Maladie de Legg-Calvé-Perthes (LCP)

Maladie de Legg-Calvé-Perthes (LCP)

La LCP est une nécrose de l’épiphyse fémorale proximale en croissance d’origine vasculaire et d’étiologie indéterminée. Elle est caractérisée par une nécrose du noyau d’ossification de la tête fémorale. La revascularisation osseuse survient toujours avec ou sans traitement. Les déformations de la tête fémorale surviennent essentiellement durant la phase de revascularisation, entraînant parfois une incongruence de l’articulation coxo-fémorale.

Elle survient le plus souvent chez le garçon (sex-ratio 5:1) entre quatre et neuf ans [23]. Le diagnostic doit être suspecté devant une boiterie à l’effort ou en fin de journée, peu intenses mais récidivantes, parfois entrecoupées de phases indolores. La boiterie accompagne les épisodes douloureux. La discrétion relative des symptômes explique le délai diagnostique souvent prolongé. L’examen clinique relève au début une hanche limitée en abduction, en rotation interne [15]. On retrouve plus tard, une amyotrophie du quadriceps et des fessiers avec une inégalité de longueur aux dépens du membre atteint. La rotation externe automatique lors de la flexion active ou passive est fortement évocatrice d’une déformation de la tête fémorale.

La radiographie du bassin face et de la hanche de profil demeurent incontournables.

L’aspect radiographique est différent selon le stade évolutif : nécrose, fragmentation ou reconstitution [15].Au début le diagnostic peut être difficile devant un aspect discrètement irrégulier et condensé du noyau épiphysaire ; à ce stade, la scintigraphie montrant une hyperfixation céphalique est évocatrice et sera complétée par une IRM [15].C’est certainement l’examen de choix mais son coût élevé ne la rend pas toujours disponible.

À un stade plus évolué, l’image en coquille d’oeuf est de diagnostic aisé de même que l’aspect dense ou fragmenté du noyau céphalique et la déformation en coxa plana [15]. Elle permet aussi d’évaluer la congruence coxo-fémorale et de donner une idée sur le pronostic. La classification pronostique la plus utilisée est la classification de Catteral [24].
Le traitement a pour but de protéger le noyau céphalique et d’obtenir une cicatrisation dirigée. Il comporte une mise en traction pour assouplir la hanche, puis une mise en décharge prolongée (12 à 18 mois) [15]. La chirurgie est réservée aux séquelles de la LCP et aux excentrations de la tête qui surviennent au cours de l’évolution.

Luxation neurologique de la hanche

Le coxa valga se rencontre le plus souvent chez des patients souffrant d’infirmité motrice d’origine cérébrale. Ces patients souffrent en général de rétractions musculaires et d’anomalies tendineuses à type de rétraction ou d’allongement. Le déséquilibre musculaire en faveur des adducteurs, fléchisseurs et ischiojambiers internes entraîne une attitude vicieuse de la hanche en adduction-flexion et rotation interne.
L’hyperactivité de ces muscles conduit à des rétractions musculo-tendineuses et à une subluxation puis à une luxation postéro-supérieure de la tête fémorale. L’acétabulum devient dysplasique avec déplacement progressif de la tête fémorale. Sur la radiographie, on retrouve une inclinaison et une antéversion excessives avec un cotyle court [25].

Séquelles d’ostéoarthrite septique de hanche

L’ostéoarthrite septique de hanche est une urgence thérapeutique nécessitant un diagnostic précoce et une évacuation du pus intra-articulaire avec antibiothérapie adaptée dans les plus brefs délais. En cas de traitement mal conduit ou tardif, le risque pour la tête fémorale est important avec apparition de troubles trophiques voire destruction définitive de l’épiphyse et sa résorption à l’origine de luxation pathologique de la hanche.

Les séquelles sont donc diverses et incluent : Nécrose du cartilage articulaire, nécrose ischémique de la tête fémorale, fermeture prématurée du cartilage de croissance, dysplasie acétabulaire, subluxation, luxation, destruction complète de la tête et du col et rarement une arthrodèse de l’articulation coxo-fémorale. Le maître symptôme est la boiterie dès les premiers pas, le plus souvent indolore et l’inégalité de longueur des membres inférieurs, l’interrogatoire permettra de retrouver l’histoire d’ostéoarthrite au bas âge [26].

Ostéotomies du bassin

Objectifs thérapeutiques

L’objectif du traitement est d’obtenir une réduction concentrique de la hanche et sa stabilisation, pour un développement harmonieux et sans risque de troubles vasculaires [27].

Le but du traitement se résume donc comme suit [28] :
 Traiter la dysplasie cotyloïdienne.
 Réduire en douceur la tête fémorale dans le cotyle et Augmenter la couverture de la tête fémorale.
 Obtenir une réduction concentrique le plus tôt possible.
 Eviter la souffrance vasculaire de la tête fémorale.

A ce stade Plusieurs questions se posent :
 L’ostéotomie du bassin a-t-elle des résultats qui sont durables ?
 A t- elle des complications qui lui soient particulières ?
 A-t-elle de meilleurs résultats que les autres moyens thérapeutiques notamment les ostéotomies fémorales ?
 Peut-on s’élargir à d’autres indications ?

Description des ostéotomies du bassin

Nous décrirons seulement les ostéotomies les plus couramment utilisées

Ostéotomies de réorientation

Effets

Ces ostéotomies modifient l’orientation de l’acétabulum sans en changer le volume.
La bascule de l’acétabulum se fait vers l’avant, le bas et le dehors.
L’amélioration d’un secteur de couverture se fait toujours au détriment du secteur opposé ; ainsi, la couverture antérieure et la couverture latérale de la tête fémorale sont améliorées. En revanche, la couverture postérieure est diminuée [29].

Prérequis 

 La réalisation d’une ostéotomie de réorientation nécessite impérativement : Présence d’une congruence des surfaces articulaires [29].
 Bonne mobilité préalable de l’articulation avec des amplitudes normales ou subnormales [29].
 L’âge du patient doit être correct: si le patient a moins de 18 mois l’ostéotomie est inutile; si le patient a plus de 6ans, il n’a plus la souplesse nécessaire, la hanche est trop haute pour pouvoir descendre malgré la traction préalable, les ténotomies des adducteurs et du psoas.
 Réelle possibilité de mettre la tête fémorale dans le cotyle: ceci peut demander une période de traction préalable.
Plusieurs types d’ostéotomies ont été décrits en fonctions de la localisation et du nombre de traits, nous détaillerons l’ostéotomie innominée de Salter et la triple ostéotomie pelvienne de Pol Le Coeur qui sont les plus utilisées :

Ostéotomie innominée de Salter

Elle a été décrite par Salter en 1961.
Il s’agit d’une section innominée de l’os coxal qui permet la bascule de l’acétabulum autour d’un axe de rotation oblique en bas, en avant et en dedans. Le point de rotation est la symphyse pubienne encore souple [1] [30] [31].

Installation

L’intervention est réalisée sous anesthésie général et sur table ordinaire, l’enfant est installé en décubitus dorsolatéral le tronc soulevé du côté opposé par une allése roulée allant de la fesse au thorax (figure 50).
L’ensemble de la fesse est laissé libre pour faciliter l’abord chirurgical et les manoeuvres de mobilisation de la hanche.
Le membre inferieur est préparé en entier dans un jersey stérile collé pour être manipulé librement [1] [29] [31].

Greffe et ostéosynthèse

Un greffon cortical emportant l’épine iliaque antéro-supérieure est découpé à la pince Liston ou à la scie oscillante aux dépens du fragment proximal de l’os coxal. Ce greffon est inséré dans l’espace créé par la réorientation.

La synthèse est réalisée par deux broches partant de l’aile iliaque, vers la colonne postérieure au travers du greffon. Une autre broche est insérée de l’épine iliaque antéro-inférieure en direction de l’articulation sacro-iliaque en passant à travers le greffon.
Certains préfèrent une ostéosynthèse par vissage à la place d’une broche descendante et de la broche ascendante.
La fermeture se fait après avoir suturé les deux lambeaux du cartilage de Risser, ce qui referme les deux fosses iliaques.

L’espace entre le muscle tenseur du facia lata et le sartorius est également fermé en points séparés en prenant garde à ne pas prendre le nerf cutané latéral de la cuisse dans la suture. Un drain de Redon est laissé en sous-cutané.
L’enfant doit être immobilisé en postopératoire au mieux dans un plâtre pelvipédieux réalisé avant le réveil pour une durée de 45 jours. Pour certains, une traction est installée pour la même durée. Le matériel peut être retiré à 45 jours postopératoires. Comme c’est le cas pour tous les patients de notre série.

Les ostéotomies doubles et triples

Lorsque le manque d’élasticité de la symphyse pubienne fibreuse rend probable une mauvaise bascule de l’acétabulum lors de la réalisation d’une ostéotomie de Salter, il faut aussi couper le squelette du bassin au-dessous de l’acétabulum, et devant lui dans le pourtour du trou obturé [31]. Dans toutes les techniques décrites, l’ostéotomie innominée est faite comme l’a inventée Salter. On décrit ainsi.

L’ostéotomie double de Sutherland

La technique de Sutherland ne comporte que deux sites d’ostéotomie (innominée et pubienne). L’ostéotomie innominée est comparable à celle de Salter. L’ostéotomie pubienne est réalisée par une incision transversale sus-pubienne. Le trait d’ostéotomie est réalisé en plein corps du pubis, proche de la symphyse, avant la séparation des branches, qui est plus en dehors.
Le risque d’hémorragie dans la loge pré-vésicale est suffisant pour que cette technique soit peu utilisée [29].

La triple ostéotomie pelvienne

Elle comporte en plus de l’ostéotomie innominée, une ostéotomie des branches ischiopubienne et iliopubienne réalisée à mi-distance entre acétabulum et pubis.

L’intervention débute par les ostéotomies ilio et ischiopubiennes (figure 54). L’ostéotomie innominée est réalisée ensuite. Celle-ci est en tout point identique à l’ostéotomie de Salter [29] [33].

Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
I. Type de l’étude
II. Population cible
1-critères d’inclusion
2-critères d’exclusion
3-variables étudiées
III. Collecte des données
IV. Analyse statistique
V. Ethique
VI. Critères de l’étude
1-bilan clinique
2-bilan radiologique
2-1- LCH
2-2- LCP
2-2-1- Classification de Catteral
2-2-2- Classification de Hering
2-3-Coxométrie
2-3-1- Index acétabulaire
2-3-2- Angle de Sharp
2-3-3- Angle de couverture latérale
2-3-4- Angle du toit acétabulaire
2-3-5- Angle de cervico-diaphysaire
2-3-6- Excentration de la tête fémorale
3-Méthode de surveillance des patients
3-1- Surveillance clinique
3-2- Surveillance radiologique
VII- Critères d’évaluation
1- évaluation clinique
2- évaluation radiologique
3- évaluation globale
RESULTATS ET ANALYSE
I-Aspects épidémiologiques
1-Age
2-Sexe
II-Clinique
1-CDD
2-Age de découverte
3-Etiologies
4-coté atteint
5-Malformations associées
6-cotation initiale de la hanche atteinte
III-Radiologie
1-LCH
2-LCP
3-Coxométrie préopératoire
3-1-Index acétabulaire
3-2-Angle de Sharp
3-3-Angle de couverture latérale
3-4-Angle HTE
3-5-Angle cervico-diaphysaire
3-6-Excentration de la tête fémorale
4-TDM/IRM
IV-Traitement initial
V-Ostéotomie du bassin
1-types d’ostéotomies
2-Gestes associés
3-ostéosynthèse
4-Indications dans notre série
5-Immobilisation-réeducation
6-complications
7-Reprise après complication ou échec du traitement chirurgical
VI-Evaluation de l’ostéotomie
1- clinique
2- radiologique
2-1- coxométrie post-opératoire
2-1-1-index acétabulaire
2-1-2-angle de Sharp
2-1-3-angle de couverture latérale
2-1-4-angle du toit acétabulaire
2-1-5- angle cervico-diaphysaire
3- Evaluation radio-clinique globale
4-Evaluation radiologique selon pathologies
4-1- Evaluation radiologique dans LCH
4-2- Evaluation radiologique dans LCP
DISCUSSION
I- Etude clinique de la dysplasie du cotyle
1- Signes fonctionnels
2- Signes physiques
3- Imagerie
3-1- classification de Tonnis
3-2- classification de Severin
3-3- classification de Caterral
3-4- classification de Hering
3-5-TDM
3-6-IRM
II- Principales étiologies de la dysplasie du cotyle
1- LCH
2- LCP
3- Luxation neurologique de la hanche
4- Séquelles d’ostéoarthrites septique de la hanche
III- Ostéotomies du bassin
1- Objectifs thérapeutiques
2- Description des ostéotomies du bassin
2-1-ostéotomies de réorientation
2-1-1- effets
2-1-2- prérequis
a- Ostéotomie innominée de Salter
b- Les ostéotomies doubles et triples
b-1- ostéotomie double de Sutherland
b-2- triple ostéotomie pelvienne
2-2- les arcétabuloplasties
2-2-1- opération de Dega
2-2-2- opération de Pemberton
2-3- ostéotomie périacétabulaire de Ganz
2-4- ostéotomies d’agrandissement
2-4-1-butée arthroplastique
2-4-2-ostéotomie de Chiari
3- Indications
3-1- indications en fonction de l’âge
3-1-1- ostéotomies de réorientation
3-1-2- acétabuloplasties
3-1-3- ostéotomies d’agrandissement
3-2- indications en fonction des conditions locales
3-2-1- hanche congruente
3-2-2- hanche incongruente
3-3- indications en fonction de la pathologie
3-3-1- LCH
a-dysplasie en période de croissance
b-dysplasie en fin de croissance
c-dysplasie bilatérale
3-2-LCP
4- effets des ostéotomies pelviennes sur paramètres coxométriques
5- quelle ostéotomie choisir ?
6- complémentarité de l’ostéotomie du bassin et l’ostéotomie fémorale
7- analyse des complications et des mauvais résultats
CONCLUSION
RESUMES
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE

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