neurologiques. Chez l’adulte, on peut observer ce phénomène lors de certains mouvements d’étirement de la colonne, avec des conséquences similaires.
Cet aspect de la physiopathologie des dysraphismes spinaux permet de comprendre qu’une malformation asymptomatique à la naissance puisse devenir symptomatique avec la croissance. Dans ce travail, le diagnostic de moelle attachée repose sur l’IRM médullaire, et correspond à la présence d’un filum anormalement épais (>2mm), ou à un cône médullaire bas-situé, sous L2-L3 (4, 5).

Prise en charge

La prise en charge d’une moelle attachée va dépendre de la symptomatologie clinique. Lorsque les images de moelle attachée s’associent à des troubles vésico-sphinctériens ou à des troubles sensitivo-moteurs, on parle de « syndrome de la moelle attachée », et il y a une indication à réaliser une libération de la moelle ou une section du filum pour tenter de stabiliser ou d’améliorer les symptômes neurologiques (17, 21).

Malformation ano-rectale associée : Définition et prise en charge.

Définition

Les malformations ano-rectales représentent un ensemble de malformations congénitales définies comme l’absence d’orifice anal en position « normale ». Le rectum se termine soit par un cul-de-sac loin du périnée, soit par un trajet fistuleux qui débouche sur le périnée ou dans les voies génito-urinaires. Il existe des formes hautes et des formes basses de malformations ano-rectales, en fonction de la position du cul-de-sac rectal par rapport au plancher des releveurs.
Environ 30% des malformations ano-rectales sont associées à un dysraphisme spinal (25), avec dans 20% des cas une moelle attachée (16, 43).

Prise en charge

La prise en charge des malformations ano-rectales se fait en un ou deux temps, en fonction de la position du cul-de-sac rectal. En cas de forme basse, on abaissera le rectum au périnée en un temps. En cas de forme haute, on aura recours à une colostomie première avant d’envisager l’abaissement. Dans tous les cas, le but de l’intervention est de replacer le canal anal au centre de la sangle des releveurs, afin d’assurer une continence correcte.

Prise en charge urologique et digestive

Les symptômes urinaires

Les symptômes urinaires (impériosités, dysurie, fuites urinaires, infections) observés dans les dysraphismes sont les signes d’un dysfonctionnement vésical d’origine neurologique. Ils peuvent être présents dès le diagnostic, ou apparaître tardivement au cours de l’évolution. Il faut savoir les rechercher car la vessie neurologique peut avoir des conséquences graves sur la fonction rénale.
Rappel sur la physiopathologie de la miction normale :
– En phase de remplissage, la vessie se distend, il n’y a pas de contraction du détrusor et la pression intra vésicale reste basse, ce qui protège les voies urinaires supérieures. Cette capacité qu’a la paroi vésicale à se distendre est représentée par la compliance vésicale.
– Pour assurer une continence correcte durant le remplissage, les pressions urétrales doivent rester supérieures à la pression vésicale.
– Durant la miction, les sphincters sous vésicaux se relâchent, faisant chuter la pression urétrale, et le détrusor se contracte : la vessie se vide sans obstacle.
Dans le cas d’une vessie neurologique, plusieurs problèmes peuvent se poser :
– La vessie incontinente se définit par une insuffisance sphinctérienne, avec des pressions urétrales qui sont trop faibles pour empêcher l’écoulement des urines. Dans cette situation, il existe une incontinence urinaire mais la pression vésicale n’augmente pas : il y a peu de risques pour le haut appareil.
– Plus souvent, la vessie fonctionne « à haute pression », et cela pour plusieurs raisons :
! Le détrusor peut être le siège de contractions désinhibées pendant la phase de remplissage, avec des augmentation brutale de la pression vésicale. Cela peut se traduire par des impériosités ou des fuites urinaires.
! Et il existe une dyssynergie vésico-sphinctérienne, avec un sphincter qui ne se relâche pas lors des mictions. Pour se vider, la vessie doit lutter contre l’obstacle : le muscle s’épaissit, les pressions intra-vésicales augmentent, la vessie se vidange mal et on observe des résidus post-mictionnels importants, source d’infections urinaires. A terme, ce dysfonctionnement altère la compliance vésicale, et on obtient une toute petite vessie à haute pression.
Lorsqu’une vessie fonctionne à haute pression, le risque principal est l’altération de la fonction rénale. Les voies urinaires supérieures ont du mal à se vidanger correctement dans cette vessie en surpression, et la stagnation des urines associée aux infections urinaires retentit sur le fonctionnement rénal. Lorsqu’elle n’est pas traitée, la vessie neurologique peut ainsi évoluer vers une insuffisance rénale terminale.
On a ainsi introduit la notion de « seuil de fuite vésicale ». Ce chiffre, qui correspond à la plus faible pression détrusorienne à laquelle une fuite survient, reflète en effet le régime de pression intra-vésicale : plus il est élevé, plus le risque de dégrader le haut appareil est important.
Le traitement va dépendre de la sévérité des troubles. Il a deux objectifs :
– La préservation de la fonction rénale : celle-ci repose sur des vidanges vésicales complètes et régulières (afin d’éviter les infections urinaires), et sur une diminution des pressions vésicales.
– Et l’obtention d’une continence correcte à l’âge de la socialisation (qu’on fixe à la rentrée à l’école primaire, vers 6 ou 7 ans).
Pour atteindre ces objectifs, il faut avoir une idée précise du fonctionnement de la vessie que l’on prend en charge. C’est tout l’intérêt du bilan uro-dynamique pré-thérapeutique.
Le traitement de la vessie repose sur plusieurs principes :
Lorsque la vessie se vide mal, on va avoir recours aux auto- ou aux hétéro-sondages (principe de Lapidès (27)). Ceux-ci sont faits par les voies naturelles, ou par une stomie vésicale continente de type Mitrofanoff (tube d’appendice) (32) ou Monti (tube fabriqué à partir de l’intestin grêle) (33). Lorsqu’il existe des contractions vésicales désinhibées, le traitement de première intention repose sur les anticholinergiques (oxybutinine). Quand ceux-ci sont inefficaces, on a recours aux injections de toxine botulique intra-vésicales pour paralyser le détrusor.
En dernière ligne, quand on est dans le cas d’une petite vessie à faible compliance, on a recours à l’agrandissement de vessie avec du tube digestif. L’objectif de cette chirurgie est double : agrandir le réservoir et supprimer les contractions du détrusor. En contrepartie, la vessie agrandie ne peut être vidangée que par sondage, soit par les voies naturelles, soit par une cystostomie continente de type Mitrofanoff (32).

Les troubles digestifs : le problème de la constipation « neurologique »

Dans le cadre des dysraphismes, le dysfonctionnement ano-rectal est fréquent. Le « rectum neurologique » se traduit par des troubles de la défécation : constipation opiniâtre, incontinence fécale. Ces troubles ont plusieurs explications :
– Il peut d’abord y avoir une dyssynergie ano-rectale (contraction du sphincter anal inappropriée) qui fait obstacle à la défécation, favorisant l’apparition de fécalomes.
– Ensuite, on observe une perte de la sensibilité du rectum, qui se remplit sans que n’apparaisse la notion physiologique de « besoin ».
– Enfin, ces troubles sont souvent associés à une perte du réflexe anal inhibiteur et à un déficit au niveau des sphincters anaux.
La constipation, et plus précisément la présence constante de matières dans l’ampoule rectale, est un facteur favorisant les troubles urinaires. Elle doit donc être systématiquement recherchée et traitée lorsque l’on prend en charge une vessie neurologique.
Le traitement de la constipation neurologique a deux objectifs : éviter la formation de fécalomes, puisqu’ils jouent un rôle dans la survenue des infections urinaires et des troubles vésico-sphinctériens en général, et assurer une continence fécale qui soit socialement acceptable.
Ces objectifs ne sont pas faciles à atteindre, puisque les laxatifs et les lavements rectaux que l’on utilise habituellement dans la constipation nécessitent, pour être efficaces, d’avoir une continence sphinctérienne correcte. Or, le système sphinctérien est déficitaire dans la constipation d’origine neurologique, ne permettant pas d’utiliser ce type de traitement.
Pour vider correctement le colon lorsque le traitement laxatif seul ne suffit plus, on a recours à des lavements coliques. Il y a deux manières de faire ces lavements. Soit on utilise une caecostomie pour passer le liquide de lavement qui s’écoule ensuite par l’anus avec les selles (principe antérograde de Malone (31)). Soit, depuis plus récemment, on utilise un système de lavement avec ballonnet rectal qui permet d’effectuer de grands lavements rétrogrades malgré l’insuffisance sphinctérienne (système Peristeen®).
Dans les 2 cas, le principe du lavement est d’évacuer l’ensemble du cadre colique, ce qui permet d’assurer une continence correcte avec 2 à 3 lavements par semaine.

MATERIEL ET METHODES

Type d’étude

Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique, avec analyse de dossiers médicaux. La recherche s’est effectuée sur les dossiers des consultants et des enfants hospitalisés, en utilisant comme critère tous les codages se rapportant aux malformations de la moelle épinière. Ont finalement été retenus les dossiers des enfants pour lesquels un diagnostic de dysraphisme spinal a été porté. Ont été exclus les enfants décédés, et les enfants de plus de 16 ans au moment du recueil.

Patients et méthodes

Diagnostic clinique :

47 enfants ont été inclus dans l’étude. Pour ces enfants, le diagnostic de dysraphisme spinal a été fait sur une IRM médullaire, ou lors de l’intervention neurochirurgicale lorsque celle-ci a été réalisée avant tout examen d’imagerie. Ont été recueillis :
– les données sur le diagnostic anténatal
– les données du diagnostic neurochirurgical
– les symptômes associés : moteurs, urinaires et ano-rectaux

Symptomatologie :

Ont été recueillis :
– les symptômes vésicaux : ils ont été étudiés par l’interrogatoire et le bilan uro-dynamique (cystomanométrie et débitmétrie) et ce recueil nous a permis de déterminer 3 types de dysfonctionnement vésical, qui pouvaient éventuellement être associés :
 » vessie rétentionniste : mictions rares ou par regorgement, résidu post-mictionnel important, peu de sensation de besoin.
 » vessie incontinente : fuites urinaires au moindre effort, pressions sphinctériennes effondrées sur le bilan uro-dynamique.
 » vessie hyperactive : impériosités, fuites, contractions vésicales désinhibées.
– les données des explorations complémentaires : échographie, cystographie, bilan uro-dynamique
– le mode mictionnel (spontané ou par sondages intermittents)
– le nombre et la nature des interventions à visée urinaire
– la nature du transit (spontané ou par lavements)
– le nombre et la nature des interventions à visée digestives

Imagerie

Cystographie et reflux vésico-urétéral
Pour l’analyse des données, l’enfant était considéré comme porteur d’un reflux vésico-urétéral s’il présentait un reflux visible sur au moins une cystographie au cours de son suivi.
Echographie et dilatation urinaire
De même, une seule échographie suffisait à poser le diagnostic de dilatation rénale, lorsque le diamètre antéro-postérieur du bassinet était supérieur à la norme pour l’âge.

Statistiques :

Les tests utilisés pour les comparaisons de groupe sont le test du Khi deux et le test de Fisher.
Pour comparer les différents groupes, on a choisi de s’intéresser aux troubles urologiques « majeurs », définis par la nécessité d’avoir recours aux sondages pour vider sa vessie, ou par la présence d’une incontinence urinaire complète après l’âge de la propreté. Les critères secondaires étaient la présence d’une constipation sévère, définie par le recours aux lavements ou par une incontinence fécale, et l’antécédent de chirurgie urinaire ou digestive.

Données neurochirurgicales

Myéloméningocèles

13 enfants de la série sont suivis pour myéloméningocèle, dont 3 avec une malformation ouverte (myéloschisis).
Le niveau de la myéloméningocèle était le plus souvent lombosacré. Deux enfants présentaient une myéloméningocèle thoracique (niveau T4-T5). Huit myéloméningocèles sur 13 étaient visibles en anténatal.
Sur les 13 enfants présentant une myéloméningocèle, tous ont été opérés, dont 12 d’entre eux avant l’âge de 1 an. Une enfant a été opérée à l’âge de 12 ans d’une myéloméningocèle « occulte » révélée par une scoliose thoracique.
Tous les enfants ont eu une imagerie préopératoire. Huit (62%) ont eu une IRM médullaire préopératoire, et les autres ont eu une échographie médullaire. Trois enfants avaient un lipome intra-médullaire en plus de la myéloméningocèle, dont 2 ont pu être réséqués partiellement lors de la chirurgie.
Un enfant présentait une malformation d’Arnold Chiari associée à la myéloméningocèle. Un autre avait une hydrocéphalie associée, qui a nécessité la pose d’une dérivation ventriculo-péritonéale à une semaine de vie.

Lipomes intra-canalaires

Les 8 enfants suivis pour un lipome intra-canalaire ont tous été opérés de leur malformation. Tous ont eu une IRM médullaire avant l’intervention. Dans 5 cas, le lipome était associé à un sinus dermique, et les enfants ont été opérés avant l’âge d’un an pour fermer la fistule en raison du risque infectieux. Les 3 autres enfants ont été opérés respectivement à 8 mois, 2 ans et 11 ans.
Six enfants ont eu une résection de leur lipome intra-canalaire, et 2 enfants n’ont eu qu’une fermeture de fistule, sans geste sur le lipome.

Diastématomyélie

1 enfant est suivi pour diastématomyélie dans notre centre, et il a été opéré à l’âge de 8 ans. Il présentait également une poche de syringomyélie associée à sa malformation, qui a été ponctionnée lors du geste neurochirurgical.

Sinus dermiques

Tous les enfants présentant un sinus dermiques isolés ont été opérés pour fermer la fistule en raison du risque infectieux. Dans 100% des cas, il existait un symptôme cutané associé (angiome, fossette, touffe de poils ou queue de faune), et le diagnostic de sinus isolé a été confirmé par une IRM médullaire. L’âge moyen lors de l’intervention était de 7 mois, et 8 enfants sur 9 ont été opérés avant l’âge d’un an. Une fillette a été opéré à 21 mois d’une fistule révélée par une méningite.

Syndrome de régression caudale

Douze enfants sont suivis pour régression caudale, dont 5 avec malformation ano-rectale associée.
Deux enfants ont bénéficié d’un diagnostic anténatal. Pour 7 enfants, le diagnostic de régression caudale a été porté durant la période néonatale, soit dans le bilan d’une malformation ano-rectale (4 enfants), soit sur des anomalies sacrées ou des membres inférieurs. Pour 3 enfants, ce sont les signes d’une vessie neurologique qui ont fait réaliser l’IRM médullaire (en période néonatale pour 2 enfants, à 7 ans pour le troisième).
Aucun enfant sur les 12 suivis pour syndrome de régression caudale n’a été opéré par les neurochirurgiens. Tous ont eu une IRM médullaire, qui a montré une agénésie d’au moins deux pièces sacrées dans tous les cas, et une moelle attachée dans 4 cas. Parmi ces 4 derniers enfants, 2 avaient un lipome intra-canalaire associé, et 2 un filum terminal épaissi.

Moelle attachée

Les 4 enfants suivis pour moelle attachée sont porteurs également d’une malformation ano-rectale. La malformation médullaire a été diagnostiquée dans le bilan de la malformation ano-rectale pour 3 enfants, et sur une incontinence urinaire pour le quatrième (à l’âge de 11 ans). Dans tous les cas, l’IRM retrouvait un lipome au niveau du filum et des signes de moelle attachée. Chez un enfant, la moelle attachée s’associait à une agénésie de la dernière pièce sacrée et du coccyx. Aucun enfant n’a été opéré de sa malformation médullaire.

Table des matières

LISTE DES PROFESSEURS DE LA FACULTE
LISTE DES RESPONSABLES DE DISCIPLINE
REMERCIEMENTS
TABLE DES MATIERES
I) INTRODUCTION
1) RAPPELS D’EMBRYOLOGIE ET CLASSIFICATION
A) Anomalies de la première neurulation
B) Anomalies de la deuxième neurulation
2) DYSRAPHISMES : DEFINITIONS ET PRISE EN CHARGE NEUROCHIRURGICALE
A) Myéloméningocèle
B) Lipome intra-canalaire
C) Diastématomyélie
D) Sinus dermique
E) Syndrome de régression caudale
F) Moelle attachée
3) MALFORMATION ANO-RECTALE ASSOCIEE : DEFINITION ET PRISE EN CHARGE
4) PRISE EN CHARGE UROLOGIQUE ET DIGESTIVE
A) Les symptômes urinaires
B) Les troubles digestifs : le problème de la constipation « neurologique »
5) OBJECTIFS DE LA THESE
II) MATERIEL ET METHODES
1) TYPE D’ETUDE
2) PATIENTS ET METHODES
A) Diagnostic clinique :
B) Symptomatologie :
C) Imagerie
D) Statistiques :
III) RESULTATS
1) DONNEES GENERALES
2) DONNEES NEUROCHIRURGICALES
A) Myéloméningocèles
B) Lipomes intra-canalaires
C) Diastématomyélie
D) Sinus dermiques
E) Syndrome de régression caudale
F) Moelle attachée
3) SYMPTOMES MOTEURS
4) DONNEES FONCTIONNELLES VESICO-SPHINCTERIENNES
A) Myéloméningocèle
B) Lipomes intra-canalaires
C) Diastématomyélie
D) Sinus dermiques
E) Syndrome de régression caudale
F) Moelle attachée
G) Malformations ano-rectales associées
5) COMPARAISON DES DIFFERENTS GROUPES
A) Selon le type de dysraphisme spinal
B) Selon le sexe
C) Selon le diagnostic anténatal
D) Selon la présence de troubles moteurs
IV) DISCUSSION
1) LES GRANDS PRINCIPES DU SUIVI VESICO-SPHINCTERIEN DANS LES DYSRAPHISMES
A) Détecter précocement une vessie à risque pour le haut appareil
B) Ne pas méconnaître une cause « curable » de dysfonction vésicale : le syndrome de moelle attaché
C) Sur quels examens repose le diagnostic de vessie neurologique ?
D) La place du bilan uro-dynamique
E) Et la cystographie ?
2) ADAPTER LE SUIVI AU TYPE DE DYSRAPHISME : QUELLE CLASSIFICATION ?
A) Anomalie de la première ou de la deuxième neurulation
B) Classification des dysraphismes et problèmes rencontrés
3) PROTOCOLE DE SURVEILLANCE PROPOSE A CHAQUE DYSRAPHISME
A) Myéloméningocèle
B) Lipomes intra-canalaires, diastématomyélie
C) Sinus dermiques
D) Régression caudale
E) Moelle attachée
F) MAR associées
4) PRISE EN CHARGE DE LA CONSTIPATION
5) INTERET DE LA PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE
V) CONCLUSION
ANNEXES
ANNEXE 1 : PROTOCOLE DE SURVEILLANCE MYELOMENINGOCELE / SYNDROME DE REGRESSION CAUDALE ..76
ANNEXE 2 : PROTOCOLE DE SURVEILLANCE DES LIPOMES, DIASTEMATOMYELIES ET MOELLES ATTACHEES ..77
ANNEXE 3 : PROTOCOLE DE SURVEILLANCE DES SINUS DERMIQUES

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