L’urographie intraveineuse (UIV)

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Type de description

Nous adoptons comme type de description le néphroblastome unilatéral.

Les circonstances de découverte (3)

Le néphroblastome est le plus souvent révélé parn usyndrome de masse. Plus rarement, une hématurie (20% des cas) ou un tableau de fissuration, voire de rupture tumorale avec douleur abdominale aiguë et déglobulisation amènent au diagnostic. Une fièvre est observée dans 20% des cas. Une hypertension artérielle d’origine vasculorénale peut également être observée. Une icocèlevar peut être observée en cas d’extension veineuse.

L’examen clinique (8)

Le maître signe est l’augmentation du volume de l’a bdomen. Cette augmentation de volume est souvent considérable et est remarquable par sa localisation : il s’agit d’une tumeur latéralisée à développement surtout antérieur, du fait de son volume. Au point de vue consistance, il s’agit d’une tumeur fe rme, non douloureuse, lisse, peu mobile en général. Il est classique de dire qu’il autf la palper avec précaution, pour éviter la rupture.
L’examen clinique de l’enfant à plusieurs reprises et à quelques jours d’intervalle, permet de constater une augmentation parfois très rapide de la taille de la tumeur (13).
L’examen locorégional recherche d’éventuelles circulations collatérales, une ascite ou une hypertension artérielle, qui se retrouve dans 30 à 60 % des cas, et qui est liée à une sécrétion de rénine par la tumeur elle-ême ou à une compression des vaisseaux rénaux. Des malformations associées telles que hémi hypertrophie corporelle, aniridie et anomalies génito-urinaires sont relativement rares.
La tumeur du rein ainsi suspectée, il faut prévenirtout traumatisme abdominal susceptible de rompre la tumeur en interdisant les activités considérées à risque (sauts, vélo,…) et confier le patient dans les meilleurs dé lais à une équipe multidisciplinaire comprenant : pédiatre, radiologue, oncologue radiothérapeute, anatomopathologiste et chirurgien pédiatre. (14).

Les examens complémentaires (15)

Le bilan radiologique comporte deux phases systématiquement menées de manière simultanée : l’étape diagnostique et le bilan d’extension de la tumeur.
Hormis les formes bilatérales ou métastatiques, lestade exact de la tumeur ne peut être déterminé qu’après exérèse.
– Abdomen sans préparation (ASP).
L’ASP peut montrer une opacité tumorale, contenant parfois des calcifications et refoulant les gaz intestinaux (15).

Echographie abdominale

L’échographie abdominale sert à documenter l’origine rénale de la tumeur et révèle ses caractéristiques macroscopiques : ses délimitations, son aspect solide, son homogénéité et enfin l’existence d’éventuelles zones kystiques et de signes de rupture. Il est important de mesurer la tumeur dans les trois plans de l’espace et de rechercher la portion de rein sain.
L’échographie abdominale, dans le cadre d’un bilan d’extension, permet de rechercher des envahissements ganglionnaires, et vasculaires : Veine cave inférieure (VCI) et veine rénale. Elle permet également de rechercher des métastases hépatiques et les atteintes controlatérales (figure2 et 3).

L’urographie intraveineuse (UIV)

L’UIV permet de bien visualiser la désorganisation du système collecteur. Dans certains cas, elle montre des cavités pyélocalicielles comprimées, dilatées, étirées et des uretères refoulés lorsque la masse est sous hilaire.

La tomodensitométrie abdominale (TDM) (15) (16)

Elle est faite systématiquement en pré et en post pératoire. Pour certains, elle n’est pas indispensable au diagnostic, sauf en cas de volumineuses tumeurs détruisant toute l’architecture du rein et ou le point de départ est difficile à affirmer avec le seul apport de l’échographie. En revanche, elle sera toujours faite en post opératoire à la recherche d’un résidu tumoral (16).
L’aspect typique est celui d’une tumeur spontanément hétérogène ; les coupes sans injection permettent de déceler d’éventuelles calcifications intra-tumorales. L’hétérogénéité apparaît encore plus nette aprèsnjection.
La masse bien limitée, souvent ronde, entourée parune pseudo capsule est très bien appréciée sur les coupes après injection.
Les zones hypodenses de la masse correspondent à de s zones de nécroses ou d’hémorragies. La présence de niveaux liquides permet de diagnostiquer une hémorragie intra tumorale récente. La TDM permet enfin d’affirmer l’origine rénale de la tumeur, le point de départ, le volume, l’extension à la graisse rénale, les rapports de la tumeur avec les tissus et organes avoisinants et le volume rénal sain restant.

Imagerie par résonance magnétique

L’IRM n’est pas nécessaire, néanmoins il est indiqué en cas d’atteinte vasculaire, pour visualiser des images beaucoup plus précises .

La forme d’emblée bilatérale

Ces formes représentent environ 5% des cas. Elles surviennent chez des enfants souvent plus jeunes et sont fréquemment associées à des malformations. Elles sont caractérisées par la fréquente association à des lésions précancéreuses dites « restes néphrogénique ». Ces lésions présentent 1% des forment unilatérales et près de 80 % des formes bilatérales d’emblée. La découverte lors dubilan radiologique ou de l’exploration chirurgicale d’un néphroblastome bilatéral impose des mesures thérapeutiques particulières. Il est en effet crucial de proposer un traitement conservateur permettant de sauvegarder au moins une partie de l’un de deux reins. Une fois le diagnostic établi, une chimiothérapie prolongée (et plus rarement une radiothérapie de faible dose) est en général nécessaire

Les formes métastatiques

Les métastasent pulmonaires sont les plus fréquentes. D’autres localisations métastatiques sont  rares : (ganglions médiastinaux,foie, os, cerveau) et sont de pronostic beaucoup plus réservé et nécessitent le plus souvent une irradiation de clôture , avec une radiothérapie adjuvante (19).

Les formes avec rechutes (20)

Elles intéressent un malade sur deux avant les années 60; et surviennent de façon précoce. Elles ont une réputation effroyable. Actuellement elles sont devenues rares (20% environ). La plupart des rechutes s’observent très précocement, quoique des rechutes exceptionnelles très tardives aient été rapportées.Le traitement des rechutes varie considérablement selon le traitement initial. Il inclut en règle des drogues de la 2ème ligne (cyclophosphamide, ifosfamide, carboplatine, etopo. side), parfois une chimiothérapie lourde et une irradiation large, lorsque celle-ci sont possibles.

Les formes associées à des malformations (21)

Dans 10% des cas le néphroblastome est associé à des syndromes polymalformatifs. Il ne s’agit pas ici de forme familiale. Il n’y a pas de transmission génétique du syndrome. Ces malformations sont connues avant le développement de la tumeur du rein, qui apparaît chez un enfant un peu plus jeune, soit vers l’âge de 3 a ns. Sont représentés dans le tableau n°1 , les principaux syndromes, la clinique, le mécanisme génétique et le risque tumoral.

Table des matières

I. Définition
II. Epidémiologie
III. Anatomie Pathologique
IV. Génétique
V. Diagnostic
A. Diagnostic positif
1. Type de description
1.1. Les circonstances de découverte
1.2. L’examen clinique
1.3. Les examens complémentaires
1.3.1. Abdomen sans préparation
1.3.2. Echographie abdominale
1.3.3. L’urographie intraveineuse (UIV)
1.3.4. La tomodensitométrie abdominale
1.3.5. Imagerie par résonance magnétique
1.3.6. L’artériographie
1.3.7. Radiographie du thorax
1.3.8. Biologie
1.3.9. Biopsie à l’aiguille écho guidée
2. Les formes cliniques et formes particulières
2.1. La forme d’emblée bilatérale
2.2. Les formes métastatiques
2.3. Les formes avec rechutes
2.4. Les formes associées à des malformations
B. Diagnostic différentiel
VI. Classification opératoire et histopronostique
1. Bilan d’extension
2. Classification histopronostique
3. la classification opératoire
VII. Prise en charge thérapeutique
A. But
B. Les moyens thérapeutiques
1. Une chimiothérapie initiale
2. La chirurgie
3. La chimiothérapie post-opératoire
4. La radiothérapie
C. Stratégies thérapeutiques
D. La prise en charge des rechutes
E. Les nouvelles approches thérapeutiques
VIII. Evolution et Pronostic
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I CADRE DE L’ETUDE
II MATERIELS ET METHODES
III LES RESULTATS
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES DISCUSSIONS
COMMENTAIRE ET DISCUSSION
I. EPIDEMIOLOGIE ET PATHOGENIE
1Fréquence
2L’âge et le sexe
II-ASPECT ANATOMO-PATHOLOGIQUE
1- Grade histologique de tumeur
2-Mode d’extension de la tumeur
3-le bilan d’extension
III-DIAGNOSTIC
1-Examen clinique
2-Examens para cliniques
3- Diagnostic différentiel
IV- TRAITEMENT
1- L’indication thérapeutique
2- Date de la chimiothérapie
3- Les protocoles utilisés
4- Les effets secondaires de chimiothérapie
V- EVOLUTION
LES SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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