Lymphomes non épidermotropes

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ETUDE ANATOMO-CLINIQUE DES LYMPHOMES CUTANES

LES LYMPHOMES CUTANES T

Les lymphomes T épidermotropes[49]

Les lymphomes T épidermotropes sont les plus fréquents des lymphomes cutanés. Ils représentent plus de la moitié d’entre eux et correspondent essentiellement au mycosis fongoide(MF). Ils surviennent préférentiellement chez l’homme agé en moyenne de 56 ans.

Le mycosis fongoide(MF)

Le mycosis fongoïde est le plus fréquent des lymphomes cutanés T. Il se singularise par une évolution chronique, longtemps purement cutanée.

signes cliniques

Lésions cutanées
Le prurit, inconstant, est souvent le symptôme le plus précoce. Il peut apparaître isolément au début de la maladie ou plus tard. Il persiste en général pendant toute l’évolution. Les lésions cutanées évoluent en trois phases.
Stade dit des érythèmes « prémycosiques »[19]
Le premier stade est celui des lésions non infiltrées. Il est caractérisé par des plaques ou des nappes érythémato- squameuses bien limitées et très prurigineuses. Elles évoluent comme des dermatoses bénignes et peuvent simuler un tableau d’eczéma, d’eczématides plus souvent pityriasiformes que psoriasiformes ou revêtir l’aspect de parapsoriasis à grandes plaques simples ou poïkilodermiques. Elles ont, dans ce dernier cas, des ressemblances étroites avec des lésions de radiodermite, d’où l’ancienne appellation de « poikiloderma atrophicans vasculare ». Souvent, les placards, à contours géographiques (circulaires, contournés), sont nettement limités, ce qui est très évocateur.
Beaucoup plus rarement, l’aspect est celui d’une plaque unique, de lésions hypopigmentées vésiculobulleuses, d’une kératodermie palmoplantaire ou d’une capillarite purpurique et pigmentaire. Encore plus exceptionnellement, le mycosis fongoïde pourra se présenter comme une kératose lichénoïde striée ou une ichtyose acquise.
Des aspects lésionnels très différents peuvent être observés chez un même malade à différentes périodes, voire simultanément. Cette première période s’étend en général sur des années et le diagnostic de mycosis fongoïde est souvent difficile à affirmer, même sur des biopsies itératives. Stade des plaques infiltrées[50]
Au deuxième stade, les plaques s’infiltrent souvent en bordure, formant des bourrelets cuivrés ou des arcs de cercle rouge foncé et fermes. Ailleurs, les plaques s’épaississent en totalité. En réalité, le degré d’infiltration, non seulement, varie d’une lésion à l’autre, mais peut aussi varier au sein d’une même lésion, d’où l’aspect serpigineux ou « gyrata » de certaines lésions. Ces lésions infiltrées peuvent siéger en n’importe quel point du tégument.[16] Néanmoins, elles ont habituellement une distribution asymétrique, avec une prédilection pour les hanches, les fesses, les lombes, les creux axillaires et inguinaux, la poitrine.
Chez certains patients, il existe une atteinte prédominante des paumes et/ou des plantes, avec hyperkératose et fissuration de la peau. L’atteinte du cuir chevelu peut conduire à une alopécie plus ou moins complète dans les zones lésionnelles. À ce stade, l’évolution s’accélère. Tout au long de cette évolution, l’état général est remarquablement respecté.
Stade tumoral
Le troisième stade est représenté par l’apparition de nodules tumoraux, en peau saine, sur des lésions non infiltrées ou sur des plaques infiltrées. Les tumeurs sont généralement à base large, arrondies et hémisphériques, leur taille variant de trois à dix centimètres.
Plus rarement, il s’agit de vastes placards tumoraux.
Ces lésions peuvent s’ulcérer secondairement et survenir n’importe où mais elles siègent essentiellement à la face et aux grands plis. Parfois on voit des patients qui ont les trois types de lésions simultanément à des sites différents du tégument. Le mycosis fongoïde a une progression clinique indolente, lente, habituellement de plusieurs années, voire de plusieurs décennies.
Lésions extra-cutanées
Des adénopathies dans les territoires de drainage des lésions cutanées sont observées au stade tardif de la maladie. Elles sont fermes, mobiles, indolores. Les localisations viscérales, rares et souvent asymptomatiques (foie, rate, poumons surtout), sont le plus souvent des constatations d’autopsie. Les atteintes viscérales symptomatiques, qu’elles soient neurologiques ou autre, précèdent ou accompagnent souvent les transformations en lymphomes à grandes cellules.
L’envahissement médullaire est remarquablement rare, ce qui reflète la différenciation extramédullaire des cellules malignes. Des lésions cliniques de parapsoriasis en grandes plaques, de papulose lymphomatoïde, de mucinose folliculaire, de chalazodermie granulomateuse peuvent également être associées à un mycosis fongoïde ou le précéder.

signes paracliniques

* histopathologie [53]
Cutanée
Dans le mycosis fongoïde, l’infiltrat est caractérisé par sa topographie et par sa composition. Il a une situation dermique superficielle et il forme une bande continue sous-épidermique à limite inférieure nette, avec exocytose dans le corps muqueux. Cette exocytose peut réaliser différents aspects, selon que les cellules sont isolées les unes des autres ou, au contraire, réparties en « file indienne » le long de la basale, ou groupées en thèque : c’est alors l’aspect classique des « microabcès » de Pautrier,
L’infiltrat est aussi caractéristique par sa composition : il comprend surtout, outre des petits lymphocytes, des cellules interdigitées et des cellules de Langerhans, des cellules mononucléées au noyau hyperchromatique et de forme irrégulière, dites cellules « atypiques »
de taille petite ou moyenne, dont l’aspect ultrastructural du noyau est similaire à celui du noyau de la cellule de Sézary circulante.
Le caractère atypique de ces cellules – irrégularité de forme et hyperchromatisme du noyau – et leur épidermotropisme sont les deux arguments fondamentaux du diagnostic histologique. Au stade des érythèmes prémycosiques, l’épidermotropisme peut manquer et les cellules inflammatoires prédominer. Au stade des tumeurs, l’infiltrat perd son caractère épidermotrope ; il progresse en direction du derme, devient plus monomorphe. Le nombre des cellules atypiques augmente et la présence de grandes cellules à noyau dystrophique signe la transformation du mycosis fongoïde en lymphome à grandes cellules (lymphome anaplasique ou lymphome pléomorphe à grandes cellules).
L’épiderme, dans le mycosis fongoïde, montre peu de spongiose, ce qui constitue un signe précieux pour le diagnostic différentiel avec un eczéma aux stades initiaux de la maladie.
Ganglionnaire
L’augmentation de volume d’un ganglion ne signifie pas forcément qu’il est envahi par le processus lymphomateux. Deux aspects peuvent, en effet, être observés : soit un envahissement spécifique plus ou moins massif, soit un aspect de lymphadénopathie dermatopathique correspondant à l’ancienne « réticulose lipomélanique de Pautrier -Woringer ». Dans cette dernière, l’architecture générale du ganglion est conservée, mais il existe une hyperplasie des cortex profond et superficiel due à l’hyperplasie des cellules réticulaires interdigitées et à la présence d’histiocytes contenant un matériel lipidique, de la mélanine ou de l’hémosidérine. Dans environ 50 % des cas, se mêlent à ces cellules de petits et grands lymphocytes atypiques et de grandes cellules immunoblastiques.
• immunophénotype
L’immunophénotypage peut être réalisé sur coupes à congélation mais également sur coupes à paraffine.
L’immunophénotype des cellules tumorales est celui de lymphocytes T matures (CD1–, CD3+, CD45RO+), exprimant, en règle générale, comme la majorité des lymphomes T cutanés, le phénotype T auxiliaire de type « mémoire » : CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CDw29+, CD45RO+, CD45RA–, TCRá. Ces cellules expriment aussi la molécule CLA, mais pas le CD30. L’antigène d’activation CD25 (récepteur pour l’Il2) peut être exprimé.
Dans de rares cas, les cellules tumorales expriment le phénotype CD8+, CD4+, voire un phénotype « double négatif » (CD4–, CD8–).
La perte de l’expression du CD5 survient en général à un stade tardif de la maladie, en particulier en cas de transformation.
• génotype [7]
La recherche d’une population monoclonale par l’étude des réarrangements du gène du TCR (récepteur à l’antigène des lymphocytes T), peut être effectuée à partir de n’importe quel type de prélèvement : biopsie de peau, de ganglion ou de moelle, prélèvement sanguin. Elle est réalisée par PCR de la chaîne gamma du TCR. Les produits d’amplification sont ensuite révélés, soit par Southern blot, soit au moyen d’une électrophorèse en gradient chimique ou thermique. Les différents protocoles utilisés actuellement, permettent de détecter une population clonale pour autant que celle-ci représente entre 0,001 % et 1 % des cellules de l’infiltrat [36].
Aux stades précoces de la maladie, elles restent encore inconstamment contributives.
Les résultats des études génotypiques doivent être interprétés avec prudence et toujours à l’issue d’une confrontation raisonnée avec la clinique et l’histologie. En effet, selon les protocoles utilisés, des populations clonales ont pu être détectées dans des infiltrats lymphocytaires manifestement bénins ou dans d’authentiques toxidermies médicamenteuses bénignes. À l’inverse, et à l’exception des lésions tumorales où une population monoclonale est toujours détectée par PCR, la fréquence de positivité de la PCR varie de 59 à 90 % selon les protocoles techniques lorsque l’histologie est très évocatrice de mycosis fongoïde.

Le syndrome de Sézary

signes cliniques

Le syndrome de Sézary est beaucoup plus rare. Il correspond à la forme érythrodermique et leucémique du MF, d’évolution péjorative.
Sézary a décrit, en 1938, un syndrome particulier associant, à la phase d’état, une érythrodermie sèche ou oedémateuse à gros plis cutanés, souvent pigmentée, très prurigineuse, une polyadénopathie superficielle et la présence dans le sang de cellules mononucléées monstrueuses qui portent son nom.
Aux signes précédemment cités peuvent s’ajouter une onychodystrophie une kératodermie palmoplantaire, des ectropions, et une alopécie. Plusieurs types d’atteintes palmoplantaires s’observent au cours de ce syndrome.
Il s’agit essentiellement d’une kératodermie, mais aussi de pustulose, d’ulcérations, de bulles hémorragiques.
Comme dans le mycosis fongoïde, des lésions cliniques de parapsoriasis en grandes plaques, ou de papulose lymphomatoïde, peuvent précéder un syndrome de Sézary. Avant la phase d’état, le tableau typique de syndrome de Sézary peut être précédé, pendant un temps plus ou moins long (quelques mois), par un état « prélymphomateux », durant lequel soit l’érythrodermie n’est pas complètement constituée, soit le nombre de cellules de Sézary est trop faible.
Les localisations viscérales sont, comme dans le mycosis fongoïde, le plus souvent asymptomatiques et découvertes à l’autopsie.

signes paracliniques

*histopathologie
Les caractéristiques histologiques cutanées sont similaires à celles du mycosis fongoïde bien que l’épidermotropisme soit fréquemment absent ou peu intense. Les études récentes ayant cherché à comparer l’aspect anatomopathologique des lésions cutanées du mycosis fongoïde à celui des lésions de syndrome de Sézary ont abouti à des résultats discordants. Ainsi, plusieurs auteurs ont montré que les seuls éléments qui différaient étaient la présence de « microabcès » de Pautrier dans le mycosis fongoïde et celle d’une acanthose dans le syndrome de Sézary ; une autre étude rapportait, au contraire, que la présence de « microabcès » de Pautrier et l’existence d’un oedème du derme superficiel étaient plus souvent observées dans le syndrome de Sézary, tandis qu’un épidermotropisme, une acanthose et une hyperkératose étaient plus souvent observés dans le mycosis fongoïde.
Les adénopathies envahies sont le siège d’un infiltrat dense de cellules de Sézary avec effacement total de l’architecture du ganglion. Cet envahissement spécifique par les cellules atypiques est plus précoce dans le syndrome de Sézary que dans le mycosis fongoïde. La moelle, en dépit de la présence dans le sang de nombreuses cellules de Sézary, est le plus souvent normale, la présence de quelques cellules pouvant traduire une simple
contamination sanguine.
Recherchée sur les frottis sanguins colorés au May-Grünwald- Giemsa, la cellule de Sézary est une cellule dont le noyau encoché possède une chromatine dense, parcourue de sillons en « coup d’ongle » dessinés à la surface nucléaire.
Sa description par Lutzner et Jordan, en 1968, en microscopie électronique, a ouvert l’ère du diagnostic ultrastructural des lymphomes cutanés épidermotropes à cellules T.
Ces cellules ont un aspect très caractéristique en microscopie électronique avec un noyau à contours très sinueux, profondément indenté, ce qui lui donne, en reconstruction tridimensionnelle, un aspect convoluté, cérébriforme. Selon la taille de ces cellules, on distingue les grandes cellules de Sézary (>12 ím) ou cellules de Sézary-Lutzner et les petites cellules de Sézary (<12 ím) ou cellules de Lutzner-Flandrin.
• immunophénotype
Il est similaire à celui décrit pour le mycosis fongoïde.
• génotype
Un réarrangement monoclonal des gènes du TCR est retrouvé constamment dans le sang. La détection d’un clone
cellulaire T dans le sang circulant peut être considérée comme un critère diagnostique de choix du syndrome de Sézary.

Les lymphomes T cytotoxiques CD8+ [52]

Ils ont été individualisés en 1999.

signes cliniques

Au stade initial on observe des plaques érythémato-squameuses infiltrées plus ou moins prurigineuses.
A un stade plus évolué, les formes ulcérées et nodulaires sont classiques. L’atteinte palmo-plantaire et celle de la cavité buccale sont fréquentes.
Les localisations systémiques sont inconstantes et parfois atypiques(neurologiques, testiculaires, spléniques, pulmonaires…).
Les localisations ganglionnaires sont plus rares.

signes paracliniques

• Histopathologie
A l’examen histologique cutané, on trouve un épiderme spongiotique ou nécrotique. L’infiltrat dermique est composé de lymphocytes atypiques, pléomorphes. L’atteinte des glandes sébacées et des follicules pileux est fréquente.
L’épidermotropisme est constant.
• Immunophénotype
L’immunomarquage cutané montre des lymphocytes T CD3+ CD8+ CD4- exprimant les protéines cytotoxiques : granzyme, perforine TIA1. La perte des antigènes pan-T (CD2, CD5 et CD7) est inconstante. L’antigène CD30 n’est jamais exprimé.
• Génotype
Un clone T cutané a été retrouvé dans tous les cas.

Les lymphomes pagetoides

Variante clinique rare de mycosis fongoïde, le lymphome pagétoïde, encore appelé réticulose pagétoïde, se caractérise cliniquement par des lésions circinées, bien limitées et histologiquement par une prolifération essentiellement localisée dans l’épiderme.
Il existe deux types : un type localisé (forme de Woringer-Kolopp) décrit en 1939 et un type disséminé avec lésions multiples et localisations ganglionnaires et viscérales (forme de Ketron-Goodman) décrit en 1931, (lequel se comporte comme un mycosis fongoïde classique.
Ce dernier type ayant la même évolutivité qu’un mycosis fongoïde classique, le terme de lymphome pagétoïde ne doit donc s’appliquer qu’au type localisé de Woringer-Kolopp.

signes cliniques

Il s’agit d’une lésion unique (forme de Woringer- Kolopp) en plaque érythématosquameuse, hyperkératosique, voire verruqueuse, siégeant le plus souvent sur l’extrémité d’un membre et d’évolution prolongée, lentement progressive . Il n’a jamais été rapporté de localisation extracutanée dans cette forme.

signes paracliniques

• histopathologie
L’épidermotropisme de l’infiltrat est massif, avec une acanthose et une désagrégation des couches basales de l’épiderme. Les cellules de l’infiltrat sont de taille moyenne à grande (15 à 20 ím). Dans l’épiderme, elles sont isolées ou disposées en nids ou en amas, d’où le terme de « pagétoïde ». Leur noyau est quelquefois hyperchromatique et convoluté, et leur cytoplasme est abondant et vacuolisé. L’infiltrat dermique est plus polymorphe que celui observé dans le mycosis fongoïde.
• immunophénotype
Les cellules tumorales expriment le phénotype CD3+, CD4+, CD8– ou, dans 50 % des cas, le phénotype CD3+, CD4–, CD8+, voire CD4–, CD8–. L’antigène CD30 peut être exprimé [13]. Dans quelques cas, une perte de l’expression de l’antigène CD7 a été rapportée .
• génotype
Un réarrangement clonal du gène du TCR est habituellement détecté.

Les lymphomes T non épidermotropes

Ces lymphomes sont classés selon la taille des cellules lymphomateuses, en LCP à petites et  moyennes cellules et en LCP à grandes cellules. Parmi les LCP à grandes cellules de phénotype T, l’expression de l’antigène d’activation CD30 permet de distinguer le groupe des LCP T CD30+ caractérisés par un pronostic favorable, des LCP T CD30- de mauvais pronostic[31].

Les lymphomes cutanés CD30+

L’antigène CD30 a été identifié grâce à l’anticorps monoclonal Ki-1 développé contre les cellules de Reed-Sternberg qui caractérisent la Maladie de Hodgkin. Puis son expression par les cellules anaplasiques de lymphomes ganglionnaires a été mise en évidence, permettant leur identification. Le CD30 est un récepteur transmembranaire de la famille du récepteur du tumor necrosis factor (TNF). Son gène est localisé en 1p36, près de ceux des autres membres de la famille du TNF qui interviennent dans la différenciation et la prolifération des lymphocytes.
Le ligand de l’antigène CD30 (CD30L) est une cytokine proche du TNF dont les effets pléiotropes sur des lignées lymphocytaires CD30+ pourraient ouvrir des perspectives pour une immunothérapie spécifique [13].

signes cliniques

Les LCP CD30+ surviennent le plus souvent chez l’adulte de plus de 50 ans, plus fréquemment de sexe masculin (sex-ratio : 3/2). Ils sont exceptionnels chez l’enfant, contrairement aux lymphomes ganglionnaires CD30+.
Ils se présentent sous la forme de lésions papulonodulaires ou tumorales de 2 à 10 cm de diamètre, le plus souvent localisées ou régionales, plus rarement multicentriques, volontiers ulcérées et nécrotiques. Des tumeurs parfois très volumineuses sont aussi observées.
Elles sont de croissance rapide et sont surtout caractérisées par des épisodes de régression spontanée.
Toutefois, ces épisodes ne sont pas spécifiques des LCP puisqu’ils peuvent aussi être observés dans des localisations cutanées de lymphomes ganglionnaires CD30+.
D’autre part,ils peuvent, dans les LCP, être suivis par une évolution défavorable. Des LCP CD30+ se révélant par une érythrodermie ont aussi été décrits.

signes paracliniques

• histopathologie
L’infiltrat lymphomateux est non épidermotrope, mais on observe souvent une hyperplasie pseudoépithéliomateuse en regard de l’infiltrat. Les grandes cellules lymphomateuses sont groupées en nappes denses. Elles sont soit de type anaplasique (80 % des cas) avec un noyau rond ou ovale, irrégulier, un ou plusieurs nucléoles éosinophiles et un large cytoplasme, soit de type immunoblastique ou pléomorphe. Cependant, la morphologie des cellules lymphomateuses n’influence pas le pronostic et ces LCP T CD30+ anaplasiques, pléomorphes ou immunoblastiques, sont rassemblés dans un même groupe. Il existe aussi quelques cellules de type Reed-Sternberg éparses. Par définition, plus de 75 % des cellules tumorales expriment l’antigène CD30, avec un marquage membranaire et golgien. Elles sont le plus souvent CD3+, CD4+.
Ces LCP CD30+ ne sont habituellement pas associés à la présence de protéines ou de transcrits de l’EBV.
• génotype [44]
L’étude génotypique de ces LCP montre le plus souvent un réarrangement clonal du gène de la chaîne ç récepteur T au niveau des prélèvements cutanés. En revanche, peu de données sont disponibles à propos de la clonalité des lymphocytes circulants. La présence de transcrits NPM-ALK et d’une expression de la protéine ALK, liée à la translocation t (2; 5), constitue un événement très rare dans les LCP CD30+, ce qui suggère que la t (2; 5) n’est vraisemblablement pas impliquée dans leur pathogenèse et constitue donc un argument en faveur d’un comportement biologique différent de celui des lymphomes systémiques CD30+.
L’existence de très rares LCP t(2;5)+ implique que la détection de la t (2; 5) n’est pas utilisable à l’échelon individuel pour distinguer LCP et localisations cutanées secondaires d’un lymphome ganglionnaire, même si l’expression d’ALK est significativement plus fréquente dans les localisations secondaires.

La papulose lymphomatoide

La PLy de type A appartient au spectre des lymphoproliférations CD30+ et a de nombreuses similitudes anatomocliniques avec les LCP CD30+ [59].

signes cliniques

La moyenne d’âge des sujets atteints est légèrement inférieure à celle des LCP CD30+ car les cas pédiatriques sont plus fréquents. Elle se caractérise par la survenue chronique d’éruptions autorégressives faites de lésions multiples de différents types en fonction de leur âge. La lésion initiale est une papule érythémateuse, parfois un peu brunâtre, qui va évoluer spontanément en quelques jours vers la nécrose, puis vers la régression spontanée en quelques semaines, laissant une cicatrice dyschromique atrophique. Plus rarement, il peut exister des nodules ou des plaques. Les lésions sont nombreuses, d’une dizaine à une centaine, disséminées sur le corps, en particulier sur le tronc et les membres alors que le visage est rarement atteint.

signes paracliniques

• histopathologie
Les lésions de PLy ont une histologie variable, non seulement selon l’âge des lésions mais aussi selon le type de la PLy. Le type A, qui appartient au spectre des lymphoproliférations cutanées CD30+, est caractérisé par un infiltrat non épidermotrope formant un triangle bien limité pointant vers la profondeur du derme, à grand côté épidermique. Il est fait de plusieurs îlots périvasculaires de grands lymphocytes d’allure anaplasique de phénotype T CD3+, CD4+, CD30+, mêlés à un infiltrat polymorphe de petits lymphocytes, d’histiocytes, de neutrophiles et d’éosinophiles [40].
• génotype
La détection par PCR d’une population monoclonale T est fréquente dans la PLy (69 %) dans une proportion proche de celle des LCP, sans qu’elle soit prédictive d’un pronostic défavorable. Comme dans les LCP CD30+, l’étude de la clonalité des lymphocytes circulants a rarement été réalisée, et les rares résultats décrits ne permettent pas de conclure quant à sa prévalence et à sa signification. Enfin, la t (2;5) ne paraît pas impliquée dans leur pathogénie.

Lymphomes cutanés CD30-

Beaucoup plus rares, ils réalisent des tumeurs violacées, souvent disséminées, de croissance rapide. L’évolution est agressive avec une dissémination secondaire extra-cutanée fréquente. [10] La biopsie montre un infiltrat de grandes cellules immunoblastiques ou pleiomorphes qui siègent dans le derme et souvent jusqu’à l’hypoderme avec parfois un angiocentrisme.

Lymphomes élastolytiques ou chalazodermie granulomateuse[8]

C’est une affection extrêmement rare. Rapportée pour la première fois par Convit et al sous le nom de « dermohypodermite atrophique granulomateuse », elle était considérée comme une maladie auto-immune (le premier cas décrit était postvaccinal). On doit son individualisation comme lymphome à Ackermann.

signes cliniques

Elle atteint principalement l’homme et débute insidieusement chez l’adolescent ou chez l’adulte d’âge moyen par de petites plaques rouge violacé, initialement fermes qui, en s’étendant, deviennent atrophiques au centre pour donner des zones de peau flasque caractéristiques qui pendent parfois de manière spectaculaire . Les lésions prédominent aux plis axillaires et inguinocruraux, épargnant toujours le visage. L’association à une maladie de Hodgkin est classique, retrouvée dans près d’un tiers des cas . Des cas de mycosis fongoïde associés ont également été rapportés.

signes paracliniques

• histopathologie
Typiquement, il existe un infiltrat granulomateux massif du derme et de l’hypoderme, détruisant le tissu élastique. Il est constitué de petits lymphocytes à noyau modérément convoluté, avec épidermotropisme sous forme d’éléments isolés ou groupés en petits amas, de nombreuses cellules géantes multinucléées et de macrophages.
L’activité de phagocytose des fibres élastiques et des lymphocytes est intense.
• immunophénotype
Les cellules atypiques ont le même phénotype que celles du mycosis fongoïde classique : CD3+, CD4+, CD8–.
• génotype
Un réarrangement monoclonal du récepteur T a été démontré

Lymphomes T pléiomorphes à petites et moyennes cellules

Cette entité est de description plus récente. Il n’est pas toujours aisé de la distinguer du MF ou de pseudolymphomes cutanés. Ils se présentent sous forme de nodules ou de tumeurs, parfois associés à des plaques très infiltrées chez des malades sans antécédents de MF. L’infiltrat diffus ou nodulaire, siège dans le derme moyen et profond classiquement sans épidermotropisme. IL est constitué de cellules de taille variable, petites à moyennes, de phénotype plus souvent CD4+ que CD8+.

Lymphomes T sous-cutanés [5]

Ils étaient regroupés dans la même entité. Cependant ils sont différents d’où leur séparation dans la classification commune EORTC-WHO.
• lymphomes T sous-cutanés à type de panniculite αβ ils ressemblent à une panniculite avec des placards ou des nodules sous-cutanés situés surtout sur les membres inférieurs. L’évolution est souvent prolongée sur plusieurs années. La biopsie doit être large et profonde pour montrer un infiltrat hypodermique souvent peu dense initialement, ce qui pose souvent des problèmes de diagnostic différentiel, en particulier avec les panniculites lupiques. Des cellules atypiques de taille variée sont melées à des macrophages. Les cellules sont de phénotype CD3+, CD8+.
• lymphomes T γδ
ils peuvent se présenter comme les précédents sous forme de panniculite mais s’accompagnent souvent de signes généraux, avec une fièvre faisant craindre un syndrome hémophagocytaire qui est la cause habituelle du décès. Ils peuvent aussi se révéler par des lésions ulcéro-nécrotiques plus superficielles d’évolution agressive. La biopsie montre un infiltrat de siège variable dermique, hypodermique et parfois épidermique de cellules atypiques au phénotype cytotoxique CD3+, CD8-, et CD56+. Les images de caryorhexis et d’érythrophagocytose en sac de billes sont fréquentes dans les formes profondes.

Table des matières

DEFINITION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I- Rappels Hémato-immunologiques
II- Classification
III- Etude anatomo-clinique
III-1 Lymphomes T
III-1-1 Lymphomes T épidermotropes
Mycosis fongoïde
Syndrome de Sézary
Lymphomes cytotoxiques CD8+
Lymphomes pagétoïdes
III-1-2 Lymphomes non épidermotropes
Lymphomes CD30+
Papulose lymphomatoïde
Lymphomes CD30-
Chalazodermie granulomateuse
Lymphomes T pléomorphes
Lymphomes T sous cutanés
III-2 Lymphomes B
III-2-1 Lymphomes centrofolliculaires
III-2-2 Immunocytomes
III-2-3 Lymphomes à grandes cellules des jambes
III-2-4 Lymphomes B intravasculaires
III-2-5 Plasmocytomes
IV- Diagnostic
IV-1 Diagnostic positif
IV-2 Diagnostic différentiel
IV-3 Diagnostic étiologique
V- Evolution/Pronostic
VI- Traitement
VI-1 Buts
VI-2 Moyens
VI-3 Indications
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
MALADES ET METHODES
OBSERVATIONS
RESULTATS
1- Fréquence
2- Répartition
3- Aspects cliniques
4- Aspects paracliniques
5- Aspects pronostiques
6- Aspects thérapeutiques
7- Aspects évolutifs
DISCUSSION
1- Aspects épidémiologiques
2- Aspects cliniques
3- Aspects paracliniques
4- Aspects étiologiques
5- Aspects pronostiques
6- Aspects thérapeutiques
7- Aspects évolutifs
CONCLUSION
REFERENCES

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