Soutenance mémoire
INTRODUCTION
L’insuffisance surrénale lente est une carence progressive, totale ou partielle de sécrétion corticosurrénalienne (1). Dans la forme classique, il s’agit d’une destruction des surrénales par un processus plus ou moins lent, mais il peut s’agir aussi d’insuffisance corticotrope par atteinte hypophysaire organique ou fonctionnelle (corticothérapie) (2). L’insuffisance surrénale périphérique est une affection rare (décrite par Addison en 1849) avec une prévalence inférieure à 30/106 habitants en Europe et une incidence estimée actuellement à 5 ou 6 fois 106. C’est une maladie grave, laquelle peut se décompenser en une insuffisance surrénale aiguë pouvant mettre en jeu le pronostic vital. (3) A notre connaissance, aucun travail portant sur cette maladie n’a été fait au sein de la Faculté de Médecine d’Antananarivo. Tous ceux-ci nous ont incité à mener ce travail intitulé «la maladie d’Addison àpropos d’un cas » vue est diagnostiquée dans le service de Médecine de l’Hôpital CENHOSOA. L’objectif de notre étude est de faire savoir l’évoquer et d’en faire le diagnostic afin de la traiter dans l’attente des résultats de la biologie. Notre travail comprend la revue de la littérature sur l’insuffisance surrénalesuivie de l’étude de notre cas et les résultats. Nous terminerons par les discussions et nos suggestions.
RAPPELANATOMIQUE
Introduction La description anatomique des glandes surrénales peut se faire par différentes méthodes soit :
– par l’exploration manuelle du corps humain
– par la représentation imagée ou schématique (Radiographie…)
– par l’étude microscopique ou macroscopique (méthodes morphologiques classiques ou modernes)
– par l’étude de la succession des transformations (morphoge) que subit l’œuf fécondé (embryologie)
Nous allons donc essayer de voir les intérêts de ces méthodes
Anatomie proprement dite
Histoire naturelle Dans notre organisme, il existe deux glandes surrénales. Chacune d’elle présente une partie centrale ou médullosurrénale et une partie périphérique la corticosurrénale. Elles sont formées de deux tissus glandulaires endocrines embryologiques différents. La zone corticale se développe à partir du mésoblaste et la zone médullaire prend naissance à partir de l’ectoblaste.
Situation On avait déjà vu que les glandes surrénales sont au nombre de deux, l’une à droite l’autre à gauche. Elles sont situées à la partie supéro-médiale du rein correspondant dans l’espace rétroperitonéal, de part et d’autre de la colonne vertébrale. A droite, la glande surrénale est très profonde et médiale par rapport à l’extrémité supérieure du rein droit. A gauche la glande surrénale est plus antérieure et descend plus bas que la droite, le long du bord médial du rein gauche.
Macroscopie Elles sont aplaties d’avant en arrière et sont de formes variées selon l’auteur. Les uns disent en forme de croissant ou en virgule, et les autres en chapeaux, dont la base repose sur le pédicule rénal tandis que la pointe remonte jusqu’au pôle supérieur du rein. Elles présentent une face antérieure plane dans son ensemble avec un hile d’où sort la veine surrénalienne. La face postérieure est également plane, le bord médial est convexe, le bord latéral concave, l’extrémité inférieure large et arrondie, l’extrémité supérieure effilée. Leur volume est aussi très variable, en moyenne elles mesurent de deux à quatre centimètres de longueur, d’épaisseur entre huit à dix millimètres sur le bord latéral et de deux à quatre millimètres sur le bord médial. Elles pèsent chacune environ cinq grammes ou la fourchette entre six à dix grammes Chaque glande est enveloppée d’une fine capsule fibreuse. A la dissection anatomique, on a montré deux parties bien différenciées : à la périphérie, la zone corticale qui est de couleur jaunâtre ou chamois et de consistance ferme, très étendue par rapport au centre qui est la médullosurrénale, rouge, molle et friable.
Microscopie La corticosurrénale a une épaisseur de un à trois millimètres. De l’extérieur vers l’intérieur, on y distingue trois zones cellulaires assurant chacune une sécrétion hormonale particulière :
– la zone glomérulaire à disposition cellulaire «en files recourbées » (glomérules)
– la zone fascicullaire à disposition cellulaire «en files parallèles » (faisceaux)
– la zone réticulaire à disposition cellulaires « en files croisées » (réseaux)
La médullosurrénale est la partie interne de la glande. Elle est moins étendue que la zone corticale.
Système rénine angiotensine
La rénine est sécrétée par l’appareil juxsta-glomérulaire, sous l’influence de la diminution de la perfusion de l’artère afférente et de la charge en sodium du tube contourné distal. Elle est capable de libérer, à partir de l’angiotensinogène, l’angiotensine I. Celui ci est transformé sous l’influence d’une enzyme de conversion d’origine plasmatique en angiotensine II. C’est un vasoconstricteur puissant qui se lie à un récepteur membranaire des cellules corticosurrénales glomérulées, entraînant ensuite l’activation de la mobilisation du calcium intracellulaire responsable de la sécrétion d’aldostérone.
La kaliémie
Elle est un facteur de régulation directe de la production d’aldostérone. L’hypokaliémie entraîne une dépolarisation de la zone glomérulée, qui est responsable d’une augmentation de la concentration intracellulaire du calcium, par contre l’hyperkaliémie la stimule.
Test de stimulation surrénale directe
Test au « synacthène immédiat ». Le SYNACTHENE (ou ACTH 1-24) est administré par voie intraveineuse ou intramusculaire à la dose de 0,25 mg. Agissant directement sur la corticosurrénale, il provoque une réponse maximale (cortisolémie supérieure ou égale à 210 nanogrammes par millilitre), 30 à 60 minutes après. Cette réponse élimine une insuffisance surrénale primaire (Maladie d’Addison). Dans l’insuffisance surrénale secondaire (insuffisance corticotrope) la réponse est insuffisante.
Insuffisance surrénalienne aiguë
Elle révèle rarement une origine secondaire (insuffisance corticotrope). L’insuffisance surrenalienne aiguë correspond à une défaillance cortisolique et aldosteronique aiguë, contrairement à ceux que l’on a vu dans le cas de l’insuffisance surrénalienne lente où il y avait préservation de la sécrétion de l’aldostérone.
– La carence des minéralocorticoides ainsi que celle des glucocorticoïdes expliquent la fuite urinaire massive de sodium, du chlore et de l’eau. Il en résulte une hyponatrémie, une déshydratation extracellulaire et une hypovolémie. Enfin de maintenir l’équilibre osmotique entre les secteurs extracellulaire et intracellulaire, il y a transfert d’eau du premier vers le second à l’origine des troubles de la conscience et des crampes.
-Les troubles digestifs sont secondaires à ces perturbations hydroélectrolytiques.
– Le déficit en glucocorticoïdes est de plus responsable d ‘une hypoglycémie par défaut de la néoglucogenèse hépatique
– La carence en aldostérone explique la présence de l’hyperkaliémie par diminution de l’excrétion urinaire au niveau du tube contourné distal rénal.
– La pigmentation quand elle présente est d’accentuation très récente.
En général, nous avons beaucoup parlée, dans le chapitre physiopathologie de l’insuffisance surrénalienne lente et aiguë, les résultats du défaut des sécrétions corticosurrénales qui ne sont autre que les troubles cliniques et biologiques. En fait, les conséquences paraissent égales quelle que soit l’origine primaire ou secondaire mais quand même on observe quelques particularités entre eux.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I.- Rappel anatomique
I-1 Introduction
I-2 Anatomie proprement dite
I-2-1 Histoire naturelle
I-2-2 Situation
I-2-3 Macroscopie
I-2-4 Microscopie
I-2-5 Vascularisation et innervation
I-2-5-1 Artères
I-2-5-2 Veines
I-2-5-3 Lymphatique
I-2-5-4 Nerfs
I-2-5-5 Rapport
II- Physiologie surrénalienne et exploration fonctionnelle des glandes surrénales
II-1 Physiologie surrénalienne
II-1-1 Physiologie de la corticosurrénale
II-1-1-1 Les hormones glucocorticoïdes
a- La sécrétion et régulation centrale des glucocorticoïdes
b- Action s des glucocorticoïdes
II-1-1-2 Les hormones minéralocorticoïdes
a- La sécrétion et régulation des minéralocorticoïdes
a-1 Système rénine-angiotensine
a-2 L’ACTH et la CRH
a-3 La kaliémie
b- Actions des minéralocorticoïdes
II-1-1-3 Les hormones sexuelles
II-1-2 La Physiologie de la médullosurrénale
II-2 Exploration fonctionnelle des glandes surrénales
II-2-1 Exploration de la fonction glucocorticoïdes
II-2-1-1Test de stimulation surrénale directe
II-2-1-2 Evaluation de l’axe hypophyso-surrénal
a- Test de stimulation
b- Test à la métopyrone
c- Test au CRH
d- Test de freination
II-2-2 Exploration de la fonction minéralocortic
III- Physiopathologie
III-1 Insuffisance surrénalienne lente
III-1-1 Insuffisance d’origine primaire
III-1-2 Insuffisance d’origine secondaire
III-2 Insuffisance surrénalienne aiguë
IV- Manifestations cliniques
IV-1 Insuffisance surrénalienne lente
IV-1-1 Maladie d’Addison
IV-1-1-1 Mode de début
IV-1-1-2 Période d’état
a- La mélanodermie
a-1 Pigmentation cutanée
a-2 Pigmentation muqueuse
b- Les troubles digestifs
c- L’amaigrissement
d- Hypotention artérielle
IV-1-2 Insuffisance corticotrope
IV-2 Insuffisance surrénalienne aiguë
IV-2-1 Trouble digestifs
IV-2-2 Troubles psychiques
IV-2-3 Baisse de la tension artérielle
IV-2-4 Déshydratation extra-cellulaire
V- Diagnostic paraclinique
V-1 Signes biologiques
V-1-1 Insuffisance surrénalienne lente
V-1-1-1 Examens paracliniques non étiologiques
a- Bilan biologique
b- Bilan hormonal
V-1-1-2 Examens à visées étiologiques
a- Dosage statique
b- Dosage dynamique
V-1-2 Insuffisance surrénale aiguë
V-1-2-1 Bilan biologique
V-1-2-2 Bilan hormonal
V-2 Imagerie
V-2-1 Radiographie du thorax
V-2-2 Radiographie lombaire
V-2-3 Abdomen sans préparation
V-2-4 Echographie
V-2-5 Tomodensitométrie
V-2-6 Imagerie par résonance magnétique
DEUXIEME PARTIE : DESCRIPTION DE NOTRE CAS
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET SUGGESTIONS
I- Commentaires et discussions
I-1 Cliniques
I-1-1 Mode de début
I-1-2 Période d’état
I-2 Paracliniques
I-2-1 Biologie
I-2-1-1 Les signes biologique caractéristiques
a- Ionogramme
b- Exploration hormonale
c- Hémogramme
d- Glycémie
I-2-1-2 Signes biologiques à visée étiologiques
a- Dosage statique et dynamique
b- Dosage des anticorps anti-glandulaires
I-2-1-3 Signes biologiques associés
a- Exploration du LCR
b- Signe de choléstase biologique
I-2-2 Imagerie
I-2-2-1 Le scanner abdomino-surrénal
I-2-2-2 La radiographie coeur- poumons
I-2-2-3 Le scanner cérébral
I-2-2-4 Echographie
I-2-3 Autre examen paraclinique
I-3 Traitement
I-3-1 Traitements symptômatiques
I-3-2 Traitement étiologique
I-3-3 Recherche et traitement du facteur déclenchant
I-4 Surveillance du traitement et pronostic
II- Suggestions
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
Télécharger le rapport complet
