Soutenance mémoire
La maladie de Biermer est une gastrite atrophique auto-immune responsable d’une carence en vitamine B 12 par malabsorption. Le terme maladie de Biermer est préféré à celui d’anémie de Biermer car cette affection peut être diagnostiquée en l’absence de toute anémie, souvent sur des signes neurologiques ou encore dans un contexte de maladies auto-immunes associées [29] Les données épidémiologiques montrent une prévalence de la carence en vitamine B 12 aux alentours de 20% dans les pays industrialisés. Les causes sont multiples. La maladie de Biermer est à l’origine de 15 à 20% des carences en vitamine B12 [3]. Certaines études ont montré une prévalence de carence en vitamine B 12 particulièrement importante chez les personnes âgées [18, 24]. La maladie de Biermer est une maladie auto-immune caractérisée par une atrophie gastrique et une malabsorption de vitamine B12 liée au facteur Intrinsèque. Elle est plus fréquente chez la femme et est surtout découverte vers 60 ans. Souvent, elle survient sur un terrain particulier : européen aux yeux clairs ayant des antécédents de pathologie auto-immune : thyroïdite d’Hashimoto, maladie de Basedow, diabète insulino-dépendant, lupus, syndrome de Sjögren, vitiligo [3].
DISCUSSION
Sur le plan épidémiologique
Ces deux descriptions correspondent aux premiers cas concernant la maladie de biermer en pédiatrie publiés au Sénégal. La maladie de Biermer est une maladie auto-immune caractérisée par une atrophie gastrique et une malabsorption de vitamine la vitamine B12. La vitamine B12 est nécessaire à la multiplication cellulaire (surtout les cellules à renouvellement rapide comme les cellules hématopoïétiques) [2,5,6]. Cette anémie est rare avant 30 ans, sa fréquence augmente ensuite avec un pic vers 60 ans [4]. Elle est encore plus rare avant 18 ans. Son incidence n’est pas connue que ce soit sur le plan national ou international. Il n’y a pas de facteur risque en rapport avec l’origine ethnique des patients . Nous n’avons pas pu trouver des séries pédiatriques dans la littérature vu que cette pathologie est rare chez l’enfant ; seuls 5 cas de maladie de Biermer ont été décrits chez l’adolescent et de rares cas ont été rapportés chez les nourrissons [1- 3] et un cas chez un adolescent de 12 ans au Maroc [25] .
Sur le plan diagnostique
Dans notre cas : la patiente a présenté un tableau digestif et un syndrome anémique, une glossite et une mélanodermie sans atteinte neuropsychiatrique ; l’hémogramme a mis en évidence une pancytopénie avec une anémie macrocytaire arégénérative, le myélogramme a montré une dysplasie médullaire sévère secondaire (carence en vitamine B12 ou B9) ou primitive. La fibroscopie a objectivé un aspect macroscopique est normal. Le résultat de biopsie antrale et fundique a montré une pangastrite discrète non spécifique. Le dagnostic de la carence en vitamine B12 se base habituellement sur le dosage sérique de la cobalamine en cas de suspicion clinique [1,5,6] . La recherche des anticorps anticellules pariétales et des anticorps anti-facteur intrinsèque (primordiale pour poser le diagnostic) [10-12]. Pour cette patiente, le diagnostic a été retenu sur le tableau de macrocytose, le taux sérique de la cobalamine très faible et le taux des folates normal, les anticorps anti facteur intrinsèque sont positifs . Maazoun et al avaient noté dans une série publiée en 2011, une positivité des anticorps anti-facteur intrinsèque chez quatre patients suivis pour anémie de Biermer, sur un total de quinze [14]. Toutefois, il faut noter que la maladie de Biermer peut être associée à d’autres maladies autoimmunes notamment le diabète, l’hypothyroïdie [13,14].
Dans notre cas : il a présenté un tableau digestif, une anémie clinique et une mélanodermie; l’hémogramme a mis en évidence une pancytopénie avec une anémie macrocytaire arégénérative , le myélogramme a montré une dysérythropoïèse avec excès de blaste (moelle toxique en régénération ou en transformation ) ; le taux sérique de la vitamine B12 très faible , les anticorps anti facteur intrinsèque sont positif, et les anticorps anticellules pariétales de l’estomac non fait ; le fibroscopie a montré une gastrite atrophique et le biopsie est revenu en faveur de la maladie de biermer . Le diagnostic est retenu devant la clinique et une pancytopénie avec macrocytaire et arégénérative et taux sérique de la vitamine12 est faible et les anticorps anti-facteurs intrinsèque sont positifs et les résultats de fibroscopie gastrique et le biopsie gastrique.
Sur le plan thérapeutique
Le traitement de la maladie de biermer est simple et à vie Et il faut toujours commencer par une transfusion sanguine si l’anémie est mal tolérée. Dans le cas spécifique de la maladie de Biermer, une supplémentation en vitamine B12 par voie intramusculaire,
-1000μg/ jour en intramusculaire pendant une semaine puis,
-1000μg/semaine, pendant un mois
-1000μg/ mois en traitement d’entretien á vie .
Evolution-pronostique
La survenus d’une anémie décompensé constitue la principale crainte de la maladie de biermer et ainsi que la glossite atrophique ou d’autres complications comme adénocarcinome gastrique ou sclérose combiné de la moelle ou démence.
Le cas1 qui était transfusé avant qu’on commence le protocole de l’injection de vitamine b12 ; l’évolution était marqué par une prise de l’appétit et disparition des signes digestifs et correction de l’anémie. Et l’évolution pour le cas2 était bonne et sans complications et marqué par une régressions des signes cliniques et amélioration de l’anémie.
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
La maladie de Biermer est une gastrite atrophique auto-immune responsable d’une carence en vitamine B 12 par malabsorption. Le terme maladie de Biermer est préféré à celui d’anémie de Biermer car cette affection peut être diagnostiquée en l’absence de toute anémie, souvent sur des signes neurologiques ou encore dans un contexte de maladies auto-immunes associées [29]. La maladie de Biermer est une anémie macrocytaire par défaut d’absorption de la vitamine B12 lié à l’absence de facteur intrinsèque gastrique [1,4,7,8]. La vitamine B12 est nécessaire à la multiplication cellulaire (surtout les cellules à renouvellement rapide comme les cellules hématopoïétiques) [2,5,6]. Cette anémie est rare avant 30 ans, sa fréquence augmente ensuite avec un pic vers 60 ans [4]. Elle est encore plus rare avant 18 ans. Son incidence n’est pas connue que ce soit sur le plan national ou international. Nous n’avons pas pu trouver des séries pédiatriques dans la littérature vu que cette pathologie est extrêmement rare et surtout chez l’enfant. Le diagnostic doit être évoqué devant tableau digestif et anémie macrocytaire arégénérative c’est le maitre symptôme et mélanodermie. La confirmation se fait par la biologie et fibroscopie oesogastro-duodénale avec biopsie. La prise en charge des patients atteints de cette affection a basé sur l’injection de vitamine B12 , ce traitement n’est que substitutif et doit être poursuivi à vie ; Et la rechute est possible en 3 à 4 ans en cas d’arrêt .
Au terme de ces observations nous avons formulé les recommandations suivantes :
● Penser à la maladie de biermer devant toute anémie macrocytaire arégénérative associé à une mélanodermie ;
● Faciliter le diagnostic en rendant accessible le plateau technique et en réduisant le coût des analyses immunologiques ;
● Faire des études randomisées sur l’efficacité vitaminothérapie B12 par voie injectable et orale avec des paramètres biochimiques : vitamine B12 ;
● Faire des études multicentriques prospectives sur la rentabilité de la voie orale dans nos pays à ressources limitées ;
● Réaliser une administration précoce de vitamine B12 selon le protocole pour éviter les complications ;
● Faire adhérer les parents aux traitements pour une meilleure observance thérapeutique ;
● Respecter un suivi médical régulier .
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Table des matières
INTRODUCTION
1. METHODOLOGIE
1.1. Cadre d’étude
1.2. Description des observations
1.2.1. Observation
1.2.2. Observation
2. DISCUSSION
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCE
