Maladie de von Willebrand

Maladie de von Willebrand

Contenu du memoire

Listes des abréviations
Listes des figures
Listes des tableaux
Introduction générale
Partie I : Etude bibliographique
Chapitre I : Physiologie de l’hémostase
I.1. Généralités
I.2. L’hémostase primaire
I.2.1. Paroi vasculaire
I.2.2. Les plaquettes sanguine
I.2.3. Le facteur von Willebrand
I.2.4. Le fibrinogène
I.3. Mécanisme de l’hémostase primaire
I.3.1. Temps vasculaire
I.3.2. Temps plaquettaire
I.4. Hémostase secondaire (coagulation plasmatique)
I.4.1. Mécanisme de la coagulation
I.4.2. La fibrinolyse
Chapitre II : Maladie de von Willebrand
II.1. Biosynthèse du facteur von Willebrand
II.2. Structure
II.3. Fonction
II.4. Régulation de facteur Willebrand par sa protéine spécifique
II.5. Maladie de von Willebrand
II.5.1. Fréquence
II.5.2. L’acpect génétique
II.5.3. L’aspect clinique
II.5.4. Classification de la maladie de von Willebrand
II.5.5. Le traitement
Chapitre III : Diagnostic
III.1. Diagnostic biologique
III.1.1. Numération plaquettaire
III.1.2. Le temps de saignement (TS)
III.1.3. Le temps de céphaline + activateur ou kaolin (TCA ou TCK)
III.1.4. L’agrégation plaquettaire en présence de ristocétine (RIPA)
III.1.5. Dosage de facteur Willebrand
III.1.6. Dosage de facteur VIII (FVIIIc)
III.1.7. Analyse de la liaison du facteur Willebrand au facteur VIII
III.2. Diagnostic différentiel
III.2.1. Maladie de von Willebrand et l’hémophilie A
III.2.2. Les thrombopénies
III.2.3. Les thrombopathies
Partie II : Etude expérimentale
Chapitre IV : Matériel et méthodes
IV.1. L’hémogramme
IV.2. Le temps de saignement (TS)
IV.3. Le temps de céphaline + activateur (TCA)
IV.4. Le dosage de prothrombine (TP)
IV.5. Le dosage du facteur Willebrand (vWF: Rc)
IV.6. Analyse des multimères de vWF plasmatique par l’électrophorèse sur gel D’agarose –SDS
IV.6.1. Purification du vWF plasmatique
IV.6.2. L’électrophorèse sur gel d’agarose – SDS-
IV.7. Le dosage du facteur VIII (antihémophilque A)
IV.8. Analyses statistiques
Chapitre V : Résultats et discussion
V.1. Répartition des malades selon l’âge et le sexe
V.2. Variation du taux de plaquettes (PLT) et le temps de saignement (TS) chez les malades de Willebrand
V.3. Variation du temps de céphaline + activateur (TCA) et le taux de prothrombine (TP) chez les malades de Willebrand
V.4. Répartition des malades selon le taux de facteur Willebrand (vWF) chez les malades de Willebrand
V.5. Variation du taux du facteur VIII (antihémophilique A)
chez les malades de Willebrand
V. 6. Le déficit en facteur Willebrand et l’allongement du temps de saignement
V.7. Le déficit en facteur Willebrand et le déficit en facteur VIII
V. 8. L’analyse des multimères de vWF plasmatiques
Conclusion générale
Annexes
Références bibliographiques

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